原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
原发性中枢神经系统淋巴瘤
MRI表现
肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比 例可能是该类肿瘤最具特征性的影像学改 变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水 肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近 脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。
接受过激素治疗病人MRI可不强化。
MRI：与灰质信号相似
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征）
CT表现
病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团 块状或点状，显示为等或稍高密度，增强 扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免 疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部 分病灶内可见血管影。
瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像
CT
可见血管穿行其内 延迟1分钟增强
PCNSL对激素、放化疗敏感
激素
PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒 性作用。 用激素48小时内可检测到病变缩小，撤去 激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断 意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可 以出现。 属于姑息性治疗措施
活检前尽量避免使用激素
临床表现
侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经 系统症状。
表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、 癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，病变通常为双侧， 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。
诊断
无统一诊断标准
以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有 淋巴瘤发生
原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤一例
混杂信 号 ， 呈 高等低 混杂信 号 ， 周围见 片状 Ｔ ｌ ｒ ２ Ｆａ 高信 ｉ
号水肿 区， 明显不均匀强化 ， 有 占位 效应 明 显 （ １ ４ 。 图 ～ ）
疗及转 归 ： 院后给 予甘 露 醇脱 水 降颅 压并 于 入 院后 １ 人 ５ｄ
（ ０７年 ４月 ２ ２０ ８日） 行左颞 叶肿瘤 全切术 。术 中见肿瘤位于 颞 叶上 内侧 面 ， 呈灰黄色 ， 血供不丰富 ， 大小约 ３ｃ ３ＣＩ ｍ× ｌ × Ｔ
７ｍ ／ ， ｍ １ｈ 乳酸脱氢酶 １ ／ 抗 ＨＩ １Ｕ Ｌ， Ｖ抗体 阴性。肿瘤标记
物 ： 列 腺 特 异 性 抗 原 ０２ ｇ ｍ ， 链 抗 原 Ｃ ９９ 前 ．０ ／ ｌ 糖 Ａ１－ ３２ ／ ｌ糖 抗 原 Ｃ ２ ２０４ ／ ， 离 前 列 腺 特 异 性 抗 ． ５Ｕ ｍ ， Ａ ４ ．５ Ｕ ｍｌ游 原 ０ １ ．０ ｍ ， 经元 特 异 性 烯 醇 化 酶 ４ ２ ｌ神 ．９ Ｌ 甲胎 蛋 白 ，
（图 ５ ）。
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Ｈ Ｍ Ｘ与其 他药物组成 的联合 化疗方 案可提 高疗效 ， Ｄ． Ｔ 常用
药 物 为大 剂 量 阿糖 胞 苷 。
术后患者无头痛 ， 侧眼睑闭合不 全 ， 左 口角 向左 歪 斜 ， 四
肢肌力 Ｖ级 ， 双侧病理反射 （一） ０ ７年 ５月 １ 。２０ １日行 无水 乙醇注射 （ Ｅ ） 脑 内未见异 常代谢 增高 区。于 ２０ ＰＩ： ０ ７年 ５月 １ ０日至 ８月 ２日行全身化疗 ， 方案为环磷 酰胺 ＋阿霉素 ＋博
［ ］ 张曼碉 ， ４ 李建 萍 ， 苗玲． ｅｒｓＳｙｅ综 合征 的临床 表现 、 断 Ｋ ａ —ａｒ ｎ 诊 与治疗． 临床神经病学杂志 ，０ ８ ２ （ ） ３２３ ４ ２ ０ ，１ ５ ：９ ．９ ．
以双下肢麻木无力为首发症状的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
Ｐ ｒ ａ ｃ Ｊ Ｍｅ ｄ＆ Ｐ ｈ ａ ｌ Ｔ ｆ １ ． Ｖ ｏ ｌ ３ １ ２ ０ １ ４ — ０ ２ Ｎ ｏ ． ０ ２
・
１ ８ ９・
临 床 使 用 中存 在 的 问 题 ，及 时 反 馈 工 程 技 术 人 员 进 行 检 修 ， 技 术 操 作 上 更 加 规 范 和 熟 练应 用 各 类 急 救 设 备 ， 使 抢 救 有 条
肌 力 ３级 ， 双下肢肌力 ０ ￣ １ 级， 肌 肉明 显萎 缩 。 双 下 肢 袜 套 样
痛温觉减退 ， 踝关节振动觉消失 。 双 侧 肱 二 头 肌 反射 、 桡 骨 膜 反射 、 膝 腱 反 射及 跟腱 反 射 （ 一 ） 。 膀胱充盈。 实 验 室检 查 ： 血 常 规、 血沉 、 凝血 、 肌酶 、 甲状 腺 功 能 、 风 湿 免 疫 全 套 及 常见 肿瘤
中 的应 用 【 Ｊ １ ．中 国 实 用 护 理 杂 志 ， ２ ０ ０ ４ ， ２ ０ （ １ １ ） ： ５ ７ ． 【 ４ｌ 王 丹， 刘宇静 ， 王学 林 ．医 疗 设 备 维 修 与 质 量 监 控 的研 究 【 Ｊ 】 ．
医疗 卫 生 装 备 ２ ０ ０ ８ ， ２ ９ （ ６ ） ： ９ ５ ． ［ ２ ０ １ ３ — ０ ７ － ０ ５收稿 ， ２ ０ １ ３ － ０ ８ － ０ ９修 回］ 【 本文编辑 ： 张建 东】
个 案 与 短篇
定 未 见 明 显 异 常 。 肌 电 图检 查 ： 所 检 口轮 匝肌 、 左胫前肌 、 右 股 内侧 肌 、 左 股 外 侧 肌 可 见 自发 电位 。 多次 送 检 脑 脊 液 细 胞 学检查报告见较多异形增生淋巴细胞散在 ， 见病 理 性 核分 裂
原发性中枢神经系统淋巴瘤多次误诊一例
该 院考虑 为食管 癌 ， 我 院 。我 院 门诊 行 ｘ线 食 管钡 转
剂造 影未 见 明ห้องสมุดไป่ตู้ 病 变 ， 颅 Ｃ 头 Ｔ检 查 未 见 异 常 。颈 椎 ＭＲ 平扫加 增强 扫 描示 ： ～椎 间盘 变 性 膨 出 ， 一 Ｉ 颈 颈 ，
后期 表现 为消化 系统 症状 ， 临床 医生 诊断思 维局 限 ， 仅 满足 于症 状诊 断 ， 病 情 缺 乏 仔 细鉴 别 。梅 尼埃 病 常 对 呈突 发旋转 性 眩晕 ， 恶心 、 吐 ， 伴 呕 以转头 时加剧 ， 本例 表现 与其相 似 ； 椎病 常表 现为头 晕 ， 颈 ｘ线 片亦 显示 颈
反射 未 引 出 。入 院 诊 断 ： 髓 背 侧 肿 瘤 。行 胸 、 部 延 腹 Ｃ Ｔ检 查未 见 异 常 。骨 髓 穿 刺 细胞 学 检 查 未 见 异 常 。 行 开颅病 灶 切 除 术 ， 中见 延 髓 背 侧 有 一 ２ ０ ｃ × 术 ． ｍ １８ｅ ２ ０ｃ ． ｍ× ． ｍ大 小肿 物 ， 界 欠 清 ， 边 血供 丰 富 ， 底 基
ＭＲ 缺 乏特 征性 表 现 ‘ ： 病 需 经 病 理 检 查 确 诊 ， Ｉ 本 影 像学 检查 很 少 将 淋 巴瘤 作 为第 一 诊 断 。本 例 人 我 院后考 虑 中枢神 经 占位病 变 ， ＭＲ 检 查 提示第 四脑 行 Ｉ 室下部 线状 强化 室管膜 影 ， Ｉ 诊 为室管 膜瘤 ， 终 ＭＲ 误 最
［ 图分 类 号 ］ Ｒ ３ ． １ 中 ７ ３ ４
［ 献标识码 ］ Ｂ 文
［ 章 编 号 ］ １０ － ２ （ ０ ９ ０ － ４ ．１ 文 ０ ２３ ９ ２０ ） ｌ ０ ３０ ４ ０
误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告
误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告洪雁;安中平【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】2页(P236,215)【作者】洪雁;安中平【作者单位】300350 天津市环湖医院神经内科五病区;300350 天津市环湖医院神经内科五病区【正文语种】中文【中图分类】R739.4本文通过1例误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例，分析多发性硬化(MS)和PCNSL在临床症状，影像学表现和治疗反应等方面的异同。
男，46岁，因“头晕5个月，加重伴视物成双半月余”于2013年5月2日入院。
患者于入院前5个月，无明显诱因出现头晕，伴间断恶心呕吐，以颈椎关节病治疗，头晕无明显缓解。
患者于入院前3个月，自觉头晕伴恶心呕吐症状加重，于某医院查头颅MRI平扫+增强示双侧额叶及右顶叶皮质下斑片状异常信号伴强化。
腰椎穿刺检查示CSF白细胞4×106/L，蛋白0.56 g/L，寡克隆带阴性，考虑MS，予甲泼尼龙冲击治疗，患者头晕症状较前缓解。
再次复查头颅MRI增强示双侧额叶及右顶叶皮质下带状及斑片状强化影消失，患者病情缓解出院。
患者于入院前半月余头晕加重，伴视物成双，查头颅MRI平扫+增强(2013-04-24)示右侧大脑脚，右丘脑，右枕叶，双侧额叶及右顶叶皮质下可见异常信号，呈点状，带状及斑片状强化，较前增多。
为求系统诊治，以“头晕待查”收入我院。
患者自发病以来，无头痛，精神可，饮水偶呛，大小便正常。
体质量5个月来减轻约10 kg。
入院后一般查体和神经科查体均未见明显异常，查血常规：白细胞10.08×109/L,肿瘤标志物均阴性，血风湿免疫抗体和副肿瘤相关自身抗体均阴性。
第2次腰椎穿刺检查(2013-05-06)示初压7.0 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，CSF白细胞：8×106/L,，蛋白：0.63 g/L↑,CSF血-脑屏障通透性：10.46↑，lgGC：39.70 mg/L↑，寡克隆带阴性，CSF抗Ri，Yo，Hu抗体,NMO-IgG阴性，血和CSF病毒学检查均阴性。
以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病1例
以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病1例大脑淋巴瘤病（LC）是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种罕见变异型。
其特征为弥漫浸润性病变而不形成局部肿块及组织结构破坏，且影像学表现亦与PCNSL的不同，主要表现为双侧弥漫性脑白质病变。
目前国内外关于LC的文献报道并不多，已报告的具有完善的影像学及病理学资料的病例共63例。
由于LC临床较为罕见，临床表现亦无特异性，故易被临床医生忽视而引起误诊或漏诊。
本文报告1例LC，并复习相关文献，主要对其临床表现、影像特点及病理表现进行探讨。
1.临床资料1.1起病情况患者，男，61岁，因“嗜睡、乏力2个月”于2018年7月6日入住我院。
患者入院2个月前，无明显诱因下出现嗜睡、乏力，缄默状，少活动，无头痛头晕，无发热恶寒，无胸闷心慌等不适。
遂由家属于6月4日送至当地医院就诊，查头颅MRI提示脑干、双侧颞叶、基底节区、右侧放射冠区梗死灶，诊断为脑梗死，予对症处理后患者症状未见缓解，并进行性加重，为进一步系统诊疗入住我院。
患者既往糖尿病病史20余年，平素血糖控制不详。
无艾滋、梅毒、乙肝、结核等传染病史。
无免疫抑制剂药物服用史。
无毒物接触史。
无外伤手术史。
无吸烟嗜酒史。
无家族遗传史。
1.2体格检查生命体征平稳，心肺腹部查体未见异常。
专科查体：嗜睡，表情淡漠，缄默状，计算力、记忆力、理解力、定向力等检查不配合。
双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
鼻唇沟对称，伸舌不配合，咽反射正常。
深浅感觉检查不配合。
四肢肌张力增高，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力4级，未见不自主运动，共济运动检查不配合，四肢腱反射减弱，双侧Babinski’s征（+）。
脑膜刺激征（+）。
1.3辅助检查1.3.1实验室检查血常规：RBC：3.41×1012/L（4.3～5.8/L），Hb：107g/L（130～175g/L）。
降钙素原：0.06ng/mL（0～0.05ng/mL）。
原发性中枢神经系统淋巴瘤疑似1例
８７ ８７ ７ ９．
原 发 ｌ 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 （ ｒｍａｙ ｃ ｎ ｒｌｎ ｒｏ ｓｓ ｓ ｝ ｌ ｐ ｉ ｒ ｅ ｔａ ｅｖ ｕ ｙ ｔｒ ｙ ｈ ｍａ ｅ ｌｍｐ ｏ ，ＰＣＮＳ 足 指 发 生 于 大 脑 、 脑 、 ｒ、 脑 ｎ Ｉ） 小 脑 软 （ ） 、 髓 和 眼 ， 无 仝 身 他 淋 巴 结 和 淋 巴 组 织 浸 润 的 非 脊 膜 脊 霍 奇 金 淋 瘤 （ ＮＨＬ） 这 是 一 种 罕 见 的 浸 润 忡 、 源 性 恶 性 删ｔ ， 多 瘤 ， 占所 有 颅 内肿 瘤 的 １ 约 ｊ 由于 此 病 发 病 率 低 、 床 症 。 临
患 女 ， ８岁 ， “ 睡 、 行 性 智 力 下 降 ， 肢 体 尢 力 ７ 嗜 进 彳侧 １ ３灭 ” ２ ０ 于 ０ ９年 ｌ ～２１ ２月 Ｏ ０年 ６月 多 次 在 奉 院治 疗 。患 者 于 ２０ ０ ９年 １ ２月 ｌ 【 现 嗜 睡 ，ｒ饭 后 随 即入 睡 直 至 傍 晚 醒 来 ， ３ ｌ ｌ 伴 有 钾 下 降 ， 有 饮 水 呛 咳 ， 体 活 动 活 ， 头 痛 、 晕 ， 偶 肢 无 头 无 恶心 、 叶 ， 呕 无 语 障碍 、 咽 困难 ， 意 识 障 碍 及 大 小 便 失 禁 ， 乔 尢 于 ２０ ０９ １ ２月 ２ ６¨于 小 院 次 就 诊 。 行 颅 呐 磁 振 （ ＭＲＩ ）
ＭＲ 强 化 检 尔 ： Ｉ 双侧 侧 脑 室 旁 及 攘 底 Ⅸ 敞 在 小 规 则 强 化 ，
芹 侧 为 砸 ， 界 欠 清 ， 胝 休 亦 累 及 ． 侧 ｆｌ 卒 Ｉ 受 ， ｆ 边 胼 序 ！腑 Ｊ ！ 】 ｌ 『 ｝ ｝ 『 ｌ
原发性中枢神经系统淋巴瘤科普讲座课件
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
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原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。
我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。
现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。
入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。
EB病毒DNA阴性。
颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。
腹部B超提示脂肪肝。
MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
原发性中枢神经系统淋巴瘤一例报道
Ｋｅ ｙ ｗｏｒ ｓ ｄ ｐ ｉ ｒ 。 ｎｔａ ｅ ｏ ｙ ｔｍ ［ｍ ｐｈｏ ａ； 【ｎＪ ｏ ａ ｒｍａ ｙ 。 ｒ】ｎ ￣，ｕＮｓ ｓｅ ｅ ｙ ｍ ｙ－ ｐｈ ｍ
原发性 中枢 神经 系统淋 巴瘤 （ｒ ｒ ｎｒｌｔ ｖｕ ｓ ｐ ｍａｙｃ ｔ ｅ ｏｓ ｙ ｉ ｅ ａｉ ｒ ｓ ｔｎ ］ ｈｍａ Ｐ Ｎ Ｉ 临床上非常罕 见． ｅ－ｙ ｏ ． Ｃ Ｓ Ｊ ｍｐ ） 约占所 有颅内肿瘤 的 ０ ５ １ ％， ％ ２ 占非 霍 奇 金 淋 巴瘤 （ Ｌ） ０ ％ ＮＨ 的 ３
ｔｅａ ｙ ｈ ｒ ｐ ．ｍａｎ ｙ ｔ ｅ ｓ ｒ ｉａ ｔ ａ ｍｅ ｔ ｗｉ ｈ ｕ ｖ ｖ ｌｔ ｆ ｍｏ ｔ ｓ ｎ ｃ ｌｒ ｃ ｒｅ ｃ ｉ ［ ｈ ｕ ｇｃ ｌ ｒ ｔ ｎ ． ｅ ｔ ｔ ｅ ｓ ｒ ｉａ ｉ Ｊ １ ｎ ｈ ，ａ ｄ ｌ ａ ｅ ｕ ｒ ｎ ｅ ｈ ｒｅ ２ ｏ
维普资讯
中国 实验血液 学杂志
Ｊｕ ｎ ｌ Ｅ ｐ ｒ ｎａ Ｈ ｍ ｔ ｏｙ２０ ； ０ ２ ：７ １６ ｏｒａ ｘ ｅｉ ｔｌ ｅ ａｏ ｇ ０ ２ １ （ ） １５ ７ ｍｅ ｌ
原发性 中枢神经 系统淋 巴瘤一例报道
赵 鹏， 苏荣 刚
（ 北京市石景 山区首钢 总医院肿檀斟，病理科， 北京 １ ０４ ） ００ １ 摘 要 关键 词 本文报 道原发性 中枢 神经 系统淋 巴瘤 １例。Ｎ ＇ － ／ ￣病人 采用以 手术为主 的综合 治疗， 生存期 １ 治 疗失 年， 原发 性中枢神经 系统琳 巴瘤 ； 巴瘤 淋 Ｒ３． ７３ １
ｍ ａ ｒ ａ ｆｄ ａｈ Ｔｈ ａｈ ｌ ｙ ｍａ ｉｅｅ ａ ｎ ｔ ｎ ｄａ ｎ ｓｓａ ｄ ｔ ａｍｅ ｔ０ ｒ ｒ ｅ ｔａ ｉ ｒｏ ｓｓ ｓｅ ｊ ｕ ｃｏ ｅ ｔ ｏｃ ｅ ｐ ｔｏｏ ．ｉ ｇｎ ｘ ｍｉａｉ ， ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｒ ｔ ｎ ｆｐｉ ｙ ｃｎ ｒｌ／ ｖ Ｈ ｙｔｍ ｇ ｏ ｅ ｍａ ｅ
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原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理
原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。
１材料与方法
１.１临床资料
患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。
神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。
病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。
ＣＴ：多发脑转移瘤。
脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。
胸部ＣＴ平扫未见异常。
临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。
术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍
脆。
快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。
１.２免疫组化染色
标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。
染色均设阳性及阴性对照。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
２病理结果
２.１眼观
碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。
镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。
２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
３讨论
ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。
其发病和免疫功能缺陷有密切关系。
通常认为它是ＨＩＶ感染者致死的一个重要原因之一，据ＷＨＯ（２０００）统计，ＨＩＶ感染者患ＰＣＮＳＬｓ的危险性要比免疫功能正常人群高３６００倍［２］。
国外文献报道ＰＣＮＳＬｓ与ＥＢ病毒感染有较密切的关系［３］，但国外的ＰＣＮＳＬｓ病例多有ＨＩＶ感染，提示ＥＢ病毒感染可能与ＨＩＶ感染引起的免疫功能缺失有一定关系。
国内文献报道６例ＥＢＥＲ１原位杂交均为阴性，均无ＨＩＶ感染病史，提示不伴有ＨＩＶ感染的ＰＣＮＳＬｓ的发生可能与ＥＢ病毒感染缺乏相关性［４］。
近２０年来，ＰＣＮＳＬｓ的发病率不仅在ＡＩＤＳ患者中逐步增加，而且在免疫功能正常的人群中也有明显增加趋势［５］。
３.１分子遗传学
系统性淋巴瘤中的染色体异常是其重要的分子生物学特点。
目前在ＰＣＮＳＬｓ中已经发现的一些染色体异常包括１ｑ、６ｑ、６ｐ、７ｑ、１７ｐ、１８ｑ等。
在对中枢神经系统淋巴瘤的研究中，Ｎａｋａｍｕｒａ发现６ｑ的缺失率是６６％［６］。
Ｂｏｏｎｓｔｒａ等人研究了８例中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞性淋巴瘤［７］，６ｑ的缺失率达到７５％，均高于在中枢外淋巴瘤中的缺失比例，说明在６。