肾错构瘤研究进展
肾脏错构瘤中医治疗方案
一、概述肾脏错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性的肾脏肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成。
中医学中，肾脏错构瘤可归属于“癥瘕”、“积聚”等范畴。
中医治疗肾脏错构瘤注重整体观念和辨证论治，通过调整人体阴阳平衡、疏通经络、活血化瘀等方法，达到治疗肾脏错构瘤的目的。
二、中医病因病机1. 病因（1）情志不畅：长期情绪抑郁、焦虑，导致肝气郁结，气滞血瘀，进而引发肾脏错构瘤。
（2）饮食不节：暴饮暴食、偏食、嗜食辛辣等，导致脾胃虚弱，气血生化不足，进而引起肾脏错构瘤。
（3）劳逸失度：过度劳累、久坐不动等，导致气血运行不畅，瘀血内生，引发肾脏错构瘤。
2. 病机（1）气滞血瘀：情志不畅、饮食不节等因素导致肝气郁结，气滞血瘀，瘀血内阻，进而引发肾脏错构瘤。
（2）痰湿内阻：脾胃虚弱，气血生化不足，痰湿内生，痰湿与瘀血相搏，形成痰瘀互结之证。
（3）肝肾阴虚：情志不畅、劳逸失度等因素导致肝肾阴虚，阴虚火旺，火热灼伤阴液，引起肾脏错构瘤。
三、中医辨证论治1. 气滞血瘀证症状：腰部疼痛，痛有定处，可触及肿块，面色晦暗，舌质紫暗，脉弦涩。
治法：疏肝解郁，活血化瘀。
方药：柴胡疏肝散加减。
2. 痰瘀互结证症状：腰部肿块，疼痛固定，体形肥胖，痰多，胸闷，舌质紫暗，苔腻，脉滑。
治法：活血化瘀，化痰散结。
方药：桃红四物汤合二陈汤加减。
3. 肝肾阴虚证症状：腰部肿块，疼痛，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：六味地黄丸合知柏地黄丸加减。
四、中医治疗方法1. 内治法（1）中药汤剂：根据患者具体病情，选用相应方剂进行治疗。
（2）中成药：如复方丹参滴丸、活血化瘀口服液等。
2. 外治法（1）针灸：选取相关穴位，如肾俞、足三里、太冲等，进行针刺或艾灸。
（2）推拿按摩：通过手法按摩，疏通经络，活血化瘀。
3. 饮食调养（1）饮食宜清淡，多食蔬菜、水果，避免辛辣、油腻食物。
（2）适当食用具有活血化瘀、软坚散结作用的食物，如山楂、海藻、海带等。
肾错构瘤的简介及围手术期护理
肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。
女性多见，发病年龄多为20-50岁。
80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。
大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。
二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。
三、诊断依据1、临床表现①肿瘤在肾内多无症状②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。
2、辅助检查由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。
双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。
B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。
尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。
CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。
呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗作者：张跃曦等来源：《中国医学创新》2013年第12期【摘要】目的：提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。
方法：对诊治的54例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。
按肿瘤直径大小分为A组（肿瘤直径【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；诊断；治疗；保留肾单位手术肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦称肾错构瘤（renal hamartoma，RH），是肾脏最常见的良性肿瘤。
随着医学影像技术的发展，RAML的检出率明显增加。
本文对2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的临床资料及随访结果进行回顾分析，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组54例，男15例，女39例，男女比例为1：2.60；年龄16～73岁，平均45.6岁；肿瘤直径2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左肾24例，右肾27例，双肾病变3例；无自觉症状体检发现23例（42.59%），腰腹部疼痛或不适31例（57.41%），肉眼或镜下血尿者3例（5.55%）；合并结节性硬化综合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并发瘤体破裂出血致腹膜后血肿、失血性休克。
1.2 分组及治疗选择所有患者术前均行超声和CT检查。
其中超声43例提示为RAML，CT平扫+增强扫描52例提示为RAML。
按肿瘤直径大小分为：A组（肿瘤直径2 结果行手术治疗患者过程顺利，术后恢复平稳，无继发性出血及尿瘘，术后未发生肾功能不全。
术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。
46例患者获的随访，每半年复查一次B超或CT，随访时间平均43个月（6～103个月）。
A组随访患者12例，其中有10例未手术患者肿瘤无明显增大变化，未行特殊治疗；手术患者2例术后无复发。
B组中随访患者34例，随诊患者肿瘤无进展及恶变。
3 讨论RAML由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是肾脏最常见的良性肿瘤[1]。
肾错构瘤.doc
肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤顾名思义其主要成分是血管平滑肌及脂肪；错构瘤不仅仅可以发生在肾脏还可以出现在脑眼心肺骨等部位；过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视其检出率逐渐升高肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种也不会发生转移不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向）有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例比如肾门淋巴结侵犯瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等但是肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血一旦发生这种情况绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局严重时甚至会危及患者生命所以虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变但是我们应该对它有足够的重视。
并发症肾错构瘤既可以是一种单独的疾病也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病并有家族发病倾向表现为大脑发育不良癫痫、面颊部皮脂腺瘤）但是在我国最常见的还是单独发病的病例合并结节性硬化的患者较少见疾病特点肾错构瘤的发病率为%也就是说每一万人口中中大概有十三例患者发病有性别差异女性居多常在岁以后出现症状肾错构瘤直径小于cm者很少出现症状由于肿瘤生长缓慢出血的机会并不大；而直径大于cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大疾病症状目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现由于肾脏位置比较隐匿前方是腹腔脏器后方是强韧的腰背肌群所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状仅有一些比较大的错构瘤因为压迫十二指肠胃等器官而出现消化道的不适症状只有当较大体积的错构瘤突然破裂时患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状严重的大出血患者可以在腹部触及到包块甚至有休克症状这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏疾病检查肾错构瘤的诊断一般不困难可以通过B超CT或者核磁明确诊断但是需要和肾恶性肿瘤进行鉴别肾错构瘤内含大量脂肪组织脂肪与周围组织声阻差很大所以在B超检查时表现为强回声；而肾癌因为不含脂肪组织B超检查表现为低回声但有时遇到不典型的肾错构瘤脂肪成分很少这时与肾癌鉴别就有一定难度同样原理脂肪组织在CT上表现为低密度CT值为负值即可诊断为错构瘤但是少脂肪成分的错构瘤在CT下同样很难与肾癌相鉴别此外核磁扫描也是诊断错构瘤的好方法但是在临床上对于脂肪成分少的错构瘤往往需要结合B超CT和核磁扫描三种方法来联合明确诊断疾病症状正如前面所提到的由于错构瘤的成分中有不成熟的血管所以瘤体可能会突然破裂引起肿瘤的出血患者表现为急性腹痛出血较多的话甚至会出现休克。
肾错构瘤诊治体会(附11例报告)
近年来 由于影像 诊 断 学 的发 展 ，本 病 术前 正确 诊
的改 变 。结 合 我 院 ２００１至 ２００５年 收治 的 １ｌ例 肾错 断率 明显 提高 。从 本组 病 例 可 以看 出 ，泌 尿 系造 影 阴
构瘤 ，并 复 习有关 文献 ，将 诊断 治疗 的体会报 告如 下 。 性率 较高 ，阳性 者 亦 缺 乏 特 征 性 表 现 ，很 难 与 。肾癌 区
术前 考 虑为 肾错 构瘤 ７例 ，误 诊 肾癌 ４例 。Ｂ超 检查 １１例 ，均 提示 有 占位 性病 变 ，明确 为 肾错 构瘤 者 ７例 （占 ６３．６％ ）；ＣＴ 检 查 ６例 ，５例 提 示 错 构 瘤 （８３．３％ ），１例未 明确 性 质 ；ＩＶＰ和逆 行 肾盂造 影 仅 ５ 例显示 占性病变 （４５．５％ ）均未 做 出肿 瘤性质 的诊 断 。 １．３ 治疗
· ８５０ ·
Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ Ｓｅｃｔｉｏｎ ｏｆ Ｏｐｅｒａｔｉｖｅ Ｓｕｒｇｅｒｙ．Ｓｅｐ．２００８．Ｖｏ１．２ ．Ｎ０．！
肾错 构 瘤诊 治 体会 （附 １ １例报 告 ）
韩 红 ，于海斌 ，韦凤艳 ，罗兴 华
（鞍 山曙 光 医院 泌 尿 外科 ，辽 宁 鞍 山 １１４０３２）
别 。 因此 ，近根 据 ｘ线 检 查诊 断 错构 瘤 十 分 困难 。 肾
１ 临床 资料
错构 瘤 的特殊组 织结 构使其 在 Ｂ超 和 ＣＴ扫描 中独 具
１．１ 一 般资料
特点 ，瘤 中所 含 的脂 肪 组 织 与非 脂 肪组 织 间 声 阻差 很
１１例 中 女 ８例 ，男 ３例 ，年 龄 １８至 ５４岁 ，平 均 大 ，声束在声 阻差大 的物质界 面产 生强 回声反 射 ，肿瘤 பைடு நூலகம்
肾脏错构瘤的治疗方法
肾脏错构瘤的治疗方法
肾脏错构瘤的治疗方法包括观察治疗、手术治疗和药物治疗。
1. 观察治疗：对于小型、无症状、无明显恶性倾向的肾脏错构瘤，可以选择观察治疗。
定期进行影像学检查，监测瘤体大小和形态的变化，以判断是否需要进一步治疗。
2. 手术治疗：手术治疗是目前肾脏错构瘤最有效的治疗方法。
根据病变的大小、位置和患者的整体情况选择手术方式，包括肾部分切除、肾全切除和肾切除并取出淋巴结等。
手术后需要密切观察患者的恢复情况，以及定期复查。
3. 药物治疗：对于一部分高龄、多病合并肾脏错构瘤的患者，手术风险较大，可以考虑采用靶向药物治疗。
常用的靶向药物包括西罗莫司(Sorafenib)、阿昔替尼(Axitinib)等，这些药物可以抑制肿瘤细胞的生长和扩散，但疗效不如手术治疗明显。
总的来说，对于肾脏错构瘤的治疗，应该根据患者的具体情况综合考虑，确保选择合适的治疗方法，以期达到最佳治疗效果。
肾血管平滑肌脂肪瘤影像诊断的研究进展
多 于男性 ， 龄 ４ ～ ７ 年 ｏ Ｏ岁 ， 为 单 侧 发 生 ， 体 较 多 瘤
实用临床 医学 ２ １ ０ ０年第 儿 卷第 ８期
Ｐ ａｔ ａ Ｃ ｉｉ ｌ ｄｃ ｅ ０ ！ ｌ ！ 璺 ｒ ｃ ｃｌ ｌ ｃ ｉ ｎ ２ １ ｏ ｉ ｎ ａ Ｍｅ ｉ
・
ห้องสมุดไป่ตู้
１ １ ・ ３
肾血 管 平滑 肌 脂 肪 瘤 影像 诊 断 的研 究 进 展
刘 清 红 综述 ） 熊 建华 审校 ） （ ， （
易误 诊 为血 供丰 富 的 肾癌 。② 增 强扫描 肾皮 质期 肿
瘤 轻度 强化 ， 内可 见 增 强 扫 描皮 质期 肿 瘤 强 化 低 瘤
于 肾皮质 高 于 肾髓 质 ， 成 小 网格 状 ， 结 节 强 化 ， 形 无 实质 期仍 为 高 密 度 ， 理 上 为 多条 血 管影 Ｌ 。 当肿 病 ８ ］ 瘤合 并 出血 、 破裂 时 ， 呈大 片状 不均 匀 高密度 影 。 在鉴 别诊 断 方面 ： １ Ｒ （ ） ＡＭＬ与脂 肪 瘤 、 肪 肉 脂 瘤 的鉴别 。 肾脂 肪 瘤 和分 化 程 度 良好 的脂 肪 肉 瘤 Ｃ 表 现 为 有 间 隔 ， 边 缘 清 楚 的脂 肪 密 度 肿 块 。 Ｔ 有 在大 多数 情况 下 可与 表现 为软 组织 和脂 肪 ２种混 合 密度 肿块 的 Ｒ ＡＭＬ鉴 别 ， 与 多脂 肪 的 Ｒ 但 ＡＭＬ相 似＿ 。（ ） ＿ ６ ２ ＲＡＭＬ与 肾 细 胞 癌 的 鉴 别 。乏 脂 肪 的 ｊ ’ ＲＡＭＬ与 肾细 胞癌 影像 上一 般 较难 鉴 别 ， 如 能仔 但 细观察 下 列 表 现 仍 可 以进 行 鉴 别 ： 平 扫 时 密 度 。 ① 多位学 者认 为 多数 乏 脂 肪 Ｒ ＡＭＬ平 扫 密度 均 匀 且
1例肾错构瘤术后并发大出血的护理
２．１ 卧位 ：平卧 ，绝对卧床休 息 ，禁止患侧卧位 防止活动后 出 。 ５．２ 注意休息 ，勿熬夜 。
２．２ 生命体征的观察 ：心 电监护密切观察患者体温 、脉搏 、呼吸 、 血压 的变 化 ，注意 观 察 患 者 面 色 、意 识 状 态 、皮 肤 温 度 、尿 量 、尿 的 颜 色 及 有 无 口干 ，有 无 头 昏 、胸 闷 、心 悸 现 象 。 ２．３ 伤 口敷 料及 疼 痛 的观 察 ：注意 观 察 伤 口敷 料 是 否 干燥 ，有 无 渗血现象 ，伤 口及腰背部有无疼痛及疼痛 的性质。 ３ 引流 管 的 观 察及 护 理
ｏｒｒｈａｇｅ ａｆｔｅｒ ｒａｐｉｄ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ ａｎｄ ｄａｎｇｅｒｏｕｓ，ＳＯ ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｒｅｓｃｕｅ ｍｅａｓｕｒｅｓ ａｒｅ ｒｅａｓｏｎａｂｌｅ ｔｏ ｂｕｙ ｔｉｍｅ ｆｏｒ ｔｈｅ ｓｕｒｇｅｒｙ，ｔｈｉｓ ｐａ－
ｔｉｅｎｔ—ｒｅｌａｔｅｄ ｎｕｒｓｉｎｇ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ，ｉｓ ａｃｈｉｅｖｅｄ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｍａｊｏｒ ｍｅａｓｕｒｅｓ ｔｏ ｐｒｅｖｅｎｔ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｅｎｈａｎｃｅ ｏｂｓｅｒ ｖａｔｉｏｎ ａｎｄ ｃａｒｅ ｏｆ ｅｏｍ－
中外 医 学 研 究 ２０１０年 ７月 第 ８卷 第 １４期 ＣＨＩＮＥＳＥ ＡＮＤ ＦＯＲＥＩＧＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＲＥＳＥＡＲＣＨ
护 理 地 ｔ。 ｌ。
－－ ｜ Ｉ －
１例 肾错 构 瘤 术 后 并 发 大 出血 的 护 理
沈儒 霞 郝青 武 汉 市 武 昌 医 院 （湖 北 武 汉 ４３００６３）
ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｗｉｔｈ ｃａｒｅ，ｉｍｐｒｏｖｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ，ｐｒｏｍｏｔｅ ｔｈｅｉｒ ｒｅｃｏｖｅｒｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ｌ ｃａｓｅ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ
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CDD
此确立诊断，但少数可表现为低或无回声、混合回声，需要与肾癌鉴别。B 超检 查无创伤、重复性好、价廉、诊断率高，可作为首选的检查方法。CT 显示脂肪 组织比 B 超更敏感，可显示肿瘤大小、形态及成分比例；脂肪组织在 CT 上表现 为负值，如果肿瘤某一区域的 CT 值等于或小于—10Hu，则认为存在脂肪组织， 这是 CT 诊断肾错构瘤的重要依据。当肾错构瘤发生破裂出血后，B 超可见肾内 多发的不均匀强回声团，伴肾包膜下不均匀液性暗区；CT 表现为多个低密度、 等密度区肾包膜下或肾周血肿影。静脉尿路造影显示患肾肾盏或肾盂受压、变形 或移位等占位性病变特征。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实
D 阻断；②备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；③肿瘤切除时或切除后可指 D 压创面控制出血；④如肾集合系统已切开，首先要保持远端通畅，可置肾输尿管 C 造瘘管或双“J”管，创面严密缝合；⑤对肾不同部位多发肿瘤，可行剜除、楔
形、SSRAE 或部分切除等方式组合进行，如为孤肾患者，切除组织不要超过肾组 织的 40%；⑥陈坚报道：肾局部降温 10～20℃，阻断肾血管 3h，对肾功能无明
力打击时即可破裂出血。 2.发病机制研究进展
D 【诊断研究进展】 C D1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：肾错构瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌及异常的血管构 成，B 超检查时，因为脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，超声在此界面上可 产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为典型的不均匀强回声肿块图像，可以籍
有丝分裂。虽然偶有恶性肾错构瘤的报道，但一般认为，肾外淋巴结受累反映的 是其多中心性发生的特征而不是转移。有文献指出，肾错构瘤即使延伸进入腔静
D 脉，甚至形成瘤栓或累及局部淋巴结，但只要行手术切除肿瘤，肿瘤就不会继续 D 进展，所以认为肾错构瘤属良性肿瘤，具有多中心性及局部良性进展的特点。由 C 于肿瘤富含血管组织，血管壁厚薄不一，有的可呈血管瘤样改变，当受到轻微外
D 困难时，可考虑行 MRI、肾动脉造影或术中冷冻快速切片检查，以明确诊断。 C D肾错构瘤的病理诊断主要依据弯曲厚壁的畸形血管、平滑肌细胞和脂肪细
胞，而这 3 种成分的分布及变化多样。Tsui 等将肾错构瘤分为 4 型：①典型的 肾错构瘤；②肌瘤样型(脂肪成分≤10%)；③脂肪瘤样型(脂肪成分＞70%)；④血 管瘤样型。肾错构瘤被认为是肾脏的良性肿瘤，但近来关于恶性上皮样肾错构瘤 的报道逐渐增多。Kawaguchi 等报道了 1 例肾错构瘤，术中发现与升结肠、肠系
D 决于肿瘤的大小、部位，以及出血的严重程度。如果肿瘤较小且位于肾脏的一极， C D 出血较少，尽可能施行肿瘤剜除术或者肾部分切除术。
【近期期刊发表的部分论文】 肾错构瘤的诊断与治疗 肾错构瘤的诊断和治疗(附 22 例报告) 肾错构瘤自发性破裂的诊治
肾错构瘤破裂出血的急诊处理 乏脂肪肾错构瘤的螺旋 CT 表现及诊断价值 肾错构瘤的超声造影模式分析 肾错构瘤的彩色多普勒超声诊断及分型 肾错构瘤的诊断与病理学基础的关系 不同直径肾错构瘤的手术方法选择
D 质期内有界限清楚的透光区，静脉期可见洋葱皮样病理血管。 D 2.临床诊断进展 肾错构瘤不易确诊的原因：①脂肪含量少或无脂肪，此类 C 型误诊为肾癌或血管平滑肌瘤。②瘤体内出血，掩盖了脂肪的检查。肾错构瘤内
血管发育畸形如动脉瘤形成及动静脉瘘等，是并发出血的重要原因，当肿瘤直径 超过 4cm 时，应考虑有出血的可能。③瘤体内囊性变，多为瘤体内出血、坏死、
D 密度和软组织密度的多房分隔肿块。②CT 示肿瘤内有脂肪密度但区域小，B 超示 D 强回声光团或混合回声光团，肿瘤边界清。③CT 示肿瘤为软组织密度，但 CT 值 C 不均等；B 超表现为强回声光团，肿瘤边界清。肾错构瘤的鉴别诊断主要要与肾
细胞癌(RCC)鉴别，RCC 的 B 超检查常表现为低回声光团，边界可能不清晰；CT 平扫时为密度不均匀的软组织肿块，增强扫描时 CT 值低于正常肾实质。当诊断
D 液化所致。④瘤体直径＜1.5cm，因部分容积效应和呼吸运动，使影像学检查不 D 典型。⑤脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤易误诊为脂肪瘤或脂肪 C 肉瘤。⑥肿瘤组织结构或构成的多向性和部分细胞的异型性，难与肾癌、平滑肌
瘤或肉瘤等相鉴别。 吕家驹等提出肾错构瘤的 CT 和 B 超诊断依据为：①CT 示肿瘤为典型的脂肪
D 和肾切除术等。应视肿瘤位置、大小和分肾功能情况，尽可能施行保存肾单位手 D 术(Nephron Sparing Surgery)。适应证以位于肾上极或下极或外突性生长的肿 C 瘤、孤立肾肿瘤、双肾肿瘤或对侧肾功能暂时尚可，但存在有潜在威胁肾功能疾
病(如慢性肾炎、尿路结石等)的病例为宜。为预防切面出血、漏尿、肾功能衰竭 等并发症，应注意以下几点：①对较大肿瘤，估计出血多，应游离肾蒂血管以备
脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，80%患者脸部可有蝴蝶状皮脂腺瘤，且其脑、 眼、心、肺、骨亦可有血管平滑肌脂肪瘤病变，故患有结节性硬化者亦应仔细筛
D 查有否肾错构瘤。肾错构瘤病灶多为双肾多发，且肿瘤生长较快，需要手术治疗。 D 肾错构瘤患者中 80%为女性，一般于 20～50 岁出现症状。肾错构瘤的断面呈灰 C 黄色，有多灶性出血；镜下见成团的脂肪细胞、平滑肌及血管，偶尔可见明显的
【疾病名】肾错构瘤 【英文名】 【缩写】 【别名】 【疾病代码】 【ICD】 【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展 肾错构瘤(肾错构瘤)最常发生的器官是肾脏，还可以发生
D 在肝、脾、腹壁、后腹腔、子宫、口腔、阴茎、精索、输卵管、阴道、皮肤和肺 D 等部位。肾错构瘤与结节性硬化密切相关，约有 20%～50%的肾错构瘤患者可同 C 时伴有结节性硬化。结节性硬化系常染色体显性遗传疾病，有家族性，表现为大
D 显影响。因此，术中肾血管阻断后冰敷肾表面，有助术后肾பைடு நூலகம்能的恢复。只有在 D 不能完全排除、危及生命的大出血、肿瘤广泛破坏肾脏时，才行肾切除术。 C 【目前存在问题和研究热点】
目前保留肾单位的手术已经成为有效的方法，既可保留肾组织，又可切除肿 瘤组织。尽管绝大多数肾错构瘤呈良性发展，但仍有恶性变的报道。具体术式取
膜、肝、下腔静脉粘连，病理主要由广泛分布的多层上皮样细胞和散在分布的厚 壁血管组成，由于并非所有细胞内不典型表现都于预后不良相关，所以难以做出 恶性肾错构瘤的诊断。 【治疗与预防方法研究的进展】
治疗的目的主要是消除症状、切除肿瘤、保护肾功能，防止肾自发性破裂出 血和恶变：目前国内外学者对治疗肾错构瘤的观点较为统一，Oesterling 等复 习文献认为肿瘤直径小于 4cm 者可行观察保守治疗；对大于 4cm 且有症状者，需 积极进行手术治疗。手术方式较多，包括肾部分切除、肿瘤剜除、楔形切除、SSRAE