间质性肺炎病人的异常指标
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺间质炎症为主要病理改变的肺部疾病。
其临床症状多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等，严重影响患者的生活质量。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
一、临床表现。
间质性肺炎的临床表现多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、发热、乏力等。
患者可能会有不同程度的发绀和杵状指，严重影响患者的生活质量。
二、影像学表现。
胸部CT是间质性肺炎诊断的重要手段。
影像学表现主要有肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影、胸膜下肺实变等。
这些影像学改变有助于间质性肺炎的早期诊断和鉴别诊断。
三、肺功能检查。
肺功能检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括用力肺活量减少、一秒量减少、弥散功能障碍等。
四、病理学检查。
间质性肺炎的病理学改变主要包括肺间质纤维化、炎症细胞浸润、肺泡腔内渗出等。
病理学检查对于明确诊断和鉴别诊断具有重要意义。
五、实验室检查。
实验室检查包括血常规、C-反应蛋白、免疫球蛋白等指标。
这些指标对于评估患者的炎症程度和全身状况具有一定的参考价值。
六、诊断标准。
根据临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的综合分析，间质性肺炎的诊断标准主要包括，1）进行性呼吸困难、干咳、胸痛等临床症状；2）胸部CT显示肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影等影像学改变；3）肺功能检查显示进行性的限制性通气功能障碍；4）病理学检查显示肺间质纤维化、炎症细胞浸润等病理学改变；5）实验室检查显示炎症指标升高等。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的结果，以明确诊断和鉴别诊断。
及时准确的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义，可以帮助患者尽早采取有效的治疗措施，提高生活质量，延长生存期。
因此，临床医生需要对间质性肺炎的诊断标准有清晰的认识，并结合患者的具体情况进行综合分析，以提高诊断的准确性和及时性。
间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
肺间质病变
Selman M et al. Chest. 1998;1145:5807.
CLINICAL RESPONSE TO THERAPY IN IPF
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IPF诊断标准（二）
• 次要指标
–年龄≥ 50岁 –缓慢起病 –病程≥3月 –双侧基底部吸气末Velcro啰音
.
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说明：
• （1）肺活检显示UIP的组织病理学改变 • （2）排除其它间质性肺病，如药物所致，
环境接触，胶原结缔组织病等
• （3）肺功能异常改变 • （4）影像学异常 • （5）当无肺活检时需有4条主要标准和
• Antifibrotic agents
– Colchicine – D-Penicillamine – IFN- – IFN- – Pirfenidone
• Antioxidant agents
– Glutathione – N-acetylcysteine – Others
• Agents that block neutrophil adhesion molecules
至少3条次要标准
.
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IPF 临床特征
• 慢性进行性呼吸困难 • 干咳，少痰 • 双肺底吸气末连续性罗音（Velcro rales) • 杵状指 • 晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和
呼吸功能衰竭的表现
.
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IPF的诊断方法（一）
• 病史：职业，环境，药物，系统性疾病
• 症状，体征
• 影像学检查
• Small number of patients enrolled • Variable natural history and clinical course of
间质性肺炎
间质性肺炎1、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病变。
间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等症状。
无论间质性肺炎处于那种时期，都会使患者感到浑身无力，呼吸困难并逐渐加重。
常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现呼吸增快，但是没有喘鸣音。
可有咳嗽，一般为干咳，以刺激性咳嗽为主，也可有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。
继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。
严重后会出现动则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指（趾）等症状。
做体检时在下肺也可听到湿啰音，在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
导致患者代谢变慢，体力下降。
不同年龄阶段患者均应经过适合自己正规的诊断及治疗，以达到最理想的治疗效果。
2、间质性肺炎的诊断指标和病理间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展多呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低。
炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴有机化性肺炎。
间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。
结缔组织病所致间质性肺病
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
间质性肺疾病
间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
「肺部CT精品」介绍一下，常见73种肺部CT的影像学术语图解
「肺部CT精品」介绍⼀下，常见73种肺部CT的影像学术语图解⼀、急性间质性肺炎病理：不明原因的弥漫型肺泡病变。
急性期特征为⽔肿和透明膜形成，晚期表现为含⽓腔隙和/或间质的机化。
病理上难以与急性呼吸窘迫综合征鉴别。
平⽚和CT：急性期显⽰为双侧⽚状磨玻璃影，⼀些⼩叶可以不受累，产⽣地图样影像。
在机化期，可以有结构的扭曲，牵拉性⽀扩，⽹状密度增⾼影。
⼆、空⽓⽀⽓管征平⽚和CT图像：空⽓⽀⽓管征是指在肺实变的背景上的含⽓的低密度⽓管影。
此征象表明：近段⽓道通常；由于肺泡内⽓体吸收导致的不张或肺泡内的⽓体被病理组织替代（例如肺炎），或者是两者结合。
少见的情况有，间质明显增厚，替代了含⽓腔隙（例如淋巴瘤）三、空⽓新⽉征平⽚和CT：空⽓新⽉征是空洞壁与内部团块之间的新⽉形⽓体积聚。
空⽓新⽉征是既存空洞内曲菌球形成，或者侵袭⾎管性曲菌病肺梗死后收缩的特征性表现。
但是在其它情况下，也可以出现空⽓新⽉征，例如结合，伟格⽒⾁芽肿，空洞出⾎或者肺癌。
四、空⽓滞留(air trapping)病理：阻塞远端的⽓体滞留（通常是部分性）CT：在呼⽓末CT上表现为实质密度升⾼程度低于正常肺实质，体积减⼩程度降低。
当空⽓滞留较轻或者弥漫的时候，⽐较呼⽓末和吸⽓末CT是有帮助的。
阻塞性⾎管病变造成的低灌注也表现低密度，有时候与本病鉴别⽐较困难。
但是可以发现相关的⽓道病变，与⾎管性病变不同。
五、主肺动脉窗解剖：纵膈的⼀部分，前界是升主动脉，后界是降主动脉，上界是主动脉⼸，下界是左肺动脉，内侧为动脉韧带，外侧是胸膜和左肺。
平⽚和CT：正位胸⽚上，在主动脉⼸以下，左肺动脉以上纵膈的弧形凹⼊。
主动脉迂曲的时候，可以发⽣形状的改变。
多种炎性病变和肿瘤性病变都可以导致主肺动脉窗的淋巴结增⼤。
六、顶冠或肺尖帽病理：是肺尖的帽状病变，常由肺内或者胸膜的纤维化，向下牵拉胸膜外脂肪，也可能是慢性缺⾎导致脏层胸膜的透明斑形成所致。
随年龄增长，发病率增加。
肺间质性病变..
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更 明显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片 状、不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分 布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨 玻璃样阴影。
5、肺移植术：在治疗过程中出现严重的肺功能 损害，符合肺移植标准者应考虑肺移植术。
预后
IPF没有自然缓解倾向，平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭，其他还包括心衰、缺 血性心脏病、感染和肺栓塞
结 节 病
概 述
多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好
1、 年龄50岁；
2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困 难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
六.
治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点， 阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一 要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口服 4 周；然后每天 0.25mg/kg ，口服 8 周;继之减量至每天0.125mg/kg。
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间质性肺炎病人的异常指标
间质性肺炎临床上亦称肺纤维化，其主要是呼吸系统受累的一类疾病，在发病过程中，多种检查指标异常，现就间质性肺炎病人的异常指标作简要介绍：
一、间质性肺炎之肺功能
肺功能检查：以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。
换气功能往往在间质性肺炎的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。
间质性肺炎的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大。
常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
二、间质性肺炎之血液检查
血液检查：间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，许多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，与肺纤维化亦无密切关联。
有些患者血清中可查到免疫复合体，是从肺脏产生而溢出的。
有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性，部分患者血清出现抗肺胶原抗体。
三、间质性肺炎之动脉血气分析
动脉血气分析：由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳分压正常。
运动后血氧分压明显下降。
四、间质性肺炎之支气管肺泡灌注
支气管肺泡灌注检查：应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶，以生理盐水冲入灌洗，获得支气管肺泡灌洗液，对其进行细胞学分析，显示中性粒细胞增多。
小结：间质性肺炎的诊断需从多方面入手，对其异常检查指标要进行综合考虑，这样才能提高诊断率。
原创作者：康益德-张晓燕医师
参考文献：《康益德期刊》202期主编：董瑞
参考资料：/3856.html。