wallenberg综合症

1 病例介绍例1，患者，男，68岁，主因周身无力、右上下肢麻木9h入院，既往有冠心病病史。

入院时查体:发育正常，营养良好，听诊心脏正常。

神经系统:神志清楚，构音障碍，眼位居中，眼动自如，双瞳孔等大，对光反射敏锐，左鼻唇沟浅，伸舌左偏，左上下肢肌力5级弱，右面及右半身浅感觉减退，四肢肌张力正常，双侧chaddock's sign（+）。

入院当时头CT正常，心电图正常，入院诊断:脑梗塞，高血压Ⅲ期。

给予溶栓、降纤、改善脑血循环治疗，病情无明显好转，于次日病情加重，出现明显的头痛、头晕、无尿，左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，继续给予降纤，改善脑血循环治疗，病情一直无好转，复查头CT未见异常，心电图未见异常，血尿素氮增高，入院次日晚八时突然呼吸心跳停止而死亡，死亡诊断:脑干梗塞，呼吸循环衰竭。

例2，患者，女，62岁，主因眩晕，恶心，呕吐7天，加重1天入院，入院当时查体发育正常，营养良好，听诊心肺正常，神经系统:神志清楚，构音障碍，声音嘶哑，咽喉中分泌物多，右侧睑裂小，眼球下陷，右瞳孔小，对光反射灵敏，右面部及左半身浅感觉减退，右上下肢共济失调，头CT:未见异常，心电图:未见异常，诊断:脑干梗塞（wallenberg综合征）。

入院后不到1h突然呼吸停止，在抢救过程中心跳亦停止而死亡。

死亡诊断:脑干梗塞，呼吸循环衰竭。

例3，患者，男，47岁，主因头晕，恶心，右面部麻木1h入院，入院时查体:血压130/90mmHg，发育正常，营养良好，听诊心肺正常。

神经系统:神志清楚，言语流利，眼位居中，眼动自如，无眼震，右睑裂略小，双瞳孔等大，对光反射敏锐，口角不偏，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力，腱反射正常，未引出病理反射，入院当时做头CT正常，心电图示窦性心律，心率62次/min，入院诊断:椎基底动脉供血不足，给予降纤、改善脑血循环、保护脑细胞治疗，病情有所好转。

入院后11h（晨3时30分），病情突然加重，患者首先觉头晕，心前区不适，大汗，立即测血压140/80mmHg，做心电图检查，窦性心律，心率50次/min，aVL S-T段略压低，立即给予静滴硝酸甘油，患者病情仍无好转，很快出现构音障碍，鼻音、右半面无汗，右面及右上肢麻木，右上肢肌力5级弱。

诊断:脑干梗塞（wallenberg综合征），立即给予静滴血栓通，尚未及做头CT证实及溶栓治疗，患者呼吸突然停止，继之心跳停止，经抢救无效死亡。

例4，患者，男67岁，头晕10余日，意识不清半日入院。

患者近10天来无明显诱因反复出现发作性头晕，伴恶心及呕吐，并四肢麻木感，近2日头晕加重，并出现视物不清，频繁呕吐，查体:浅昏迷，双瞳孔不等大，右2.5mm。

左3.5mm，光反射存在，左鼻唇沟浅，伸舌左偏，左上下肢肌力5级弱，双Babinski's sign （+），头CT:未见出血，ECG:V 5～6 ST-T压低。

诊断:脑干梗塞（weber综合征）、冠心病。

于入院当日晚出现消化道出血，之后突然呼吸停止，继之心跳停止，经抢救无效死亡。

例5，患者，男，62岁，因头晕，伴恶心，呕吐3天而入院。

3天前出现头晕，呕吐，来我科就诊，立即收入院，于入院途中突然意识不清，四肢抽动，牙关紧闭，呼之不应，双眼凝视前方，住院后一直意识不清处于深昏迷状态，次日体温39.2℃，所有反射消失，眼球固定，双瞳孔等大，直径1.5mm，右眼略呈内收位，颈抵抗，四肢伸直呈去大脑强直。

头CT:双额部硬膜下积液，脑萎缩。

诊断:脑干梗塞，次日出现大量呕血，血压逐渐下降，第二日晚突然呕血后，呼吸心跳停止，死亡。

例6，患者，男43岁，头痛，呕吐4天，抽搐，意识不清1天。

4天前无明显诱因出现头痛，持续性胀痛，难以忍受，于入院前一天饮啤酒一瓶后呕吐，呈喷射状，吐物为胃内容物，无样物及血块，同时言语不清，排便3次为粘液便，无发热，无腹痛，于做头CT过程中出现抽搐、意识障碍，双瞳孔小如针尖，四肢肌张力增高，头CT未见异常。

诊断:脑干梗塞，呼吸衰竭，2天后突然呼吸停止，继之心跳停止，临床死亡。

例7，患者，男，54岁，因左上下肢活动不灵3年，加重伴抽搐发作1天而入院，住院期间突然头晕，言语不清，交叉性感觉减退，一侧horner征，伴同侧共济失调，诊断为脑干梗塞（wallenberg综合征），于次日头晕加重，突然呼吸，心跳停止而死亡。

2 讨论以上7例患者病前均有头晕或眩晕，或伴恶心、呕吐或伴心前区不适，有3例神1］。

大家知道，迷走神经背核为延髓内值得注意的结构，突出于四脑室低，形成迷走三角，此核神经元有自主运动功能，和与其相对的T 1 ～L 2 脊髓侧角神经原共同参与自主运动的调节，孤束核接受感觉冲动，Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经纤维传导的味觉冲动至此核前部，胸腹腔内脏感觉冲动至此核后部。

孤束核后部与迷失神经背核，网状结构内脏中枢相联系，并与发出传出冲动至脊髓侧角自主神经元的网状结构细胞相连接。

我们遇到的这7例患者由于开始的症状仅表现头晕、呕吐，加之患者为节省医疗费，故均未做MRI，病情转重后均很快死亡，亦无法做MRI，所以我们的诊断只是根据临床症状、体征和头CT未见异常，7例患者心电图均为正常，患者的突然死亡只能想到是脑干神经核受损中枢神经支配失灵所致。

由于这7例患者初期症状很轻，只表现为头晕、呕吐，肢体轻微麻木，无力。

患者均步入医院就诊，但是在很短的时间内病情急骤加重，可以说是在猝不及防的情况下即死亡，其家属很容易认为是由于医生误诊误治而死，由此而引起的医疗纠纷连接不断，我们救治的这7例患者有4例其家属对我们有不同程度的怀疑，有的甚至法庭相见，遗憾的是我们地处偏远，很难有家属接受尸检，使我们的诊断仅能限于临床水平。

通过以上病例，笔者认为临床凡遇到40岁以上头晕的病人均不能掉以轻心，可不可以把阵发性头晕、头痛与心绞痛的严重程度并列相提，需要同道们探讨，如果将阵发性头晕、头痛命名为脑绞痛，那么由脑干梗塞引起的猝死将不足为奇。

wallenberg's综合征本综合征又称为延髓外侧综合征lateral medullary综合征，系Wallenberg于1895年首先报导，系椎动脉阻塞，狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。

临床表现1、病侧Horner氏综合征，即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。

2、软腭、咽肌及以声带麻痹。

3、面部痛温觉减退，角膜反射消失，另外还表现共济失调等。

1.2 临床表现急性起病14例，亚急性起病2例，并于1周内达高峰;安静状态起病11例，活动中起病5例。

眩晕13例(81.3%)，恶心、呕吐8例(50%)，吞咽困难6例(37.5%)，饮水呛咳7例(43.8%)，眼球震颤12例(75%)，共济失调13例(81.3%)，一侧Horner 征9例(56.3%)，一侧咽反射减弱或消失8例(50%)，双侧咽反射消失1例(6.3%)，浅感觉障碍13例(81.3%)，其中交叉性感觉障碍7例(43.8%)，对侧偏身感觉障碍6例(50%)，同侧听力下降1例(6.3%)。

1.3 影像学检查患者均行头颅CT检查，无一例发现延髓病变，小脑梗死3例，余13例未发现异常。

行头颅MRI(0.5T)检查14例，显示延髓背外侧小片状T1加权像低信号、T2加权像高信号8例，其中3例合并小脑梗死;单纯显示小脑梗死3例;3例正常。

1.4 治疗12例均采用抗凝、抗血小板聚集，脱水、神经保护剂、降脂、活血化瘀等治疗及防治并发症，4例合并高纤维蛋白原血症且起病<72 h的患者采用东菱克栓酶(巴曲酶注射液，商品名：东菱迪芙，北京托毕西药业有限公司)降纤治疗。

1.5 结果12例于治疗5～10 d后眩晕或头晕、恶心呕吐等症状缓解，并于1～2月后感觉障碍、吞咽困难、共济失调等症状基本消失，余4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调。

2 讨论Wallenberg综合征有五大症状：(1)交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受损);(2)同侧吞咽困难构音障碍，咽反射减弱或消失(疑核受损);(3)眩晕、恶心、呕吐，眼球震颤(前庭神经核受损);(4)同侧Horner 征(中枢性交感束受损);(5)同侧小脑性共济失调(前后脊髓小脑束和绳状体受损)。

随着影像学技术的发展，对Wallenberg综合征的定义、病因及临床表现有了新的发现，目前已证实小脑后下动脉闭塞并非Wallenberg综合征的唯一病因，基底动脉、椎动脉及小脑前下动脉闭塞时也可引起Wallenberg综合征[1]。

不典型病例与上述血管的解剖变异与病灶范围大小有关[2]，临床表现复杂多变，容易被误诊或漏诊。

本组病例中，典型病例6例，不典型病例10例。

眩晕(13/16)、构音障碍(7/16)、吞咽困难(6/16)、Horner征(9/16)、共济失调(9/16)、交叉性感觉障碍(7/16)等临床表现的发生率与文献报道基本相同[3]。

另外，出现轻偏瘫3例，出现病理征4例，伴同侧听力下降1例，可能是由血管变异及水肿波及同侧或对侧的锥体束及桥脑的听神经核所致。

Wallenberg综合征尚可见以下少见及罕见的症状和体征：喘鸣、阵发性喷嚏、病灶同侧身体的绕轴侧步[46]。

既往的观点认为，在病程演变过程中具有两种基本症状，即一侧舌咽迷走神经受损，对侧痛温觉消失或减退，方可诊断为该综合征[7]。

但本组病例中有3例不具备上述两种症状，经头颅MRI确诊;复习国内外文献也发现一些病例症状非常局限[5，89]。

可见，Wallenberg综合征的诊断不应拘泥于上述观点。

症状体征不典型的病例常导致漏诊或误诊。

本组病例中，因吞咽困难、不能进食疑诊为食道癌1例;因声嘶误诊为咽喉炎1例;因饮水呛咳、误吸致紫绀误诊为哮喘1例。

文献报道也有因双侧肢体轻瘫误诊为格林巴利综合征的[10]。

详细询问病史及细致认真的体格检查可降低误诊或漏诊率，使患者及时得到治疗。

Wallenberg综合征的病因中老年人多由血栓引起，而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。

常见的危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病等。

本组病例中，既往有高血压、糖尿病、高脂血症者比例较高，表明其主要病因仍考虑动脉粥样硬化所致。

风湿性心脏瓣膜病及阵发性房颤各2例，且较年轻，考虑为心源性栓塞。

本组病例中有2例患者存在睡眠呼吸暂停综合征，考虑为长期缺氧致血黏稠度增加所致。

文献尚报道抗心磷脂抗体综合征可作为延髓背外侧梗死的独立危险因素[11]。

Wallenberg综合征需行头颅MRI检查，无条件者至少应行头颅CT检查以排除脑出血。

进一步了解血管狭窄及闭塞情况可行CTA、MRA、DSA等检查。

本组16例行头颅CT，均未发现延髓病变，其中3例显示小脑梗死，考虑与CT对后颅窝疾病分辨力低有关，故CT对本病的检出率低，但对快速排除出血性疾病有诊断价值，特别是当需要进行溶栓、抗凝等治疗之前尤其重要。