《先天性心脏病》word版
《先天性心脏病l》PPT课件
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用
双面蘑菇伞关闭缺损，适 用继发孔型房缺
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治疗 小分流量的房间隔缺损 （单发、直径小于1cm）在 出生一年内有自然愈合的 可能，但1岁以后自然愈合 的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需 治疗；目前有内科介入封 堵术和外科开胸手术两种 治疗方法
c)介入治疗
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PDA患者植入双伞后
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法洛四联症（TOF）
TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病 率占各类先天性心脏病的10％—15％。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
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TOF病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的 主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养 困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
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VSD临床表现-体征
➢心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-
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TOF临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管 丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与 肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭 闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难， 发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有 意识丧失。
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《先天性心脏病》ppt课件
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
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临床表现：
胸骨左缘第3、4肋间粗糙的收 缩期杂音伴细震颤。
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超声检查： ⒈切面超声心动图：
⑴部分型心内膜垫缺损： ①四腔观显示房间隔下部回声失落 ②二尖瓣前叶裂 ③左室流出道狭窄 ④右心房、室扩大 ⑤左房、左室扩大
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四、法洛四联症
【病理】 ⒈肺动脉狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄
右室漏斗部狭窄。 漏斗部狭窄可表现为：
①局限型肌肥厚型 ②隔膜型 ③长管型 ⒉室间隔缺损 ⒊主动脉骑跨 ⒋右心室肥厚为继发性改变
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【临床表现】
患儿多自幼紫绀，胸骨左缘第 3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。
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②肺动脉内收缩期血流速度
快，流量增加，伴肺动脉高
压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量
增大。 2019/11/1
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⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房 间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒 张早期流速最大，彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部， 位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
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【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
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【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
先天性心脏病 儿科学
先天性心脏病各论
讲授内容及要求
第6版
了解先心病的发病及自然闭合情况
熟悉先心病的发生机理及病理解剖
掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床 表现及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心 动图的特征
了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义
熟悉先心病的常见并发症及治疗原则
了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进 展
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
第6版
第6版
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
先天性心脏病(doc10)-11页文档资料
风湿性瓣膜病外科治疗先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病。
其病因尚不完全明确,可能与孕妇怀孕早期某些病毒感染有关,如风疹、水痘等。
由于严重和复杂畸形的患儿多在出生后数周或数月夭亡，因此复杂的先天性心脏病在年长儿童和成人比婴儿期少见。
先天性心脏病最早出现的症状常常是气短,有些表现为喜出长气,容易感冒,并且易诱发肺炎。
当医生听诊时,心前区有不同性质的心脏杂音。
先天性心脏病可简单分为紫绀型和非紫绀型。
前者除了上述症状体征外,突出表现为口唇、鼻尖、耳垂、手指(脚趾)等部位出现紫绀。
最初常于哭闹时出现，严重时可出现全身发绀。
目前医疗技术的发展使多数先天性心脏病都可在手术前明确诊断。
心脏彩超是确定诊断最有效的工具。
先天性心脏病大部分都可手术治疗，而且大多数患者手术后可达到正常人的心功能水平,但适当的手术时机很重要，一般讲3～8岁是大多数先天性心脏病的最合适手术年龄段。
近来主张在学龄前手术，这样可不影响儿童学习，同时在早期手术给患儿带来的心理体验比较大年龄要少，对患儿的心理和生理的成长带来的影响也较小。
如因病变严重，不允许等待，可提前手术，但死亡率较高。
因3岁以后患儿多能配合手术，术后恢复较快。
如果错过了最佳手术时期，患儿可能遗留不同程度的其它器官损害，尤其是肺动脉血管的损害，如肺动脉高压，严重的可能丧失手术机会。
若在2岁以内，一些患儿可先作姑息性手术，待以后再作矫治手术。
年龄过大，特别是30岁以上患者，因长期心脏负荷过重，较易造成器官不可逆的损害，此时手术危险性相应增大,术后多不能完全恢复正常。
如果您的孩子怀疑有先天性心脏病,请尽早行心脏彩超检查,如果确诊患有先天性心脏病,应及早看心脏外科医生,医生会告诉您最合适的手术时间。
什么是先天性心脏病?是遗传性疾病吗?正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
先天性心脏病优秀PPT课件
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
左心室高负荷
B
第二节 儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
继发孔型缺 损
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
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ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
一、病史和体格检查
➢ 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
➢ 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困 难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD）
王雪艳
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
儿科学-先天性心脏病共120页文档
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
ห้องสมุดไป่ตู้多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
先天性心脏病
18、胎儿 19、发育 胎儿发育 儿童发育 发育正常 发育不正常 母亲怀孕时服用的一些药物也会影响胎 儿的发育。
段 缘 缺损 胸骨 因素
会话2生词
环境 遗传 风疹 胎儿 发育
房间隔 收缩期 肺动脉 柯萨奇病毒 先天性心脏病 超声心动图
2、会话 阿卜杜拉：贺老师，5床病人的X线和超声心动图结果
出来了。 贺大山 ：好，先看看X线片。 白瑞蒂 ：病人右心增大，肺动脉段明显突出。 贺大山 ：超声心动图呢？ 阿卜杜拉：房间隔有缺损。 白瑞蒂 ：刚才听到他的胸骨左缘第二、三肋骨之间
有收缩期杂音。
贺大山 ：根据这些情况，你们说这位病人得的是什么病？ 阿卜杜拉：是先天性心脏病中的房间隔缺损吧？ 贺大山 ：对。还记得引起这种病有哪些主要因素吗？ 白瑞蒂 ：有环境因素和一定的遗传因素。 贺大山 ：环境因素主要有哪些？ 阿卜杜拉：母亲在怀孕的时候受到病毒或细菌的感染，比
如风疹病毒和柯萨奇病毒。 白瑞蒂：也可能是母亲怀孕的时候服用了一些影响胎儿发
会话1生词
哑 同龄 气喘吁吁
1、会话 白瑞蒂 ：阿卜杜拉，5床昨天来了一个小男孩，
贺老师让我们去看看。 阿卜杜拉：好，那我们去看看吧。 秦兰 ：医生，今天我的孩子还是咳嗽得很厉
害，嗓子都有点儿哑了。 白瑞蒂 ：您知道门诊医生为什么让他住院吗？ 秦兰 ：医生说他的心脏有杂音。
阿卜杜拉：的孩子多大了？ 秦兰 ：6岁了。 白瑞蒂 ：他看上去比同龄的孩子瘦小得多。 秦兰 ：是啊。他从小身体就不好，经常咳嗽，
7、引起先天性心脏病的环境因素主要有哪些？
母亲怀孕时感染了病毒或者细菌 服用了一些影响胎儿发育的药物
20、开胸 开胸手术 他们俩都做过开胸手术。 21、介入疗法p.148/8 根治房间隔缺损的方法 有两种，一种是开胸手 术，一种是介入疗法。
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科目：儿科学
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD）
1. 血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。
当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。
因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。
右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
房间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。
（4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损）
①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
②P2亢进。
③P2固定分裂。
(心音图) (共同血库学说)
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。
动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus, PDA)
动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。
1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。
主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。
出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
动脉导管未闭血液循环示意图
2. 临床表现：症状取决于导管粗细。
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
（4）听诊：（杂音来源于PDA的导管）
①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
②P2被掩盖。
③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
法洛四联症血液循环示意图
2. 临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。
(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。
缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。
可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。
不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。
洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
（5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损）
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
（6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。
（7）并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
杵状指杵状趾
靴型心
（六）诊断（diagnosis）
1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。
（1）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。
年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
（2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。
要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
（3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。
从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
（4）临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。
②收缩晚期杂音。
③舒张期杂音。
④连续性杂音。
⑤强度≥3/6级的杂音。
（七）治疗（treatment）
1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。
2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）
介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。
与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
（4）VSD闭合术蘑菇伞堵闭。
Interventional treatment of ASD Interventional treatment of PDA
3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。
4. 房间隔造口术。
5. 手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。
国内1997年-2000年各类先心病的手术比例。