【心脏彩超】2-3-8完全型大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
完全性大动脉转位手术的麻醉
完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
大动脉转位超声诊断
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
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临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
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A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
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TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
左转位型
主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，
主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动
脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
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DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) ：
1. 肺血减少和低氧血症
近70% ，见于RVOT严重狭窄的患者，其血流动力学改变与TOF相似，常表 现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗 的结果较好。
2.Taussig-Bing 型 肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD 位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前 方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。
3.左转位型 主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于 75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常 位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
完全型大动脉转位（TGA）
完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
大动脉转位
大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像：1.通过房室序列关系，大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。
2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。
3.若房室序列不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉呈平行方位，可诊断为矫正型大动脉转位。
4.合并畸形可有相应的超声表现。
彩超多普勒：1.可直接显示心内血流方向，完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室，在进入后位的肺动脉。
2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。
3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。
右位心1.定义：心脏大部分（2/3以上）及心尖均位于脊柱的右侧，心底至心尖的轴线指向右侧（广义、狭义）2.发生：正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲，若心管向左弯曲，形成的心脏则偏位于右侧胸腔。
镜面右位心：（1）右位心伴内脏转位：正常左位心伴内脏正常位的镜面像。
（2）心脏各节段序接多一致。
（3）40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚，右室双出口多见。
（4）心脏的轴线位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，多伴有内脏转位。
单发右位心即右旋心：1.心脏的轴线位向右，心尖在右心腔，心房、心室位置正常，大血管的连接关系正常。
3.常合并先天心内畸形。
单发左位心即左旋心：心脏的轴线位向左，心尖在左胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常。
物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。
2.频率的单位赫兹，Hz，每秒一次。
3.可成声16—20000Hz。
4.超声波：超过20000Hz的声波称为超声波。
5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz，2—20兆6.声速：空气的声速340米/秒，水1540米/秒，人体软组织的平均声速为1540m/s，脂肪声速较低1450m/s，骨与软骨声速较高4500m/s。
完全性大动脉转位的麻醉处理
完全性大动脉转位的麻醉处理
马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【期刊名称】《临床麻醉学杂志》
【年(卷),期】2006(22)3
【摘要】完全性大动脉转位（TGA）是比较常见的紫绀型先天性心脏病（简称先心病）之一，约占先心病的7％～9％，自然预后极差。
大动脉转换术又叫大动脉调转术（switch术），已广泛应用于完全性大血管转位的纠治，取得较好的手术效果。
现将我院自1998年5月至2004年11月共8例患儿完全性大动脉转位围术期麻醉处理报道如下。
【总页数】2页(P235-236)
【作者】马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【作者单位】830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉
科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例 [J], 包小红;宋永生;汪幸
2.研究产前超声筛查对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义 [J], 袁志英;姚磊;赵瑞;赵进;赵恺
3.完全性大动脉转位患儿围术期重症监护治疗策略 [J], 郭晨; 陈霞; 张盛; 丁琰
4.完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析 [J], 尤丽丽
5.延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究 [J], 孙阳雪;顾沅芮;段亚冰;董硕;张雅娟;闫军
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第七节 完全型大动脉转位
1
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
患者，男，7天
2
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示肺动脉的左右分支，肺动脉起源于形 态左心室。
右图为同一切面CDFI （动态图像）：显示血流自形态左心室进入肺动脉，再进入左 右分支。
63Βιβλιοθήκη 完全型大动脉转位病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示主动脉与解剖右心室相连，肺动脉与解剖左心室 相连，且两条大动脉呈平行关系。
右图为同一切面（静态图像）：显示同上。
4
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行 关系；可见主动脉的血液经未闭的动脉导管到肺动脉的分流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行关系。
5
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示肺动脉起源于形态左心室，且可见肺动脉的左右 分支。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ：显示收缩期血流自左心室进入肺动脉，再进入左 右分支，并可见降主动脉与主肺动脉间的分流。