IgG4相关性疾病国际指南共识解读
IgG4相关性疾病国际指南共识解读
作者：北京协和医院风湿免疫科张文
来源：中国医学论坛报 2003年，日本学者首次提出IgG4相关性疾病的概念，之后该病逐渐得到各国医学界的广泛重视和认可。
2010年，《自身免疫病综述》（AutoimmunRev）杂志以题为《一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱》的文章，宣布了这一新病种。
IgG4相关性疾病是可累及全身多个器官、系统的自身免疫性疾病，为了帮助广大医师能够更直观和深入地了解该病，本报特邀参与制订全球首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的唯一中国专家、北京协和医院的张文教授对该共识进行解读。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。
该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。
IgG4-RD的临床谱广泛，涉及众多临床专业科室，患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊，也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。
我国许多专科近年来也对IgG4-RD开展了许多研究，北京协和医院从2011年起在全国率先进行该病的前瞻性队列研究，目前已有超过250例IgG4-RD患者进行长期规律随诊。
《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》于2015年3月发表于《关节炎和风湿病》（Arthritis Rheumatol）杂志。
参加指南制定的专家共42名，
均是对该病有一定研究经验、并发表过相关论文的专家组成，分别来自亚洲（日本、韩国、中国）、北美（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国）。
其中包括18位胃肠病学、13位风湿病学和代表8个医学专业11位其他专科专家。
该指南共有七项声明，是迄今为止国际上关于IgG4-RD诊治和管理的首个指导性意见，对指导该病的临床实践有着重要的意义。
以下将对《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的声明进行简要解读。
一、关于患者评价
声明一：对IgG4-RD的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应的实验室以及放射学检查。
96%同意，证据级别：4，推荐级别：C。
解读：该项声明强调了对拟诊IgG4-RD患者的全面评估。
第一，由于该病是一种多器官、多系统受累的疾病，且部分脏器受累早期可能不伴有临床症状，因此全面评估有助于了解疾病的全貌。
该病最常见的临床表现包括以泪腺、唾液腺受累为突出特征的米库利奇病；累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎和硬化性胆管炎；纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎；肺部受累如肺部结节或肿块、间质性肺病、胸膜增厚、结节或胸腔积液、气管支气管狭窄、支气管壁增厚等；肾脏受累表现为小管间质性肾炎和梗阻性肾病等；淋巴结病；其他受累器官包括自身免疫性垂体炎、硬化性甲状腺炎、硬化性前列腺炎、炎性假瘤等。
患者临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。
第二，许多疾病的临床表现与IgG4-RD相似，全面评估有助于鉴别诊断。
第三，要正确认识血清IgG4水平的诊断价值。
该指标升高可见于多种疾病，如风湿免疫病、肿瘤、感染等，其敏感性较高，但特异性较低，阳性预测值低，而阴性预测值高，因此需要对该指标的升高进行正确分析。
二、关于治疗前的组织学确认
声明二：强烈推荐进行组织活检以确认诊断并排除恶性病变和其他IgG4-RD类似疾病。
94%同意，证据级别：5，推荐级别：D。
解读：IgG4-RD特征性的形态学特点为：淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、阻塞性静脉炎，大量的IgG4阳性浆细胞浸润对IgG4-RD的诊断是必需的，若每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞＞30个，且IgG4+/IgG+浆细胞的比值＞50%，通常高度提示IgG4-RD。
然而，多种疾病（如抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、多种恶性肿瘤等）的病理表现可与IgG4-RD相似，应注意鉴别。
三、关于治疗适应证
声明三：有症状、病情活动的所有IgG4-RD患者都需要进行治疗，一些患者需要紧急治疗。
部分无症状IgG4-RD的患者也需要治疗。
87%同意，证据级别：4，推荐级别：C。
解读：凡是有症状且病情活动的患者都需要治疗，早期干预可防止进展为慢性和不可逆的纤维化阶段。
合并以下器官受累的患者需要积极治疗：主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆管狭窄、小管间质性肾炎、硬脑膜炎、胰腺增大、心包炎等。
部分无症状，经检查发现重要脏器受累，可能造成重度、不可逆的后果者也
需治疗。
一些临床轻、进展慢，非重要脏器受累者可暂不治疗，进行观察。
对于高度纤维化的病变疗效不佳。
四、关于糖皮质激素诱导缓解的治疗
声明四：除非存在禁忌证，否则对所有活动性、未治疗的IgG4-RD患者而言，糖皮质激素是缓解诱导的一线药物。
94%同意，证据级别：2b，推荐级别：B。
解读：糖皮质激素是治疗IgG4-RD的首选药物，推荐剂量为30～40mg/d，可根据体重和病情进行适当调整。
多数患者病情改善。
当病情得到控制后应规律将剂量递减，至最小维持量维持。
应注意的是：停用激素病情复发率高，部分患者即使使用小剂量激素维持，病情也可能复发，因此治疗过程中应密切监测病情变化。
五、关于不含类固醇药物（免疫抑制剂/其他）的使用
声明五：部分，但非全部患者在起始治疗时就需要联合使用糖皮质激素和免疫抑制药物。
这是因为一些患者单用糖皮质激素治疗不能有效控制疾病，同时长期糖皮质激素的不良反应也会对患者产生高风险。
46%同意，证据级别：4，推荐级别：C。
解读：由于激素递减或小剂量维持时复发常见，因此推荐免疫抑制剂可在以下情况下使用：①病情活动而不能递减激素时应该联合免疫抑制剂；②小剂量激素维持时病情复发者；③部分专家建议在多器官受累，病情较重的患者起始治疗
时也可加用免疫抑制剂联合治疗。
传统的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、他克莫司、环磷酰胺等。
生物靶向治疗药物，如抗CD20的利妥昔单抗，对IgG4-RD患者也有较好的疗效。
六、诱导缓解后的维持治疗
声明六：诱导缓解成功后，特定患者可以从维持疗法获益。
94%同意，证据级别：2b，推荐级别：B。
解读：已证实，小剂量激素维持的复发率显著低于停用激素者，因此推荐在疾病诱导缓解后应进行长时间的维持治疗，维持治疗的药物可为小剂量糖皮质激素，或任何一种免疫抑制剂，或两者联合。
维持治疗的时间目前尚无定论，部分患者可能需要数年甚至更长时间进行维持治疗。
七、疾病复发的管理
声明七：IgG4-RD患者诱导缓解后如停药复发可用糖皮质激素重新进行治疗，同时应考虑在复发患者缓解维持期联合使用免疫抑制剂。
81%同意，证据级别：4，推荐级别：C。
解读：IgG4-RD是一种较容易复发的疾病，该病复发包括停药后复发和药物递减过程中病情反复。
上述两种情况发生时均应调整治疗，如重新使用或加大糖皮质激素用量，对激素递减过程中即复发的患者建议联合免疫抑制剂，或使用利妥昔单抗等。
在治疗复发的患者时既要关注病情的活动，又要尽量避免药物的不良反应。
首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》是多个国家、不同专科、研究IgG4-RD的专家制订而成，是首次总结各国医师对该病的诊治策略，该指南对我国医学工作者研究和管理IgG4-RD患者也有非常重要的指导意义。
指南的最后也提出，由于对该病认识的时间短，在其发病机制、诊断和治疗以及预后等多方面仍面临多种挑战，因此IgG-RD的研究任重而道远。
英文全文：。
什么是IgG4相关性疾病
什么是IgG4相关性疾病临床病例52岁的王先生左上腹疼痛，B超、CT检查均显示“左侧肾癌”，于是手术切除了左侧肾脏。
术后病理检查却没有找到癌细胞。
两个月后，王先生又出现腹痛，进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒，小便呈深黄色，大便呈白色陶土样，腹部CT提示“胰头癌”。
再次做了胰腺的活检，仍没有找到癌细胞。
后来找到风湿免疫科，实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。
患者的血清学检查示，IgG4为14.0g/L，远高出正常值上限。
考虑为IgG4相关性疾病，给予糖皮质激素治疗，3个月后复查核磁共振，胰腺的肿块消失，病情逐渐平稳。
小贴士1.IgG是人类免疫球蛋白的主要种类，大约占循环免疫球蛋白总量的75%，是再次免疫应答最重要和最稳定的抗体，根据IgG结构和功能特性差异，将其分成4个亚型 (IgG1-4)。
2.IgG亚型在血清中占总IgG比例分别为：IgG1 约43% - 75%，IgG2 约16% - 48 %，IgG3 约1.7% - 7.5 %，IgG4 约 0.8% - 11.7%。
3.IgG4的缺乏或升高会被占主导地位的IgG1的浓度所掩盖，所以仅检测简单的总IgG含量无法观察到这些缺乏或升高。
临床背景1961 年，Sarles等发现了第一例伴有高丙种球蛋白血症的胰腺炎，称之为“慢性炎症性硬化性胰腺炎”。
1995年，Yoshida等首次提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念。
2001年，Hamano等报道AIP 患者血清IgG4升高。
2002年， Okazaki and Chiba等发现胰腺管周聚集大量CD4 T细胞及IgG4 浆细胞，腺泡细胞纤维化而导致主胰管狭窄，称之为淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP)。
此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。
IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读1 强调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访Ig G4-RD为多器官多系统受累的疾病，最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结，其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部，少见受累器官包括甲状腺、神经系统、肠系膜、血管、乳腺和前列腺等。
上述受累器官的瘤样肿大和硬化是最常见的临床表现，本病的起病症状根据受累器官的不同而异，相当比例的患者无全身症状，因此导致患者就诊于不同的专科。
患者诊断Ig G4-RD时平均受累器官为3～4个，作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润，其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
2 关注Ig G4-RD诊断标准的应用和更新推荐应用2011年日本制定的Ig G4-RD综合诊断标准和2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿联盟(EULAR)制定的Ig G4-RD国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准。
上述两个标准均有优缺点。
日本制定的综合诊断标准简单、易掌握，是临床医师应用较多的标准，但其敏感性和特异性不十分理想。
ACR/EULAR 标准包括准入标准、排除标准和条目计分，>20分可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准内容多，较繁琐，但其优势之一是即使在缺乏病理诊断或血清Ig G4不升高时仍可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准更适用于Ig G4-RD的临床研究。
3 多种辅助检查对Ig G4-RD的诊断、鉴别诊断和评估至关重要Ig G4-RD的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。
诊断需基于临床症状、血清Ig G4水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》
解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》来源：《中华临床免疫和变态反应杂志》作者：陈雨，张文（中国医学科学院北京协和医院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室）2015年3月，Arthritis&Rheumatology杂志发表了《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》，以下简称指南。
该指南是迄今为止国际上关于IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）诊治和管理的首个指导性意见，对指导IgG4-RD的临床实践有重要意义。
指南制定背景IgG4-RD是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病，可影响多个器官，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。
该病最常受累的器官包括胰腺、肝胆系统、唾液腺（颌下腺、腮腺）、泪腺、腹膜后腔和淋巴结。
近年来，国内外对IgG4-RD的关注越来越多，相关临床特征、诊断和治疗的研究也不断增加。
然而，目前尚无针对IgG4-RD的高质量随机临床试验，也没有正式的治疗指南。
2014年，在第二届IgG4-RD国际研讨会前，由美国John H. Stone教授和日本Tsutomu Chiba教授牵头组建了国际专家委员会，在研讨会期间和之后通过一系列问卷调查、面对面讨论及文献复习等，最终制定了首个IgG4-RD诊疗指南共识。
该专家委员会由42位从事IgG4-RD研究的专家组成，他们分别来自亚洲（日本、韩国、中国）、北美洲（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国），该委员会专家均发表过有关IgG4-RD的研究，并确保涵盖IgG4-RD主要受累器官系统的领域，包括18位胃肠病学家、13位风湿病学家，以及代表8个医学专业的11位其他专科专家。
该指南的制定程序如下：首先，参与专家完成关于IgG4-RD诊断和治疗方法的问卷，包括与不同过程各时期相关的40多个问题，如诊断和诱导缓解、维持缓解、复发治疗等。
问卷完成后，由核心委员会汇总结果，并提出7条声明，再分配给委员会成员，评价其同意水平。
《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》解读
ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ Ｃｈｉｎｅｓｅ ｅｘｐｅｒｔ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｏｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ＩｇＧ４ － ｒｅｌａｔｅｄ ｄｉｓｅａｓｅｓ． Ｔｈｉｓ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｌｙ ｓｕｍｍａｒｉｚｅｓ ｔｈｅ
摘要：ＩｇＧ４ 相关性疾病（ ＩｇＧ４ － ＲＤ） 是一种以受累脏器慢性炎症伴纤维化为特征表现的免疫介导的疾病。 近年来，我国学者对
该病的认识逐渐深入，积累了较多的诊治经验，并于 ２０２０ 年在中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会的平台上，由专家组制
定了首个《 ＩｇＧ４ 相关性疾病诊治的中国专家共识》 。 该共识较全面概括了 ＩｇＧ４ 相关性疾病的诊治原则，为临床医生对该病的诊治
（ ）； （ ） ｓｔｉｔｕｔｅ Ｆｕｎｄ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ ２０１９ＸＫ３２００３８ ｔｈｅ Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｎａｔｕｒａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｉｎａ ８２０７１８３９
相关性疾病（ ， ＩｇＧ４
ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ Ｇ４ － ｒｅｌａｔｅｄ ｄｉｓｅａｓｅ ＩｇＧ４ －
提供了较好的依据。 现就该指南的内容进行解读。
关键词：免疫球蛋白 Ｇ； 诊断； 治疗学； 共识 基金项目：首都卫生发展科研专项基金（２０２０ － ２ － ４０１７） ； 中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金资
IgG4 相关性疾病诊疗指南(罕见病诊疗指南)
56.IgG4相关性疾病概述IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。
主要特征为血清IgG4水平显著增高，受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。
病因和流行病学病因尚不清楚。
可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。
研究显示IgG4-RD患者外周血和组织浸润的浆母细胞升高，并与疾病活动有关。
滤泡辅助T细胞（Follicular helper T cell, Tfh细胞）、Th2细胞及其细胞因子也可能参与了IgG4-RD的发生、发展。
调节性T细胞（Regulatory T cell, Treg细胞）在IgG4-RD患者外周血和组织浸润均增加，Treg细胞分泌的IL-10和Th2型细胞因子均有助于促进B细胞向IgG4+细胞分化，TGF-β可促进纤维化发展。
该病好发于中老年男性，男女比例（2～3）:1。
由于认识时间较短，各国发病率不详，日本报道的发病率为2.8/100 000～10.8/100 000，而我国尚缺乏流行病学资料。
临床表现IgG4-RD是一种多器官、多系统受累的疾病，可累及几乎全身所有器官和组织。
临床表现多种多样，患者因不同器官受累就诊于不同专科，容易漏诊。
该病多数患者起病缓，慢性进展。
可以单器官起病，逐渐累及多个器官，也可以多种器官同时发病。
少数患者病程呈自限性。
泪腺、唾液腺为最常见受累器官。
主要表现为对称性、无痛性泪腺，颌下腺或腮腺肿大，硬结，伴或不伴有鼻窦炎或眼外肌增厚。
消化系统受累可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等，临床可出现腹部隐痛、腹胀、消化不良、黄疸等。
肺部受累时可表现为支气管壁增厚、肺间质病变、肺部结节/肿块以及胸膜增厚等，患者可无症状或咳嗽、气短及喘憋等。
腹膜后纤维化或腹主动脉周围炎也是较常见的临床表现之一，主要为腹主动脉周围软组织增厚，可包绕输尿管造成输尿管狭窄和肾盂积水，少数患者发生腹主动脉瘤。
2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读
史！丛ｌ望痘堂苤查２Ｑ１２生！！旦筮！§鲞箜！！塑￡ｈ也』丛！！坐ｇ！Ｑ！！旦！￡！堕虫堕２Ｑ１２ｙ！！．！壹，盟！：１２２０１２年ＩｇＧ４相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读徐传辉穆荣ＩｇＧ４相关性疾病（ＩｇＧ４．ＲＤ）是一组系统性炎症纤维化的疾病，其主要特征为血清中ＩｇＧ４升高和多器官ＩｇＧ４阳性细胞浸润，进而导致组织硬化和纤维化。
ＩｇＧ４一ＲＤ可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏，前列腺，腹膜后组织等。
其中自身免疫性胰腺炎…、米库利奇病［２１以及ＩｇＧ４相关肾病１３］等较为临床医生熟知，并有相应的分类标准。
但ＩｇＧ４一ＲＤ异质性强，为了能够在临床上快速准确地作出诊断，亟需建立包括累及其他器官的·８５１··学术动态·ＩｇＧ４．ＲＤ分类标准。
２０１２年１月，日本各学界联合发表了ＩｇＧ４．ＲＤ的综合分类标准［４１，参与制定标准的专家包括风湿病学家、血液病学家、消化病学家、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学家、口腔科学家、病理学家、统计学家和基础免疫学家共１２２名。
现将其中的主要内容摘录（图１），见表１。
以飨读者，希望对医生的临床工作有所裨益。
此外，２０１２年５月国际病理学界（包括来自美国、日本、图１ＩｇＧ４一ＲＤ的诊断流程表１ＩｇＧ４相关性疾病的分类标准１．一或多个器官出现弥漫性／局限性肿胀或肿块的临床表现２．血清ＩｇＧ４浓度≥１３５０ｍｒｄＬ３．组织病理学检查：①显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；②ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润：ＩｓＧ４阳性／Ｉ￥阳性细胞＞４０％。
且１９Ｇ４阳性浆细胞＞１０个，高倍视野确定诊断：１＋２＋３；很可能诊断：１＋３；可能诊断：ｉ＋２注：１．特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴别诊断，包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）、结节病、Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ综合征等；２．若符合器官特异性的ＩｇＧ４相关性疾病分类标准，即使不满足综合分类标准亦可诊断韩国、香港、英国、德国、意大利、荷兰和加拿大等国家的３５名临床医生、病理医生、影像科医生和基础研究者）发表了ＩｇＧ４一ＲＤ病理表现的诊断共识（图２）Ｉｓ。
指南速递2019ACREULARIgG4相关性疾病分类标准
指南速递2019ACREULARIgG4相关性疾病分类标准在2018年美国风湿病学会（ACR）年会上，ACR宣布，全球首部IgG4相关性疾病的分类标准已经起草完成。
就在近日，该标准的定稿在Arthritis and Rheumatology杂志在线提前发表，并将于2020年1月刊正式与大家见面。
主要内容先睹为快。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）几乎可在所有器官中引起纤维性炎性病变。
IgG4-RD可以治疗，但由于常常表现为肿块、纤维化等，易被误诊为肿瘤如胰腺癌或者其他自身免疫病如干燥综合征等，其诊断需要联系临床、血清学、影像学和病理学资料。
2019 ACR/EULAR分类标准的提出，是IgG4-RD领域的重要里程碑。
总体而言，该分类标准将IgG4-RD的诊断分成了三个步骤：第一步，入选！必须证明该可能的IgG4‐RD病例至少有1个器官（11个之一）受累，受累表现与IgG4‐RD一致。
第二步，除外！患者不可符合包括了总计32项临床、血清学、影像学和病理学指标的排除标准。
符合上述任意一个标准，都不考虑进一步的IgG4-RD分类。
第三步，评分！应用8项加权纳入标准分别评估临床、血清学、放射学和病理学结果。
详细步骤如下：步骤1. 入选标准是†或否典型器官（如胰腺、唾液腺、胆管、眼眶、肾、肺、主动脉、腹膜后、硬脊膜或甲状腺）出现特征性的临床或放射学表现*，或上述器官之一出现炎症伴有不明病因的淋巴浆细胞浸润的病理证据。
* 指受累器官增大或出现肿瘤样肿块，不包括：①胆管，倾向于发生狭窄；②主动脉，典型表现是动脉壁增厚或动脉瘤扩张；③肺，支气管血管束增厚多见。
† 如果不符合入选标准，则不能进一步考虑将患者归为IgG4-RD。
步骤2. 排除标准：项目和指标‡是或否§临床发热对糖皮质激素无客观应答血清学原因不明的淋巴细胞减少或血小板减少外周嗜酸性粒细胞增多抗中性粒细胞细胞质抗体（特别是抗蛋白酶3或髓过氧化物酶）阳性SSA/Ro或SSB/La抗体阳性双链DNA、RNP或Sm抗体阳性出现其他疾病特异性自身抗体冷球蛋白血症影像学已知的可疑恶性肿瘤或感染的放射学检查结果，未充分探查快速的放射学进展符合Erdheim-Chester病表现的长骨异常脾大病理学提示恶性肿瘤的细胞浸润，未充分评估与炎性肌纤维母细胞瘤一致的标志物明显的中性粒细胞性炎症坏死性血管炎明显的坏死以肉芽肿性炎症为主巨噬细胞/组织细胞疾病的病理学特征以下情况的已知诊断多中心Castleman病克罗恩病或溃疡性结肠炎（如果只有胰胆管病变）桥本甲状腺炎（如果仅有甲状腺受累）‡ 应根据患者的临床情况对是否符合排除标准进行个体化评估。
2023年IgG4相关性疾病的治疗共识
2023年IgG4相关性疾病的治疗共识简介本文档旨在提供2023年IgG4相关性疾病的治疗共识。
IgG4相关性疾病是一组罕见的炎症性疾病，其特征是IgG4阳性淋巴浆细胞浸润和纤维化改变。
该疾病可以累及多个器官，包括胰腺、淋巴结、肺部等。
本共识将提供治疗该疾病的指导原则和策略。
治疗目标治疗IgG4相关性疾病的主要目标是减轻患者症状、控制疾病的进展，并最大程度地恢复受损的器官功能。
治疗策略药物治疗药物治疗是治疗IgG4相关性疾病的首选方法。
以下药物在治疗中起到关键作用：1. 糖皮质激素：短期内大剂量的口服糖皮质激素可用于控制急性病情，然后逐渐减少剂量至最低维持剂量来控制疾病的长期稳定。
常用的剂量范围为每日0.6-1.0毫克/千克的泼尼松或等效药物。
2. 免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效或无法耐受的患者，可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂。
剂量需根据个体情况进行调整。
3. 靶向治疗药物：一些靶向治疗药物已经显示出在控制IgG4相关性疾病中的潜力，如利妥昔单抗。
然而，这些药物的使用仍处于研究阶段，需要更多的临床试验验证其安全性和有效性。
器官特定治疗对于受累的器官，可以考虑特定的治疗方法，如手术切除、介入治疗或放射治疗。
这些治疗方法应该根据具体的病情和患者的整体健康状况来进行决策。
随访和监测定期随访和监测是治疗IgG4相关性疾病的重要组成部分。
随访时应重点关注症状的变化、疾病进展以及治疗的效果和副作用。
监测包括临床检查、影像学检查和实验室检查等。
结论治疗IgG4相关性疾病应综合考虑药物治疗和器官特定治疗，并进行定期随访和监测。
本共识提供了治疗该疾病的指导原则和策略，但具体的治疗方案应根据患者的个体情况和医生的专业意见来确定。
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》(2021)主要内容
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》(2021)主要内容IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性炎症伴随纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。
该病可累及身体的各个部位，且肿块样病灶和血清IgG4水平的显著升高是其最常见的临床表现。
肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。
部分患者因肿块样病变被误诊为肿瘤，导致接受不必要的手术治疗或放化疗。
目前，IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。
为此，中国专家共识形成了12条推荐意见，包括1条一般性推荐意见和11条具体推荐意见。
建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治疗和随访。
诊断应依据2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及2019年___（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD分类标准进行。
血清IgG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高。
影像学检查对IgG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法。
特征性的病理改变是诊断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检。
确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估。
有症状且病情活动的患者应及时接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗。
糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线药物，免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发。
难治性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂。