2019年IgG4相关性疾病的诊断共识
igg4相关诊断标准
igg4相关诊断标准IgG4相关诊断标准。
IgG4相关疾病是一组以IgG4浆细胞浸润为特征的疾病，包括IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性脑膜炎、硬化性腹膜炎、硬化性气管炎、硬化性胸膜炎、硬化性甲状腺炎、硬化性肺炎、硬化性肝炎、硬化性肾炎、硬化性胃炎、硬化性输尿管炎、硬化性鼻炎、硬化性耳炎、硬化性乳腺炎、硬化性皮肤病等。
由于IgG4相关疾病临床表现多样，缺乏特异性，因此对其诊断标准的制定与完善具有重要的临床意义。
一、临床表现。
IgG4相关疾病的临床表现多样化，常见症状包括发热、乏力、体重减轻、黄疸、腹痛、胃肠道症状、呼吸道症状、肾脏病变等。
部分患者可出现肿块、结节、肿胀等局部症状。
需要注意的是，IgG4相关疾病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他疾病，因此对其诊断标准的制定至关重要。
二、影像学检查。
影像学检查在IgG4相关疾病的诊断中具有重要价值。
常见的影像学检查包括CT、MRI、超声等，可以帮助医生发现病变部位、病变范围、病变形态等信息。
特别是对于IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎等疾病，影像学检查有助于明确诊断。
三、实验室检查。
血清学检查是IgG4相关疾病诊断的重要手段之一。
血清IgG4水平的升高是IgG4相关疾病的重要特征之一，因此血清IgG4水平的检测对于诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
此外，血清学检查还可以检测其他免疫学指标，如免疫球蛋白、C反应蛋白等，有助于全面评估患者的免疫状态。
四、组织病理学检查。
组织病理学检查是IgG4相关疾病诊断的“金标准”。
病理组织学检查可以发现IgG4浆细胞浸润、纤维化、血管炎等特征性改变，对于明确诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
需要注意的是，组织病理学检查需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查等综合分析，才能得出准确的诊断。
五、诊断标准的制定。
目前，国内外对于IgG4相关疾病的诊断标准尚不完善，存在一定的争议。
因此，有必要加强对IgG4相关疾病诊断标准的研究与制定。
国际首个IgG4相关疾病管理与治疗的共识出台解析
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・学术动态・
国际首个ＩｇＧ４相关疾病管理与治疗的共识出台
康进 陈进伟
ＩｇＧ４相关疾病（ＩｇＧ４．ＲＤ）是一种免疫介导的纤维炎症反 应，它可以破坏组织正常结构，累及多个器官，导致器官肿 胀，甚 来自不同国家和地区的专家经过系统的调查及讨论，最终达 成了ＩｇＧ４．ＲＤ管理与治疗的７条国际共识（见表１），并发表 在２０１５年７月的Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ＆Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ。这是首次公开发 表的ＩｇＧ４．ＲＤ治疗策略的专家共识，旨在ＩｇＧ４一ＲＤ的研究初 期，对ＩｇＧ４．ＲＤ相关专家的经验进行总结归纳，以期为医师 进行临床决策提供参考。 《共识》中强调血清Ｉｇｃ４浓度测量仍然是诊断ＩｇＧ４．ＲＤ 的重要方法，但必须结合临床特征及病理结果，严格排除临 床表现及组织学特征与ＩｇＧ４．ＲＤ相仿的疾病：ＡＮＣＡ相关血 管炎的肉芽肿性血管炎；显微镜下多血管炎，嗜酸性肉芽肿 血管炎，腺癌和鳞状细胞癌，瘤周浸润，Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（多发性 或局限性）；皮肤浆细胞增多症；Ｅｒｄｈｅｉｍｃｈｅｓｔｅｒ病，炎性肌纤 维母细胞瘤，炎性肠病，淋巴组织增生性疾病，结外边缘区淋 巴瘤，淋巴浆细胞性淋巴瘤；滤泡性淋巴瘤，穿通性胶原病， 原发性硬化性胆管炎，鼻窦炎，Ｒｏｓａｉ．Ｄｏｒｆｍａｎ病，结节病，ＳＳ， 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化，黄色肉芽肿。组织活检及 ＩｇＧ４＋浆细胞免疫组织化学有一定诊断意义，轮辐状纤维化及 闭塞的静脉炎可提高诊断特异性。 表１
作者单位：４１００１１长沙，中南大学湘雅二医院风湿免疫科 通信作者：陈进伟，Ｅｍａｉｌ：Ｊｉｎｗｅｉ７３１０＠１６３．ｃｏｍ
（本文编辑：王炳彦）
IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
IgG4相关性疾病国际指南共识解读
IgG4相关性疾病国际指南共识解读作者：北京协和医院风湿免疫科张文来源：中国医学论坛报 2003年，日本学者首次提出IgG4相关性疾病的概念，之后该病逐渐得到各国医学界的广泛重视和认可。
2010年，《自身免疫病综述》（AutoimmunRev）杂志以题为《一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱》的文章，宣布了这一新病种。
IgG4相关性疾病是可累及全身多个器官、系统的自身免疫性疾病，为了帮助广大医师能够更直观和深入地了解该病，本报特邀参与制订全球首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的唯一中国专家、北京协和医院的张文教授对该共识进行解读。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。
该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。
IgG4-RD的临床谱广泛，涉及众多临床专业科室，患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊，也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。
我国许多专科近年来也对IgG4-RD开展了许多研究，北京协和医院从2011年起在全国率先进行该病的前瞻性队列研究，目前已有超过250例IgG4-RD患者进行长期规律随诊。
《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》于2015年3月发表于《关节炎和风湿病》（Arthritis Rheumatol）杂志。
参加指南制定的专家共42名，均是对该病有一定研究经验、并发表过相关论文的专家组成，分别来自亚洲（日本、韩国、中国）、北美（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国）。
其中包括18位胃肠病学、13位风湿病学和代表8个医学专业11位其他专科专家。
该指南共有七项声明，是迄今为止国际上关于IgG4-RD诊治和管理的首个指导性意见，对指导该病的临床实践有着重要的意义。
以下将对《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的声明进行简要解读。
igg4相关疾病的诊断标准
igg4相关疾病的诊断标准
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，简称IgG4-RD）是一种慢性炎症性疾病，其特征是以IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为特点的多系统器官受累。
目前，IgG4相关疾病的诊断标准主要基于国际学术组织的共识，主要有以下几个方面的要点：组织学特征：组织活检是诊断IgG4相关疾病的主要方法。
诊断标准要求受影响的组织或器官中存在典型的炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，并且IgG4阳性浆细胞的数量占总浆细胞的比例应达到一定的阈值。
血清学指标：IgG4相关疾病患者的血清中IgG4水平通常升高，但血清IgG4水平的升高并不能单独用于诊断，需结合组织学特征和临床表现进行综合判断。
多器官受累：IgG4相关疾病通常涉及多个器官或组织，如胰腺、胆道、肝脏、肾脏、甲状腺、眼眶、淋巴结等。
诊断时需考虑到多器官受累的情况。
归因其他疾病排除：在确诊IgG4相关疾病之前，需要排除其他引起相似表现的疾病，如自身免疫性胰腺炎、肿瘤、感染性疾病等。
需要指出的是，IgG4相关疾病的诊断标准目前仍然在不断发展和完善中，具体的诊断要求可能因不同的学术组织或专家团队
而有所差异。
因此，在临床实践中，确诊IgG4相关疾病的最佳方法是由经验丰富的医生根据患者的临床表现、组织学特征和其他相关检查结果进行综合评估和判断。
如有疑问或需要进一步了解，请咨询专业医生。
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读1 强调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访Ig G4-RD为多器官多系统受累的疾病，最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结，其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部，少见受累器官包括甲状腺、神经系统、肠系膜、血管、乳腺和前列腺等。
上述受累器官的瘤样肿大和硬化是最常见的临床表现，本病的起病症状根据受累器官的不同而异，相当比例的患者无全身症状，因此导致患者就诊于不同的专科。
患者诊断Ig G4-RD时平均受累器官为3～4个，作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润，其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
2 关注Ig G4-RD诊断标准的应用和更新推荐应用2011年日本制定的Ig G4-RD综合诊断标准和2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿联盟(EULAR)制定的Ig G4-RD国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准。
上述两个标准均有优缺点。
日本制定的综合诊断标准简单、易掌握，是临床医师应用较多的标准，但其敏感性和特异性不十分理想。
ACR/EULAR 标准包括准入标准、排除标准和条目计分，>20分可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准内容多，较繁琐，但其优势之一是即使在缺乏病理诊断或血清Ig G4不升高时仍可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准更适用于Ig G4-RD的临床研究。
3 多种辅助检查对Ig G4-RD的诊断、鉴别诊断和评估至关重要Ig G4-RD的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。
诊断需基于临床症状、血清Ig G4水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展临床表现IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE 水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。
IgG4-RD增殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；2.血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。
第一步为纳入标准，强调典型部位受累，包括11个可能脏器受累。
第二步为排除标准，鉴别诊断包括临床排除标准和血清学排除标准。
第三步为加权评分，CR/EULAR 分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。
igg4相关疾病 诊断标准
igg4相关疾病诊断标准
一、概述
IgG4相关疾病是一类涉及多器官、多系统的疾病，其特征为IgG4阳性浆细胞浸润和血清IgG4水平升高。
诊断IgG4相关疾病需要综合临床、实验室和病理学检查结果，并排除其他类似疾病。
二、诊断标准
1.血清IgG4水平升高：采用ELISA法检测血清IgG4水平，其值应大于
1400mg/L。
2.组织病理学检查显示IgG4阳性浆细胞浸润：通过组织活检获取病变组织，
并进行病理学检查，观察到IgG4阳性浆细胞浸润。
3.排除其他类似疾病：诊断IgG4相关疾病需排除其他类似疾病，如类风湿关
节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。
4.临床表现和影像学检查结果符合IgG4相关疾病特征：根据患者临床表现和
影像学检查结果，如淋巴结肿大、涎腺肿胀、胆管炎等，综合判断是否符合IgG4相关疾病特征。
5.对糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效：对疑似IgG4相关疾病的患者进行糖
皮质激素等免疫抑制剂治疗，若病情得到缓解，则支持IgG4相关疾病的诊断。
三、注意事项
1.IgG4相关疾病的诊断应由专业医生进行综合评估，不能仅凭单一检查结果
做出诊断。
2.对于疑似患者，应进行全面的实验室和影像学检查，以便确诊或排除IgG4
相关疾病。
3.对于已确诊的IgG4相关疾病患者，应定期进行随访和检查，以便及时发现
和处理病情变化。
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---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2019年IgG4相关性疾病的诊断共识2019 年 IgG4 相关性疾病的诊断共识摘要：背景 IgG4 相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，以血清IgG4 水平升高、组织器官肿胀、 IgG4 阳性浆细胞浸润为特点。
尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标准。
IgG4 相关性疾病的诊断共识的提出，旨在为临床医生提供实用性的帮助。
方法日本的两个研究小组，包括各个领域的专家：风湿学、血液学、神经学、肾脏学、消化学、统计学方面等等，分别就 IgG4 相关性疾病的病因及发病机制、诊断标准两个方面做了大量而细心的临床工作。
结果尽管很多 IgG4-RD 病人表现为多个器官受累，共时发生或者不同步的，根据其异同点而得到的诊断标准：1.血清 IgG4 升高（=135mg/dl）2.病理活检提示浸润的 IgG4 阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF。
因为综合诊断标准对IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-related AIP）不够敏感，而对于 IgG4 相关性米库利奇病（MD）、 IgG4 相关性肾炎（KD）敏感，所以运用综合性诊断标准结合器官特异性的诊断标准，可以显著提高 IgG4相关性 MD、 KD、1/ 7AIP 的诊断敏感度。
引言 IgG4 相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，病因不明，多器官受累，包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体、中枢神经、淋巴结等器官、组织的慢性炎性病变，因此 IgG4 相关性疾病是一个疾病群，包括MD、 AIP、下垂体炎、间质性肺炎、间质性肾炎、前列腺炎、淋巴结病、后腹膜腔纤维化、主动脉炎等等，尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标，日本的两个研究小组诊断标准提出的背景一般知识：尽管两个研究小组分析 IgG4-RD 患者的大量临床资料，得到以下共识：1.可以发生在多个器官，包括中枢、胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体等等，临床症状取决于病灶部位；2.主要为中老年人男性群体，临床表现相对温和，以受累器官肿胀、损害而就诊；3.很多患者对类固醇激素有效；4.尽管都表现为血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润，但是受累器官纤维化严重程度因器官而异。
共同的特点是：组织纤维化及硬化，伴血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润表现。
IgG4-RD 命名 IgG4 相关性疾病，曾叫 IgG4 相关性硬化病、IgG4 相关性自身免疫性疾病、 IgG4相关性浆细胞综合征、 IgG4 相---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 关性多器官淋巴增殖综合征。
最终两个小组经过研究达成共识，命名为 IgG4 相关性疾病，原因：1.尽管都表现为血清 IgG4 升高、病理活检提示 IgG4 阳性浆细胞浸润，但是受累器官纤维化严重程度因器官而异；2.IgG4 相关性疾病患者表现不一，器官受累不一，同时或先后受累，有的患者单单一个脏器受累；3.有些患者会合并恶性肿瘤，比较胰腺癌、唾液癌等等，以某个系统命名可能会导致漏诊，而以统一命名可以提高临床医生的意识。
流行病学：日本研究，发病率大概为 1.28-1.08/100， 000，每年有336-1300 新病人，过去 20年大约有 6700-26000 发病人数。
IgG4 诊断共识及建议表 1 IgG4+米库利奇病诊断标准（日本干燥综合症社团， 2008） 1. 双侧泪腺、腮腺、颌下腺对称性持续肿胀大于 3 个月，并且 2. 血清 IgG4 水平升高(135 mg/dl);或者 3. 免疫组化包括淋巴细胞和 IgG4+浆细胞浸润（ IgG4+浆细胞/IgG+ 浆细胞 50%，伴随特征性的组织纤维化及硬化。
注意同其它疾病的鉴别诊断，包括结节病、 Castleman 病、Wegener 肉芽肿、淋巴瘤、癌，尽管 SS 中有一些病人是 IgG4+的米库利奇病，但是二者的临床病理是不同的。
3/ 7表 2 日本自身免疫性胰腺炎临床诊断标准 (2006) [26] 1. 弥漫或部分主胰管的不规则狭窄，运用腹部彩超、 CT、 MRI，发现胰腺形态弥漫或局限性的肿大 2. 血清高 F 球蛋、 IgG 或者IgG4，或者出现自身抗体，包括抗核抗体及类风湿因子 3. 小叶间隙纤维化，胰管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，有时伴淋巴滤泡增生诊断, 条件 1 必备，以及 2 或者 3 注意,必须与恶性肿瘤相鉴别，比如胰腺癌和胆管癌表 3 IgG4 相关性肾病的诊断标准 1. 肾脏损害表现：尿液分析异常或者肾功能不全，血清 IgG 或者 IgE 升高，或者低补体血症 2. 肾脏影像学异常: a. ECT 示多发的低密度影b. 肾脏弥漫性增大 c. 孤立的肾脏肿物，其内血供减少 d. Hypertrophic lesion of the renal pelvic wall without irregularities of the renal pelvic surface 3.血清 IgG4 水平升高(135mg/dl) 4. 肾脏免疫组化: a. 密集的淋巴浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞数比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF b. 特征性的纤维化包绕巢状淋巴细胞或者浆细胞 5. 肾外器官免疫组化: 密集的淋巴浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞数比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF 确诊: 1 +3 + 4 a, b 2 + 3 + 4 a, b 2 +3 +5 1 +3 +4 a +5 积可能: 1+ 4 a, b 2+4 a, b 2+5 3+4 a, (b) 可能: 1+3 2+3 1+4 a 2+4 a 附录: 1. 临床和免疫组化方面：须排外以下疾病：---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ Wegener 肉芽肿、 Churg-Strauss 综合征，尤其与浆细胞瘤 2. 影像学上, 须排外以下疾病: 恶性淋巴瘤、尿路肿瘤、肾脏梗死、肾盂肾炎(少见, Wegener 肉芽肿, 结节病和转移癌) 表 4 IgG4 相关性疾病综合诊断标准, 2019 I. 概念 IgG4-RD) 表现为多个器官增大或者结节增生，原因是 IgG4 阳性淋巴浆细胞、浆细胞浸润，伴随有纤维化，病因不明，累及多个脏器，包括：累及多器官或组织，临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变. 尽管大多患者表现为多器官同步或相继受累，但是有些患者仅仅表现为单个器官受累。
临床表现也因受累器官不同而相差甚远，有些会合并严重的并发症，比如压迫导致器官肿大，细胞浸润或纤维化导致的功能障碍，类固醇激素治疗有效。
II. [IgG4 相关性疾病综合诊断标准] 1.查体：单个/多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿大为特征 2.血清 IgG4 升高（=135mg/dl） 3.组织病理检查：淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化浸润的 IgG4 阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率40%，并且10 个 IgG4+浆细胞/HPF 备注：具备 1、 2、 3 条者，确诊；具备 1、 3 条者，很大可能具备 1、 2 条者，有可能然而，和其它恶性肿瘤（比如癌、淋巴瘤）以及相似的疾病（SS、原发硬化性胆管炎、5/ 7Castleman 病、继发腹膜后纤维化、 Wegener 肉芽肿、 Churg Strauss 综合征）鉴别很重要，通过加做免疫组化加以鉴别。
不能用 IgG4 相关性疾病综合诊断标准诊断时，可以选用器官特异的诊断标准。
III.注释：略 IV. 血液学检查：1. 多克隆血清 r 球蛋白， IgG， IgE 常常升高, 以及低补体血症2. IgG4 升高也可见于其它疾病，如过敏性皮炎、天疱疮、哮喘、多中心 Castleman病），因此不是 IgG4-RD 特异性指标3. 在极少情况下，恶性肿瘤血清 IgG4 可能会升高，但是对于 IgG4 高于 270 mg/dl患者就不太可能是胰腺癌了4. 对于单个器官受累患者，血清 IgG4 浓度低于 135 mg/dl 时， IgG4+/IgG+比率会有助于诊断。
5. 目前，对于 IgG4 在 IgG4-RD 发病机制中的作用尚不明确。
V. 免疫组化：1. 轮辐状纤维变或者闭塞性静脉炎是 IgG4-RD 重要性诊断特点2. 嗜酸性浸润，伴随 IgG4+细胞浸润3. 反应性的 IgG4+ 细胞和纤维化表现，可以在胰腺癌组织的边缘发生 VI. 影像学：略 VII. 类固醇激素 1. 恶性淋巴瘤患者或者癌旁病灶可能经类固醇激素使用而改善，因此，类固醇激素尝试性的使用应该严格避免 2. 应该努力收集获取组织样本进行诊断，但是有时很难取病---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 理活检，如腹膜后腔、脑垂体等等，如果对类固醇有效说明可能是IgG4-RD 3. 根据自身免疫性胰腺炎的治疗指南，激素的起始量应为0.5 0.6 mg/kg/天，如果对起始类固醇量没有反应，要重新评估诊断 VIII. 鉴别诊断 1. 累及器官的恶性肿瘤，必须通过组织病理学检查 2. 相似疾病(SS、原发硬化性胆管炎、 Castleman 病、继发腹膜后纤维化、 Wegener肉芽肿、 Churg Strauss 综合征) ，运用诊断标准一一加以鉴别 3. 即使满足 IgG4-RD 诊断标准，多中心型Castleman 病不属于IgG4-RD，而是一种高IL-6 综合征IgG4 诊断法则：7/ 7。