癫痫的诊断和分类

癫痫的分类与诊断
导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。

为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。

癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。

本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。

癫痫如何分类？
癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。

准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。

癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语：
最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。

ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。

分类在很大程度上取决于两个特点：
➤癫痫起源的部位
——全面性（即，两个半球的同时参与）
——局灶性（即，从大脑的一个区域开始）
➤推测病因
——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性）
——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性）
癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。

苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。

鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。

对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。

局灶性癫痫
顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。

局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。

新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。

首发症状
一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。

但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。

常见的临床症状包括：
➤运动：痉挛、抽搐（额叶发作）
➤感觉：刺痛或烧灼感（顶叶发病）
➤自主神经症状：腹部上升感，心悸（颞叶发作）
➤精神：对大小或距离的感知改变，语言障碍，改变记忆（颞叶发作）
观察到的行为改变
如果意识丧失或受损，见证人可以看到患者的自动症。

简单自动症包括咂嘴、咀嚼、烦躁不安或拽衣服；有时更复杂的行为包括脱衣或徘徊。

自动症最常见于颞叶起源的癫痫发作，但也可以发生在其它部位的局灶性癫痫。

局灶性发作可扩散累及双侧半球，并发展为全面性强直阵挛发作（即：继发性全面发作）。

下表依据癫痫起源部位的不同，对局灶性癫痫的特征进行了总结。

遗传（特发性）全面性癫痫
2010版ILAE分类之前，这些癫痫（特点是起源于广泛双侧神经元网络）被称为特发性全面性癫痫。

这项仍在临床上广泛使用，但是2010系统将其改称为遗传性全面性癫痫。

遗传性全面性癫痫有多种亚型（综合征），最常见的是青少年肌阵挛性癫痫和儿童失神癫痫。

病史中有几条线索指向遗传性全面性癫痫。

患者个人报告在所有癫痫发作前没有预警，并且通常涉及三种发作类型中的一种或多种：强直-阵挛发作；肌阵挛（短暂的触电般的四肢抽搐）；或失神（短暂的凝视，通常只持续几秒钟）。

一些特征提示遗传性全面性癫痫：
➤儿童或青少年发病
➤睡眠剥夺和酒精可引发的癫痫发作
➤清晨强直-阵挛性发作或肌阵挛
➤短暂失神发作
➤脑电图光刺激反应
➤脑电图全面性每秒三次的棘波或多棘波，见下图。

如何诊断癫痫？
SIGN指出，癫痫的诊断应由癫痫专家在首次癫痫发作时或癫痫门诊进行。

在许多情况下，主要的难点是鉴别癫痫、晕厥和心因性发作。

癫痫的诊断主要依靠病史，检查可以支持诊断，但不能孤立地使用，阴性的检查结果在癫痫患者中也很常见。

鉴于发作时患者意识常常丧失，因此来自见证者的消息同样重要。

从患者和见证者处获悉发作之前、发作期间和发作后发生了什么是非常重要的。

在有癫痫病史的情况下，像接诊新患者一样再次询问病史是很好的做法，尤其是对于难治性癫痫患者。

癫痫的误诊很常见，可高达20%，所以当治疗反应不佳时应该重新审视。

在这种情况下，要考虑的其他问题包括：
➤癫痫的诊断是什么时候做的？
➤谁做的诊断？
➤进行了哪些检查？结果是什么？
➤已经尝试哪种治疗方法？剂量如何？
➤对癫痫发作的作用怎样？
➤有什么副作用？
诊断性检查
诊断癫痫时，检查不能取代足够的病史，但有助于证实诊断和定义癫痫综合征。

有几种形式的检查可以使用，在此对重要的检查技术进行讨论。

脑电图
脑电图在诊断和分类中具有一定地位，但也有局限性，有时会混淆癫痫的诊断。

许多癫痫患者发作间期脑电图正常，因此正常的报告既不能肯定也不能否定诊断。

与之相反，非特异性脑电异常在非癫痫患者（尤其是老年人，偏头痛患者和精神药物治疗者）中常见。

痫样放电（与癫痫类似的脑电改变）可见于约0.5%的健康年轻成人，因此可以提示但不能明确证实是癫痫。

因此，脑电图最好被视为一个支持诊断和分类的工具，但并非常规进行，而且最好由癫痫专科医生开立和解读。

在诊断困难的情况下，动态脑电图或视频遥测（结合脑电图和视频监控）可用于获得发作期脑电图（即发作期间的脑电图改变）。

发作期脑电图比发作间期脑电图提供更加确切的诊断信息，但只有在频繁发作的患者容易实现。

手持视频设备
在诊断困难的情况下（例如在鉴别癫痫与非癫痫发作时），发作的视频可以为具有癫痫诊断经验的临床医生提供有用的信息。

SIGN已经建议使用手持视频设备，例如智能手机来记录癫痫发作。

在获取录像之前必须获得患者的同意。

颅脑影像
神经影像学是癫痫评价的重要组成部分。

成像技术的进展使一些曾经被视为不明原因癫痫的患者找到结构性病变。

21%～37%的癫痫患者可以在影像学中找到病灶。

MRI的敏感性和特异性均高于CT，MRI是推荐的癫痫形态结构成像方法。

大多数癫痫患者可以进行脑成像，但明确诊断地遗传性全面性癫痫（这与颅内病变无关）并非常规需要。

心电图
所有伴意识改变的患者应进行心电图检查，特别是在老年人，心律失常可以与癫痫有类似表现。

如果有必要，可以进行长程心电图记录。