青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析
青少年肌阵挛癫痫
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放 1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与
JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
主要发作形式 发作时机 失神发作
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1 约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型
2 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
3 约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1 闪电样口—舌—面肌阵挛
2 持续时间短
3 与阅读、朗诵无关
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1 是一觉醒型癫癎
JME
2 睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
诱
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起
天坛医院神经内科病例-进行性肌阵挛癫痫
Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌肉频繁出现肌阵挛，四肢肌力 5 级，四肢肌 张力正常。 共济运动：检查不合作。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性。 感觉系统：检查不合作。 辅助检查： 1 实验室检查: 血、尿、便常规、凝血象正常、生化全套、血乳酸、血丙酮酸等检查均正常。 腰穿压力160mmH2O(15.7kPa)，脑脊液常规、生化检查正常，寡克隆区带阴性， TORCH病毒检测阴性。 2 脑电图检查（图4-1）：
肝脏星形 (Kupffer)细胞、肠 肌丛神经元和脑 神经元内贮积物。
进行性视力减退， 晶体混浊，眼底检 查可见樱桃红色 斑，小脑性共济失 调及周围神经病 等。发病后数年内 出现肌阵挛、多肌 阵挛和意向性肌 阵挛
缺乏特异性改变
电生理改 变
EEG 背景活动正 常，可见双侧棘慢 波和广泛多棘波， 弥漫性δ波暴发， 光刺激敏感
CT 和 MRI 检查可 MRI 可见弥漫性
见弥漫性脑萎缩、 脑萎缩，大脑白质
白质损害、基底核 在 T2 相出现信号
钙化和低密度灶 轻度增高，皮质变
等改变
薄，丘脑在 T2 相
低密度。
Lafora 体主要见 大脑广泛的非特 于脑、心肌、肝脏、 异性变性改变，小 横纹肌、视网膜、 脑浦肯野氏细胞 脉络膜、脊神经及 消失，无细胞核内 皮肤中大小汗腺 包涵体。 的上皮细胞，HE 染色包涵体呈淡 红色，PAS 染色强 阳性。 多以全面强直阵 首发症状为肌阵 挛发作为首发症 挛性抽动，意识清 状，同时可伴发视 醒时出现自发性 觉性发作。继之出 动作性肌阵挛，不 现严重的肌阵挛 规则，不同步，对 发作，最初肌阵挛 光刺激等敏感，可 发作表现为不频 合并强直-阵挛发 繁、非对称性、动 作、小脑性共济失 作幅度较小，随着 调、构音障碍和痴 疾病的进展，肌阵 呆等 挛为对称性、节段 性、幅度增大、频 率明显增加。同时 出现失认、言语障 碍、记忆力下降等 进行性认知功能 障碍以及共济失 凋。可伴发抑郁、 狂躁等精神障碍 有时见到脑有轻 缺乏特异性改变 度萎缩，以大脑皮 质、苍白球、小脑 齿状核附近最为 明显
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛是一种常见的疾病，其特征是肌肉抽搐、发紧以及
无法控制的痉挛。
按照估计，在美国，每年大约有150万孩子患有这
种病。
但是，肌阵挛可以在某些情况下完全治愈。
这里我们来看看其
中的一些例子：
第一个例子是一个叫做凯莉的16岁少女，她经历了多年的肌阵挛，一晚上，一旦她吃下两粒洋地黄后，她的肌阵挛症状立即消失。
第二个例子是一位叫做贾斯汀的17岁男孩，由于其家庭状况不理想，他夹杂着抑郁和焦虑。
一天，当他正在正常睡眠中，突然他的肌
阵挛症状完全消失了。
第三个例子是一个叫做乔治的15岁男孩，他背后的原因是压力过大，比如功课、考试和压力。
当他开始做瑜伽，肌阵挛的症状就完全
消失了。
最后，一个叫做泰勒的12岁少年，他的压力也是来自学校，也有
同学欺负他。
在他做几次肌肉放松后，肌阵挛的症状就消失了。
总之，以上这些例子表明，青少年肌阵挛在某些情况下是可以完
全治愈的。
重要的是，他们能够从潜在的压力中解脱出来，用正确的
方式去缓解和减轻压力，这样才能有效地避免此类疾病的发生。
青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因
探讨青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因摘要：目的：进一步研究青少年肌阵挛癫痫患者的误诊原因。
方法：选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析。
结果：通过诊断后，发现有13例儿童误诊为全面性强直性阵挛发作、特发性癫痫，6例为儿童失神癫痫、特发性癫痫，3例为复杂部分性发作，3例为多动症，同时误诊为单纯部分性发作、局灶性起源的阵挛性发作、热性惊厥、月经期癫痫、反射性发作各1例。
在诊断患儿为青少年肌阵挛癫痫后，停止使用奥卡西平、卡马西平、苯妥英钠，给予服用左乙拉西坦或（和）丙戊酸钠，其中有12例患者减少发作次数，6例患者减少发作时间，12周内有7例没有再次发作，半年内有3例无发作，1年内有2例无发作。
结论：有效掌握和理解青少年肌阵挛癫痫病的相关知识可减少误诊情况。
关键词：误诊青少年肌阵挛性癫痫doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.07.198【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2013）07-0179-02在特发性全身性癫痫中青少年肌阵挛癫痫是一种较为特殊的综合征，在癫痫患者中发作肌阵挛癫痫的占有率最高可达到10%[1]。
本文作者为了研究导致青少年肌阵挛癫痫的误诊原因，选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料。
选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，其中男14例，女16例，年龄4～25岁，平均年龄16.5岁。
肌阵挛的发病年龄为0.8～18.8岁，平均病程3.6年，延迟诊断的平均时间为4年。
本次研究的患者中均肌阵挛发作，其中有18例患者伴有强直性阵挛发作，9例伴有失神发作，其余3例为单纯肌阵挛发作。
有1例患者伴有发热。
在晨起后发作次数增多的患者有18例，睡眠剥夺后5例，疲劳后2例，生气后2例，月经前期2例，无明显诱发因素1例。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)1、行24小时视频脑电图可见发作间期脑电图表现如图所示，提示该患儿最可能的诊断为（）。
（单选题）A. 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫B. 早发型良性儿童枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 儿童失神癫痫试题答案：A2、1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为（）。
（单选题）A. 部分性发作和全面性发作二类B. 部分性发作、全面性发作和难以分类的发作三类C. 部分性发作、部分性继发生全面性发作和全面性发作三类D. 简单部分性发作、复杂部分性发作和全面性发作三类E. 简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作和全面性发作四类试题答案：B3、此患儿除上述症状外，应着重询问的病史是（）。
（单选题）A. 发作频率B. 持续时间C. 发作症状D. 有无嗅觉变化E. 视觉有无改变试题答案：E4、青少年肌阵挛癫痫最易发作的时间是（）。
（单选题）A. 浅睡期B. 中睡期C. 深睡期D. 觉醒前E. 觉醒后一段时间内试题答案：E5、最符合颞叶内侧癫痫的脑电图表现是（）。
（单选题）A. 双侧额区为著的2.5Hz棘慢复合波B. T6为著的尖、棘波发放C. 睡眠期显著增多的中央中颞尖波D. 可见颞区尖波，Fp1-F7，F7-T3呈位相倒置E. 全导暴发的3Hz棘慢复合波试题答案：D6、下列医师被取消处方权的情形中不包括（）（单选题）A. 被责令暂停执业B. 不按照规定开具处方，造成严重后果C. 被注销、吊销执业证书D. 考核不合格离岗培训期间E. 开具的处方超过有效期试题答案：E7、患儿，男，10岁。
发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。
跌倒后立即站立继续原活动。
确诊为青少年肌阵挛性癫痫。
其EEG最主要特征是（）。
（单选题）A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10～20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案：B8、持续性局灶性多形性δ活动不见于（）。
肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.1982投稿邮箱：zuixinyixue@·临床研究·肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析全妍（解放军第九六0医院淄博院区 神经内科，山东 淄博 255300）0 引言肌阵挛发生在肢体或躯干部位，发作与停止突然，肌肉痉挛持续时间短暂，发生与静止、维持姿势时，运动或其他刺激时肌阵挛加剧，多为重复而刻板，不能被主管努力而控制。
肌阵挛按病因学可分为生理性（与睡眠有关的肌阵挛）、特发性（无其他神经系统损害）、癫痫性（癫痫是重要成分）、症状性（以脑病为主）。
癫痫性肌阵挛的重要特点是伴有癫痫发作，常规脑电图可监测到相关EEG 改变。
常见疾病有皮层性肌阵挛、原发性全面性癫痫性肌阵挛、网状反射性肌阵挛等；非癫痫性肌阵挛无癫痫发作，EEG 正常，常见疾病有特发性肌阵挛、惊跳反射、软腭肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛、心因性肌阵挛等。
1 分析1.1 肌阵挛分为正性肌阵挛和负性肌阵挛。
正性肌阵挛起源于某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩，肌电图（EMG ）示爆发性肌电活动；负性肌阵挛是指当主动肌的肌张力出现短暂的丧失而拮抗肌群随之出现代偿性的抽动，肌电图示肌电活动短暂、阵发性停止。
两者均无脑电图的改变。
1.2 癫痫性肌阵挛其神经生理特点。
肌阵挛肌电图爆发时间范围10-100 ms ；负性肌阵挛的EMG 静息期时间范围50-400 ms ；拮抗肌群的同步EMG 爆发或静息期；常规表面EEG 或爆发-锁时的EEG 平均技术监测到相关EEG 变化按其类型举例：①癫痫性肌阵挛发作时，EEG 表现为全导不规则棘-慢复合波、多棘-慢复合波短暂爆发；②肌阵挛站立不能发作时，EEG 表现为不规则无节律的棘-慢复合波（肌阵挛）突然转为高波幅慢活动（失张力），由于其发作时间短暂，临床很难确定突然的跌倒发作中是否有肌阵挛的成分，准确诊断还有赖于同步体表肌电图的记录；③婴儿早期肌阵挛性脑病：EEG 表现为爆发-抑制或类似高度失律图形，微小的肌阵挛抽动与异常放电可没有明确的相关性；④LGS 肌阵挛发作时，EEG 表现为广泛同步多棘慢波，其后常有一个大的电位正相偏转，并继以2-3秒的广泛性电压下降；5）、青少年肌阵挛发作时，EEG 表现为3.5-5 HZ （有时2.5-3 HZ ）棘-慢复合波、多棘-慢复合波暴发，肌阵挛的强度与多棘-慢复合波的数量、振幅有关，睡醒后及思睡时多见，入睡后减少，常常有光敏反应。
2肌阵挛性癫痫的临床表现PPT精选文档
性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性
运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常
很轻微，甚至肉眼不易察觉。
3
目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议， 可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按 病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫 痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫 痫，肌阵挛失神癫痫，青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性 脑病，婴儿早期肌阵挛脑病，大田原综合征，West综 合征，Dravct综合征，L~P,OX—Gastaut综合征。③ 进行性肌阵挛癫痫，神经元蜡样质褐脂质沉积症，涎 酸沉积症I型，Iafora病，15nverricht一Lundborg病， 神经轴索营养不良，伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫， 齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的 肌阵挛癫痫。
者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病
程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。
多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失
明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验 检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸(taurine)排泄少。 EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和 爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘 波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。 分类：
4
肌阵挛性癫痫的临床表现
黑龙江中亚医院
1
多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、
性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，
终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛 无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范
肌阵挛癫痫48例临床治疗与预后分析
摘要 ： 目的
探讨肌 阵挛癫痫 的病 因 、 临床特点 、 治疗及 预后 。 方法
收集 山西 医科 大学第三 医院 ２ ０ —０ ～２ ０ —０ ０２ １ ０６ ９
诊 断的肌 阵挛 癫痫 住院病例 ， 对其 临床资料包括一般 临床 特点 、 临床发 作表 现 、 因、 病 治疗及 预后 等进 行 回顾性 分析 。 结果 在４ ８例患者中 ， 因明确者 ２ 病 ６例 ， 以肌阵挛为唯一 的发作类 型者有 ２ ８例 ， 合并全 身强直 阵挛 、 失神 等其他类 型 的发作 ２ ０ 例 。所有患者 的脑 电图均记 录到 了多棘 、 一幔综合 波。头颅 ＣＩＴ Ｉ 常者 ２ 尖 ＂ｖ 异 ／ ０例 。３例 行脑组 织病理 检查 ， 为成 人型 均 神经元蜡样质脂褐质沉积症 ， 半年后 的转归均差。多数患者对丙戊 酸类 药物 的反应 良好 。 结论 肌 阵挛性癫 痫 的病 因复
ｗ ｒ ｎ ｌ ｅ ｔ ｐ ｃｉ ｌ． Ｒ ｓｌ ０ｆ ８ ｐ ｔ ｎｓ ２ ａ ｅｔｉ ｅｉ ｏ ｉ ｌ ａ ｔｒ，２ ｎｙｗｉ ｏ ｌ ｉ ｊ ｋ ，２ ｏ ｅｅ ａ ｚ ｒ ｒ ｅ ｔ ｅ ｅ ｔ ａ ｙｄ ｅ ｏ ｓ ｖｙ ｕ ｓ ａｉ ｔ， ６ｈ ｄ ｃｒ ｎ ｔ ｌ ｃ ｃ ｓ ８ ｏ ｌ ｔ ｍｙ ｃ ｎｃ ｅ ｓ ０ ｃ ｍ— ４ ｅ ａ ｏｇａｆｏ ｈ ｏ ｒ
Ｍｅｈ ｄ Ｔｈ ｌ ｉ ｌ ａａｏ ａｉｎ ｓｉ ｉｄＨｏ ｐｔｌ ｆＳ ａ ｘ ｄ ｃｌ ｉｅｓ ｙｆｏ Ｊｎ ａｙ，２ ０ ｏＳ ｐｅ ｅ ，２ ０ ｔｏ ｓ ｅｃｉ ｃ ｔ ｆ ｎａｄ Ｅ Ｍ ｐ ｔ ｔ Ｔｈｒ ｓ ｉ ｈ ｎ ｉ ｅ ｎ ａｏ Ｍｅ ｉａ ｖ ｒｉ ｒｍ ａ ｕ ｒ Ｕｎ ｔ ０ ２ ｔ ｅ ｔｍｂ ｒ ０ ６
Ａ ｓ ａｔ Ｏ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｘ ｌ ｅｔｅｅｉｏｙ ｌ ｉ ｌ ｈｒｃ ｒ ｔｓ ｈｒｐ ｎ ｒｇｏｉ ｏ ｏｌ ｉ ｅｉｐｙ Ｍ Ｅ） ｂｔ ｃ： ｒ ｂｅ ｉ ｏ ｅｐｏ ｈ ｔ ｌ ，ｃｎｃ ａ ｔ ｉ ｉ ．ｔｅａｙ ａｄ ｐｏ ｎｓ ｆｍｙｃ ｎｃ ｐｅｓ （ ｃｖ ｒ ｏｇ ｉ ａ ｃ ａ ｅｓｃ ｓ ｏ ｌ ．
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【参考文献】[1] 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2003,7(8):5082513.[2] 巫斌,孙华瑜,陈莉莹,等.非典型系统性红斑狼疮84例误漏诊分析[J].新医学,2005,36(10):5902592.[3] 马德有.特殊少见表现的系统性红斑狼疮11例误诊分析[J].疑难病杂志,2005,4(2):117.[4] 陈灏珠.实用内科学[M].11版.北京:人民卫生出版社,2002:2038.[5] 谢红付,师振予,施为,等.男性系统性红斑狼疮74例临床分析[J].临床皮肤科杂志,2003,32(2):1352137.收稿日期:2008203218;修回日期:2008208203 责任编辑:郭怀勇青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析田金英,尤群生,李卫【主题词】 肌阵挛 并发症;癫痫 诊断;误诊【中图分类号】 R742.104 【文献标识码】 B 【文章编号】 100926647(2008)3027418202 本文结合我们误诊的12例青少年肌阵挛性癫痫(JM E),就其临床特点及误诊原因分析如下。
1 临床资料1.1 一般资料 本组男5例,女7例,就诊年龄3～28岁,肌阵挛发作起病年龄3～19岁,伴强直2阵挛发作8例,伴失神发作2例,癫痫病程3个月～16a,平均2.8a,延迟诊断时间2.4a。
1.2 临床表现1.2.1 发作形式和诱因 本组均有肌阵挛发作,肌阵挛发作伴发强直2阵挛发作8例,肌阵挛发作伴失神发作2例,单纯肌阵挛发作2例。
8例晨起发作增多,2例睡眠剥夺后增多,1例疲劳后增多,1例生气后增多。
1.2.2 发作频率 肌阵挛发作症状相对较轻,表现为肩部、上肢短暂抽动,多为双侧,有时为单侧,很少摔倒。
5例发作少,1～2次 d,有时数次 月,4例发作频繁,每天均有发作。
全身强直2阵挛发作频率为1～5次 a。
失神发作稀少且轻微,1～3次 月。
1.2.3 家族史及发热惊厥史 本组中2例患者亲属中有癫痫病史,具有阳性家族史。
1例患者有热性惊厥史。
1.2.4 实验室检查 本组均行24h视频脑电图检查,其中1例正常,8例出现弥漫性棘慢波,3例出现局灶性棘慢波。
本组均行头颅CT或M R I检查,未发现异常。
1.3 误诊情况 误诊为强直2阵挛发作的8例,误诊为失神发作的2例,误诊为局灶性癫痫的1例,误诊为多动症的1例。
2 结果本组经药物治疗后发作均完全控制,其中8例单用丙戊酸钠治疗,2例用丙戊酸钠加拉莫三嗪治疗,2例用丙戊酸钠加氯硝西泮治疗。
3 讨论3.1 临床特点 青少年肌阵挛癫痫(JM E)是在青春期起病的一种癫痫综合征,平均起病年龄为14岁(3～20岁)。
男女发病相等,40%～50%有癫痫家族史[1]。
发作形式为双侧肌阵挛发作,主要累及双侧上肢和肩部,偶可累及下肢。
临床表现为不自主抖动、动作不稳、掉物等,发作时意识清。
肌阵挛发作最多出现在觉醒后的一段时间内,入睡前精神放松和思睡时也容易出现发作。
睡眠期一般无发作。
睡眠不足、疲劳、情绪紧张及闪光刺激容易诱发发作。
JM E患者常合并一种或两种其他全面性发作,其中87%～95%合并全面强直2阵挛发作,多在肌阵挛性抽动症状1～3a后出现,发作程度较轻,频率稀少。
28%的JM E可伴有失神发作,程度较轻,持续时间也较短[2]。
3.2 脑电图改变 脑电图背景活动正常。
典型肌阵挛发作时表现为广泛性3.5～5H z多棘慢复合波爆发,但也可有2.5～3 H z的棘慢复合波发放。
多棘慢复合波可连续2～20个(多数为2～4个)棘波之后跟随一个慢波,棘波的频率为10～20H z,双侧对称,以额、中央区最明显。
发作间期也可见多棘慢复合波,可为一侧性或局灶性脑电图异常。
在伴有短暂失神时,脑电图为广泛性2.5～4H z不规则棘慢复合波和多棘慢复合波,持续数秒。
3.3 治疗与预后 多数JM E患者对药物治疗反应良好,可通过药物治疗完全控制发作。
临床首选丙戊酸,可使多数患者发作完全消失。
对控制不良者可联用拉莫三嗪或氯硝西泮治疗。
苯妥英钠和卡马西平无效,有时可加重肌阵挛发作[3]。
80%JM E 对治疗反应良好,但停药后很容易复发,常需多年甚至终生服药控制。
少数患者发作控制不满意,甚至出现难治性发作,常常与癫痫病程长,延误诊断,未能及时治疗有关,因此特别强调早期诊断,早期治疗,以改善长期预后。
3.4 误诊分析 误诊最多见的原因是医生对此综合征缺乏认识,不能引导患者回忆并正确描述肌阵挛症状,或把不典型的肌阵挛当成了单纯部分性发作,尤其是发作为单侧时;其次是EEG表现为局灶性异常而导致错误的诊断。
还有就是家长对患者的肌阵挛症状不够重视,认为是“毛手毛脚”,多在出现GTCS 后才来就诊,若医生没有刻意询问上述病史,患者和家人也很少主动提供这些症状,由此可造成诊断较长时间的延误。
有报道称,此类疾病正确诊断一般都要比发病时间迟(5.26±4.61) a[4]。
询问有无肌阵挛发作的情况,以免漏诊、误诊,在临床工作中对有全身或局部反复阵发性的肢体、肌群收缩性动作,无意识障碍者应注意行长程录像EEG监测,如出现与临床发作同步的多棘慢波则应想到该病的可能。
怀疑或诊断为癫痫的患者应定期复查随诊。
【参考文献】[1] 刘晓燕.临床脑电图学[M].北京:人民卫生出版社,2006:3742376.[2] 林庆主.实用小儿癫痫病学[M].北京:北京科学技术出版社,2004:2932296.[3] Perucca E,Gram L,A vanzini G,et al.A ntiep ilep tic drugs as acause of wo rsening seizures[J].Ep ilep sia,1998,39(13):5217. [4] M ehndiratta MM,A ggarw al P.C linical exp ressi on and EEG fea2tures of patients w ith juvenile m yoclonic ep ilep sy from N o rth In2 dia[J].Seizure,2002,11(7):4312436.收稿日期:2008204225;修回日期:2008208222 责任编辑:李新志上颌前牵引矫治器矫治骨性 类错牙合8例失败原因分析张辉,王晓轩,彭文玲【主题词】 错牙合 治疗;正畸学,矫正;治疗失败【中图分类号】 R783.5 【文献标识码】 B 【文章编号】 100926647(2008)3027419202 对我院上颌前牵引矫治器矫治骨性 类错牙合8例失败原因分析如下。
1 临床资料本组男5例、女3例,年龄4.8～14(平均9.6)岁。
乳牙期2例,替牙期3例,恒牙期3例。
临床均表现为磨牙近中关系,前牙反牙合,凹面型。
临床上均采用的是口内可摘矫治固位装置,配合口外面具式支架,前方牵引力采用500～800克 侧,每天不少于12h,平均用时6个月左右。
2 结果本组中7例均磨牙关系无明显改变,前牙反牙合均未解除,面型无改善;1例反牙合解除但出现负性面容—面型变长。
本组中不能配合2例,前牵口内固位装置固位不良3例,2例无生长潜力失败。
3 讨论3.1 失败原因分析 (1)患者不配合:因配戴矫治器需要患儿积极配合,并在无医生监管的情况下自行配戴,使正畸医师处于被动地位,患者配合不良,使配戴矫治器时间上达不到要求,而使矫治无效。
本组有2例即为此原因。
均为乳牙期患儿,年龄偏小,不易配合,家长监督及合作不力。
(2)口内固位装置固位不良:本组3例均为替牙期患者,由于刚萌出的恒牙临床牙冠不足,以及随着矫治的进行部分乳牙逐渐松动,均为固位造成不良影响。
使患者和部分医生不得不中途放弃。
(3)对生长发育预测不重视:只凭临床感觉行事,对错过生长发育期而无生长潜力的患者应用本法而导致失败。
(4)忽视头影测量分析的重要性:本组1例患者因忽视投影测量分析,使原有较大下颌平面角的患者未采取相应措施而贸然应用前牵矫治,虽然反牙合矫正但也造成了不良面型—长面型。
3.2 预防 (1)对患者的依从性给予足够的重视,加强宣教,特别是年龄小的患者,在整个治疗过程中积极鼓励患者,让其对矫治产生浓厚的兴趣,以取得患者合作,并争取家长的良好配合,达到治疗目的。
(2)临床医生要掌握多种矫治方法,善于变通。
在临床应用上颌前牵时的口内部分各不相同,如采用口内活动矫治装置,对固位不良者,制作时要求较高,要求磨牙上箭头卡弯制要标准,并尽可能多用以增加固位,也可应用改良式箭头卡固位,基托要求包绕上颌结节,使力量最大限度传导到上颌骨;甚至可采用粘结式口内固位装置。
有学者对粘结式上颌前牵引矫治器固位进行改进后效果理想[1]。
(3)把握好上颌前牵引矫治的最佳时机,M c N am ara[2]认为早期 类错牙合的最佳治疗时间是混合牙列早期恒上中切牙萌出的阶段。
H ick2 ham[3]认为要取得好的矫形效果, 类错牙合治疗应始于8岁以前,而P roffit[4]建议上颌前牵引应始于9岁以前,以便取得更多的骨骼改变和更少的牙齿改变。
有研究报道上颌前牵引的矫治时机选择在小年龄时效果更好,作者认为对安氏 类骨性反牙合患者可在5岁左右即开始前牵引治疗[5]。
可见早期矫治时机在乳牙期或混合牙列早期阶段效果明显,而不必等至8、9岁以后。
(4)注重对生长发育的预测,前牵矫治如果错过最佳矫治时机,甚至错过了最后的生长发育高峰期,此时盲目矫治其效果往往不确切,造成患者经济和时间的浪费。
(5)严格掌握适应证,注重头影测量分析。
应用头影测量分析可以明确诊断及发病机制,也可预测预后。
国外Patrieia等[6,7]安氏 类错牙合患者矫治后复发病例作回顾性研究时发现W its值、覆盖及ANB角可预知长期效果稳定。
而对于下颌骨向下向后旋转,即下颌平面角增大所致的骨性 类错牙合的矫正,治疗后可能造成不利的长面型,且下颌骨有向前向上复发的趋势。
可于矫治的同时对此类患者配合颏兜高位牵引进行预防。
甚至可在保持阶段应用,以期获得疗效的长期稳定性。
【参考文献】[1] 李湘琳,司新芹,范建谊.粘结式上颔前牵引矫治器固位的改进[J].实用口腔医学杂志,2005,3(21):166.[2] M c N am ara JA.M ixed dentiti on treatm ent. Graber TM.V anars2dalI RL,eds.O rthodontics2current p rinci p les and techniques Sr[M].L ouis:M o sby2Year Book,1994:508.。