癫痫综合征的临床和脑电图特点
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癫痫发作期脑电图对癫痫发作的分类具重要价值
癫痫病人脑电图的波形表现1．棘波。
棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。
多为负相，亦可为正相或双相、三相。
其波幅大小各不相同，多在100微伏以上。
50微伏以下者称为短棘波或小棘波。
周期在80毫秒以内。
棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。
若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。
若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。
棘波可见于各型癫痫。
2．尖波。
尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。
其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。
它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。
可见于各型癫痫发作间期脑电图中。
3．棘－慢复合波。
棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。
波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。
通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。
这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。
复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。
临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。
可能系棘-慢复合波的一种变异形式。
棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。
癫痫脑电图
•
•
国外有三个样本各为 500 － 1000 人的 飞行员体检中，有痫样放电者为 0.3 － 6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫 发作。 • 因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫 样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称 为亚临床发作。 • 亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患 者，在发作间期出现痫样放电时使用。 • 拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未 见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。
•
发作间歇期的脑电图多显示重度节律 异常即有持续性或阵发性、广泛性不规 则的节律异常，特别是有高幅慢波、棘 波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等 异常波不规则的交叉混合。
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
•
任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
•
不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
（B）发作间歇期间的脑电图：失神发 作患者的60％在发作间歇期显示正常脑 电图，其余患者的脑电图多为轻度异常。 在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶 部有优势的6－8Hz波幅较高的基本节律， 比正常小儿 α 波，其频率较慢，波幅较 高为特点。 有时在顶、额区出现单发性或爆发 性 3Hz 慢波。此波一般是两侧同步，有 时左右交替性或一侧性。
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国外有三个样本各为 500 － 1000 人的 飞行员体检中，有痫样放电者为 0.3 － 6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫 发作。 • 因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫 样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称 为亚临床发作。 • 亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患 者，在发作间期出现痫样放电时使用。 • 拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未 见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。
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发作间歇期的脑电图多显示重度节律 异常即有持续性或阵发性、广泛性不规 则的节律异常，特别是有高幅慢波、棘 波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等 异常波不规则的交叉混合。
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
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任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
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不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
（B）发作间歇期间的脑电图：失神发 作患者的60％在发作间歇期显示正常脑 电图，其余患者的脑电图多为轻度异常。 在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶 部有优势的6－8Hz波幅较高的基本节律， 比正常小儿 α 波，其频率较慢，波幅较 高为特点。 有时在顶、额区出现单发性或爆发 性 3Hz 慢波。此波一般是两侧同步，有 时左右交替性或一侧性。
癫痫综合征
• Lennox-Gastaut综合征是儿童重症癫痫性脑病， 是对抗痫药物最具耐药性的癫痫综合征之一，多 属药物难治性癫痫。 • 本病占儿童癫痫的4.2%～10.8%。一般首次发病 年龄在4个月至11岁，3～5岁为发病高峰。男性 多于女性，比例约为1.4～3.3：1。 • 该综合征预后不良，严重影响患者生活质量。
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应，癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好，除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重，一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征：大约占20-30%，多属于自限性疾病，可自行缓解， 不一定药物治疗，包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征：约占30-40%，其发作一般短期存在，抗癫痫药容易 控制，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征：约占10-20%，长期癫痫发作倾向，抗癫痫药可抑 制发作，癫痫发作可缓解，但停药后易复发，往往需要终身口服药物治疗， 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征：约占20%，抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病（结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等）、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应，癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好，除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重，一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征：大约占20-30%，多属于自限性疾病，可自行缓解， 不一定药物治疗，包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征：约占30-40%，其发作一般短期存在，抗癫痫药容易 控制，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征：约占10-20%，长期癫痫发作倾向，抗癫痫药可抑 制发作，癫痫发作可缓解，但停药后易复发，往往需要终身口服药物治疗， 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征：约占20%，抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病（结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等）、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析
［ ］ 左 启 华 ． ，Ｌ 经 系统 疾 病 ［ ． 版 ． 京 ： 民卫 生 ７ ４Ｊ神 Ｍ］２ 北 人
出版 社 ， ０ ２：２ — ３ ． ２ ０ ３ ９ ３ １
［ ］ 刘 晓 燕 ． 床 脑 电 图 学 ［ ． 京 ： 民卫 生 出 版 社 ， ８ 临 Ｍ］ 北 人
２ ６： ４７ ００ ３ —３５ ７．
２ ０ １ （ ） ２ ３ ２ ５ ０ ５， ３ ３ ：３ — ３ ．
癫 痫综合 征 ，夜 间好 发 ，发作 频繁 ，持 续短暂 ，常
规 脑 电 图 阳 性 率 低 ，对 于 可 疑 病 例 目前 认 为 Ｖ Ｅ Ｇ 是 临 床无 创 伤 性 诊 断 额 叶 癫 痫 最 佳 方 法 ， —Ｅ 口服抗癫痫 药物治 疗效 果 良好 。
［］ 临床 脑 电 图杂 志 ，００ ９４ ：９ － ９ ． Ｊ． ２０ ， （ ）１ ６ １９ ［ ］ 包 新 华 ， 保 蓉 ， 炯 ， ． 童 额 叶癫 痫 的 临 床 和 脑 ４ 冯 秦 等 儿
电 图特 点 ［］ 中华 儿 科 杂 志 ，９ ９ ３ （ ）４ ７ ４ ９ Ｊ． １９ ，８ ８ ：６ － ６ ． ［ ］ 伍 国锋 ， 东 ， 鸿 儒 ． 叶癫 痫 发作 临 床 表 现 及 脑 电 ５ 周 徐 额 改 变 特征 的分 析 ［］ 临 床 神 经 病 学 杂 志 ，０ ０ １ （） Ｊ． ２ ０ ，３ ４ ：
Ａ ａｎｔ ｐｌｐｙ［］ Ｅ ｉｐｉ，９ ９ ３ （ ）３ ９ ３ ９ ｇｉｓ Ｅ ｉ ｓ Ｊ ． ｐｌ ｓ １８ ，０４ ：８— ９ ． ｅ ｅ ａ ［ ］ 吴 立 文 ， 炼 红 ， 立 平 ， ． 叶 癫 痫 发 作 录 像 脑 电 ２ 杨 王 等 额 图 特点 分 析 ［］ Ｊ． 中华 神 经 科 杂 志 ，９ ９ ３ （）７ — ３ １９ ，２ ２ ：１ ７ ． ［ ］ 刘 晓 燕 ， 保 蓉 ． 叶 癫 痢 发 作 的 临 床 与 脑 电 图 特 征 ３ 冯 额
颞叶癫痫的临床特点与录像脑电图分析
（０ ６２—０收稿 ，０ ６ ８２ ２０ ４４３ ２０ － —８修 回） ０
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第３ １卷 第 ５期 ２０ ０ ６年 １ ０月
贵 ３１ Ｎｏ． ． ５ ２０ ｏ ６．１ ０
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ ＥＤＩ Ｍ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
颞 叶 癫 痫 的 临 床 特 点 与 录 像 脑 电 图 分 析
（ 上 页） 接
气管 切 开 ， 防并 发 症 Ｊ 预 。重 型 颅 脑 损 伤 病 人 因 意识 障碍 、 吐 、 面损伤 、 呕 颌 胸肺 部 损 伤会 导致 呼 吸
道梗 阻 ， 维持 良好 呼 吸 ， 利 于 气 管 内分 泌 物 排 出 有 或 吸出 ， 少肺 部 感 染 ， 吸 不 规 则 时 利 于 随 时 上 减 呼 呼 吸机控 制呼 吸 ， 高 血 氧浓 度 ， 善 重 要 脏 器 供 提 改 血、 氧 ， 供 特别 是改 善脑供 血 、 氧 ， 供 减轻 脑水 肿 。 ３ ３ 严 密观察 ， ． 复查 Ｃ ＭＲ 与 再 手 术 Ｔ， Ｉ 不 论 是
断及 治疗 水平 。
年 国际抗 癫痫 联 盟 颁 布 的癫 痫 和 癫 痫综 合 征 分 类 中 的颞 叶 癫痫 的诊 断标 准 … 。
１２ 方 法 ． 用 Ｚ ８０ Ｎ ０ ０型 Ｖｄ ｏＥ Ｇ监 测 系统 对 ｉｅ— Ｅ
４ ６例病 人 进 行 行 为 和脑 电监 测 。按 国 际 １ —０系 ０２
眠低 温治疗 。激 素合理运用 ， Ｊ 积极抗 脑水肿 治疗 ， 注意 纠正水 、 电解质 、 酸碱代谢 紊乱 ， 抗感 染 ， 防和 预 治疗 消化道 出血、 褥疮 ， 抗癫痫 治疗 ， 压 氧治疗 ， 高 神 经 营养 药 物 治疗 ， 中枢 神 经 功 能 康 复 训 练 ； 持 治 支 疗 ： 静脉营养 ， 鼻饲 以补 充各种 营养元 素 。 深 尽早
癫痫表现诊断及鉴别诊断
• 鉴别诊断 • 1.痫性发作需要与各种发作性疾病鉴别 • ①癔症；②晕厥；③过度换气综合征；④偏头痛；
⑤短暂性脑缺血发作；⑥发作性睡病。此外，癫痫 还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等 鉴别。 • 2.症状性癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 • （1）引起癫痫的全身性疾病 ①低血糖症；②低钙 血症；③氨基酸尿症等。 • （2）引起癫痫的脑部疾病 有无产伤史、高热惊厥 史、脑外伤史、卒中史等。体检中若发现如颅内肿 瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂 音，脑猪囊尾蚴病（囊虫病）的皮下结节等。 • 脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查有助鉴 别。
• 4.失神发作（小发作）
• 其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或 发作后症状。
• 5.癫痫持续状态
• 是指单次癫痫发作超过30分钟，或者癫痫频繁 发作，以致患者尚未从前一次发作中完全恢复 而又有另一次发作，总时间超过30分钟者。癫 痫持续状态是一种需要抢救的急症。
• 诊断
• 癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作 过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫 性放电证据即可确诊。
• 癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能 失调综合征。以脑神经元异常放电
引起反复痫性发作为特征。癫痫是
神经系统常见疾病之一，患病率仅
次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄 有关。一般认为1岁以内患病率最 高，其次为1～10岁以后逐渐降低。 我国男女之比为1.15∶1～1.7∶1。 种族患病率无明显差作）
• 系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑 外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何 年龄，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发 作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临 床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和 棘-慢波综合，每次棘-慢波综合可伴有肌肉跳动。
额叶癫痫发作症状学及脑电图
发作形式：以过度运动发作（辅助感觉运动区？）为 主要表现
脑电图特点：右前颞（F8）尖波数次单发；发作期各 导低幅快波起源
考虑额叶癫痫的证据
癫痫需要神经内科、神经外科 外科神经电生理、神经影像、 神经心理学等多学科的协作。
谢谢
可混有棘波节律、棘慢波节律或慢波节 律。 双侧高波幅单独的尖（棘）波之后的弥 漫低平波形。这种EEG异常可以在发作 前出现，有定位价值。
发作期脑电图
异常脑电图的定位价值
往往不可靠。 发作早期即在脑叶内和向额叶外传播 癫痫源性脑组织分布广泛 继发双侧同步化 继发癫痫源存在
额叶癫痫：前半部分为双极导联的环联，中间换导联，后半部分 为耳极导联，可以见到左前额频繁出现的尖慢波综合。
额叶癫痫 躯体自动症（过度运动） 伴发声
阳性率低， 50%以上额叶癫痫头皮脑 电图正常。
外侧比内侧阳性率高。 长程V-EEG能提高阳性率。
额叶癫痫脑电图特点
正常 背景活动不对称， 额部的棘波或尖波（单侧，单侧多灶，
双侧） 3Hz高波幅全面放电也可出现。（额叶
失神？）
发作间期脑电图
正常 双侧低波幅快活动（额叶或多脑叶）。
眶额皮层：可以表现为认知障碍发作，重复姿势自动 症、嗅幻觉/错觉、自主神经症状等。
额叶癫痫的亚型
额叶背外侧皮层：在优势半球，发作累及Broca区，可 导致患者清醒时的失语或语言障碍。运动表现为强直 为主，常伴随头眼想对侧偏转，也可以被描述为“强 迫性思考”或 “强迫性动作”。
扣带回皮层：发作特点是姿势性自动症，伴随意识丧 识、情感和自主神经表现。也可出现发笑发作。
额叶癫痫发作期：左侧额部导联为著起源的低波幅18次/秒左右的快波节 律，持续8秒后转变为3-4次/秒的尖慢波节律，并向对侧额部扩散
脑电图特点：右前颞（F8）尖波数次单发；发作期各 导低幅快波起源
考虑额叶癫痫的证据
癫痫需要神经内科、神经外科 外科神经电生理、神经影像、 神经心理学等多学科的协作。
谢谢
可混有棘波节律、棘慢波节律或慢波节 律。 双侧高波幅单独的尖（棘）波之后的弥 漫低平波形。这种EEG异常可以在发作 前出现，有定位价值。
发作期脑电图
异常脑电图的定位价值
往往不可靠。 发作早期即在脑叶内和向额叶外传播 癫痫源性脑组织分布广泛 继发双侧同步化 继发癫痫源存在
额叶癫痫：前半部分为双极导联的环联，中间换导联，后半部分 为耳极导联，可以见到左前额频繁出现的尖慢波综合。
额叶癫痫 躯体自动症（过度运动） 伴发声
阳性率低， 50%以上额叶癫痫头皮脑 电图正常。
外侧比内侧阳性率高。 长程V-EEG能提高阳性率。
额叶癫痫脑电图特点
正常 背景活动不对称， 额部的棘波或尖波（单侧，单侧多灶，
双侧） 3Hz高波幅全面放电也可出现。（额叶
失神？）
发作间期脑电图
正常 双侧低波幅快活动（额叶或多脑叶）。
眶额皮层：可以表现为认知障碍发作，重复姿势自动 症、嗅幻觉/错觉、自主神经症状等。
额叶癫痫的亚型
额叶背外侧皮层：在优势半球，发作累及Broca区，可 导致患者清醒时的失语或语言障碍。运动表现为强直 为主，常伴随头眼想对侧偏转，也可以被描述为“强 迫性思考”或 “强迫性动作”。
扣带回皮层：发作特点是姿势性自动症，伴随意识丧 识、情感和自主神经表现。也可出现发笑发作。
额叶癫痫发作期：左侧额部导联为著起源的低波幅18次/秒左右的快波节 律，持续8秒后转变为3-4次/秒的尖慢波节律，并向对侧额部扩散
发作性意识丧失
⑴强直期： 所有骨骼肌持续收缩：头后仰， 躯体呈角弓反张，眼睑上抬，眼球上窜， 癎叫，咬破舌，10~20秒。 ⑵阵挛期：震颤小→大→全身，收、松交替， 30~60秒。
伴随症状：
◆ ◆ ◆
植物N障碍（心率快、血压↑、瞳孔大、分泌↑等） 呼吸暂时中断（缺O2，发绀） 生理反射消失，病理反射阳性。
⑶ 发作后期
离子异常 的跨膜运动
神经元 异常放电
引起癫痫 发作
不同类型癫痫发作的可能机制
局灶性发作 复杂部分性发作 全面性发作 失神发作
[分类]
◆ห้องสมุดไป่ตู้
痫性发作的分类: 根据临床和EEG特点来进行分类。 癫痫、癫痫综合征的分类:
◆
按病因、发病机制、疾病的演变过程和
治疗效果进行综合分析。
癫痫发作的分类
复杂部分性发作 部分性继发全面性 特点： ◇ 痫性活动局部起始（ 临床表现、脑电图 ） ◇ 意识障碍 单纯部分（无），复杂部分（有）
1、单纯部分性发作： ⑴ 部分运动性发作： 局部不自主抽动 贾克森（Jackson）发作
Todd瘫痪 持续性部分性癫癎
旋转性发作、姿势性发作、发音性发作 ⑵ 部分感觉性发作 体觉性发作（中央后回）
自动症 — 在癫痫发作过程中或发作后意识 朦胧状态下发生的貌似协调的、 与外界不适应的无意识动作。事 后不能回忆。 —分为: 口-消化道自动症；手足自动症； 游动性自动症；语言自动症；
3．部分性继发全面性发作
先出现上述部分性发作，随之 出现全面性发作。
与部位有关（部分性癫痫）
◦ 年龄相关性（儿童良性颞叶、枕叶癫痫） ◦ 症状性（颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫、顶叶…） ◦ 隐源性
o
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15
临床表现
发病年龄：90%在1岁以内起病，高峰年龄46个月
发作表现：痉挛发作（spasm） 发育落后：90%以上起病后有智力、运动发
育停滞或倒退 可伴其他神经系统异常：如脑性瘫痪、小头
畸形、脑积水
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16
发作间期EEG特点
发作间期 背景活动为高峰失律-在弥漫性不规则中、
高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波 、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常 EEG节律
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38
Dravet综合征的治疗
多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳 丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙
胺对部分患儿有效 拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，
应避免使用 生酮饮食对部分患儿有效 尽量避免导致基础体温升高的因素
感染、疫苗接种、热水浴
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常见癫痫综合征 的临床和脑电图特点
癫痫综合征 的临床和脑电图特点
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1
提纲
癫痫综合征的概念 根据起病年龄排列的癫痫综合征 癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
实用文档
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VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
实用文档
35
如何早期预测Dravet综合征
性或多灶性放电 约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电
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30
1岁4个月出现多种发作形式 双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐 全身强直-阵挛抽搐 眼睑眨动 偶有愣神 2岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治 围产期无异常 1岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言
发育落后 无热性惊厥及癫痫家族史 头颅MRI未见异常
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大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合 征为年龄依赖性癫痫性脑病，共同特点是： 1、在特定的年龄出现发作； 2、发作频繁、药物难以控制； 3、认知功能和行为障碍，智力发育迟缓或倒退； 4、EEG有持续性、特异性放电； 5、多有病因可寻，少数为隐源性或特发性； 6、病程多为进行性，或演变为另一型； 7、多数预后不良。
隐源性或特发性起病前发育正常，症状 性多在发病前已有发育迟缓和神经症候
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预后
预后不良，抗癫痫药疗效差，80%-90%患儿发作 不能完全控制，多有智力落后，半数有神经系统 异常体征。
少数呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可 有好转
病死率4%-7%，多由于癫痫持续状态所致
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如：难治性枕叶癫痫
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癫痫和癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes
1、特发性（年龄相关性起病）
如：儿童失神癫痫
2、症状性
如：婴儿痉挛症
3、隐源性
如：未找到明确病因的婴儿痉挛症
三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征
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癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病
如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ）
如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因
发热诱发的全面性或半侧阵挛发作
1次发热中易反复发作
易发生惊厥持续状态
1-4岁出现多种形式的无热惊厥
肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作、不典 型失神
发作具有热敏感的特定，低热即可诱发发作
易发生癫痫持续状态
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脑电图特点
1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常 随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多 额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律 1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶
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大田原综合征
又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形
、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮 层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部 分性发作
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癫痫综合征分类
1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征分类 ：主要结合发作类型和病因进行分类
2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发作类型、 病因、发病年龄将癫痫综合征分组
2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄排 列
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癫痫的临床诊断思路
① 发作性症状：癫痫？ ② 癫痫发作类型？ ③ 癫痫综合征？ ④ 癫痫的病因？
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
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如：热性惊厥 Febrile convulsions
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
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婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
遗传代谢病（苯丙酮尿症等）
遗传性
17-20%的患儿由STXBP1、ARX和CDKL5基 因突变导致
病因不明
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病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位
基因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
起病高峰年龄为6个月左右
到成年期癫痫发作持续存在，并有智力损害 文献报道，死亡率高，可高达15%
日本报道死亡率10%（63/623） 死因包括突然死亡31例（53%），癫痫持续状态21例（36%），溺水6例，
其他原因1例
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鉴别诊断
热性惊厥 Lenox-Gastaut综合征 肌阵挛失张力癫痫（Doose综合征） 伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型
西坦、拉莫三嗪 生酮饮食 手术治疗
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Lennox-Gastaut综合征
病因：多为继发性，由不同病因引起，约60%可 找到病因（病因与婴儿痉挛症相似）；约30% 以上找不到病因，可能为隐源性或特发性
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EEG特点
发作间期：全导1.5-2.5Hz慢棘慢复合波，在 额颞区波幅最高。慢棘慢复合波可单独散在出 现，更多见的是短程或长程爆发，甚至持续出 现。
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EEG特征
发作间期
周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征 为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持 续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制 期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为 5-10秒。
发作期
强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥 漫性低Байду номын сангаас压。
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临床特点
1岁以前发育正常 1岁以后逐渐出现智力发育落后 可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（
20%-30%） 对抗癫痫药物疗效差
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李XX，男，2岁
生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视 ，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min
生后8-10个月因发热又发作4次， T37.539℃，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min
癫痫综合征
目前已被ILAE认可的癫痫综合征有近30种 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
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诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半 侧或四肢抽搐，24h EEG(-)，服德巴金
以后每遇发热时发作次数明显增加
1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西
平后发作加重，2周后停用
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发作录像
全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥） 眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作） 半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐）
强直发作时：出现双侧弥漫的中高幅快节律爆 发，约10-25Hz，以额区为主。
慢波睡眠期：双侧同步出现快节律爆发或多棘 波，持续数秒，伴或不伴临床强直发作。