癫痫综合征的临床和脑电图特点
癫痫发作期脑电图对癫痫发作的分类具重要价值
癫痫病人脑电图的波形表现1．棘波。
棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。
多为负相，亦可为正相或双相、三相。
其波幅大小各不相同，多在100微伏以上。
50微伏以下者称为短棘波或小棘波。
周期在80毫秒以内。
棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。
若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。
若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。
棘波可见于各型癫痫。
2．尖波。
尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。
其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。
它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。
可见于各型癫痫发作间期脑电图中。
3．棘－慢复合波。
棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。
波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。
通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。
这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。
复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。
临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。
可能系棘-慢复合波的一种变异形式。
棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。
伴有中央-颞区棘波儿童良性癫痫50例临床和脑电图特点
（ １ ％ ） 占 ６ 。
１ 资 料 与方法
１ １ 一 般 资料 ．
本 组男 ３ ６例 ， １ 女 ４例 ； 病 年 龄 均 在 ３ １ 发 ～ ３ 岁 。其 中 ５ ０岁发 病 者 有 ３ ～１ ８例 ， ７ ％。有 癫 占 ６ 痫 家族 史 ３例 ， 产史 １例 ， 难 高热惊 厥 史 ２ 。 例
论 ： Ｅ Ｔ临床 发作 与睡眠 密切相 关， Ｂ Ｃ 发作 的 基本 类 型为 部分 性 发 作， 一种 特 殊 癫痫 综 合 征， 后 良好 。 是 预 及
时而正确 的诊 断有助 于治疗 。
［ 键词 ］儿童 良性 癫痫 ； 关 中央 一颢 区棘 波 ； 电图描 记术 脑
［ 图 分 类 号 ］Ｒ ４ ．４ ， ４ ． ［ 献 标 识 码 ］Ｂ ［ 文 编 号 ］１０ —９ １ ２ ｌ ） ｌ０ ８ —２ 中 ７ １ ０４ Ｒ７２ １ 文 论 ０ ４０ ５ （Ｏ Ｏ Ｏ 一０ ７０
［ 要 ］目的： 析伴 有 中央 一颓 区棘 波 放 电的 儿 童 良性 癫痫 （ Ｅ Ｔ） 临床 及 脑 电 图特 点。 方 法 ： 摘 分 Ｂ Ｃ 的 对 ５ Ｏ例 Ｂ Ｃ 患儿 的临床 和脑 电图 资料 进 行分 析 。结 果 ：７例表现 为部 分性 发作 ， ３例 为部分 性 发作 继 发全 Ｅ Ｔ ３ １ 身性发 作 ， 发作 间期 脑 电图均有 一侧 或 双 侧 和 （ ） 央颞 区 尖波 或棘 波， 或 中 口服 传 统抗 癫 痫 药疗效 满 意 。结
缓解。 ３ １ 发 病年 龄 ．
采 用美 国凯 迪威 尔 １ ６导 视频 脑 电图仪 ， 电极 按
国际标 准 ｌ ／ ｏ系统 安 置 。常 规 进行 参 考 导 联 、 ｏ２ 双 极 导联 描记 和 睁闭眼反 应及过 度换 气试 验 。
儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析
［ ］ 左 启 华 ． ，Ｌ 经 系统 疾 病 ［ ． 版 ． 京 ： 民卫 生 ７ ４Ｊ神 Ｍ］２ 北 人
出版 社 ， ０ ２：２ — ３ ． ２ ０ ３ ９ ３ １
［ ］ 刘 晓 燕 ． 床 脑 电 图 学 ［ ． 京 ： 民卫 生 出 版 社 ， ８ 临 Ｍ］ 北 人
２ ６： ４７ ００ ３ —３５ ７．
２ ０ １ （ ） ２ ３ ２ ５ ０ ５， ３ ３ ：３ — ３ ．
癫 痫综合 征 ，夜 间好 发 ，发作 频繁 ，持 续短暂 ，常
规 脑 电 图 阳 性 率 低 ，对 于 可 疑 病 例 目前 认 为 Ｖ Ｅ Ｇ 是 临 床无 创 伤 性 诊 断 额 叶 癫 痫 最 佳 方 法 ， —Ｅ 口服抗癫痫 药物治 疗效 果 良好 。
［］ 临床 脑 电 图杂 志 ，００ ９４ ：９ － ９ ． Ｊ． ２０ ， （ ）１ ６ １９ ［ ］ 包 新 华 ， 保 蓉 ， 炯 ， ． 童 额 叶癫 痫 的 临 床 和 脑 ４ 冯 秦 等 儿
电 图特 点 ［］ 中华 儿 科 杂 志 ，９ ９ ３ （ ）４ ７ ４ ９ Ｊ． １９ ，８ ８ ：６ － ６ ． ［ ］ 伍 国锋 ， 东 ， 鸿 儒 ． 叶癫 痫 发作 临 床 表 现 及 脑 电 ５ 周 徐 额 改 变 特征 的分 析 ［］ 临 床 神 经 病 学 杂 志 ，０ ０ １ （） Ｊ． ２ ０ ，３ ４ ：
Ａ ａｎｔ ｐｌｐｙ［］ Ｅ ｉｐｉ，９ ９ ３ （ ）３ ９ ３ ９ ｇｉｓ Ｅ ｉ ｓ Ｊ ． ｐｌ ｓ １８ ，０４ ：８— ９ ． ｅ ｅ ａ ［ ］ 吴 立 文 ， 炼 红 ， 立 平 ， ． 叶 癫 痫 发 作 录 像 脑 电 ２ 杨 王 等 额 图 特点 分 析 ［］ Ｊ． 中华 神 经 科 杂 志 ，９ ９ ３ （）７ — ３ １９ ，２ ２ ：１ ７ ． ［ ］ 刘 晓 燕 ， 保 蓉 ． 叶 癫 痢 发 作 的 临 床 与 脑 电 图 特 征 ３ 冯 额
癫痫的脑电图
晚发型儿童良性枕叶癫痫 （Gastaut型）
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
4、全面性强直—阵挛发作
整个发作过程不超过 5 分钟。临床表现分 为三期： 强直期（20秒：完全强直 5秒，不完全强直 15秒）； 阵挛期（40秒） 发 分性发作均可继发全面性发作，最常见 继发全面性强直 - 阵挛发作。发作时的 EEG 可见局灶性异常放电迅速泛化为两 侧半球全面性放电。发作间期 EEG 为局 灶性异常。部分性发作继发全面性发作 仍属于部分性发作的范畴。
（一）全面性发作(generalized seizures) 1、失神发作
• 发作间歇期的脑电图：据统计病例中 显示正常脑电图约占 20 ％ -30% ，但 经过各种诱发方法，异常波出现率可 达90%。
发作间歇期的异常波有：
（1）非阵发性异常波：主要是基本节律 的慢波化和不规则化。慢波化有
• ①很轻度的慢波化：波幅不高的 4-7Hzθ波的散在 性出现； • ②轻度慢波化：有θ波联串的出现，主要见于额、 顶部； • ③中度慢波化：θ波的持续性、广泛性出现、同时 也有δ波增多； • ④高度慢波化： α 波消失，基本节律成为 θ 波和 δ 波。
•
任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
•
不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
癫痫分类
A 单纯部分性发作
1 运动性症状 （a）限局性不进展 （b）限局性进展（Jackson） （c）扭转 （d）姿势性 （e）发音（发声或说话中断）
2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）
（a）躯体感觉 （b）视 （c）听 （d）嗅 （e）味 （f）旋转
3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）
癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍
癫痫分类系统（ILAE）
癫痫发作分类 – 发作症状 – 脑电图
癫痫综合征分类 – 发作类型 全身性 部分性 – 病因 特发性 隐源性 症状性
历史回顾
癫痫发作分类 – 1970 – 1981 – 2001
癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将 临床表现/脑电图及解剖部位三者结合，分为
局灶性癫痫持续状态
– Kojevnikov部分性持 续性癫痫
– 持续性先兆
– 边缘性癫痫持续状态 （精神运动性癫痫持 续状态）
– 偏侧抽搐状态伴偏侧 轻瘫
1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发 作；反射性发作的刺激因素，三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发 作类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal） 发作
4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
C 部分性发作发展至继发性全身发作
1 单纯部分性发作→全身性发作 2 复杂部分性发作→全身性发作 3 单纯部分性发作→复杂部分性发作
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的：伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，是最常见的儿童良性癫痫综合征，具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。
但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想，并非总是良性的，部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症（ADHD）等，部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）、获得性癫痫性失语（LKS）等。
ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放，常伴有不同程度的神经心理损伤。
因此，早期诊断和有效治疗可改善远期预后。
本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后，为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。
资料与方法：回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。
诊断标准：①BCECTS：1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的BCECTS诊断标准。
②ESES：棘慢波指数（SWI）达到或超过85%。
SWI计算方法：总棘慢复合波持续时间（min）/总NREM睡眠时间（min）。
记录所有患儿的一般资料（包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况），诊断BCECTS前后的临床资料（包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效），发现ESES前后的临床资料（包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变），ESES治疗及随访资料（包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间）。
对所有结果进行归纳分析。
结果：本组11例患儿中：（1）男4例，女7例。
（2）发病年龄5岁1月～9岁8月，平均年龄6.8±1.2岁。
诊断BCECTS 时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例；6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波，5例仅在睡眠期出现；神经心理运动发育均正常；神经影像学检查均未见异常；应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。
癫痫综合征的临床和脑电图特点
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27
病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基
因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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28
临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
13
诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
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14
婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
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34
VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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35
如何早期预测Dravet综合征
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥 Febrile conv精u选l课件spipt ons
7
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛癫痫发作期脑电图特征
全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等癫痫发作期脑电图特征汇总结合常见的癫痫临床综合征提炼常见的癫痫发作类型及其发作期脑电图改变，如全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等等，以加深对癫痫发作类型的认识。
全面性强直-阵挛发作癫痫全面强直-阵挛发作的癫痫典型的发病年龄在10-25 岁，发作通常不频繁，1次/年或更少，主要发作类型为全面强直-阵挛发作，常见于觉醒后 2 小时内发生。
脑电图背景活动正常；间歇期表现为 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波或多棘慢波；全面强直-阵挛发作时的脑电图波形常常被肌电伪迹干扰，在强直阶段可见全面性棘波节律，在阵挛期出现与阵挛性抽搐同步爆发性棘波和发作后电位抑制或慢波。
儿童失神癫痫儿童失神癫痫发病年龄一般为 4-10 岁，主要发作形式为失神发作，表现为突发突止的意识完全丧失，且伴凝视、面部表情丧失和活动中止等症状，持续时间通常为 3-20 秒左右。
脑电图背景活动正常；间歇期放电表现为阵发性 3 Hz（范围：2.5-4 Hz）；发作期脑电图表现为发作后的第一秒出现有规律的 3 Hz（范围：2.5-4 Hz）全面性棘慢波。
青少年失神癫痫青少年失神癫痫典型的发病年龄一般为 9-13 岁，主要发作形式为失神发作，表现为突发意识丧失、活动中断，伴或不伴自动症，发作后立即恢复至正常活动，发作持续时间 5-30 秒。
脑电图背景活动正常；发作间期为 3-4 Hz（范围：3-5.5 Hz）的阵发性棘慢复合波；失神发作时出现 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波。
青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫典型的发病年龄是 10-24 岁，肌阵挛发作是诊断的必备性条件，常发生在觉醒后 1小时内。
脑电图背景活动正常；间歇期可见不规则的全面性多棘慢波或3-5.5 Hz的棘慢波放电；肌阵挛发作与同步出现的全面性棘慢波或多棘波发放有关，同期肌电图可见短暂的肌阵挛电位改变眼睑肌阵挛癫痫眼睑肌阵挛癫痫首次癫痫发作年龄为 2-14 岁，以频繁眼睑肌阵挛、伴或不伴失神发作、合眼诱发/闪光刺激诱发三联征为特征，眼睑肌阵挛表现为短暂、重复、3-6 Hz 节律性眼睑肌阵挛性抽搐，同时可伴眼球上视及头后仰，发作持续时间一般<1-3 秒，多数< 6 秒。
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癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病 如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ） 如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因 如：难治性枕叶癫痫
①
癫痫综合征 （epileptic syndrome）
概念：由一组临床和脑电特征所组成的特定的癫 痫现象。 每一种癫痫综合征具有特定的发病年龄、发作类 型和脑电图（EEG）特点。 在明确癫痫及其发作类型后，应尽早给出癫痫综 合征的诊断。 癫痫综合征的明确诊断对于选择合适抗癫痫药及 判断预后具有重要意义。
临床表现
发病年龄：90%在1岁以内起病，高峰年龄46个月 发作表现：痉挛发作（spasm） 发育落后：90%以上起病后有智力、运动发 育停滞或倒退 可伴其他神经系统异常：如脑性瘫痪、小头 畸形、脑积水
发作间期EEG特点
发作间期 背景活动为高峰失律-在弥漫性不规则中、 高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波 、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常 EEG节律
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
婴儿痉挛症 （West综合征）
病因 结构性/代谢性：约占80% 先天性脑发育畸形 神经皮肤综合征（结节性硬化等） 围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血） 中枢神经系统感染等 遗传代谢病（苯丙酮尿症等） 遗传性 17-20%的患儿由STXBP1、ARX和CDKL5基 因突变导致 病因不明
病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基 因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病 起病高峰年龄为6个月左右 发热诱发的全面性或半侧阵挛发作 1次发热中易反复发作 易发生惊厥持续状态 1-4岁出现多种形式的无热惊厥 肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作、不典 型失神 发作具有热敏感的特定，低热即可诱发发作 易发生癫痫持续状态
发作录像
全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥） 眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作） 半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐）
VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散 发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不 规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
癫痫和癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes 1、特发性（年龄相关性起病） 如：儿童失神癫痫 2、症状性 如：婴儿痉挛症 3、隐源性 如：未找到明确病因的婴儿痉挛症 三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征 如：Dravet综合征 四、特殊综合征Special syndromes 如：热性惊厥 Febrile convulsions
发作间期
周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征 为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持 续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制 期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为 5-10秒。
发作期
强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥 漫性低电压。
癫痫综合征
根据起病年龄排列的癫痫综合征
青少年—成年期
青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直—阵挛发作的癫痫 伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作（ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫
与年龄无特殊关系
伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME）
癫痫综合征 的临床和脑电图特点
张月华 北京大学第一医院儿科
提纲
癫痫综合征的概念 根据起病年龄排列的癫痫综合征 癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
大田原综合征
又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形 、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮 层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点 3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部 分性发作
EEG特征
脑电图特点
1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常 随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多 额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律 1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶 性或多灶性放电 约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电
1岁4个月出现多种发作形式 双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐 全身强直-阵挛抽搐 眼睑眨动 偶有愣神 2岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治 围产期无异常 1岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言 发育落后 无热性惊厥及癫痫家族史 头颅MRI未见异常
2001年Engel在癫痫综合征分级中，将其归为 癫痫性脑病组，并命名为Dravet综合征
治疗
激素：ACTH、甲强冲击、强的松 抗癫痫药：氨基烯酸*、丙戊酸、妥泰、拉莫 三嗪、左己拉西坦、氯硝西泮 生酮饮食 手术治疗
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合 征为年龄依赖性癫痫性脑病，共同特点是： 1、在特定的年龄出现发作； 2、发作频繁、药物难以控制； 3、认知功能和行为障碍，智力发育迟缓或倒退； 4、EEG有持续性、特异性放电； 5、多有病因可寻，少数为隐源性或特发性； 6、病程多为进行性，或演变为另一型； 7、多数预后不良。
临床特点
1岁以前发育正常 1岁以后逐渐出现智力发育落后 可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（ 20%-30%） 对抗癫痫药物疗效差
李XX，男，2岁
生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视 ，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min 生后8-10个月因发热又发作4次， T37.5-39℃ ，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min 生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半 侧或四肢抽搐，24h EEG(-)，服德巴金 以后每遇发热时发作次数明显增加 1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西 平后发作加重，2周后停用
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征
Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、 Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
小儿良性癫痫伴中央颞区棘波
又称良性Rolandic癫痫 是儿童期最常见的部分性癫痫综合征 占儿童癫痫的15-24% 病因 年龄依赖性发病，遗传性易感 7-10%的患儿既往有热性惊厥史 40%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史
Dravet综合征的治疗
多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳 丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙 胺对部分患儿有效 拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作， 应避免使用 生酮饮食对部分患儿有效 尽量避免导致基础体温升高的因素 感染、疫苗接种、热水浴
常见癫痫综合征 的临床和脑电图特点
Байду номын сангаас
根据起病年龄排列的癫痫综合征
Epilepsia，2010：51（4）：676-685
新生儿期 良性家族新生儿癫痫 早期肌阵挛脑病 大田原综合征 婴儿前期 婴儿游走性部分性癫痫 West综合征 婴儿肌阵挛癫痫（以前称婴儿良性肌阵挛癫痫） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet综合征 非进展性疾病中的肌阵挛脑病
如何早期预测Dravet综合征
1岁以内的婴儿，热性惊厥有以下特点时要警 惕Dravet综合征
发病年龄早，多在6个月左右（特别是接种百白破疫苗后 发作） 长时间的热性惊厥 24小时内反复发作 半侧阵挛或部分性发作 低热即可诱发发作
SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断
Dravet综合征的预后
预后不良，抗癫痫药疗效差，80%-90%患儿发作 不能完全控制，多有智力落后，半数有神经系统 异常体征。 少数呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可 有好转 病死率4%-7%，多由于癫痫持续状态所致
Dravet综合征
Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛癫痫
1978年由Dravet首次报道
痉挛发作期EEG特点
发作期：高峰失律消失，表现为广泛性1.52Hz高波幅慢波或棘慢波爆发，或广泛性低电 压快波
诊断要点