关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞
儿童急性淋巴细胞白血病指南2024版解读PPT课件
放疗策略选择及注意事项
放疗策略
放疗通常作为化疗的辅助手段，用于局部控制白血病细胞，如中枢神经系统白血病等。
注意事项
放疗过程中需注意保护正常组织，避免过度照射导致损伤。同时，放疗可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐、 脱发等，需密切关注并及时处理。
造血干细胞移植时机和效果评估
移植时机
对于部分高危或复发难治的患者，可考 虑进行造血干细胞移植。移植前需进行 全面评估，确保患者身体状况适合接受 移植手术。
个体化治疗方案 制定
根据患者的具体情况，制定 个体化的治疗方案，包括化 疗方案、免疫治疗、靶向治 疗等，有助于提高治疗效果 和患者的耐受性。
加强支持治疗与 护理
通过加强支持治疗和护理， 减少并发症的发生，提高患 者的生存质量和治疗效果。 同时，加强心理支持和康复 指导，帮助患者更好地应对 疾病和治疗带来的压力。
03 治疗方案与策略选择
化疗方案介绍及适应症分析
化疗方案种类
根据病情严重程度和分型，化疗方案可分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持 治疗和中枢神经系统预防治疗等阶段。
适应症分析
化疗适用于大多数儿童急性淋巴细胞白血病患者，尤其是高风险患者。通过化疗 可以杀灭体内的白血病细胞，达到缓解病情、延长生存期的目的。
02 诊断方法与标准
实验室检查项目
血常规
血生化
包括血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数 及分类、血小板计数等，用于初步判断是 否存在血液系统异常。
检测肝肾功能、电解质、血糖等，评估患 者的身体状况及是否适合接受化疗。
骨髓穿刺
脑脊液检查
通过骨髓穿刺获取骨髓液，进行细胞学、 免疫学、分子生物学等检测，以明确诊断 及分型。
影像学检查
急性白血病化疗缓解存活治愈标准
急性白血病化疗缓解、存活、治愈标准
一、完全缓解（CR）
1）临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正
常或接近正常。
，中2）血象：Hb≧100g/L（男）或≧90g/L（女及儿童）
外周血
血小板≧100×10^9/L。
性粒细胞绝对值≧ 1.5×10^9/L，
白细胞分类中无白血病细胞。
3）骨髓象:原始粒细胞I型+II型（原始单核+幼稚单核
细胞或原始淋巴+幼稚淋巴细胞）≦5%，红细胞及巨核系正常。
M2b型：原粒细胞I型+II型≦5%，中性中幼粒细胞比例
在正常范围。
M3型：原粒细胞+早幼粒细胞≦5%
M4型:原粒细胞I、II型+原始单核及幼稚单核细胞≦5% M5型：原始单核细胞I型+II型及幼稚单核细胞≦5%
M6型：原粒细胞I型+II型≦5%，原始红细胞及幼红细
胞比例基本正常。
M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原始巨核细胞+幼稚巨核细胞基本消失。
急性淋巴细胞白血病，原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞
≦5%。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识
附录 急性淋巴细胞白血病治疗方案 (CALLG2008)
1．预治疗： 2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 3．早期巩固强化治疗： 4．晚期强化：
5．中枢神经系统白血病(CNSL)预防治疗：
6．维持治疗：
1．预治疗： 如果WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显 ，应给予预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼 尼松 60 mg／d， -3至-1 d；环磷酰胺(CTX) 200 mg · m-2 · d-l，静脉滴注，-3至-1 d。
2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天(1.4 mg／m2 ，每次不超过 2 mg 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR) 40 mg／m2，静脉 滴注，第 1～3、15~16天 （根据血常规和第14 天骨髓象决定） 或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg ·m-2 · d-1， 第 1~3天；CTX 750 mg／m2，静脉滴注， 第 1、15天（美斯钠解救）；
岁以下的患者，未诊断CNSL时可以不进行头颅放疗。
6．维持治疗：
每月 1 个疗程，直至缓解后 3 年。 每 6 个月给予强化治疗 1 次； 维持治疗期间每 3 个月复查1次。 维持治疗方案：
6-MP 60 mg ·m-2 ·d-1，
口服，第 1~7天； MTX 20 mg ·m-2 · -1，口服，第8天。 d
4．晚期强化： ①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）
②COATD 方案(Ⅵ) ③大剂量MTX＋L-Asp方案(Ⅶ) ④TA 方案(Ⅷ)
4．晚期强化：
①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）：VCR 2 mg，静脉注 射，第1、8、15、22天；DNR 40 mg／m2，静脉滴 注，第 1~3天；L-Asp 6000 IU／m2，静脉滴注，第 11、14、17、20、23、26天；地塞米松8 mg · m-2 · d-1，口服或静脉滴注，第 1～7、15~21 天。
临床医学检验考试技术(中级)(习题卷37)
临床医学检验考试技术(中级)(习题卷37)说明：答案和解析在试卷最后第1部分：单项选择题，共100题，每题只有一个正确答案,多选或少选均不得分。
1.[单选题]我国社会主义医德原则确立的时间是A)1949年B)1956年C)1991年D)1981年2.[单选题]淋巴结中的B淋巴细胞区是淋巴结的A)皮质区B)浅皮质区C)深皮质区D)副皮质区E)髓窦3.[单选题]机体调节酸碱平衡的机制不包括A)血液中的缓冲体系B)细胞内外的离子交换C)肺的呼吸交换D)肾脏的排酸保碱功能E)肝脏的生物转化4.[单选题]患儿女，12岁。
因咳嗽一个月就诊，查体：两肺呼吸音粗，未闻及啰音，胸部X线检查两肺纹理增强，可见均匀的片状阴影，冷凝集试验≥1: 64，周围血白细胞计数正常，中性粒细胞增多，结核菌素试验阴性，血沉增快。
该患儿治疗药物首选A)青霉素B)红霉素C)先锋霉素D)妥布霉素E)氯霉素5.[单选题]流式细胞仪采集的侧向散射光信号反映A)细胞的大小B)细胞的多少C)细胞膜的厚度D)细胞表面的光滑程度与细胞内部结构的复杂程度E)分选细胞的比例6.[单选题]正常人尿渗透压一般多在下列哪项范围内A)280～3200sm／kgHOB)1000～20000sm／kgHOC)320～4000sm／kgHOD)280～5000sm／kgHOE)600～10000sm／kgHO7.[单选题]在三分类血液分析仪白细胞分布直方图中，90～160fl是指哪个区A)小细胞区B)单核细胞区C)大细胞区D)中间细胞区E)粒细胞区8.[单选题]引起与乙型肝炎病毒(HBV)相关联的急性和慢性肝病的亚病毒病原体为A)HAVB)HCVC)HDVD)HEVE)TTV9.[单选题]关于细菌内毒素的叙述，下列说法错误的是A)主要由革兰阴性杆菌产生B)化学成分主要是脂多糖C)对人体组织有选择性毒性作用D)可单独激活补体旁路途径E)可使鲎血液变形细胞溶解物凝固10.[单选题]IL-1主要由下列哪种细胞产生A)巨噬细胞B)B细胞C)CD4T细胞D)血管内皮细胞E)肾小管内皮细胞11.[单选题]患者，男，36岁，因右侧肢体活动障碍，言语不利1个月入院，诊断为脑出血。
急性白血病
（七）M7型：巨核细胞白血病
骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%， 分为2型 未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%， 分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多 圆核病态巨核细胞为主。
D、中枢神经系统白血病 (CNSL) 随着白血病缓解率提高和生存期延 长，中枢神经系统白血病成为较突出的 问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼 粒细胞白血病也较多见。常无症状，可 表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现 呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑 神经、脊髓瘫痪等
E、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或 髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2％～14％ 的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化 物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤 (chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴 结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表 现为眼球突出、复视或失明。
急性白血病
一、概述
急性白血病 (acute leukemia)是造血 干祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细 胞分化停滞在较早阶段，主要为原始细 胞和早期幼稚细胞，自然病程数月。 主要表现为贫血、出血、感染、浸 润和高代谢等。
分类：常因FAB分型
急性淋巴细胞系白血病〈ALL〉： L1、L2、L3 急性非淋巴细胞白血病〈ANLL〉： M0、M1、~M7，
化学染色： POX SB 幼粒 + + 幼单 ± -
SE NSE + ± +
（五） M5：急单
M5a（未分化型）：髓原单≥80% M5b（部分分化型）： 30%﹤髓原单+幼单﹤80%
M5a
（六） M6型：急性红白血病
是红系、粒系同时恶性增生的急性白血 病，髓幼红CELL﹥50%，且有形态异常， 且原粒（非红系）﹥30% 1．红系增生期：骨髓原红增生为主 （红血病） 2 ．红系和粒系同时增生期（红白血病） 3．白细胞系统增生期（白血病）
成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识课件
①一般应含有HD-MTX方案：MTX l～3g／m2（T-ALL 可以用到5g／m2）。应用HD-MTX时应争取进行血清 MTX浓度监测，注意四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX 浓度0.1μmol／L(至少应低于0.25μmol／L)可停止解救。
②可选择 Ara-C（标准剂量或大剂量）为基础的方案。 ③可继续应用含L-Asp 的方案。 ④缓解后6个月左右参考诱导治疗方案再予诱导强化1次 。
出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患 者的风险。
(3)血像恢复后(白细胞≥1x109/L，血小板≥50x109/L)可以 进行鞘内注射。
(4)建议于诱导化疗结束时(约为治疗的第28±7天左右)复查 骨髓和细胞遗传学(诊断时有异常者)、BCR/ABL融合基因，判 断疗效。
(5)有干细胞移植条件者，行HLA人类白细胞抗原系统配型，寻找供 体。
续使用,也可与强化巩固方案交替序贯进行。 (3)自取得完全缓解后总的治疗周期至少2年。
(四)．Ph阳性急性淋巴细胞白血病的治疗(Ph+ALL)
• 诱导治疗：
(一)非老年(年龄<55岁)Ph+-ALL的治疗
和一般Ph阴性 ALL一样，建议予VCR或长春地辛、蒽环 /蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗； 鼓励进行临床研究。
急性淋巴细胞白血病是淋巴细胞恶性 增殖性疾病起源于单克隆B淋巴细胞和T淋 巴细胞的前体细胞，特点是骨髓和外周血 中出现大量原始和幼稚淋巴细胞，它的增 生及聚集抑制正常造血，出现三系细胞减烷化剂） 3.病毒（EBV） 4.遗传因素 5.其他血液病的最终转变
临床表现1
1.贫血（较早出现并渐加重，表现苍白、无 力、头晕、心悸、厌食和浮肿等 ）
2020年临床医学检验临床血液技术(正高)模拟试题
2020年临床医学检验临床血液技术(正高)模拟试题[材料题]1、患者男性，50岁。
糖尿病6年，发热3天，咳痰少量带血丝，肺部未闻及啰音，胸片右肺上野及中野密度较淡浸润影，似有透光区，PPD试验(++)，血WBC9.2×10／L。
[案例分析]1.最可能的诊断是A.肺结核B.金葡菌性肺炎C.肺癌D.克雷伯杆菌肺炎E.肺囊肿继发感染参考答案：A[案例分析]2.关于PPD试验，下列叙述正确的是A.反应强弱和结核病情呈正相关B.结核病灶吸收则反应增强C.阳性反应可确诊肺结核D.PPD易产生非特异性反应E.是结核菌菌体蛋白引起的超敏反应参考答案：E[案例分析]3.结核菌素试验原理是A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.人体对外来物质的非特异性反应参考答案：D•参考解析：1.患者临床症状：发热，咯血；胸片：右肺上野及中野密度较淡浸润影；PPD(++)。
以上均支持浸润性肺结核。
2.PPD试验阳性仅能说明患者曾感染过结核，并无诊断意义，PPD反应强弱与病灶大小无关。
PPD试验原理就是结核菌菌体蛋白引起的Ⅳ型超敏反应。
3.结核菌素试验原理是结核菌菌体蛋白引起的Ⅳ型超敏反应。
•[材料题]2、患者，男性，常易感冒，出现疲乏、无力、头晕、食欲减退，有时出现高热。
血常规：白细胞减少，中性粒细胞计数0.4×10／L。
[案例分析]1.治疗重度粒细胞减少疗效明确，可使中性粒细胞迅速增多的药物是A.碳酸锂B.重组人红－粒系集落刺激因子C.重组人单－粒系集落刺激因子D.重组人红－单系集落刺激因子E.重组人粒－单系集落刺激因子参考答案：E[案例分析]2.该患者应诊断为A.重度粒细胞减少B.中度粒细胞减少C.轻度粒细胞减少D.极轻度粒细胞减少E.极重度粒细胞减少参考答案：A[多项选择题]3、引起维生素K缺乏症的病因有A.出生2～7日后的新生儿B.摄入不足C.出血性疾病D.肝脏疾病E.口服维生素K拮抗剂参考答案：A,B,D,E[多项选择题]4、下列哪些实验能反映纤溶亢进A.ELTB.PLGC.PCTD.STGTE.D-二聚体参考答案：A,B,E[多项选择题]5、血液粘度检查的用途有下列哪些项目：A.协助诊断全血粘度增加的疾病B.用于预防普查发现的患者C.协助诊断血浆粘度增加的疾病D.可作为临床观察疗效的指标E.可作为鉴别诊断参考答案：A,C,D,E[材料题]6、患者男性，36岁。
白血病骨髓细胞学诊断标准
白血病骨髓细胞学诊断标准
根据骨髓象的分类和特点，白血病的骨髓细胞学诊断可分为以下几种类型：
1.急性淋巴细胞白血病：
（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃，以原始淋巴细胞为主；
（2）幼稚淋巴细胞增多，占骨髓细胞总数的20%以上；
（3）淋巴细胞体积增大，形态不规则，核染色质粗糙，核仁明显；
（4）血小板和红细胞减少；
（5）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阴性，糖原（PAS）染色阳性。
2.急性髓系白血病：
（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃，以原始髓系细胞为主；
（2）幼稚髓系细胞增多，占骨髓细胞总数的20%以上；
（3）髓系细胞体积增大，形态不规则，核染色质粗糙，核仁明显；
（4）血小板和红细胞减少；
（5）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阳性，糖原（PAS）染色阴性或弱阳性。
3.慢性淋巴细胞白血病：
（1）骨髓增生活跃，以成熟淋巴细胞为主；
（2）淋巴细胞体积正常或略大，形态规整，核染色质细腻，核仁不明显；
（3）血小板和红细胞减少；
（4）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阴性，糖原（PAS）染色阳性。
4.慢性髓系白血病：
（1）骨髓增生活跃，以成熟髓系细胞为主；
（2）髓系细胞体积正常或略大，形态规整，核染色质细腻，核仁不明显；
（3）血小板和红细胞减少；
（4）骨髓细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阳性，糖原（PAS）染色阴性或弱阳性。
诊断白血病时，需结合患者的临床表现、骨髓象特点、骨髓细胞化学染色结果等综合判断。
在确诊后，还需进行进一步的分型，以指导治疗方案的制定。
不同类型的白血病，治疗方法及预后差异较大，因此，精确的诊断和分型至关重要。
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关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞
近年来各个国家、地区制定了各自的血液肿瘤诊治指南。
在各种指南中，诊断标准都主要参照WHO分类，故WHO
方案受到前所未有的重视。
然而，WHO分类在急性淋巴细
胞白血病的原始细胞要求上是含糊的，给我们造成了一些困惑。
在2008版WHO分类中，关于Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤的定义是这么表述的：
“Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤是一种定向B
细胞系的前体细胞（原始淋巴细胞）肿瘤，通常由小到中等大小的，胞浆少，染色质中度凝集到分散，有不显眼的核仁的原始细胞组成，累及骨髓和血液（B急性淋巴细胞白血病/ALL），并偶尔表现为首先累及淋巴结或结外部位（B原始
淋巴细胞淋巴瘤/
LBL）。
按照惯例，淋巴瘤这一术语指块状病损限制在无或最少外周血和骨髓累及的过程。
骨髓和外周血广泛受累，则适用原始淋巴细胞白血病这一术语。
如果患者有块状病损且骨髓中有原始淋巴细胞，白血病和淋巴瘤的区别是武断的。
许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的
临界值。
”
“与髓系白血病不同，确定淋巴细胞白血病的诊断仍无一致认同的原始细胞百分比下限。
在一般情况下，当原始细胞比例
<20
%时避开ALL诊断。
低原始细胞数可以发生，但并不常见；目前还没有令人信服的证据能证明骨髓原始淋巴细胞
在Ｔ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤定义中也说：“许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的临界值“，”通常，当原始细胞比例<20
%时避开诊断。
”
根据以上WHO原文我们完全可以认为，急性淋巴细胞白血病的原始细胞百分比没有明确下限。
在McKenzie S的Clinical laboratory
hematology（Pearson, 2014）第524页中也称“WHO建议<20
%时不做ALL诊断。
许多治疗方案使用至少25%的原始细胞为诊断ALL的标准”。
并在该书的表27-1中称“原始淋巴细胞增多，通常≥25%，不≥25％作为定义白血病的临界值”早已不适用。
如美国的2012版NCCN
ALL 的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，直到更新到最近2016版都一律以≥20%为准（图1）；欧洲ESMO的2016版成人急性淋巴细胞性白血病诊断、治疗和随访临床实践指南说：诊断参考WHO专著和最近的一些综述，要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，即与原始淋巴细胞淋巴瘤相区别的标准（图2）。
现在有些著作中，如Hoffbrand V等的《第7版研究生血液学》（John
Wiley & Sons,
2016）中原始淋巴细胞
另外，我还认为同样的lymphoblasts不应该在检验科称为原始淋巴细胞而在病理科称为淋巴母细胞，而两者中又以原始淋巴细胞较为合理。
因为在形态学上检验科的形态更为清晰，特征更明显，所以对血细胞的掌握更有优势，细胞的分类和命名也更为科学，已经形成科学的体系，如与其他系列原始细胞在名称上也互为对应（如原始红细胞、原始巨核细胞等），在同一系中先后的发育阶段更明晰，如粒系和红系甚至还能分出早幼、中幼和晚幼阶段，能看出一些病理科一般不能区分的细微区别。
故在卢兴国老师和我近几年出版的著作中都以原始淋巴细胞称lymphoblasts，如原始淋巴细胞淋巴瘤，而不用淋巴母细胞淋巴瘤。
以上是个人想法，仅供参考。