胰腺炎、肝炎、胃炎伴嗜酸性粒细胞增多症：病例报告及文献复习
嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例报道并文献复习
ｐ ａ ｉ ｎ， ｄ ｉ ａ ｒ ｒ ｈ ｅ ａ ａ ｎ ｄ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ｌ ａ ｓ ｙ ｍＶｏ ｍｓ ， ｅ ｖ ｅ ｎ ｄ ｙ ｓ ｐ ｈ ａ ｇ ｉ ａ ， ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｉ ｔ ｎ ｌ ａ ｏ ｂ ｓ ｔ ｕｃ ｒ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ， ｗ ｅ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ
７ ６ ２
Ｊ Ｂ ｅ ｎ ｇ ｂ ｕ Ｍｅ ｄ Ｃ ｏ ｉ ｌ ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ５， Ｖ ｏ ｌ ４ ０， Ｎｏ ． ６
［ 文章编号 ］１ ０ ０ ０ － ２ ２ ０ ０ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ６ － ０ ７ ６ ２ － ０ ４
・临床 医 学 ・
嗜酸 性 粒 细 胞 性 胃肠 炎 １例 报 道 并 文 献 复 习
刘 威， 倪 陈
［ 摘要 】目的： 总结 嗜酸性 粒细胞 胃肠炎 （ Ｅ Ｇ） 的分 型 、 临床表 现 、 诊 断及 治疗方 法。 方法 ： １例 以反复 出现消 化道症状 入 院患 儿， 人 院后完善相关检查 ， 排 除寄生虫感染 、 血液 系统 肿瘤 等疾病 ， 确 诊为 Ｅ Ｇ， 给予抗 过敏 药物 、 白三 烯抑 制剂及皮 质激 素治
ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， ｗ ａ ｓ ｄ ｉ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ｂ ｙ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ， ｗ ｈ ｏ ｗａ ｓ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ａ ｎ ｔ ｉ — ａ ｌ ｌ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｄ ｒ ｕ ｇ ｓ ， ｌ ｅ ｕ ｋ ｏ ｔ ｒ ｉ ｅ ｎ ｅ ｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ａ ｎ ｄ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ｏ ｓ ｔ ｅ ｒ ｏ ｉ ｄ ． Ｔ ｈ ｅ ｔ ｉ ｍｅ ｏ ｆ
自身免疫性胰腺炎1例报告并国内文献复习
中国实用外科杂志2011年9月第31卷第9期论著文章编号：1005-2208（2011）09-0812-04自身免疫性胰腺炎1例报告并国内文献复习王科伟，李昱骥，孔凡民，周建平，董明，田雨霖【摘要】目的探讨自身免疫性胰腺炎（AIP ）的临床特征及其诊断与治疗。
方法报告中国医科大学附属第一医院2011年3月收治1例AIP 的临床资料，并检索2001年1月至2010年12月国内10年文献报道18篇107例。
对所有108例AIP 临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法及随访资料进行分析。
结果男98例，女10例。
临床表现为梗阻性黄疸80例次，上腹部不适或疼痛50例次。
健康检查发现1例（无症状）。
行CA19-9检查86例中38例(44.2%)阳性，多为轻度升高。
行免疫球蛋白（IgG ）检查81例中56例（69.1%）升高，行球蛋白或γ球蛋白检查42例中29例（69.0%）升高。
行B 超及CT 检查，108例中弥漫性胰腺肿大54例（50.0%），局限性肿大54例（50.0%），主要为胰头部肿大（51例），胰体部或胰体尾部肿大仅3例。
53例行手术治疗，63例行激素治疗。
应用激素治疗者2例无效，其余临床症状均有所缓解。
7例复发，再次应用激素治疗后症状缓解。
结论AIP 好发于中老年男性（55岁左右），多以梗阻性黄疸、腹部不适首诊，伴有IgG 和球蛋白的升高，影像学以胰腺弥漫性或局限性肿大为特征，激素治疗效果良好。
【关键词】自身免疫；慢性胰腺炎；黄疸中图分类号：R6文献标志码：ADiagnosisi and treatment of autoimmune pancreatitis:one case report and literature review in China WANG Ke-wei,LI Yu-ji,KONG Fan-min,et al.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,ChinaCorresponding author:Dong Ming,E-mail:mingdong@Abstract Objective this paper summarizes the clinical data of one hundred and eight patients to explore the methods of dianosis and treatment of the AIP.Methods There has been one AIP patient received and cured in our hospital in 2011,March.The auther searched other 107paitents from literature documentsfrom January of 2001to December of2010.And then this paper made analysis according to these 108clinical expressions,laboratory examinations,image detection,the methods of treatment and the follow-up data.ResultsThe clinical manifestations were obstructive jaundice in 80patients,upper abdominal discomfort or pain in 50patients,and asymptomatic in one patient.86patients checked CA19-9and the results were positive in 38cases,mostly for mildly elevated.81cases`Immunoglobulin (IgG)had been detected,andamongthem,56cases increased.Thepatients hadCTfindingsof diffusepancreaticenlargement in 54cases,and local pancreatic enlargement in 54cases .55cases had accepted surgical treatment,63cases hadaccepted hormone therapy.In the 63hormone-treated patients only 2cases were ineffective,the other`s clinical symptoms were eased.7cases were relapse,but they were remission after using hormone again.Conclusion AIP often occurs in middle-agedfemale.Its main clinical manifestations are obstructive jaundice and abdominal discomfort.IgGand globulin often increase.The imaging is charactered by the diffuse or local enlargement of pancrease.Hormone treatment is very effective.Keywords autoimmune;chronic pancreatitis;jaundice自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis AIP ）是由自身免疫炎症介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎［1］。
嗜酸细胞性胃肠炎8例临床分析及文献复习
嗜酸细胞性胃肠炎8例临床分析及文献复习发表时间：2016-04-08T14:26:01.110Z 来源：《医师在线》2015年12月作者：谭志洁魏少晶崔健[导读] 山东省济南市市中区人民医院消化内科重视血常规检测和消化内镜的多点深挖活检可提高对该病的诊断，糖皮质激素对EG的治疗效果肯定。
山东省济南市市中区人民医院消化内科 250022【摘要】目的嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroentitis , EG）是一种较少见的良性疾病，为提高临床医生对该病的认识及诊断率。
方法对我院2008年1月～2014年12月收治的8例EG的临床资料进行总结分析同时进行文献复习结果本组8例均有不同程度的腹痛、腹泻3例，腹胀3例，恶心、呕吐3例，肠梗阻1例，4例伴有不同程度的焦虑症状。
内科保守治疗7例，经外科手术治疗后再行内科治疗1例，均治愈。
结论重视血常规检测和消化内镜的多点深挖活检可提高对该病的诊断，糖皮质激素对EG的治疗效果肯定。
【关键词】嗜酸细胞；胃炎；结肠炎嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroentitis,EG）是以弥漫性或局限性的嗜酸细胞浸润消化道壁，导致管壁水肿、增厚为特征的慢性疾病。
由于该病临床上较为少见，易误诊或漏诊，故将我院2008年1月～2014年12月收治的8例EG患者的临床资料进行回顾性分析，同时进行文献复习，以提高临床医生对该病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料本组男5例，女3例；年龄17～64岁，平均年龄39.5岁，其中年龄＜30岁2例，30～50岁4例，＞50岁2例。
1.2 临床表现本组8例中均有不同程度的腹痛，其中4例为阵发性绞痛，2例为胀痛，2例为隐痛；疼痛位于上腹部5例，下腹部3例；腹胀3例；腹泻3例，每日排便3～6次，粘液便2例，稀便1例；肠梗阻1例；4例患者伴有不同程度的焦虑症状；有明确诱因的2例，进食牛肉1例，进食“咸水鸭”1例；2例患者有过敏性鼻炎病史，1例有皮肤湿疹病史。
胰腺炎、肝炎、胃炎伴嗜酸性粒细胞增多症：病例报告及文献复习
胰腺炎、肝炎、胃炎伴嗜酸性粒细胞增多症：病例报告及文献复习目的:进行一例胰腺炎,肝炎,胃炎伴嗜酸细胞增多的病例报告及相关文献综述。
嗜酸性粒细胞多器官侵润是一种罕见的临床事件。
虽然嗜酸性胃肠炎的许多病例被报道于文献中,嗜酸性胰腺炎,肝炎和胃炎在单个患者中同时出现尚未见报道。
嗜酸性粒细胞是骨髓来源的白细胞。
嗜酸性粒细胞反应的病理生理表现是由包含在细胞质颗粒内的酶介导的。
颗粒的脱粒释放的酶对于寄生虫和宿主细胞均是有毒性作用的。
由嗜酸性粒细胞过氧化物酶和氧化呼吸途径产生的自由基进一步增强的损害。
嗜酸性粒细胞通过分泌招募更多的嗜酸性粒细胞的趋化因子,放大炎症级联。
这样的趋化因子包括趋化因子,血小板活化因子和细胞因子RANTES(调节活化,正常T细胞表达和分泌)。
由组织嗜酸细胞浸润引起器官损伤是通过来自嗜酸性粒细胞颗粒释放造成的。
高嗜酸细胞计数的原因可能是原发嗜酸性粒细胞增多或由于继发性嗜酸细胞增多不等。
组织嗜酸性粒细胞的增多可不伴有外围嗜酸性粒细胞增多。
反应性嗜酸粒细胞增多与多种其他原因相关,例如感染(尤其蠕虫寄生虫),过敏性反应,肿瘤,结缔组织疾病,药物和内分泌病。
在世界范围内最常见的嗜酸性粒细胞增多原因是感染蠕虫寄生虫。
在发达世界嗜酸细胞增多主要是由于过敏反应和各种嗜酸性粒细胞相关的其他不太常见的原因。
其中某些特定的疾病可引起嗜酸性粒细胞增多以及系统性受累,例如,嗜酸性胃肠炎(EGE),药疹与嗜酸粒细胞增多和全身症状(DRESS),结缔组织疾病和炎症性肠病(IBD)和药物引起的过敏反应包括药物性肝损伤(DILI)相关的嗜酸粒细胞增多。
药物引起的过敏是一种典型的引起嗜酸性粒细胞增多的诱因。
传统草药应用是引起过敏和肝损伤的重要因素。
在东南亚国家,作为各种各样疾病的补救措施颇,使用传统草药产品十分流行。
中国传统医药(TCM)采用的草药制品对各种不同疾病的进行治疗。
特别是,最常见的草药之一,何首乌,被广泛用于各种形式,包括提取物。
嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习
嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习刘建军１㊀李㊀京１㊀朱敏立２㊀武娜娜２㊀吕世超１１中国人民解放军战略支援部队特色医学中心(原解放军第３０６医院)皮肤科ꎬ北京ꎬ１００１０１ꎻ２中国人民解放军战略支援部队特色医学中心(原解放军第３０６医院)呼吸科ꎬ北京ꎬ１００１０１通信作者:吕世超ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｖｓｈｉｃｈａｏ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍ[摘要]㊀患者ꎬ男ꎬ７９岁ꎮ全身皮肤弥漫性潮红㊁脱屑ꎬ咳嗽㊁气短３个月ꎮ多次外周血ＥＣ均>１.５ˑ１０９/Ｌꎬ皮肤活检示海绵水肿性浅层血管周围炎ꎬ浸润细胞为嗜酸粒细胞㊁淋巴细胞ꎮ支气管镜活检示支气管黏膜及肺泡间隔内可见少量嗜酸粒细胞浸润ꎮ结合临床表现㊁实验室检查及组织病理改变可明确诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征伴皮肤和肺部受累ꎮ给予泼尼松７５ｍｇ/ｄꎬ病情逐渐好转ꎮ[关键词]㊀嗜酸性粒细胞增多综合征ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００８４８３Ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＬＩＵＪｉａｎｊｕｎ１ꎬＬＩＪｉｎｇ１ꎬＺＨＵＭｉｎｌｉ２ꎬＷＵＮａｎａ２ꎬＬＹＵＳｈｉｃｈａｏ１１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬ３０６ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰＬＡꎬＢｅｉｊｉｎｇ１００１０１ꎬＣｈｉｎａꎻ２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｅｓｐｉｒａｔｏｒｙＤｉｓ￣ｅａｓｅꎬ３０６ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰＬＡꎬＢｅｉｊｉｎｇ１００１０１ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＬＹＵＳｈｉｃｈａｏꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｖｓｈｉｃｈａｏ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ａ７９－ｙｅａｒ－ｏｌｄｍａｌｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｅｄｅｍａｔｏｕｓｅｒｙｔｈｅｍａａｌｌｏｖｅｒｔｈｅｂｏｄｙꎬｃｏｕｇｈꎬｓｈｏｒｔｎｅｓｓｏｆｂｒｅａｔｈｆｏｒ３ｍｏｎｔｈｓ.Ｒｅｐｅａｔｅｄｂｌｏｏｄｔｅｓｔｓｓｈｏｗｅｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｃｏｕｎｔ>１.５ˑ１０９/Ｌ.Ｓｋｉｎｂｉｏｐｓｙｓｈｏｗｅｄｓｐｏｎｇｉ￣ｏｔｉｃｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｗｉｔｈｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｓａｎｄｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓｉｎｔｈｅｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌｄｅｒｍｉｓ.Ｂｒｏｎｃｈｏｓｃｏｐｉｃｂｉｏｐ￣ｓｙｓｈｏｗｅｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｉｎｆｉｌｔｒａｔｅｓｉｎｔｕｎｉｃａｍｕｃｏｓａｂｒｏｎｃｈｉｏｒｕｍａｎｄａｌｖｅｏｌａｒｓｅｐｔａｅ.Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎꎬｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｓꎬｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅｗａｓｍａｄｅ.Ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｗａｓｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｏｒａｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅａｔａｄｏｓｅｏｆ７５ｍｇｏｎｃｅａｄａｙꎬａｎｄｈｉｓｃｕｔａ￣ｎｅｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓａｎｄｌｕｎｇｓｙｍｐｔｏｍｓｉｍｐｒｏｖｅｄ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００８４８３㊀㊀嗜酸性粒细胞增多综合征(ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅꎬＨＥＳ)是一种病因不明㊁血液和骨髓嗜酸粒细胞持续增多㊁组织中嗜酸粒细胞浸润为特征的一类疾病ꎬ可以累及多个器官系统如皮肤㊁心血管㊁肺㊁神经等ꎮ现报道１例ＨＥＳ伴皮肤和肺部受累ꎬ并通过文献复习ꎬ以进一步提高对ＨＥＳ的认识ꎮ１㊀临床资料患者ꎬ男ꎬ７９岁ꎮ因全身皮肤弥漫性红斑㊁丘疹㊁脱屑伴痒３个月于２０１８年９月３日入院ꎮ曾口服抗组胺药㊁静滴复方甘草酸苷㊁外用卤米松乳膏等药物治疗好转ꎮ后皮疹逐渐增多并融合成片ꎬ伴有明显瘙痒ꎮ既往史:患者否认有高血压㊁糖尿病㊁冠心病等病史ꎬ曾有 奎宁㊁普鲁卡因 药物过敏史ꎬ否认食物过敏史ꎮ体格检查:心㊁肺㊁腹正常ꎬ浅表淋巴结未触及肿大ꎮ皮肤科检查:全身皮肤弥漫性潮红ꎬ上覆糠状鳞屑(图１)ꎬ背部及双手背皮损较肥厚ꎮ辅助检查:外周血嗜酸粒细胞计数(ＥＣ)为１.２２ˑ１０９/Ｌꎬ白细胞分类示淋巴细胞６％(２０％~４０％)㊁单核细胞８％(３％~８％)㊁中性分叶细胞６８％(５０％~７０％)㊁嗜酸细胞１８％(０.５％~５％)ꎬ未见原始细胞ꎬ尿便常规正常ꎮ生化示乳酸脱氢酶２９４(１０９~２４５Ｕ/Ｌ)㊁α羟脱氢酶２９４(９５~２５０Ｕ/Ｌ)ꎬ肝肾功㊁胰蛋白酶等均正常ꎻＣ反应蛋白６.７ｍｇ/Ｌ(０~８ｍｇ/Ｌ)ꎻ血沉７ｍｍ/ｈꎻＤ二聚体１８４ｎｇ/ｍＬ(<２４３ｎｇ/ｍＬ)ꎻ肿瘤标志物示鳞状上皮细胞癌相关抗原８ｎｇ/ｍＬ(０~１.５ｎｇ/ｍＬ)ꎻ抗核抗体谱(ＡＮＡ)㊁抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)均为阴性ꎻ淋巴细胞亚群示ＣＤ３＋ＣＤ８＋Ｔ淋巴细胞３１％(１５％~４４％)ꎬＣＤ３＋ＣＤ４＋Ｔ淋巴细胞５４％(２７％~５１％)ꎬＣＤ３－ＣＤ４＋Ｔ淋巴细胞０.３９％ꎻ血清ＩｇＥ２５００ＩＵ/ｍＬ(０~１００ＩＵ/ｍＬ)ꎮ胸片示双肺纹理增多ꎻ超声心动图示主动脉瓣退行性变ꎬ左室松弛性减低ꎻ心电图㊁腹部Ｂ超㊁双下肢深㊁浅静脉彩超未见明显异常ꎮ上肢皮损组织病理示:角化过度伴角化不全ꎬ棘层增生ꎬ海绵水肿ꎬ真皮浅层血管扩张ꎬ周围有单一核细胞㊁嗜酸粒细胞浸润(图２)ꎮ患者拒绝做骨髓穿刺检查和ＦＩＰＩＬＩ－ＰＤＧＦＲＡ融合基因实时定量ＲＴ－ＰＣＲꎮ该患者仅有３８４中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年８月第３６卷第８期皮肤损害而无其它器官损伤ꎬ结合病史㊁临床表现和实验室检查ꎬ诊断为嗜酸性粒细胞增多性皮炎(ｈｙ￣ｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｄｅｒｍａｔｉｔｉｓꎬＨＥＤ)ꎮ因患者不同意使用糖皮质激素ꎬ口服抗组胺药㊁静滴复方甘草酸苷㊁外用卤米松乳膏等药物治疗ꎬ１０天后皮损和瘙痒症状减轻ꎬ但ＥＣ仍>１.５ˑ１０９/Ｌꎮ２０１８年９月１５日起患者出现间断发热伴轻微气短㊁咳嗽ꎬ体温波动在３６~３７.２ħ左右ꎬ口服莫西沙星０.４ｇ日１次１周ꎬ症状缓解不明显ꎬ体温最高至３８ħꎮ辅助检查:外周血ＥＣ最高至４.５８ˑ１０９/Ｌꎬ血沉和Ｃ反应蛋白最高至７４ｍｍ/ｈ和１１８.１ｍｇ/ＬꎬＤ二聚体最高至１１２６ｎｇ/ｍＬ(<２４３ｎｇ/ｍＬ)ꎬ病毒全套阴性ꎬＴＢ－ＳＰＯＴ和ＰＰＤ皮试阴性ꎮ肺功能检查示肺通气功能正常ꎬ肺弥散功能下降ꎬ肺残气功能正常ꎬ气道阻力正常ꎬ舒张试验阴性ꎮ胸部ＣＴ示:(２０１８－９－２０)双肺多发斑片影ꎬ境界不清ꎬ以肺周边区域为主ꎬ双侧腋窝淋巴结稍大ꎻ(２０１８－１０－１６)双肺多发斑片影较前进展ꎬ双侧胸腔积液及双侧胸膜局限性增厚(图３ａ)ꎬ纵隔㊁双肺门及双侧腋窝淋巴结肿大ꎮ支气管镜检查示右上叶尖段少许碳末沉积ꎬ余各级支气管未见异常ꎻ右肺中下叶基底段灌洗液刷片可见较多支气管黏膜上皮细胞团及少量巨噬细胞㊁中性粒细胞㊁嗜酸粒细胞ꎬ未见肿瘤细胞ꎻ右肺中下叶基底段组织病理示支气管黏膜及肺泡间隔内可见少量嗜酸粒细胞浸润(图４)ꎮ诊断:ＨＥＳ伴皮肤和肺部受累ꎮ给予泼尼松７５ｍｇ/ｄ(１.２ｍｇ/ｋｇ)ꎬ１天后体温降至正常ꎬ３天后复查ＡＥＣ降至０.００ˑ１０９/Ｌꎬ血沉和Ｃ反应蛋白分别降至３１ｍｍ/ｈ和２４.１ｍｇ/Ｌꎬ随着临床表现和影图１㊀全身皮肤弥漫性潮红ꎬ上覆糠状鳞屑图２㊀上肢皮损组织病理:角化过度伴角化不全ꎬ棘层增生ꎬ海绵水肿ꎬ真皮浅层血管扩张ꎬ周围有单一核细胞㊁嗜酸粒细胞浸润(ＨＥꎬ２ａ:ˑ１００ꎻ２ｂ:ˑ４００)㊀㊀图３㊀３ａ:双肺多发斑片影ꎬ双侧胸腔积液及双侧胸膜局限性增厚ꎻ３ｂ:双肺多发斑片影基本消退图４㊀右肺中下叶基底段组织病理:支气管黏膜及肺泡间隔内可见少量嗜酸粒细胞浸润(ＨＥꎬ４ａ:ˑ４００ꎻ４ｂ:ˑ４００)４８４ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ａｕｇ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.８像学的好转ꎬ每隔５~７天递减糖皮质激素用量至４０ｍｇ/ｄ而出院ꎮ半年后复查胸部ＣＴ多发斑片影基本消退(图３ｂ)ꎬ未发现其他脏器受累ꎬ目前口服泼尼松１０ｍｇ/ｄ维持治疗ꎬＥＣ为０.９７ˑ１０９/Ｌ~１.６７ˑ１０９/Ｌꎮ２㊀讨论根据病因不同将ＨＥＳ大致分为四类:遗传(家族)性ＨＥＳ㊁原发(肿瘤)性ＨＥＳ㊁继发(反应)性ＨＥＳ和特发性ＨＥＳꎬ其中淋巴细胞型ＨＥＳ是继发性ＨＥＳ的一种亚型ꎮ２０１２年新共识提出诊断ＨＥＳ必须满足以下３条:①２次外周血ＡＥＣ>１.５ˑ１０９/Ｌ(间隔ȡ１个月)ꎻ②组织嗜酸细胞增多引起器官损伤和/或功能障碍ꎬ组织嗜酸细胞增多的定义为骨髓切片中嗜酸粒细胞占有核细胞的比例>２０％ꎬ和/或病理学上存在组织内嗜酸粒细胞广泛浸润ꎬ和/或组织内有明显的嗜酸性颗粒蛋白(无论有无嗜酸粒细胞浸润)ꎻ③排除其他疾病引起的器官损伤[１]ꎮ本例患者３个月来多次外周血ＥＣ均>１.５ˑ１０９/Ｌꎬ出现嗜酸粒细胞增多引起的皮肤和肺部损害ꎬ排除寄生虫感染㊁肿瘤等其他疾病ꎬ因此ＨＥＳ伴皮肤和肺部受累诊断明确ꎮ皮肤是ＨＥＳ最常累及器官之一ꎬ５０％以上患者有皮肤表现ꎬ尤其是ＣＤ３－ＣＤ４＋淋巴细胞型ＨＥＳ皮肤受累的发生率更高(９４％患者有皮肤异常表现)[２]ꎮ难治性疼痛性黏膜溃疡是原发性ＨＥＳ的一个显著特征ꎬ往往提示预后不佳ꎮ甲下裂片状出血和甲床梗死是心脏受累的指征ꎮ泛发性瘙痒㊁湿疹㊁红皮病㊁荨麻疹多见于淋巴细胞型ＨＥＳꎬ其他皮肤表现包括阵发性血管性水肿㊁离心性环状红斑㊁坏死性血管炎㊁网状青斑等[２]ꎮＩｎａｙａｔ等[３]分析了文献报道的３２例特发性ＨＥＳ临床特征ꎬ其中皮损表现为躯干㊁四肢出现瘙痒性㊁红斑性㊁水肿性㊁疼痛性皮疹ꎬ而且还可出现血栓性静脉炎㊁掌红斑㊁毛细血管扩张㊁手足苔藓化㊁口周或眶周血管性水肿ꎮ根据该病例的白细胞人工分类和淋巴细胞亚群化验结果ꎬ推测特发性ＨＥＳ可能性大ꎬ但未行Ｔ细胞受体基因重排和血浆或血清ＩＬ－５水平检测ꎬ所以也不能排除淋巴细胞型ＨＥＳꎮ约４０％患者有肺部受累ꎬ表现为气促㊁咳嗽或影像学异常[４]ꎮ肺部受累可继发于急性或慢性肺栓塞或心功能不全ꎬ心脏受累可引起胸腔积液ꎮ约１５％~３０％患者可发展为局灶或弥漫浸润性肺病ꎬ支气管肺泡灌洗液示大量嗜酸粒细胞ꎮ肺纤维化也可以发生ꎮ国内王珊和汤立建分别报道１例ＨＥＳ并发肺栓塞[５ꎬ６]ꎮ本例患者肺部受累需要与嗜酸性肉芽肿性多血管炎(ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓꎬＥＧＰＡ)和变应性支气管肺曲霉病(ａｌｌｅｒｇｉｃｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌ￣ｍｏｎａｒｙａｓｐｅｒｇｉｌｌｏｓｉｓꎬＡＢＰＡ)鉴别ꎮＥＧＰＡ是一种以哮喘㊁坏死性血管炎㊁血管外肉芽肿㊁外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征[７]ꎬ该患者无哮喘和鼻窦炎病史ꎬ组织中未见血管炎及血管外肉芽肿改变ꎬ排除ＥＧＰＡ诊断ꎮＡＢＰＡ是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病ꎬ主要特征为哮喘发作史㊁外周血嗜酸粒细胞水平增高㊁血清总ＩｇＥ和血清曲霉特异性ＩｇＥ抗体水平增高㊁肺部浸润影及中心型支气管扩张等[８]ꎮ尽管该患者未做曲霉过敏原检测ꎬ但没有哮喘发作史㊁中心型支气管扩张及痰培养为近平滑假丝酵母菌ꎬＡＢ￣ＰＡ也可以排除ꎮ心血管受累发生于４０％~６０％患者ꎬ是导致ＨＥＳ患者死亡的重要原因[９ꎬ１０]ꎮ依据心脏受累的程度和阶段不同ꎬ患者表现为胸痛㊁呼吸困难㊁心律不齐及栓塞症状[１０]ꎮ神经系统受累表现多样ꎬ如原发性中枢神经系统功能障碍ꎬ表现为脑病㊁记忆丧失㊁精神错乱㊁行为异常ꎻ外周感觉/运动神经功能障碍ꎬ表现为感觉异常㊁麻木㊁乏力㊁肌肉萎缩等ꎮ该患者住院和随访期间无心血管及神经系统受累的症状和体征ꎮ当考虑为嗜酸粒细胞增多性疾病时ꎬ需要做的一般化验检查包括血尿便常规ꎬ外周血涂片ꎬ血清肌钙蛋白㊁Ｂ１２㊁胰蛋白酶水平㊁尿素氮㊁肌酐ꎬ血清ＩｇＥꎬＨＩＶ㊁ＡＮＡ㊁ＡＮＣＡ抗体ꎬ流式细胞术ꎬ以及ＥＣＧ㊁超声心动图ꎬ肺功能㊁胸部Ｘ线等ꎬ有条件行骨髓穿刺和ＦＩＰＩＬＩ－ＰＤＧＦＲＡ融合基因检测ꎮＨＥＳ治疗的主要目的是减轻患者症状ꎬ使外周血ＡＥＣ维持在(１.０~２.０)ˑ１０９/Ｌ或以下ꎬ同时监测患者内脏器官受累情况[１１]ꎮ选择ＨＥＳ治疗方法时需考虑以下几个因素:嗜酸粒细胞增多和器官受累的严重度ꎬ迅速降低嗜酸粒细胞水平的迫切性ꎬ嗜酸粒细胞增多潜在的病理生理机制ꎬ治疗可能引起的不良反应[１２]ꎮ对于原发性ＨＥＳ患者携带ＦＩＰ１Ｌ１－ＰＤＧＦＲＡ融合基因或其他基因如ＰＤＧＦＲＡ/Ｂ异常ꎬ酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼是一线治疗ꎮ对于反应性ＨＥＳꎬ首要是治疗其潜在的疾病ꎮ对于淋巴细胞型反应性ＨＥＳ和特发性ＨＥＳꎬ糖皮质激素是一线治疗ꎬ起始剂量为泼尼松１ｍｇ/(ｋｇ ｄ)ꎬ羟基脲或α干扰素可作为二线治疗ꎮ１８８例ＨＥＳ的多中心研究发现８１％患者起始治疗使用糖皮质激素ꎬ泼尼松剂量的中位数是４０ｍｇ/ｄꎬ７５％患者需要维持治疗一段时间(２个月至２０年)ꎬ平均维持剂量为１０ｍｇ/ｄꎬ８５％患者采用糖皮质激素单一治疗１个月内能够获得部分或完全缓解[１３]ꎮ一些生物制剂如抗ＩＬ－５抗体(ｍｅｐｏｌｉｚｕｍａｂ和ｒｅｓｌｉｚｕｍａｂ)和抗ＣＤ５２抗体(ａｌｅｍｔｕｚｕｍａｂ)已成功用于治疗ＨＥＳ[１４ꎬ１５]ꎮＨＥＳ的预后取决于潜在的病因和受累的器官ꎬ该病例提示若患者出现内脏器官受累ꎬ应及时明确诊断和治疗ꎬ尽量避免发生不可逆的器官损伤ꎮ(下转第５０４页)５８４中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年８月第３６卷第８期ｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍａｔｏｌꎬ２０２０.ｄｏｉ:１０.１００２/ａｒｔ.４１２８５. [２２]ＭｅｈｔａＰꎬＭｃＡｕｌｅｙＤＦꎬＢｒｏｗｎＭꎬｅｔａｌ.ＣＯＶＩＤ－１９:ｃｏｎ￣ｓｉｄｅｒｃｙｔｏｋｉｎｅｓｔｏｒｍｓｙｎｄｒｏｍｅｓａｎｄｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎ[Ｊ].Ｌａｎｃｅｔꎬ２０２０ꎬ３９５(１０２２９):１０３３－１０３４.[２３]ＸｉｏｎｇＹꎬＬｉｕＹꎬＣａｏＬꎬｅｔａｌ.Ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｏｍｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓ￣ｔｉｃｓｏｆｂｒｏｎｃｈｏａｌｖｅｏｌａｒｌａｖａｇｅｆｌｕｉｄａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｂｌｏｏｄｍｏｎｏｎｕｃｌｅａｒｃｅｌｌｓｉｎＣＯＶＩＤ－１９ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＥｍｅｒｇＭｉ￣ｃｒｏｂｅｓＩｎｆｅｃｔꎬ２０２０ꎬ９(１):７６１－７７０.[２４]ＰｒｉｃｅＫＮꎬＦｒｅｗＪＷꎬＨｓｉａｏＪＬꎬｅｔａｌ.ＣＯＶＩＤ－１９ａｎｄｉｍ￣ｍｕｎｏｍｏｄｕｌａｔｏｒ/ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓａｎｔｕｓｅｉｎｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ[Ｊ].ＪＡｍＡｃａｄＤｅｒｍａｔｏｌꎬ２０２０ꎬ８２(５):ｅ１７３－ｅ１７５. [２５]ＨｕａｎｇＣꎬＷａｎｇＹꎬＬｉＸꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｆｅｃｔｅｄｗｉｔｈ２０１９ｎｏｖｅｌｃｏｒｏｎａｖｉｒｕｓｉｎＷｕｈａｎꎬＣｈｉｎａ[Ｊ].Ｌａｎｃｅｔꎬ２０２０ꎬ３９５(１０２２３):４９７－５０６.[２６]ＺｈｅｎｇＹꎬＬａｉＷ.Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙｓｔａｆｆｐａｒｔｉｃｉｐａｔｅｉｎｆｉｇｈｔａ￣ｇａｉｎｓｔＣｏｖｉｄ－１９ｉｎＣｈｉｎａ[Ｊ].ＪＥｕｒＡｃａｄＤｅｒｍａｔｏｌＶｅｎｅｒｅ￣ｏｌꎬ２０２０.ｄｏｉ:１０.１１１１/ｊｄｖ.１６３９０.[２７]ＦｕＹꎬＣｈｅｎｇＹꎬＷｕＹ.ＵｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇＳＡＲＳ－ＣｏＶ－２－Ｍｅ￣ｄｉａｔｅｄＩｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙＲｅｓｐｏｎｓｅｓ:ＦｒｏｍＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｔｏＰｏｔｅｎ￣ｔｉａｌＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃＴｏｏｌｓ[Ｊ].ＶｉｒｏｌＳｉｎꎬ２０２０:１－６.ｄｏｉ:１０.１００７/ｓ１２２５０－０２０－００２０７－４.[２８]ＫｏｌｉｖｒａｓＡꎬＤｅｈａｖａｙＦꎬＤｅｌｐｌａｃｅＤꎬｅｔａｌ.Ｃｏｒｏｎａｖｉｒｕｓ(ＣＯＶＩＤ－１９)ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ－ｉｎｄｕｃｅｄｃｈｉｌｂｌａｉｎｓ:Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ[Ｊ].ＪＡＡＤＣａｓｅＲｅｐꎬ２０２０.ｄｏｉ:１０.１０１６/ｊ.ｊｄｃｒ.２０２０.０４.０１１.[２９]ＤｉｏｔａｌｌｅｖｉＦꎬＣａｍｐａｎａｔｉＡꎬＢｉａｎｃｈｅｌｌｉＴꎬｅｔａｌ.Ｓｋｉｎｉｎ￣ｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎＳＡＲＳ－ＣｏＶ－２ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ:ｃａｓｅｓｅｒｉｅｓ[Ｊ].ＪＭｅｄＶｉｒｏｌꎬ２０２０.ｄｏｉ:１０.１００２/ｊｍｖ.２６０１２.[３０]ＺｅｎｇａｒｉｎｉＣꎬＯｒｉｏｎｉＧꎬＣａｓｃａｖｉｌｌａＡꎬｅｔａｌ.Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｐａｔ￣ｔｅｒｎｉｎＣｏｖｉｄ－１９ｉｎｄｕｃｅｄｖｉｒａｌｒａｓｈ[Ｊ].ＪＥｕｒＡｃａｄＤｅｒｍａ￣ｔｏｌＶｅｎｅｒｅｏｌꎬ２０２０.ｄｏｉ:１０.１１１１/ｊｄｖ.１６５６９.(收稿:２０２０－０４－２６㊀修回:２０２０－０５－２１)短篇论著(上接第４８５页)参考文献[１]ＶａｌｅｎｔＰꎬＫｌｉｏｎＡＤꎬＨｏｒｎｙＨＰꎬｅｔａｌ.Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙｃｏｎｓｅｎ￣ｓｕｓｐｒｏｐｏｓａｌｏｎｃｒｉｔｅｒｉａａｎｄｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｄｉｓ￣ｏｒｄｅｒｓａｎｄｒｅｌａｔｅｄｓｙｎｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].ＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌꎬ２０１２ꎬ１３０(３):６０７－６１２.[２]ＬｅｉｆｅｒｍａｎＫＭꎬＧｌｅｉｃｈＧＪꎬＰｅｔｅｒｓＭＳ.Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｉｃｍａｎｉｆｅｓ￣ｔａｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].ＩｍｍｕｎｏｌＡｌ￣ｌｅｒｇｙＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍꎬ２００７ꎬ２７(３):４１５－４４１. [３]ＩｎａｙａｔＦꎬＯ ＮｅｉｌｌＳＳꎬＺａｆａｒＦꎬｅｔａｌ.Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏ￣ｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｃｕｔａｎｅｏｕｓｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ:ａｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｒｅｖｉｅｗｏｆ３２ｃａｓｅｓ[Ｊ].ＢＭＪＣａｓｅＲｅｐꎬ２０１８ꎬ１１(１).ｐｉｉ:ｂｃｒ－２０１８－２２７１３７.[４]ＷｅｃｈｓｌｅｒＭＥ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].Ｉｍｍｕ￣ｎｏｌＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍꎬ２００７ꎬ２７(３):４７７－４９２. [５]王珊ꎬ张雪ꎬ王旸ꎬ等.嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞[Ｊ].临床皮肤科杂志ꎬ２０１４ꎬ４３(８):４８１－４８３. [６]汤立建ꎬ任敦强ꎬ孙家兴ꎬ等.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征并肺栓塞一例[Ｊ].中华老年医学杂志ꎬ２０１７ꎬ３７(７):８１５－８１７.[７]ＧｒｅｃｏＡꎬＲｉｚｚｏＭＩꎬＤｅＶｉｒｇｉｌｉｏＡꎬｅｔａｌ.Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅ[Ｊ].ＡｕｔｏｉｍｍｕｎＲｅｖꎬ２０１５ꎬ１４(４):３４１－３４８. [８]ＡｇａｒｗａｌＲ.Ａｌｌｅｒｇｉｃｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙａｓｐｅｒｇｉｌｌｏｓｉｓ[Ｊ].Ｃｈｅｓｔꎬ２００９ꎬ１３５(３):８０５－８２６.[９]ＣｏｇａｎＥꎬＲｏｕｆｏｓｓｅＦ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｈｙｐｅｒｅｏｓｉ￣ｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１２ꎬ５(３):２７５－２８９.[１０]ＯｇｂｏｇｕＰＵꎬＲｏｓｉｎｇＤＲꎬＨｏｒｎｅＭＫ３ｒｄ.Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].ＩｍｍｕｎｏｌＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍꎬ２００７ꎬ２７(３):４５７－４７５. [１１]朱学骏ꎬ王宝玺ꎬ孙建方ꎬ等.皮肤病学[Ｍ].４版.北京:北京大学医学出版社ꎬ２０１９:４９５－５００.[１２]ＣｕｒｔｉｓＣꎬＯｇｂｏｇｕＰ.ＨｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ[Ｊ].ＣｌｉｎＲｅｖＡｌｌｅｒｇｙＩｍｍｕｎｏｌꎬ２０１６ꎬ５０(２):２４０－２５１.[１３]ＯｇｂｏｇｕＰＵꎬＢｏｃｈｎｅｒＢＳꎬＢｕｔｔｅｒｆｉｅｌｄＪＨꎬｅｔａｌ.Ｈｙｐｅｒｅｏｓｉ￣ｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ:ａｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒꎬｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｈｅｒａｐｙ[Ｊ].ＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌꎬ２００９ꎬ１２４(６):１３１９－１３２５.[１４]ＲｏｕｆｏｓｓｅＦＥꎬＫａｈｎＪＥꎬＧｌｅｉｃｈＧＪꎬｅｔａｌ.Ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｓａｆｅｔｙｏｆｍｅｐｏｌｉｚｕｍａｂｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅｓ[Ｊ].ＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌꎬ２０１３ꎬ１３１(２):４６１－４６７.[１５]ＳｔｒａｔｉＰꎬＣｏｒｔｅｓＪꎬＦａｄｅｒｌＳꎬｅｔａｌ.Ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈＡｌｅ￣ｍｔｕｚｕｍａｂꎬａｎａｎｔｉ－ＣＤ５２ａｎｔｉｂｏｄｙ[Ｊ].ＣｌｉｎＬｙｍｐｈｏｍａＭｙｅｌｏｍａＬｅｕｋꎬ２０１３ꎬ１３(３):２８７－２９１.(收稿:２０２０－０３－２７㊀修回:２０２０－０５－０７)４０５ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ａｕｇ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.８。
特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习
特 发 性 高 嗜 酸性 粒 细 胞 增 多症 一例 报 告 并 文 献 复 习
李静 李杰平 通 讯 作 者 廖 大忠 陈方姗 何银梅 泸州 医学院 附属 中医医院肿瘤血液科 四川 泸州 ６ ４ ６ ０ ０ ０ 湖 南省长沙 市 中心 医院血液科 ４ １ ０ ０ ０ ４
病例 资料 患者在 ２ ０ １ ２年 ０ １月 ０ ９日至 ２ ０ １ ２年 ０ ２月 ２ ３日治疗期 间， 白细 ８ ． ６ ９×１ ０ ９ ／ Ｌ逐 渐 下 降 至 ３ ． ５ ２×１ ０ 几， 嗜 酸 性 粒 细 胞 患者 ， 男， ４ ７岁 ， 因” 骶尾部疼痛伴左下肢放射痛 ２ ０天 ” 人住 胞 １
第三 军医大学 新桥医院骨科 。患者 于 ２ Ｏ天前不 慎跌倒 ， 臀部 着 ５ ． ９ ４×１ ０ ／ Ｌ 下降至 ０ ． ０ ｌ×１ ０ ／ Ｌ ， 血 红蛋 白 ６ ７ 昏 ／ Ｌ至 ６ ｏ ｇ ／ Ｌ ， 血 地， 当时 即感骶尾 部疼 痛 明显 ， 表现 为持 续性 胀 痛 ， 腰部 活动 受 小板 由 ２ １ ×１ ０ ／ Ｌ上升至 ３ ４×１ ０ ／ Ｌ 。 限， 休息后无 明显 减轻 ， 活动 后腰痛加 重 ， 并伴有 左下肢 放射痛 、 讨 论 及 文 献 复 习 跛行 ， 无足部麻木 、 足趾发 凉 、 肌 肉麻痹 等症状 。在 当地 检查示 ： 特发性高 嗜酸性粒 细胞增 多症 由 Ｈ ａ ｒ ｄ ｙ和 Ａ ｎ ｄ ｅ ｒ ｓ ｏ ｎ于 １ ９ ６ ８ 腰椎 间盘突出症 ， 给予脱水 、 镇痛等 治疗无 明显 缓解于 ２ ０ １ ２年 １ 年首先提 出， 是一种病 因不 明 ， 外周 血 中嗜 酸性 粒细 胞增 多 ， 多 月 ４习入住该 院骨科。既往史 ： 患者 在 １ ２年前 （ ２ ０ ０ ０年 ） 无 明显 种脏器受 累， 预后较差 的综合症 。他除 了上述诊 断标 准外 ， 还应 诱 因出现咳嗽 、 咳痰 ， 无牙龈 出血 、 胸骨压 痛等不 适 ， 到重 医附一 该①排除寄发于 以下 因素 的反应性 嗜酸性 粒细胞增 多 ： 过敏 、 寄 院予骨髓细胞学 、 病理 检查示” 嗜酸性粒细胞增 多症 ” ， 患者 至呼 生虫病 、 感染性疾病 、 变 态反 应性 疾病 、 药物 、 自身免 疫疾 病 ； ② 吸医院就诊 ， 诊 断为高嗜酸性 粒细 胞增 多症 ， 予 强的松 ２ ０ ｍ ｇ ／ 天 排除恶性疾病继 发 的或 反应性 嗜 酸性粒 细胞 增 多 ； Ｔ细胞 淋 巴 ＋ 羟基脲 ０ ． ５ ｇ ／ 天 治疗 半 年 后 咳 嗽 好 转 ， 自行 将 强 的松 改 为 瘤 、 霍奇 金淋 巴瘤 、 急性 淋 巴细胞 白血病 和 肥大 细胞 增多 症 ； ③ ５ ｍ 吕 ／ 天 ＋羟基脲 ０ ． ５ ｇ ／ 天， 不规 律服药 。入 院查 体 ： 全 身浅表 淋 排除其他可累及嗜酸性 粒细胞 的恶性 疾病 ： Ｃ ＭＬ， 急性 髓系 白血 巴结 未扪 及肿大 ， 心、 肺 及腹 部查 体未 见异 常 ， 胸 背部 、 腰部 、 髋 病 ， ＭＤ Ｓ ； ④排除伴异常表型和异 常细胞 因子产 生的 Ｔ细 胞亚 部及 双下肢疼痛 ， 腰部僵 直 ， 活动受 限 ， 腰 ４— ５ ， 腰 ５骶 １左侧 椎 群 ； ⑤ 以下情 况可 诊断 Ｈ Ｅ Ｓ ： 无 可 以证 明能 引起 嗜酸性 粒细 胞增 旁 压痛明显 ， 双下 肢直 腿抬高试 验 ３ ０度 阳性 ， 左 侧翘拇 肌 、 小腿 多的疾病 ， 无 异常 Ｔ细胞亚群 ， 无 克隆性髓 系疾病 的证据 。特发 三头肌肌 力减 弱 。血 常规 ： ＷＢ Ｃ ３ ０ ． ９ ８×１ ０ 几， 嗜酸 性 粒 细 胞 性高嗜酸性粒细胞增多症受 累脏器 常有血 液系统 、 心 血管系 统 、 ０ ． ０ ０ ×１ ０ ’ 几 Ｈ Ｇ Ｂ ８ ８ ｇ ／ Ｌ ， Ｐ Ｌ Ｔ ２ ２×１ ０ 儿， 镜 检 提示 见 幼稚 细胞 。 皮肤 、 神 经、 肺、 胃肠道 和肝 脾等 ， 但骨骼及关节受 累较 为少 见。 ｘ线 ： 多处骨 质破 坏改变 ， 胸部 Ｃ Ｔ： 右 肺感 染 ， 右下肺 肺 大泡 ， 双 Ｈ Ｅ Ｓ 应 以重要 器官受累和功 能障碍作 为主要 治疗 指征 。Ｉ 临 侧胸 膜不均匀增厚 ， 双侧 胸腔 积液 （ 右 侧腋 间积 液 ） ， 双 侧锁 骨、 床上若 嗜 酸性粒 细胞 计数 ＞１ ０ ０ Ｘ ｌ ０ ／ Ｌ者 ， 应 考虑 白细 胞单 采 肩胛 骨及 胸廓组成各骨 （ 肋骨 及下椎 骨 ） 骨 质密度 不均 匀增 高 ， 术 。激素是治疗 的一线药物 ， 泼尼松 ｌ ｍｇ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ， 口服 ， 病情缓 性质 待定 。磁 共振 ： 下位胸 椎 、 腰骶椎 椎体及 附件 、 椎管前 部 、 腰 解后剂量逐渐减少 ， 发 病急 者可 予相 当剂 量 的地塞 米松 静 脉滴 背部 软组织异常改变 ， 考虑 ： 全身 系统性疾 病可能性 大 （ 血液 、 淋 注 ， 对激素不耐受或无反应者可 用细胞 毒药物 羟基脲 进行治 疗 ， ２ ｇ ／ ｄ 【 ｊ Ｊ ， 治疗 ７—１ ４天 后 白细胞 开 始 下 降 ， 只 白细胞 降至 巴系统疾病？神经纤维 瘤病 ？颅 骨改 变 ， 提示 代 谢性 骨 病 或血 １— 液 系统疾 病可能。于 ２ ０ １ ２年 ０ １ 月０ ７日转入血液病科 。于 ２ ０ １ ２ ＜１ ０×１ ０ 几， 开始使用小剂 量羟基脲 维持 （ ０ ． ５ ｇ ， ｑ ｄ ） ， 若使 用羟 年０ １月 １ ０ 日复 查 血 常 规 ： ＷＢ Ｃ １ ８ ． ６ ９×１ ０ ／ Ｌ ， 嗜 酸 性 粒 细 胞 基脲后 白细胞计数仍 ＞ ７ ５×１ ０ ／ Ｌ ， 可加用 长春 新碱 、 环 磷酰胺 、 ５ ． ９ ４× １ ０ ／ Ｌ ， Ｈ Ｇ Ｂ ６ ７ ｇ ／ Ｌ ， Ｐ Ｌ Ｔ ２ １ ×１ ０ ／ Ｌ， 行骨 髓 细胞 学提 示 ： １ 、 苯丁酸氮芥等细胞毒药物 。干扰素对 糖皮 质激素及 羟基脲 反应 骨髓 增生减低 ， Ｐ Ｂ幼红 粒及 泪滴 、 碎 片红 细胞可 见 ， 考虑 Ｍ Ｆ， ２ 、 差或常规剂量不能耐 受的患 者可 以试 用 。２ ０ ０ １年 Ｓ ｃ ｈ ａ ｌ ｌ ｅ ｒ 等 骨髓 坏死 ， 骨髓病理检 查 ： Ｍ Ｆ 。免疫 固定 电泳 分析 ： 患 者血 清未 首次报 道 酪 氨酸 激 酶 抑 制 剂 甲磺 酸 伊 马 替 尼 （ 格列卫 ） 治 疗 见明显单克隆免疫附着 ， 甲功 、 肝 肾功 、 肿瘤标志物均正常 。 Ｉ Ｈ Ｅ Ｓ病例 １例 ， 临床也 有报道 显示 甲磺酸 伊 马替尼 在 Ｉ ＨＥ Ｓ 、 慢 转入血液 科后 于 ２ ０ １ ２年 Ｏ １月 ０ ９至 Ｏ １月 １ ７予 地 塞 米松 性嗜酸性粒 细胞 白血病 中可使部分 患者达 到完全 或部分 的血液 ５ ｍ ｇ 抗炎后患者感背痛 、 咳嗽 、 喘 累无 明显好转 ， 于２ ０ １ ２年 ０ １ 月 学缓解 ， 特别是在 Ｆ Ｉ Ｐ １ Ｌ １一Ｐ Ｄ Ｇ Ｆ Ｒ Ａ基 因检测 的出现 为伊 马 替 不 少 患者在 使 用 甲磺 酸 伊马 替 尼 １ ７予 泼尼松 ２ ５ ｍ ｇ ， 口服 ， １次／ １ ３， 并 同时予 以伏立 康唑 抗真 菌 、 尼 的使用提供 了实验 室依据 ， 雾化治疗后感 咳嗽稍 有好 转 ， 但仍背痛、 喘累， ２ ０ １ ２年 ０ �
嗜酸细胞性胃肠炎6例并文献复习
中 ４例 腹痛 位于上腹部 ， 例 腹痛位于脐周 ， １ 呈钝痛 ， 阵发 可 性 加重 ， 无远 处放射痛 ； 腹泻 ２例 ， 大便 ４—１ ０次 ／， ｄ 多为稀
糊状或稀水样 ； 恶心 、 呕吐 １例 ； 黑便 ３例。１ 例有哮喘病史 ，
Ｅ Ｇ临床表现多样 ， 缺乏特异性 ， 症状的出现取决于病变
累及 的部位 、 围和程度 。Ｋ ｅ 范 ｌｉ ｎ等将其 分为 三型 ： １ 黏膜 （）
型： 最常见 ， 主要为 胃肠黏膜 充血 、 水肿 、 烂 、 酸细胞 浸 糜 嗜 润， 以消化吸收不 良症状为主要表现 ， 可有腹泻。（ ） ２ 肌层 型： 较少见 ， 主要 累及 肌层 ， 胃肠壁增厚 、 僵硬 、 呈结节状 ， 蠕动减 弱或 消失 ， 可致幽 门梗阻及肠 梗阻 ， 深层 肌活检有 嗜酸细胞 浸润 。（ ） ３ 浆膜型 ： 此型罕见 ， 浆膜增 厚并 可累及肠 系膜淋巴 结， 引起 腹膜 炎 、 腹水 ， 腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜
一
消退 。 ２周后泼尼松逐渐减量至停用。随访 中发现 ３例复发 ，
泼尼松 口服治疗仍然有效。
三 、 论 讨
、
临 床 资 料
Ｅ Ｇ是一 种原 因不明 的疾病 ，临床 上较为少见 ，Ｏ岁左 ３ 右为发病 高峰 ， 可见 于任何年龄 ， 但 男性多见 。 其特征为 胃肠 道组织 中弥漫或局 限性 嗜酸 细胞浸润 ， 同时伴有周 围嗜酸 常 细胞增多 。病 因迄今未 明 ， 一般认为与某些特异性食物或药 物过敏引起 的 Ｉ 型变态反应有关【， ｌ 但大部分患者并无 明确 １
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短 篇 论 著 ・
嗜酸 细胞 性 胃肠 炎 ６例 并文献 复 习
刘英 圣 孙 刚
嗜 酸 细 胞 性 胃肠 炎 （ｏｉ ｐ ｉｃｇｓｏｎｅｉｓＥ 是 以 ｅｓ ｏ ｈ ｉ ａｔ ｅ ｔ ｆ ，Ｇ） ｎ ｌ ｒ ｒ ｉ
嗜酸细胞性胃肠炎10例临床分析及文献回顾
１ ０例 均诊 断为 嗜酸细胞 性 胃肠 炎 ， 中黏膜 型 其 ６例 ， 浆膜 型 １例 ， 膜浆膜 混 合 型 ３例 ， 肌层 型 。 黏 无 ６例经 口服 强 的松 ２ ～４ ／ ， ～３ｄ后 腹 痛 明 ０ ０ｍｇ ｄ ２ 显减轻 ， ～７ｄ后 完 全缓 解 ， 腹 泻 和 （ ） 水 者 ５ 伴 或 腹 均在 ５ｄ内大 便 正 常 ， 水 消 失 。强 的 松 口服 时 间 腹
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３６ ・ １
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临床研 究 ・
嗜酸 细胞性 胃肠炎 １ 临床 分 析及 文献 回顾 ０例
方 嘉庆 谢 渭芬 陈 岳 祥
嗜 酸 细 胞 性 胃肠 炎 是 一 种 胃肠 道 嗜 酸 性 粒 细
（ ０ ０ ～ ８ ０ ）。 ５． ６．
１ １ 一 般 资 料 ．ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 男 性 ７例 ， 性 ３例 ， 龄 １ ￣ ６ 女 年 ９ ５岁 ， 出 现 症 从 状 到 确 诊 时 间 为 半 个 月 至 ４年 。诊 断 标 准 ＿ 为 ：１ ］ （）
１ ３ ２ 内镜 检 查 及 病 理 ９例 胃镜 表 现 为 胃窦 黏 ．． 膜充血 水肿 ， 少数 伴 胃角 、 胃体 、 十二 指 肠 黏 膜充 血 水肿或 胃内散在 点状 糜 烂 ， 中 １ 结 肠 镜 检查 见 其 例 结直肠 黏膜 充 血 水 肿 ， 在 点 片 状 糜 烂 ， 活 检 病 散 且 理提示 胃体 、 胃窦 、 十二 指 肠 降部 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 。１ 为吻合 口黏 膜充血 水肿 。 例
２ 结 果
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胰腺炎、肝炎、胃炎伴嗜酸性粒细胞增多症：病例报告及文献复
习
目的:进行一例胰腺炎,肝炎,胃炎伴嗜酸细胞增多的病例报告及相关文献综述。
嗜酸性粒细胞多器官侵润是一种罕见的临床事件。
虽然嗜酸性胃肠炎的许多病例被报道于文献中,嗜酸性胰腺炎,肝炎和胃炎在单个患者中同时出现尚未见报道。
嗜酸性粒细胞是骨髓来源的白细胞。
嗜酸性粒细胞反应的病理生理表现是由包含在细胞质颗粒内的酶介导的。
颗粒的脱粒释放的酶对于寄生虫和宿主细胞均是有毒性作用的。
由嗜酸性粒细胞过氧化物酶和氧化呼吸途径产生的自由基进一步增强的损害。
嗜酸性粒细胞通过分泌招募更多的嗜酸性粒细胞的趋化因子,放大炎症级联。
这样的趋化因子包括趋化因子,血小板活化因子和细胞因子RANTES(调节活化,正常T细胞表达和分泌)。
由组织嗜酸细胞浸润引起器官损伤是通过来自嗜酸性粒细胞颗粒释放造成的。
高嗜酸细胞计数的原因可能是原发嗜酸性粒细胞增多或由于继发性嗜酸细胞增多不等。
组织嗜酸性粒细胞的增多可不伴有外围嗜酸性粒细胞增多。
反应性嗜酸粒细胞增多与多种其他原因相关,例如感染(尤其蠕虫寄生虫),过敏性反应,肿瘤,结缔组织疾病,药物和内分泌病。
在世界范围内最常见的嗜酸性粒细胞增多原因是感染蠕虫寄生虫。
在发达世界嗜酸细胞增多主要是由于过敏反应和各种嗜酸性粒细胞相关的其他不太常见的原因。
其中某些特定的疾病可引起嗜酸性粒细胞增多以及系统性受累,例如,嗜酸性胃肠炎(EGE),药疹与嗜酸粒细胞增多和全身症状(DRESS),结缔组织疾病和炎症性肠病(IBD)和药物引起的过敏反应包括药物性肝损伤(DILI)
相关的嗜酸粒细胞增多。
药物引起的过敏是一种典型的引起嗜酸性粒细胞增多的诱因。
传统草药应用是引起过敏和肝损伤的重要因素。
在东南亚国家,作为各种各样疾病的补救措施颇,使用传统草药产品十分流行。
中国传统医药(TCM)采用的草药制品对各种不同疾病的进行治疗。
特别是,最常见的草药之一,何首乌,被广泛用于各种形式,包括提取物。
在中国,利用草药药物是非常受欢迎的。
没有处方的草药药物使用非常常见。
这种做法往往会导致像药物引起过敏和肝损伤并发症。
在这里病例中,37岁的男性有这样的用药史,临床表现非常复杂。
患者首诊以腹部疼痛,恶心,呕吐和发烧等症状收入住院。
标记外围嗜酸性粒细胞,肝酶升高和胆红素以及升高的血清淀粉酶和脂肪酶的水平。
患者长期患有湿疹,入院前三周患者应用了一种名为何首乌的中草药。
然后,他出现上腹痛,事儿恶心和呕吐,并有轻度发热。
实验诊断结果表现出持续升高肝酶,胆红素,血清淀粉酶,脂肪酶和嗜酸性粒细胞计数。
胃活检显示胃粘膜的嗜酸性粒细胞浸润。
自身免疫标志物均为阴性。
腹部电脑断层扫描(CT)扫描显示无胰腺炎证据,但表现出食管增厚,肝内胆管结石。
上消化道内镜检查发现慢性胃炎。
由于凝血酶原时间(PT)延长和病人拒绝,无法采取肝活检。
患者临床诊断为:药物诱发过敏导致的肝损伤,胰腺炎和胃炎。
胃黏膜的嗜酸细胞浸润的证据进一步证明了这一诊断。
病人遵医嘱服用奥美拉唑,异甘草酸镁和熊去氧胆酸(UDCA),并同意停用中草药。
结论:在此病例中,我们观察到嗜酸性粒细胞相关的多器官受累可发生于对某些药物超敏反应,例如何首乌。
对于有相似病史的患者,药物诱导的超敏反伴有嗜酸性细胞浸润应被视为可能的病因。