手部先天性疾患-多指畸形
先天性多指：原则上切除副指、保留正指
先天性多指：原则上切除副指、保留正指……惠州李女士来电问：我有一个半岁大的儿子，他在出生后我们就发现他双手多了一个指头。
我们夫妻都没有多指情况，为什么小孩会这样?小孩在什么时候可以接受治疗?深圳一骨伤科医院小儿及矫形骨科主任马长生副主任医师答：多指为最常见的手部先天性畸形，多发生在手部的桡侧，有时合并其他畸形(俗称“六指”)。
这种先天性畸形有些是遗传的，但大部分与遗传无关。
此畸形可分为三种类型：①多余手指仅有软组织，没有骨、关节或肌腱，与正常骨无连接;②多余指中有部分指骨、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指;③具有完整的掌、指骨，功能也较完整，不易区分哪一个手指为多指。
多指的治疗以切除副指、保留正指为原则。
术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。
除X线检查外，还需观察指的功能，确定正指与副指，简单的切除多指可能出现关节不稳和功能障碍。
多指症绝大多数长在大拇指旁边，而大拇指又是最重要的手指头，所以手术切除多余的手指时，大拇指功能的保留及重建就显得尤为重要。
多余的那根指头大部分都是没有功能，切除它能保证手的美观和恢复手的正常功能。
除蒂部较细小的皮赘在新生儿期可以手术切除外，其他多指治疗的手术时间越早越好，一般以1岁以后为佳，只有少数患者仍需较长时间观察手的功能。
因为正确判断需要切除哪一个手指，将功能完善的手指留下，矫正其畸形并最大限度地保留重建其功能是手术成败的关键。
建议李女士谨慎对待，带孩子去正规医院的专科就诊，以尽快治疗多指畸形，让孩子有一个正常而快乐的童年。
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多指畸形的科普知识PPT课件
生活建议
生活建议
多指畸形不会对寿命和生活质量造 成显著影响。 请注意保护手部，避免手部受伤或 过度使用。
生活建议
与医生保持定期随访，并及时咨询专业 意见。
结束语
结束语
多指畸形是一种相对罕见的遗 传性疾病，对患者的生活产生 一定的影响。 通过正确的诊断和治疗，可以 帮助患者改善手部功能和外观 ，提高生活质量。
原因
多指畸形的主要原因是胚胎发 育过程中基因突变或遗传因素 。 某些环境因素，如母体接触有 害物质，也可能导致多指畸形 的发生。
分类
分类
多指畸形可以分为两种主要类型：多指 和多爪畸形。
多指是指手部出现额外的指头，而多爪 是指已有的手指发育异常，呈现出多个 分叉的形状。
诊断
诊断
多指畸形的诊断常通过临床观察和 影像学检查确定。 医生会评估患者的手部外观、手指 的活动范围和功能，并进行必要的 X光或CT扫描。
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多指畸形的科普知识PPT课件
目录 介绍 原因 分类 诊断 治疗 康复 生活建议 结束语
介绍
介绍
多指畸形是一种先天性异常，指的 是人类手指发育过程中出现的额外 指头。 多指畸形可以影响手部功能和外观 ，给患者带来一定的困扰和不便。
介绍
本PPT将介绍多指畸形的原因、分类、 诊断和治疗方案。
原因
治疗
治疗
多指畸形的治疗取决于其类型和严重程 度。
轻度的多指畸形可以通过物理治疗来改 善手指的活动范围和功能。
治疗
对于严重的多指畸形，手术是 常见的治疗选择，其中包括手 指的缩短、分离或重建手术。
康复
康复
患者在手术后需要进行康复训练，以恢 复手指的功能。
多指畸形科普宣传PPT课件
目录 引言 常见类型 多指畸形的原因 多指畸形的治疗方法 预防多指畸形的措施 相关研究和资源 结论
引言
引言
多指畸形是一种先天性畸形，指的 是手或脚上出现额外的指头或脚趾 。 本课件旨在向大众科普多指畸形的 常见类型、原因和治疗方法，以提 高对多指畸形的认识。
常见类型
多指畸形的治疗方法
一般情况下，多指畸形并不需要治疗， 除非影响了患者的正常生活。 治疗方法包括手术切除额外的指头或脚 趾，物理疗法和康复训练等。
预防多指畸形 的措施
预防多指畸形的措施
孕妇要避免使用药物或接触有害物 质，特别是孕早期。 如果有家族遗传史，应接受遗传咨 询，了解相关风险和预防方法。
相关研究和资 源
相关研究和资源
多指畸形是一个多学科研究的领域，科 研机构和医疗机构提供相关研究和资源 。
结论
结论
多指畸形是一种常见的先天性 畸形，了解多指畸形的常见类 型、原因和治疗方法对于提高 公众的健康意识和预防畸形的 发生至关重要。
谢谢您的观赏聆听
常见类型
按照额外指头或脚趾的数量，多指畸形 可分为无名指、中指、食指等不同类型 。 按照额外指头或脚趾的形态，多指畸形 可分为完全形式和部分形式。
多指畸形的原 因
多指畸形的原因
多指畸形可能是基因突变或遗 传疾病的结果。 环境因素如母体用药或暴露于 放射线等也可能导致多指畸形 的发生。
பைடு நூலகம்
多指畸形的治 疗方法
患上多指畸形怎么办识别症状及时就医很关键
就医流程与注意事项
预约挂号：选择合适的医院 和医生，提前预约挂号
添加标题
定期复查：按照医生的建议， 定期复查，确保病情得到有 效控制
就诊：按照预约时间就诊， 向医生详细描述病情
治疗方案：根据医生的建议， 选择合适的治疗方案
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
准备资料：整理相关病历、 检查报告等资料
添加标题
手指形状异常，如弯曲、扭曲、 肥大等
手指关节异常，如关节肿大、 僵硬等
手指皮肤异常，如皮肤粗糙、 色素沉着等
手指功能异常
手指伸直困难
手指弯曲困难
手指无法正常握持物品
手指感觉异常，如麻木、刺 痛等
对心理的影响
自卑感：患者可 能会因为手部畸 形而感到自卑，
影响自信心
社交恐惧：患者 可能会因为手部 畸形而在社交场 合中感到恐惧和
信心。
康复训练
目的：帮助患 者恢复手部功 能，提高生活 质量
内容：包括手 指伸展、弯曲、 抓握等动作的 训练
方法：可以采 用物理治疗、 作业治疗等方 式进行训练
注意事项：训练 过程中要注意保 护患者的手部， 避免过度疲劳和 损伤
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多指畸形的预防与日常 护理
孕期保健与遗传咨询
孕期保健：保持良好的生活习 惯，避免接触有害物质，定期 进行产检
手指外观：评估手指的外观是 否正常，是否有畸形、肿块等 异常情况
制定治疗方案
确定多指畸形的类型和程度 评估患者的年龄、健康状况和预期效果 考虑手术风险和并发症 制定个性化的治疗方案，包括手术方式和术后康复计划
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多指畸形的治疗方式
手术治疗
什么是多指畸形？
什么是多指畸形？
多指畸形(polydactyly)又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%，拇指多指发病率约占总数的90%以上。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.01%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：掌指关节脱位
治疗常识就诊科室：外科骨外科
治疗方式：手术治疗支持性治疗康复治疗
治疗周期：14天
治愈率：99%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
1。
多指畸形健康教育课件
多指畸形的症 状
多指畸形的症状
畸形指头或趾头的数量超过正 常范围。 畸形指头或趾头的形状、大小 异常。
多指畸形的症状
功能受限，影响正常的手部或足部运动 能力。
多指畸形的影 响
多指畸形的影响
日常生活困难：多指畸形可能 影响患者的日常生活，例如握 笔、拿东西等活动。
心理压力：多指畸形可能导致 患者出现心理压力和自卑感， 影响其社交和心理健康。
多指畸形健康 教育课件
目录 引言 多指畸形的症状 多指畸形的影响 多指畸形的治疗 多指畸形的预防 总结
引言
引言
多指畸形的定义：多指畸形是 指手或脚的指数超过正常范围 的一种先天性畸形。
多指畸形的原因：多指畸形可 能由基因突变、环境影响或遗 传因素引起。
引言
多指畸形的分类：多指畸形可分为多趾 （手或脚的趾数超过正常范围）和多指 （手或脚的指数超过正常范围）两种类 型。
多指畸形的治疗
心理支持：患者在治疗过程中需要心理 支持，包括情绪调节和自我接受等方面 的帮助。
多指畸形的预 防
多指畸形的预防
遗传咨询：有家族遗传史的人 群可考虑进行遗传咨询，了解 患病风险和遗传机制，从而采 取相应的预防措施。
环境调整：减少孕妇在怀孕期 间接触可能导致多指畸形的有 害物质，如化学物质和药物。
多指畸形的影响
社会适应困难：多指畸形可能影响患者 在社会上的适应能力，例如就业和婚姻 。
多指畸形的治 疗
多指畸形的治疗
外科手பைடு நூலகம்：外科手术是治疗多 指畸形的主要方法，通过切除 多余的指头或趾头来改善外貌 和功能。
康复训练：康复训练包括物理 治疗、运动疗法和功能训练， 旨在恢复和提高患者的手部或 足部运动能力。
手部先天畸形怎么办呢？
手部先天畸形怎么办呢？正常人的手，一共5个手指，各有功能，但是有的人自从出生那天起，手指头就和常人的不一样，这个症状，也就是我们常说的手部先天畸形。
得了手部先天畸形严重不严重呢？应该怎样进行治疗呢？其实，手部先天畸形多发于拇指，然后是其他的指头。
如果出现手部先天畸形该怎么办呢？下面为你主要介绍一下。
主要有多指畸形，多指症在手部先天性异常中最多见，多发于拇指，其次为小指。
然后是并指畸形，并指症有各种表现，可呈散发，为常染色体显性遗传。
其发病率仅次于多指症。
还有短指畸形：为遗传病。
短指症的掌骨及指骨数目不少，只是短小，畸形的范围，可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小，也可以是横排一列或数列的指骨或短小，一般发生在第4、5指，可呈散发。
常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。
另外是缺指畸形：为遗传性。
拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。
可以是手指部分缺如，也可以是一个手指或几个手指缺如，缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
先天性手部畸形因尚不清楚，根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一，先天性手部畸形有以下几种，1是巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。
手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。
神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。
2是.短指，指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。
畸形常和并指或多指同时发生。
手指的形状和功能大体正常。
手部先天畸形主要是家族遗传的，那么，在必要的时候，应该借助于医疗器械进行治疗，或者是手术，这个手术要做的话，应该尽量早做，因为孩子在小的时候，这个手术的风险最小，恢复起来也是最快的，手术后要注意对手的护理，平时可以适当锻炼手部的灵活性。
先天性多指畸形的治疗(资料参考)
并指畸形并指畸形常在双侧同时发生，呈对称性，以发生在中环指间者为最多见，有时可发生三或四个手指的并联。
并联程度深浅不一，有的仅是指蹼较浅于正常，有的则是完全并合到指端。
有的只是皮肤和皮下组织的缝合，但有的则是指骨及指甲亦相连一片。
严重时还出现指间关节及屈肌腱的缺失以及各种骨胳发育不良等情况，严重影响手的功能活动。
X线摄片可以明确骨胳畸形的情况。
手术治疗的原则是：一、如为二个邻指的并联，可在一次手术中完成。
但如有三个或更多手指的并联，以分期手术为妥，以避免可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。
二、在指骨及关节正常，皮肤及皮下组织较充裕的情况下，应充分利用这些组织，设计局部皮肤组织瓣，覆盖指侧部创面。
指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。
指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。
在大多数情况下，皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面，而另一侧创面必需有赖于植皮。
在皮肤及皮下组织严重不足的情况下，可在分指切开后，在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。
三、手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧，以防止发生手术后部分组织坏死，以后形成疤痕挛缩，妨碍手指伸直及以后的生长发育。
先天性并指畸形并指畸形（Syndactyly）是人类最常见的先天性畸形之一，是指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理粘连，在2000个新生儿中可有一例。
本症与遗传有关，往往是双侧性的。
男孩多于女孩，白色人种多于黑色人种。
约10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出现中、环指并指，而且伴有2～3足趾并指。
并指可以表现为：1.相邻手指并指；2.可伴同侧胸大肌发育不良或缺如；3.可伴手指及前臂、小腿缩窄环及其它先天性畸形，可为某综合征的手部表现。
其类型包括：单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。
先天性并指畸形的类型不少，程度不一，但结合Ｘ线拍片，通常可作出正确诊断。
先天性并指的生成是在胚胎第７～８周时，掌板远端、各指间分离不全所致。
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Ⅱ型：末节指骨复指型 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节
（15%）
指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。
Ⅲ型：近节指骨分叉型 近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近 节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正 常、退化或发育不良
Ⅳ型：近节指骨复指型 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复 （最多，约占47%） 指骨纵轴分叉
Ⅱ型 Ⅲ型
存在部分骨性结构 包括掌骨的完全性多指
中央型多指
少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形
根据赘生指所包含的组织成分分类
分型
主要特点
软组织多指 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
单纯多指 多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手
• 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全
切除或部分切除
• 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼
畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
Ⅴ型：掌骨分叉型
第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节
Ⅵ型：掌骨复指型
掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良
Ⅶ型：三节指骨型 （23%）
拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过 度生长，而重复拇指发育不良
分型图片
Stelling-Twrek小指畸形分类法
分型
Ⅰ型
主要特点 赘生指
后多指）
• 拇指多指——小指多指——中央多指（递减）
拇指多指分类—Wassel分类
• 以病理解剖形状异常为基础 • 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 • 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接
的分叉型和有关节连接的复指型
Wassel拇指多指畸形分类法
分型
主要特点
Ⅰ型：末节指骨分叉型 有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲， 其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。
图2 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
• 4.锯齿状切开和植皮
分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否 则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的 部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。 并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移 植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏 死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计 手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在 另一手指的尺侧，用植皮修复。
指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能
• 掌、指骨截骨矫形：1岁以后
• 1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位
• 2．分指要彻底
施行并指的分指如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正 常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长 度的1/3~1/2。 3．重建指蹼
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在 掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良 好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并 指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植 及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其 中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用 （图2）。
多指畸形
洛阳东方医院
崔望成
定义（definition）
多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的
手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌 骨等的赘生。
是临床上最常见的手部先天性畸形
流行病学（incidance）
• 发生率1% • 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） • 性别比：男多于女，约3:2 • 右手多于左手，约2:1 • 双手发病率 10% • 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上
节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定
• 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止
拇指多指—拇指末节分叉畸形
• 1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形
切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指
• 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除
后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲 沟
指相连，是一个功能缺陷的手指
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
而且包括掌骨孪生
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美容效果，更重要
的是重建手部功能
3. 并指指甲整 A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计； 16
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/11
拇指多指
• 变异大 • 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 • 切除多指含有主要神经血管束时，保留 • 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保
留拇指的主要位置
• 切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关
5．末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下
组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意 其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大， 以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆 盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
6．完全性并指指端 的处理
病因（etiology）
• 未明 • 1）遗传因素：隔代遗传 • 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等
• 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸
形的重要原因
分类（classification）
• 根据其发生和解剖部位主要分为三型 • 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多
指、复拇指畸形）
• 2）中央型多指 • 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴