髓外浆细胞瘤
鼻髓外浆细胞瘤六例临床观察
６ 岁， ５ 平均年龄 ４ 。符合 参考文献【］ 断标准 。病程 ９岁 ３的诊 １ ～ ７个月， 均 ８ ．２ ５ 平 ． ９个月 。我 院门诊初诊 ４例 ， 外院转诊 ２ 例。３ Ｅ 例 ＭＰ发生于鼻腔 ， ２例发 生于上颌窦 ， 均为单侧 ， 有
占位性病变 ， 不能只局 限于常见肿瘤 ，要想 到本病 的可能 ， 及 时行免疫组化检查以确诊 。 鼻Ｅ ＭＰ对放疗高度敏感，治疗上可单纯放疗或手术， 也 可 以手术结合放疗 。 国外学 者大多首选放疗 但亦有人认为 ，
一
浆细胞瘤是一组疾 病 ， 括多发性 骨髓瘤 、 包 孤立性 浆细
胞瘤和髓外浆细胞瘤（ ＭＰ 。Ｅ Ｅ ） ＭＰ是指来源于 Ｂ淋巴细胞 、
原发 于骨髓造血组织 以外的浆细胞肿瘤 ， 占所有浆 细胞肿 瘤
的４ ％左右［ 表现为浆细胞 的单克隆增殖， Ｊ Ｊ ， 多见于上 呼吸道，
的浆细胞组成 ， ｕｓｌ Ｒ ｓ 小体可见 ， ｕｃｓ ｅ Ｄ ｔ 小体偶见 ； ｈ 免疫组
７６ ２
Ｔａｊ ｄＪ Ａ ｇ２ １ ， ｌ３ ｏ８ ｉｎｉ Ｍｅ ， ｕ ０ ０ Ｖｏ ８ Ｎ ｎ
鼻髓外浆细胞瘤六例临床观察
杭
关键词 浆细胞瘤 鼻肿瘤窥镜检查 放射疗法 放射性核素显像
色， 质地中等 ， 触之易 出血 ，有颈部淋 巴结转移者可触及颈 部肿块。 影像学表现主要为临近骨质 因肿瘤压迫产生移位或 破坏 。 Ｅ Ｐ主要依靠病理诊断 ， 鼻 Ｍ 瘤细胞主要 由分化程度不
以鼻腔 、 鼻窦 、 鼻咽部 多见 。本文 回顾性分析我院 １９ ９ ６年 １ 月一２ ｏ ０ ８年 １ ２月收治的鼻 Ｅ ＭＰ６例 ， 报告如下 。
１ 临床 资料
化显示瘤细胞呈免疫球 蛋 白 Ｋ链 （ ）入链 （ ） ＭＡ ＋ 。鼻 一、 ＋ Ｅ （）
骨髓瘤晚期死亡前的征兆
骨髓瘤晚期死亡前的征兆多发性骨髓瘤也是临床上常见的肿瘤疾病，专家说很多患者起病都是比较缓慢的，长期没有任何症状，但是如果发现了症状之后，平均只有三年存活期，严重危害人类身体健康。
那么骨髓瘤晚期死亡前的征兆?多发性骨髓瘤晚期症状有哪些?多发性骨髓瘤晚期症状一：高血钙广泛的溶骨性病变，可引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常，甚至昏迷。
多发性骨髓瘤晚期症状二：骨骼病变骨髓瘤细胞浸润，并分泌破骨细胞激活因子，可导致溶骨性损害，2/3以上患者，以骨痛为主要的首发症状，常见于胸部及腰背部，随活动而加重。
受累的骨骼局部可隆起，按之有弹性或声响，易发生病理性骨折，引起神经根或脊髓压迫。
多发性骨髓瘤晚期症状三：肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素，50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”，可表现为蛋白尿、肾病综合症，但多不伴高血压。
骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因，脱水可加剧肾功能损害。
多发性骨髓瘤晚期症状四：贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，可导致全血细胞减少。
同时，由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素，几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因，患者多表现为粘膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。
多发性骨髓瘤晚期症状五：感染M-蛋白不具有正常的免疫活性，故正常免疫球蛋白减少，加之中性粒细胞生成减少，患者易发生感染。
多发性骨髓瘤晚期的症状常见肺炎球菌及其它化脓菌感染，晚期革兰氏阴性杆菌也较常见。
呼吸道、尿路感染和败血症常较顽固，而且不易控制。
多发性骨髓瘤晚期症状六：淀粉样变约10%患者有淀粉样变，表现为心脏扩大和心功能不全、肾病、周围神经炎、肝、脾、淋巴结肿大和巨舌等。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。
通过本课件的学习，可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。
一、概述多发性骨髓瘤临床表现多种多样，因此误诊率很高。
国对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。
多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（Waldenstrôm）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种：■ 孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν影像上呈现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。
■ 髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证实是浆细胞瘤。
骨髓象正常，骨骼经X 线和／或MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。
男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1. 骨痛和病理性骨折骨质损害是MM 特征性的临床表现之一，大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，弥漫性骨质疏松或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
许多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为持续性酸痛，3个月前出现下肢无力，站立困难。
ESR 90mm/h，ß2微球蛋白3.6ug/ml。
6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5％。
髓外浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于深层组织中的浆细胞。
这种疾病通常发生在骨髓以外的位置，比如淋巴结、脾脏、肝脏等处。
髓外浆细胞瘤的发病机制不太清楚，但可能与免疫系统异常有关。
症状
患有髓外浆细胞瘤的患者可能会出现一系列症状，包括：
•多发性骨痛
•贫血
•骨折风险增加
•肿块或肿胀
•心慌和呼吸困难（如果瘤体压迫心脏或肺部）
诊断
诊断髓外浆细胞瘤通常需要进行一系列临床检查，包括：
•血液检查：检查患者的血液中是否存在异常的浆细胞或其他异常指标
•骨髓活检：通过穿刺骨髓获取样本检查浆细胞瘤细胞
•影像学检查：如X光、MRI、CT等，以帮助确定瘤体的位置和规模
治疗
髓外浆细胞瘤的治疗通常包括化疗、放疗和手术等方式。
个体化的治疗方案将根据病情、患者的整体健康状况以及病变的位置而定。
化疗可以通过静脉输注药物或口服药物的方式进行，而放疗则主要针对瘤体局部进行照射。
预后
髓外浆细胞瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的类型、位置和病变的严重程度等。
早期诊断和积极治疗可以显著提高患者的存活率。
然而，髓外浆细胞瘤的治疗过程可能会对患者的生活质量造成一定影响，因此对于患者和家属来说，心理和社会支持也非常重要。
总的来说，髓外浆细胞瘤是一种严重疾病，需要及时诊断和治疗。
医生和患者应该共同努力，制定最合适的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
浆细胞瘤的诊断依据是什么
浆细胞瘤的诊断依据是什么浆细胞瘤的诊断依据是什么?癌症是每个人都很恐惧的疾病，得上此病，无疑是一场灾难。
它可发生于身体的几乎各个部位，如果癌症发生在浆细胞，便成为浆细胞瘤。
临床上将该病定义为发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生。
该病分为两种类型，一种称为骨的孤立性浆细胞瘤，另一种叫做髓外浆细胞瘤。
其中孤立性浆细胞瘤较多发，临床诊断中，一般依靠典型症状进行诊断，下面来了解一下本病的诊断方法。
孤立性浆细胞瘤的症状诊断：1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
6.骨髓象和血象正常。
7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。
浆细胞瘤的诊断依据是什么?髓外浆细胞瘤的症状诊断：1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2:1。
2.中位生存期为68个月。
3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。
临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。
4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。
5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。
6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。
7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。
浆细胞瘤的诊断依据是什么?患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。
甲状腺髓外浆细胞瘤1_例并文献复习
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(2), 1982-1987 Published Online February 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.132275甲状腺髓外浆细胞瘤1例并文献复习王丰厚1，郝晓梦1，张晓芳1,2*1山东大学齐鲁医院，山东 济南 2山东大学基础医学院，山东 济南收稿日期：2023年1月14日；录用日期：2023年2月8日；发布日期：2023年2月15日摘要 目的：通过对原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤的病例报道并且进行相关的文献检索及复习，提高临床医师对该疾病的认识和诊断水平。
方法：患者为中老年男性，因发现甲状腺结节20余年伴喘憋、声嘶20余天收入院。
经B 超检测并行甲状腺细针穿刺，后随即进行甲状腺切除术和相关病理诊断。
结果：镜下可见细胞有丰富的嗜碱性细胞浆，细胞核偏位，无核仁，可见核周空晕，免疫组化结果显示CD79a(+)、CD38(+)、kappa(+)、CK(−)、TTF-1(−)、CD138(−)，病理诊断为甲状腺髓外浆细胞瘤。
术后各项指标恢复正常，未行辅助治疗，随访3年无复发。
结论：髓外浆细胞瘤多数发生在包括眼部、小肠和腮腺等软组织在内的消化道及头颈部等部位中。
原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤较为罕见，在诊断时应与甲状腺髓样癌及其他发生于甲状腺的淋巴造血系统疾病进行鉴别，鉴别方法大多采用免疫组织化学染色检查来进行。
关键词甲状腺，浆细胞肿瘤，髓外浆细胞瘤，头颈部Thyroid Extramedullary Plasmacytoma: A Case Report and Literature ReviewFenghou Wang 1, Xiaomeng Hao 1, Xiaofang Zhang 1,2*1Qilu Hospital of Shandong University, Jinan Shandong 2Basic Medicine of Shandong University, Jinan ShandongReceived: Jan. 14th , 2023; accepted: Feb. 8th , 2023; published: Feb. 15th , 2023AbstractObjective: To improve the diagnostic level of primary thyroid extramedullary plasma cell tumor *通讯作者。
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病情进展
调整治疗 拟加用来那度胺，患者无条件，加用马法兰联合 硼替佐米+激素+沙利度胺化疗
治疗一疗程后 背部包块缩小 贫血改善 球蛋白下降 目前仍持续治疗中
文献回顾
髓外浆细胞瘤（EMM） 广义
生化：总蛋白:99.5g/L↑;白蛋白:27.5g/L↓; LDH:172U/L; 钙:2.23mmol/L; 尿素:3.6mmol/L;肌酐:56.0umol/L; 尿酸:453.7umol/L↑
凝血功能正常 ESR150mm/h 血β2-微球蛋白:3.50ug/mL↑
免疫固定电泳:IgA-λ型特异性结合带; 免疫球蛋白+轻链： IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L; 24小时尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白0.89g/L、 24h尿量 1.8L 小便常规：尿蛋白:2+
病例分享
髓外浆细胞瘤
襄阳市中心医院 血液科
1
要内容
一 二 三
前言 病例分享 文献回顾
前
言
MM、 SP、 淀粉样 变性、 MGUS
贫血、 骨折、 肾功能 损害、 血栓
浆细胞肿瘤
硼替 佐米、 误诊、症 卡非 状多样性 佐米、 来那 度胺、 泊马 度胺
一 病例分享 患者曾某某、女、57岁，退休
患者15年11月初无明显诱因出现左面颊麻木及局部皮下肿胀、无压痛，无 牙龈肿痛，曾按“三叉神经炎”治疗无改善，15年11月底无明显诱因出现双 侧胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市传染病院就诊，胸部影像学检查示双 侧胸腔积液，引流后复查双侧胸水明显好转，但骨痛症状无改善，并渐出 现乏力、活动后胸闷气喘不适，12月中旬至我院就诊，查血常规示贫血， 收入院
论
谢谢您们的聆听！
31
B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 -- 18
五、治疗现状 联合化疗？自体移植？异基因移植？ 缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐
狭义的EMM为第2种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润
一、发病率 EMM 在初诊MM患者占 6-8% 复发和难治患者 10-30%
二、受累部位 EMM:胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、胰腺、肝 脏、淋巴结、CNS 孤立性浆细胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道
三、分子及遗传学改变 超过80%有核型异常
四、其它不良因素
遂给予硼替佐米+激素+沙利度胺联合化疗，并胸 腔注射化疗 治疗两疗程后，症状改善： 贫血纠正、球蛋白下降 骨痛缓解 面部包块消失 胸水消退
血色素 治疗前 治疗后 77g/L 100g/L
IgA 35g/L 14g/L
16.3月患者出现右背部包块入院 包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。 查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋 白升高
强预后不良因素
Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 -- 1543.
骨ECT：左侧第4、6、7前肋，右侧第7前肋 ，第5、6、8胸椎骨质代谢异常活跃灶，考虑 为肿瘤性病变所致。
骨髓细胞学示：MM（瘤细胞63.5%，外周血分类无异常） 左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润
伴有慢性腮腺炎。
胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润。
诊断：
多发性骨髓瘤 IgA-λ型 Ⅱ期A组（ISS） 髓外浆细胞瘤 左腮腺 胸膜
小
结
1.MM伴EMM起病时 6-8% 冰山一角 治疗中10-30% 2.受累部位：胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、内分泌腺 、肝脏、淋巴结、CNS 3.浆细胞为不成熟表型 4.LDH 血小板减少 贫血 细胞遗传异常 非分泌 5.与预后相关 复发时伴有EMM，中位生存期<6月 6.治疗无统一指南，疗效差
讨 1.如何有效发现EMM 2.治疗如何推荐
病例分享
既往无特殊病史 查体：贫血貌，皮肤无出血点，左侧面颊部可及 大小3*2cm包块，双侧季肋区骨压痛 因患者贫血、骨痛等典型症状，拟诊多发性骨 髓瘤，完善检查
血常规： WBC:4.69×10^9/L; RBC:2.77×10^12/L↓;Hb:77g/L↓; PLT:245×10^9/L;