病例讨论--硬皮病
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
35例硬皮病住院病例临床分析
ｓｈｏｒｔｅｎ ｔｈｅ
ｃｏｕｒｓｅ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ．源自ＭｅＳＨｓｔａｐｈｙｌｏｃｏｃｃａｌ ｓｃａｌｄｅｄ ｓｋｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ／ｄｒｕｇ ｔｈｅｒａｐｙ
万方数据
安徽医科大学学报Ａｃｔａ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓ Ｍｅｄｉｃｉｎａｌｉｓ Ａｎｈｕｉ
２００９
Ｊｕｎ；４４（３）
・３８ １・
１．４皮肤损害全部病例均有皮肤损害、表现皮肤 紧张、发亮、重者皮肤发硬、不能捏起，伴发色素异常 的２６例（７４．３％）。 １．５心脏 心电图有异常变化１３例（３７．１％）。 局限性硬皮病异常３例，１例ＳＴ段变化，ｌ例Ｔ波变 化，１例左前分支传导阻滞；系统型硬皮病１０例，３ 例Ｔ波变化，２例ＳＴ段变化，２例低电压，ｌ例左前 传导阻滞，１例心室内传导阻滞，ｌ例窦性心律不齐。 １．６关节肌肉局限性硬皮病无受累，系统性硬皮 病关节疼痛占４４．０％，肌力下降８．０％。 １．７肺部胸部ｘ光摄片示异常７例（２５．７０％）： ｌ例局限性硬皮病双肺纹理增多；６例系统性硬皮病 中，１例双肺间质性改变，１例右肺间质改变，３例双 肺纹理增多紊乱，１例两上肺陈旧性结核伴结核球。 １．８食道上消化道造影：５例系统性硬皮病均为 食管符合硬皮病改变，主要表现为食管蠕动减弱或 消失，食管下１／３狭窄或食管扩张。 １．９其它脏器腹部Ｂ超示：局限性硬皮病：１例 异常为胆囊炎、胆囊息肉，脂肪肝；系统型硬皮病共 ５例异常，１例胆囊结石，１例多发性胆囊息肉、脾 大，１例肝弥漫性病变，ｌ例肝内多发实性占位，１例
ａｌｆ３ ｏ报道了在儿童局限
性硬皮病患者中，发现了心电图和２４ ｈ动态心电图 的异常，本组１０例局限性硬皮病患者中发现了有３ 例心电图的改变、肺部纹理的增粗等内脏损害改变， 提示局限性硬皮病也可影响伴有内脏损害。本组在 本组患者系统性硬皮病６０．ｏ％患者抗核抗体和球 蛋白阳性，有２例患者伴发自身免疫性疾病，ｌ例皮
系统性硬化病(硬皮病)
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病的病理报告
硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。
本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。
2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。
主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。
真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。
（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。
（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。
2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。
3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。
目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。
病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。
胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。
此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。
免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。
这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。
根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。
硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。
综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。
针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。
硬皮病的中医治疗案例
硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病，中医治疗硬皮病的方法多样，下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。
1. 案例一：针灸疗法患者女性，47岁，患有硬皮病已有五年。
经过中医师的诊断，采用针灸疗法治疗。
每周进行一次针灸疗法，经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
2. 案例二：中药汤剂治疗患者男性，58岁，患有硬皮病已有十年。
中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。
患者每天服用中药汤剂两次，连续服用三个月，症状明显减轻，皮肤硬化情况有所改善。
3. 案例三：中药外用治疗患者女性，35岁，患有硬皮病已有三年。
中医师给予了中药外用治疗，患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。
经过一个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了明显改善。
4. 案例四：中医按摩疗法患者男性，42岁，患有硬皮病已有七年。
中医师采用按摩疗法治疗，每天按摩患处皮肤10分钟。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状得到了改善。
5. 案例五：中医药膏治疗患者女性，50岁，患有硬皮病已有六年。
中医师给予了中医药膏治疗，每天将药膏涂抹在患处皮肤上。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
6. 案例六：中医推拿疗法患者男性，60岁，患有硬皮病已有八年。
中医师采用推拿疗法治疗，每周进行一次推拿治疗。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
7. 案例七：中医草药熏蒸治疗患者女性，45岁，患有硬皮病已有四年。
中医师给予了草药熏蒸治疗，每周进行一次草药熏蒸。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了改善。
8. 案例八：中医食疗治疗患者女性，30岁，患有硬皮病已有两年。
中医师给予了食疗治疗，患者每天按照中医师的要求饮食，避免辛辣刺激食物。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
9. 案例九：中医穴位按压治疗患者男性，55岁，患有硬皮病已有五年。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
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• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
泌尿系统： 肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球肾炎，出现
蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰 竭。伴有肾脏损害的患者，往往预后较差。
硬皮病肾危象 （Scleroderma renal crisis SRC）
• SRC是ssc最凶险的并发症，好发于弥漫型SSC，常常 在起病4年内发生
能异常，显示肺活量减少者可达70％，临床表现为咳嗽和进行性呼 吸困难。
心血管系统：
约61％的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均 有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心 或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭），甚至 发生心源性猝死。约50％患者心电图有异常表现。
2.局限皮肤型硬皮病： 皮肤病变局限于肘、膝远端，颜面部及颈部，进展慢。
有一种特殊类型即CREST综合征，其抗着丝点抗体阳性率高，表现有软组织钙化
（calcinosis） 、雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）、食管运动功能障碍 （esophagushypomotility） 、指端硬化（sclerodactyly） 、毛细血管扩张 （telangiectasia）
骨和关节 关节炎性疼痛在早期并非少见，约占12％，在病程中出现关节症状 者占46％， 轻者表现为轻度关节活动受限 重者关节强直以至挛缩畸形 手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。长期慢性指 （趾）缺血，可发生指端骨溶解，指端骨的吸收在X线摄片中可呈截 切状表现，其他还可见关节间隙狭窄和关节面骨硬化，以及骨质疏 松。
• 7天前，患者自觉关节肿痛及皮肤硬肿明 显加重，活动明显受限，伴活动后气促、 干咳，自服止痛药效果欠佳，为求系统诊 治特来我科就诊。
• 双手平片：
• 提示双手骨质密度减低，骨 小梁稀疏，腕骨、桡尺骨见 小囊状骨质破坏，腕关节面 模糊狭窄。双手局部指间关 节间隙变窄，小指关节屈曲 畸形。符合类风湿关节炎改 变。
• 病因可能与遗传、环境、性别及免疫异常有关， 其发病机制尚不清楚。
• 发病率女性大约为男性的4～8倍，发病年龄以 20～60岁多见，儿童相对少见。
临床表现
早期症状
SSc最多见的早期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀。 约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于SSc 的其 他症状1～2 年或与其他症状同时发生。
• 此后，患者上述症状逐渐加重，双手关节 逐渐出现尺侧偏曲，小指关节畸形，双腕 关节畸形，伸直受限，双手及颜面部皮肤 出现硬肿，一直未正规治疗。
216.32RU/mL，类风湿因子：97IU/mL，超 敏C反应蛋白：27.3mg/L，血沉：83mm/h， • 血尿便常规、生化常规、肝病免疫、甲功 未见异常。
消化系统 舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。 食管受累相当常见（45％～90％），食道下部括约肌功能受损可导致 胸骨后灼热感、泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食道下段狭 窄等并发症。 下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛
呼吸系统：
肺部受累是患者死亡的主要原因，包括肺纤维化及肺动脉高压 40％患者显示X线异常，主要表现为广泛性肺间质纤维化，肺功
• 高危因素
• 弥漫型SSC早起皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 大量糖皮质激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
硬皮病肾危象 （Scleroderma renal crisis SRC）
临床表现病理根据皮源自受累情况硬皮病被分为4种亚型1.弥漫皮肤型硬皮病： 皮肤纤维化除累及肢体远端、近端、面颈部外，可累及胸部、腹部皮肤。进展快，预后较 差，多伴有内脏病变，抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体少见。
双手尺侧偏曲，双手近指掌指关节、双腕、
手怕冷，遇冷变白、变紫再变红，伴晨僵，
双肩、双足、双踝关节肿胀伴触痛，双膝
继而出现双肩关节肿痛，不能抬起，无口
肿胀伴压痛
腔溃疡、皮疹、眼干口干、脱发等不适。 患者就诊于当地医院，诊断类风湿关节炎， 予中药口服（具体药物不详），关节肿痛
• •
症状时好时坏。
辅助检查： ENA谱示抗Scl-70抗体（+++）、抗RO-52 抗体（+++），抗核抗体（+）均质型 1:320，IgG：22.25，抗环瓜氨酸肽抗体：