传染性单核细胞增多症病例分析
发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析
发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析病例1 颈部淋巴结肿大伴间断发热患者女性,49岁,颈部淋巴结肿大7年,间断发热9个月,自2000年起接受多次诊疗。
第一次诊疗过程患者2000年无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大。
血常规:白细胞(WBC)24.2×109/L,淋巴细胞66%,血红蛋白(Hb)142 g/L,血小板(PLT)160×109/L。
查体:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大;脾脏肋下6 cm。
辅助检查示纵隔腹腔淋巴结无明确肿大。
骨髓细胞学检查:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞60.0%,原幼淋5.5%。
免疫分型(末梢血):CD5+细胞84.6%,CD19+ 细胞75.0%,CD23+细胞68.7%。
颈淋巴结活检病理:淋巴结结构消失,代之以弥漫浸润的小淋巴细胞(医科院肿瘤医院、同仁医院)。
北京大学基础医学院病理系会诊:淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞增生,核小,胞浆少,未见典型慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞核特点。
免疫组化:CD20、CD45RO阳性。
诊断:小B淋巴细胞性淋巴瘤/CLL(但无典型CLL的核特点)病例2患儿男8岁,左颈部淋巴结肿大20天.发热8天.患儿20天前无明显诱因出现左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.无触痛.伴阵咳,有白色痰.8天前出现发热,37.5-39度,肿大淋巴结出现触痛,局部皮肤无红肿,咳嗽,无咽痛,无皮疹,无盗汗,无明显消瘦,食欲差,大小便正常,在家静滴抗生素(具体不详)病情无好转,转上级医院治疗.既往身体健康,否认结核接触史.查体:一般可,全身皮肤无皮疹,无出血点,左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,扁桃体无肿大,肝肋下4.5cm.心肺听诊无异常.辅助检查:WBC 3.9×10 9/L 中性粒细胞0.35 淋巴0.62 见变形淋巴细胞0.07,血红蛋白,血小板正常,血沉22mm/h 尿常规正常,GPT101u/L(0-40).心肌酶AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220),其他检查正常.骨髓穿刺未见明显异常.问题讨论:1本病例特点?2为明确诊断需要做哪些检查?诊断?3鉴别诊断?答案:1病例特点--8岁男孩,左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.伴阵咳,有白色痰.8天出现发热,37.5-39度,肝大,肝功异常,心肌酶异常,血常规白细胞偏低,可见异林血沉加快,其他正常,抗生素治疗效果差.2为明确诊断需要进行淋巴结组织检查.本病例进一步做淋巴活检示:淋巴结弥漫型单核细胞,组织细胞.淋巴细胞增生,有吞噬核碎现象,病变符合坏死性淋巴结炎.它是一种少见的淋巴结病.可能与病毒感染或者免疫反应有关.好发于年长儿,女性多见.为自限性疾病，预后多良好．抗生素治疗无效．其主要表现为发热，淋巴结肿大，常伴白血球减少．诊断依据主要为淋巴结活检．鉴别诊断:传染性单核细胞增多症淋巴瘤结核性淋巴结炎一、诊断：传染性单核细胞增多症二诊断依据：1、患儿男，8岁，左颈部淋巴结肿大20天，发热8天，咳嗽，有白色痰2、曾使用抗菌素效果不明显3、左颈部淋巴结肿大，压痛，咽红，肝肋下4。
传染性单核细胞增多症
EB病毒抗体检查
急性期EBNA抗体阴性；以下1项阳性 1、VCA-IgM抗体初期阳性，以后转阴； 2 、双份血清 VCA-IgG 抗体滴度 4 倍以上 升高； 3、EA抗体一过性升高； 4、VCA-IgG抗体初期阳性；EBNA抗体以 后转阳；
特殊问题（一）
Duncan综合症：是一种性遗传性免疫缺陷 病，也叫X连锁淋巴组织增生症（XLP）， 患者对EBV先天性免疫缺陷，平均6岁发病， 表现为：高热、WBC↑、异淋↑、肝功异、 常见淡红色斑丘疹。病程中病情进行性加重， 多死于肝损害。分为四型： 致死性传单： 伴淋巴瘤的传单： 伴免疫缺陷的传单： 淋巴瘤：
机理
XLP的染色体位点：Xq25； 相关基因：SPA/SH2D1A； 合成蛋白质：SPA/SH2D1A； 基因功能：参与SLAM（signaling lymphocytic activating molecule） 信号转导，淋巴细胞活化。 Arico M.el. Boold,2001，97:113－ 1113
临床表现（一）
可分为潜伏期（2～4周，一般4～15天）、 前驱期（4～5）、腺肿期和恢复期； 发热：不规则热，1～3周，少数3～4月； 咽峡炎：咽峡部、扁桃体肿大充血、溃 疡，可见厚霜样渗出或伪膜形成； 淋巴结肿大：本病主要表现之一，全身 受累，以颈后三角区最常见；
临床表现（二）
传染性单核细胞 增多症
西安市儿童医院血液科 刘安生
概述
传染性单核细胞增多症（infectious mononuclesis IM)是一种由EpsteinBarr病毒（EBV）引起的感染性疾病，临 床特征： 发热； 咽峡炎； 肝、脾、淋巴结肿大； 外周血：WBC↑、L↑、异淋增多； 血清中：EBV-DNR(+)、EBV-Ig（+）等。
EB病毒感染所致传染性单核细胞增多症55例分析
EB病毒感染所致传染性单核细胞增多症55例分析王云丽;薛建芳【摘要】目的总结小儿传染性单核细胞增多症的临床特征,以得到早期诊断及治疗.方法收集符合EBV感染的传染性单核细胞增多症55例,进行回顾性分析.结果本病的临床表现主要为:发热98.2％(54/55);咽峡炎100％(55/55);淋巴结肿大87.2％(48/55);肝脏肿大32.7％(18/55);脾脏肿大49.1％(27/55);双眼睑水肿54.5％(30/55);鼻塞29.0％(16/55);皮疹23.6％(13/55).实验室检查:外周血常规白细胞数＞10×109/L者96％(53/55);EBV-DNA检测均阳性,可伴肝功能受损、心肌损害、肺炎等,更昔洛韦治疗有效.结论传染性单核细胞增多症临床表现复杂多样,可伴多器官多系统损害,大多预后良好.EBV-DNA检测具有特异性,可提高对本病的早期诊断.更昔洛韦治疗有效.【期刊名称】《中国中西医结合儿科学》【年(卷),期】2015(007)005【总页数】3页(P478-480)【关键词】传染性单核细胞增多症/治疗;更昔洛韦/治疗应用;儿童【作者】王云丽;薛建芳【作者单位】014040内蒙古包头,包头市中心医院儿科;014040内蒙古包头,包头市中心医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R512.7EB病毒(epstein-barr virus,EBV)属于疱疹病毒属,是一种嗜淋巴细胞的DNA病毒,具有潜伏及转化的特征。
幼儿很容易通过经口密切接触而发生原发EBV感染[1]。
EBV所致传染性单核细胞增多症,在6岁以下小儿大多表现为隐性或轻型感染,15岁以上感染者则多呈典型症状。
本病是以高热、咽峡炎、肝脾淋巴结肿大三联征为特征的单核巨噬系统急性增生性传染病。
但近年来有逐年增多、小龄化趋势,且少数患儿可能发生EBV相关性噬血细胞综合征,死亡率很高。
为提高临床医师的早期诊断,减少漏诊误诊率,将本院收治符合EBV感染的传染性单核细胞增多症55例进行回顾性分析,现将结果报道如下。
小儿EB病毒感染临床分析与治疗方案
小儿EB病毒感染临床分析与治疗方案摘要：本文通过对50例小儿eb病毒感染多样性的临床表现进行回顾性分析，阐述了治疗与预后方案。
关键词：eb病毒传染性单核细胞增多症感染婴幼儿eb病毒是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，认为该病毒是多种恶性肿瘤的病因之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和b淋巴细胞。
在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有eb病毒基因组存在。
eb病毒的形态与其他疱疹病毒相似，圆形、直径180nm，基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。
核样物为直径45nm的致密物，主要含双股线性dna，其长度随不同毒株而异平均为17.5×104bp分子量108。
衣壳为20面体立体对称，由162个壳微粒组成。
囊膜由感染细胞的核膜组成，其上有病毒编码的膜糖蛋白，有识别淋巴细胞上的eb病毒受体，及与细胞融合等功能。
此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。
eb病毒是小儿感染较常见的疾病，临床症状轻重不一，可累及多系统并发症，引起相应的疾病，对小儿危害较大。
笔者对本院近年来50例eb病毒感染小儿进行临床分析，下面是我对这些资料的分析与汇总：1、病患人群2010年3-12月确诊eb病毒感染收入我科的患儿共50例，男性22例，女性28例。
年龄为2个月至13岁，2、临床表现一般的病患都表现为发热，肝脾肿大，淋巴结肿大，咽峡炎。
所有病例符合eb病毒感染及传染性单核细胞增多症的诊断标准。
在这50例eb病毒感染小儿中，发热48例，最高达40.5摄氏度；17例咽峡部充血，其中3例可见红色疱疹；23例扁桃体肿大，浅表淋巴结肿大11例，其中3例局部触痛较明显；脾大者2例，肝大者1例，但局部触痛不明显；皮疹7例，为荨麻疹及猩红热样皮疹，以躯干部及双上肢多见。
3、辅助检查：1）实验室检查外周血白细胞总数在（5.0～10.0）×109/l间者25例（50%），低于5.0×109/l者16例（32%），高于10.0×109/l 者60例（18%）；淋巴细胞分类≥0.60者29例（58%）；6例发现有异型淋巴细胞，50例病儿血清eb病毒抗体igm皆阳性，且4周后其滴度升高4倍；5例嗜异凝集试验呈阳性；23例肝大病儿查肝功能，其中7例有轻度异常，表现为谷丙转氨酶轻度升高，4例总胆红素和间接胆红素升高；37例行心肌酶谱检查者中11例有不同程度增高，其中2例ck-mb明显增高，达正常值的3～4倍；17例查红细胞沉降率者6例增快2）影像学检查22例病儿行腹部b超检查无异常发现；16例行胸部x线检查示肺部斑片状阴影。
微生物 病例分析 单核细胞增多症
（1）轻度脾大 深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。 可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、充血 性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病，系统性红斑狼疮、 热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 （2）中等度脾大 下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。 可见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、 慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、脾淀粉样变性、恶 性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。 （2）中等度脾大 下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。 可见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、 慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、脾淀粉样变性、恶 性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
淋巴细胞白血 病，传染性单 核细胞增多症 等。
0~2.0%
20%~40%
白细胞
400~10000
感染,炎症, 烧伤.明显升 高时应怀疑 白血病
异型 淋巴细胞
淋巴细胞
1.发热
免疫分型 2.感染 骨髓穿刺 细 胞生 长发准 育过程中，处于不同 阶 段的细胞，如原始细 胞、幼 国际诊断标 以咽 峡 炎、口腔炎、肛周感染最常 见 ，肺炎、扁桃体炎、 齿龈 炎、肛周 多 数 骨髓 细 胞增生活 跃 或明 显 活 跃 ，骨髓 细 胞分 类 可 见 到 细 胞化 学 染色 稚等也 细 胞、成熟 细 胞，其表面有不同的 标记 ，根据 这些不同的 标记，利 国际 CLL 工作 会议 (IWCLL) 及美国国家癌症研 究所 (NCI)CLL 协作组标准。 脓肿 较 常 见。
7.中枢神经系统白血病(CNSL) 8.其他组织和器官浸润
2.血象检查 （1）白细胞分类淋巴细胞>50%或淋巴细胞总数≥5.0× 10/L； （2）异型淋巴细胞≥10%或总数≥1.0× 10/L。 3.EB病毒抗体检查 急性期EB核抗原 阴 性， 并有以下之一 项： 是一 种 急性淋巴 组织增生性疾病。多 见于青春期初次感 （1 ）抗 VCA-IgM 抗体初期 阳 性，以后 转阴； 个典型症状为发热、咽 染 EBv 后发病。 临床表 现 多样，但有三 （2 ）双份 清抗 VCA-IgG 抗体滴度 4倍以上升高； 炎和 颈血 淋巴 结肿 大。随 着疾病的 发展，病毒可播散至其他淋巴 （3）EA抗体一过性升高； 结。肝脾脏大、肝功能异常，外周血单核细胞增多，并出现异 （4）VCA-IgG抗体初期阳性；EB病毒核抗原抗体后期阳转。 型淋巴细胞。偶尔可累及中枢神经系统（如脑炎）。此外，某 4.EB病毒DNA检查 些先天性免疫缺陷的患 儿中可呈 现致死性 染性 单 核白 细胞增 血液、唾液、口咽上皮 细胞、尿液或 组织 中的EB传 病毒 DNA 阳 性。 多症。 5.EB 病毒抗原检查 鼻咽拭子直接测定抗原阳性
EB经典病例分析
❖ 1岁3月，男童 ❖ 急性起病，病史2周 ❖ 主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹
❖ 查体：充血性皮疹，直径约1.5cm大小的淋 巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大， 未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力， 律齐，腹膨隆，触软，肝肋下3.5cm，质韧， 脾肋下及边，余（-）
病例特点
临床表现
异常丙种球蛋白血症: 在携带XLP基因的男性的发病率大约是 三分之一，通常有血清IgG降低，IgM 升高
临床表现
其它 ❖ 再生障碍性贫血 ❖ 血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病
诊断标准
❖ 明确诊断：
男性患者出现一种或多种XLP的临 床表现，并且存在SH2D1A的基因 缺陷
诊断标准
❖ 临床诊断：
男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，他的 兄弟、叔叔、姨表亲或侄子之一有XLP的表现， 但并不了解基因的情况
❖ 可疑诊断：
男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，而家 族中并未发现其它人出现相同症状，也不清楚基 因的情况
治疗
❖ 抗病毒、丙球、免疫调节治疗
❖ VP16及CSA有一定的效果
❖ 而到目前为止，异体造血干细胞移植 (HSCT)或骨髓移植(BMT)是唯一能治 愈XLP的方法
预后
❖ 预后差 ❖ 病死率高
继发噬血、 ？？？？
进一步检查
免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷
X连锁淋巴细胞 异常增生症 XLP
简介
❖ X一连锁的淋巴细胞异常增生症(XLP)，又称 为Duncan病，是一种少见的，通常是致命的 性染色体连锁遗传性免疫缺陷病，女性为突 变基因的携带者，男性发病，临床上表现为 患者对EB病毒极其易感，感染后症状重，目 前治疗方法限，预后差。
传染性单核细胞增多症
4.饮食护理发热可致体内分解代谢增强，热量消耗增
加，消化功能减弱，故加强口腔护理，饮食以清淡、 易消化、高热、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮 食为主；逐渐增加粗纤维食物，确保大便通畅；切忌 暴饮、暴食，以免增加心脏负担。
头部置冰敷，全身用温水擦浴，必要时应用解热
药物，用药后注意观察体温变化。出汗多者，及
时更换被汗水浸湿的衣物，保持皮肤清洁，注意
血压及尿量，及时补充水分，以防虚脱。鼓励患
者进食易消化、清淡饮食，多食水果，补充维生
素。保持病室安静，让患儿休息，减少体力消耗。
2. 呼吸道护理协助患儿取半坐位，头偏向 一侧，鼓励患者咳嗽吐痰；小量多次喂水 或饮料，补充水分，保持口咽黏膜湿润， 利于痰液咳出；给予面罩雾化，局部消炎 化痰治疗，雾化结束后用清水漱口。
不要亲亲
5.绝对卧床休息绝对卧床休息半个月，减少心肌耗氧
量，减轻心脏负担，由于小儿好动，绝对卧床休息有 一定的难度，可利用讲故事、听音乐、画画等床上游 戏，以保证充分的休息，待症状缓解后，适当地下床 活动，伴肝脾肿大者，避免剧烈运动，以防脾破裂。
6.心理护理和健康宣教由于患儿惧怕医院的各种治疗(ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ验血、打
部分患者会出现形态不一的皮疹
诊断：
1.临床症状 以下症状至少3项以上阳性：①发热；②咽炎、扁桃 体炎；③颈部淋巴结肿大（大于1cm）；④肝大；⑤ 脾大。
2.血象检查 （1）白细胞分类淋巴细胞＞50%或淋巴细胞总数 ≥5.0×109/L； （2）异型淋巴细胞≥10%或总数≥1.0×109/L。
3.EB病毒抗体检查 急性期EB核抗原阴性，并有以下之一项： （1）抗VCA-IgM抗体初期阳性，以后转阴； （2）双份血清抗VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高； （3）EA抗体一过性升高； （4）VCA-IgG抗体初期阳性；EB病毒核抗原抗体后期 阳转。
传染性单核细胞增多症IM课件
避免接触传染源
避免与患者密切接触，尤 其是儿童和青少年应避免 接触传染性单核细胞增多 症患者。
疫苗接种
目前尚无针对EB病毒的特 异性疫苗，但可接种其他 相关疫苗以预防其他病毒 感染。
04
IM的病例分享
典型病例介绍
患者基本信息
患者年龄、性别、职业等 基本信息。
症状描述
详细描述患者的症状，如 发热、咽痛、淋巴结肿大 等。
总结
对整个病例进行总结，提炼出经 验教训。
05
IM的预防与控制
个人预防措施
增强免疫力
保持充足的睡眠、适当 的运动和均衡的饮食，
以增强自身免疫力。
勤洗手
经常用肥皂和流动水洗 手，或使用含有至少
60%酒精的手部消毒液 。
避免接触患者
避免与患有IM的人密切 接触，特别是避免共享 个人物品，如杯子、食
物和毛巾。
诊断和治疗水平。
THANKS
感谢观看
病程发展
记录患者从发病到治疗的 整个过程。
病例分析
诊断依据
分析患者的临床表现、实验室检 查等诊断依据。
治疗方案
描述患者的治疗方案，包括药物治 疗、护理措施等。
治疗结果
记录患者的治疗结果，如治愈、好 转、未愈等。
经验教训
预防措施
总结预防传染性单核细胞增多症 的措施。
注意事项
提醒医生在治疗过程中需要注意 的事项。
3
临床流行病学研究
调查传染性单核细胞增多症的流行病学特征，了 解疾病传播途径和影响因素，为防控策略制定提 供依据。
IM的治疗新药研发
抗病毒药物研发
针对EB病毒复制周期的关键环节，研发新型抗病毒药物，抑制病 毒复制和传播。
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传染性单核细胞增多症
病例分析
集团文件发布号：（9816-UATWW-MWUB-WUNN-INNUL-DQQTY-
一例传染性单核细胞增多症的病历分析病历介绍：
患者，男，18岁，因“身目黄染，小便黄3日”来诊。
病史：患者自诉一周前受寒感冒后出现发热，无畏寒，无鼻塞流涕，无咳嗽咳痰，遂于当地门诊输液治疗4天（具体用药不详），3日前出现身目黄染，小便黄，时伴右肋部不适，恶心欲吐，倦怠懒言，昨日体温已恢复正常，未再发烧。
纳差，眠可，大便质稀，不成形，1-2次/日，小便调。
查体：巩膜黄染，咽部充血，双侧颈部淋巴结肿大，腹软，无压痛反跳痛，肝区叩击痛（+），肝脾肋下可触及，双下肢无水肿。
检验结果：2013-9-27日：血常规：WBC:13.03x10^9/L,中性粒细胞比率21.4%，淋巴细胞比率64.9%肝功：ALT:441U/LAST:226U/L白蛋白：
38.1g/LA/G:1.0ALP:246U/LGGT:681U/LTBIL:70.4umol/LDBIL:47.2umol/LIBIL:33.2umol /L。
感染系列（-）。
腹部B超：1.脾肿大2.肝脏体积略增大
2013-9-29日EB病毒，风疹病毒，巨细胞病毒结果示：EB病毒：5.54x10^6/L、风疹病毒（-）、巨细胞病毒（-）
由上述症状及检查结果可确诊为传染性单核细胞增多症。
病历分析：
传染性单核细胞增多症（IM）是一种主要由EB病毒感染引起的单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病。
IM在儿童时期较常见，主要临床特征为发热、咽峡炎淋巴结肿大、肝脾肿大[1]。
尽管IM大多呈自限性过程，预后良好，但临床上有部分患者可累计多个器官和系统，出现多脏器、系统的功能损害，其中以肝脏损害最为常见[2]。
严重者可引起肝功能
衰竭或进展为EB病毒相关性嗜血细胞综合征。
本病临床表现复杂且无特异性,可以多种症状同时出现,也可以单一症状,因此易被某一症状所迷惑早期不易识别。
IM的诊断标准[3]：典型IM症状和体征：发热、咽峡炎、淋巴结大和肝脾肿大；外周血异性淋巴细胞>10%；血嗜异凝集实验阳性；EB病毒抗体壳抗原抗体（EBV-CVA-IgM）阳性。
符合第4条再具备其它3条中的任何1条即可诊断。
本例患者首发症状为发热、身目黄染、恶心欲吐、倦怠懒言，查体发现巩膜黄染，咽部充血，双侧颈部淋巴结肿大，腹软，无压痛反跳痛，肝区叩击痛（+），肝脾泪下可触及，肝功异常，白细胞总数及淋巴细胞增高，B超示肝脾肿大。
诊断上并无特异性，有可能诊为急性肝炎，有经验的医师会考虑到传染性单核细胞增多症，故进一步检查发现EB 病毒（+），由此可确诊。
治疗上多以抗病毒治疗如更昔洛韦，每次5mg/kg，每日一次，7-10天为一疗程。
对肝损害的IM患者在肝功能报告提示肝损害成立时给予甘草酸二胺（商品名：甘利欣注射液）50-100mg加入葡萄糖注射液150-250ml静脉滴注，每日一次，疗程7-10d；给予维生素C、肌酐、辅酶A保肝治疗。
48例合并肝损害IM患者治疗10天复查肝功，42例回复正常。
其余6例口服维生素及联苯双酯保肝治疗1个月复查肝功能，全部恢复正常[4]。
本例患者在确诊IM的同时合并肝损害，临床治疗上予注射用还原型谷胱甘肽2.4、维生素B6注射液0.2、维生素C注射液2.0加入10%葡萄糖注射液250ml静脉滴注，甘草酸二胺注射液200mg加入5%葡萄糖注射液250ml静脉滴注，复方氨基酸250ml静脉滴注，每日一次，8天一疗程。
治疗结束后复查。
参考文献
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