光敏性癫痫综合征

在ILAE分类中，光敏性癫痫被归属于全面性癫痫，这是因为:

.PPR被认为是原发性全面性的发作，尽管其异常放电常常开始于枕叶。

·四分之一有自发性发作以及脑电图光敏性的患者属于IGE癫痈综合征类型，例如青少年肌阵挛性癫痫。

枕叶光敏感性近年来才受到重视，才认为“特发性光敏性枕叶癫痫 (IPOE)".是一种明确的反射性癫痫综合症。

尽管伴随失神发作的眼睑肌阵挛的临床以及脑电图具有明显特征，但是尚未被工以E正式认可。

(一)特发性光敏性枕叶癫痢(idiopathic photoxnsitive occipital lab, epilcpay, IPOE)

Gowera (1881)和(1927)曾经详细地描述了光刺激诱发的枕叶发作，但只到近年来，光敏性枕叶发作才引起关注，原因在于“光敏性癫病多为全面性发作”这一观点的长期流行。在脑电图检查中，使用IPS作为刺激手段，发现绝大多数光敏性患者出现全面性放电。而关于光诱发的枕叶发作〔伴随或者不伴随有继发性全面性发作)的报道则很罕见。但近年来，对于枕叶发作的报道却明显增多。例如仅在一份报告中，95例患者中的45例就有视觉刺激诱发的枕叶发作。

依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类:依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类:

(I) IPS阂值低的病例:只有在暴露于极强刺激时才出现发作。他们归类于“不需要诊断为癫)I%的癫痢发作，在正常年轻人1“或者偏头痛肠患者中，IPS可以诱发孤立的单次枕叶发作。这些人群可能对IPS的阙值较低

(2)特发性枕叶癫殉(很可能是IPOE最主要的类型)病例:这样的患者多是儿童，可由环境的多种不同光源刺激诱发枕叶发作(相比较于电视节目.电子游戏更为常见)

(3)通常是特发性局灶性或者全面性的儿童癫I7患者:同时伴有光敏性枕叶发作。这些病例往往需耍及时诊断和治疗。

1、流行病学资料笔者复习文献发现，39例枕叶光敏性患者(I8名男孩以及21名女孩)，首次发病的年龄跨度从15个月直到19岁，平均为12岁。近年来有关于成人期才首次发病的IPOE报道l。光敏性枕叶癫痈的患病率较低，在所有的癫痢患者中仅占。4%。

2、临床表现

(1)发作症状:相较于电视或者其他视觉刺激，电子游戏是枕叶发作较常见的诱因。反射性枕叶发作的临床症状包括了枕叶癫病自发性发作的所有特点l。通常表现为单独或者联合出现的视幻觉、视觉模糊或者视觉丧失(视盲)。偶尔，还可能出现其他枕叶的发作性表现，如眼睛或者头部的偏转、眼睑眨动以及眼眶疼痛。

视觉发作最为常见。多数表现为简单视幻觉，如多种颜色并且转动的光点(圆形或者球形)，也可以表现为其他形状〔长方形，三角形)。这些图形可能是稳定的、闪动的、移动的或者扩展的，可能出现在视野的一侧或者中央。

视幻觉可能是惟一的发作症状，往往持续数秒以上，持续1一3分钟常见，但极少持续5一巧分钟(在这种情况下可以出现枕叶外症状)。视觉症状阶段，意识状态不受影响。

据报道，大约1乃患者的首发症状是视觉模糊以及视觉丧失，并常出现于视幻觉之后视物变形以及感到物体旋转的症状罕有报道。

枕叶癫病发作起始时表现为眼睑眨动伴随视觉存留(pslinupsia)的病例并不多见:

1例智力正常的17岁学生，患有l次血痢发作。当时处于黑暗环境中井暴露于闪光灯5分钟后出现发作。他消楚1己得自己的眼睑和闪光灯以15HZ.同样的频率闪动:“每一闪的时间都是固定的户在他的要求下.他的朋友们关掉了闪光灯，但他仍肴到眼前仍有闪光，眼睑依然闪动，好像闪光灯并未关闭。持续5秒后出现GTCSe脑电

图在他闭眼进行巧的时候诱发出枕部棘波。

(2)视觉性发作进展为其他发作形式:视觉性以及单纯性枕叶发作可能会进展出现自主神经症状，主要表现为干呕以及突发性呕吐，类似于Panayiompoulus综合征的发作表现，继发GTCS常见。

(3)发作后症状:相对于其他部位起源的局灶性发作，枕叶发作在发作后更容易出现头痛、恶心以及呕吐。头痛往往在视幻觉结束后的20分钟内出现，一般程度较轻，并且呈弥散性分布，但也可能为剧烈或者搏动性。发作后的头痛也可能伴随呕吐并持续数个小时。

(4)其他类型的发作:TPOE患者可能仅有由光刺激诱发的枕叶发作，也可能兼有自发性视觉发作，或者有光刺激诱发的其他类型发作，如肌阵挛、失神发作以及GTCS 自发的继发性GTCS仅在睡眠中出现。

3、诱发因素根据定义，所有IPOE患者都对闪光敏感，但是其敏感性存在差异。一些患者通过轻微的诱发试验即可出现癫痫发作，另外一些则需要图形和闪光联合诱发，或者延长闪光i秀发的时间。大多数的情况下，光刺激只有在其他因素例如激动、悄绪挫折、疲劳以及睡眠剥夺存在的情况下，才能诱发癫痫发作。

1997年11月，由生动的电视卡通引发的枕叶发作流行。当时日本有700例儿童在观看流行儿童动画片节目“Pokeman”的时候出现“呕吐和惊厥。95例受累儿童中，31例出现全面性发作，49例患者为局灶性发作。除4例之外，局灶性发作均为枕叶性，表现为视觉症状，如闪光的点、模糊、视幻觉或者视盲”，呕吐和偏头痛也很常见。在年轻群体中，局灶性发作比全面性发作更常见。

部分光敏性的VCS患者也会表现为IPOE.

4.病因根据定义，IPOE是特发性，可能是良性儿童癫摘综合征的一种。一些患者具有由视觉刺激诱发类似发作的家族史. Holmea (1927)通过对枪伤患者的研究，发现了症状性枕区光敏性，但是由于为症状性的病因，在定义上并非IPOE.

5.病理生理根据临床发作表现(主要是视觉性发作)，以及发作间歇期以及发作期的脑电图的定位，IPOE是单纯的反射性枕叶旅M Clementi(1929)首次定位了光敏感性枕叶发作的癫痫源，他用中枢兴奋剂兴奋狗的视觉皮质，然后进行光刺激(重复有效刺激)，结果产生癫痫光源性发作。

6、诊断除脑电图和视觉诱发试验外的检查均为正常。

(1)脑电图:根据定义，所有患者都有脑电图的光敏感性。IPS诱发的脑电图表现为①完全局限于枕区的PPR棘波或者多棘波;②全面性PPR棘波或者多棘波，后头部占优势.

自发性的，特别是后头部棘波常常出现于发作间歇期脑电图中，也可与中央颜区的棘波共存.

发作性脑电图异常主要表现为枕区起源的快棘波节律，单侧或者双侧出现。棘波节律可能自发终止，也可能进一步扩散到区.

根据笔者的经验，大多数IPOE患者也有IPS诱发的其他发作类型，例如眼睑眨动或者肢体、躯干或者手指的肌阵挛。偶尔会见到表现轻微的短暂失神发作，但不应用录像脑电图时可能难以捕捉.

(2)视觉诱发试验:VER表现为异常的高波幅。事实上，在其他任何光敏性癫痫中，都有类似的表现。

7.鉴别诊断 IPOE的鉴别诊断包括偏头痛(如果对症状适当分析。很易于鉴别)、Coe-型ICOE,特发性全面性癫痫(可能在治疗上有重要意义)以及了因性发作(有时很难鉴别)。

视觉发作与各种类型偏头痛视觉先兆的鉴别。IPOE的视觉发作可能持续较长时间，并且视觉症状也可能进展为伴有意识障碍的头痛和呕吐，枕部皮质放电的扩散速度可能较慢，当出现呕吐时，患者仍然可能保留对外界的反应。IPOE的视觉发作有可能被误诊为偏头痛的症状。

对儿童以及青少年，IPOE和Cestaot型ICOE的鉴别不具有重要的预后价值，IPOE 可能是这种综合征的一部分.

IPOE与全面性光敏性癫病的鉴别主要依赖临床标准，光敏性癫摘的枕部棘波往往先于全面性PPR

新近也有关于成人期的枕叶光敏性报道.患者30岁，有晚发性GTCS (GTCS之前常常出现视觉症状)。在针对1550例有癫病发作患者的调查中，发现3名女性以及2名男性脑电图存在枕部光敏感性，成人期发病的表现为单次发作(3位患者)或者不频繁的癫痫发作(平均发病年龄31岁，范围26-35岁)。这5位患者都有全面性惊厥，4例首先出现视觉模糊或者简单的视幻觉症状。仅在2例患者中，光线单独或者联合其他因素诱发了发作，除了1例患者之外，癫痫发作均为白天发作。根据纳人的诊断标准，所有患者IPS都可以诱发枕部棘波。神经系统检查、智力水平以及脑影像检查为正常。

8.预后在不同的受累个体，癫痫发作的频率以及预后有很大差异，具体取决于光敏感的严重程度以及暴露于视觉的刺激强度。

正常年轻人或偏头痛患者仅在接受脑电图检查时，IPS诱发枕叶发作的报道罕见。一些患者暴露在诱发因素之中，一生中也可能仅仅发作1 -2次枕部癫痫发作，不需要药物治疗。部分患者，特别是有自发性发作的患者可能需要1-3年的药物治疗，并严格地避免暴露于刺激之下。然而，另外一些患者，可能出现频繁的自发性和反射性枕叶发作，单独或者伴随其他发作类型，如肌阵挛发作，多表现为眼睑，也可表现为失神发作以及CTCS。

9、治疗避免刺激因素是最重要的措施，也适用于各种光敏性患者，特别要重视电视以及电子游戏诱发因素，应尽量避免或者采用适当的控制措施。

尽管丙戊酸盐是全而性光敏性癫响的选择用药，其是否适用于IPOE尚未明确。对丙戊酸盐有抵抗的IPOE患者，添加卡马西平后可能完全控制癫痢发作。氯巴占可能有效。

左乙拉西坦因为具有广谱的抗癫殉活性，很可能对局灶性以及全面性癫响发作以及光敏性发作都有效。

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