王立峰 儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤20171027
肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤(一)
肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤(一)【摘要】肿瘤细胞诱导间质反应是肿瘤发生、发展的重要环节。
肌纤维母细胞是肿瘤间质重要的细胞成分，在肿瘤的发生、发展中起重要作用。
本文就肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤的关系作一综述。
【关键词】肌纤维母细胞肿瘤间质肿瘤肌纤维母细胞是一群具有平滑肌和纤维母细胞特征的细胞，它既表达α_平滑肌肌动蛋白(α_SMA)又保留了纤维母细胞的特征。
在肿瘤间质中的肌纤维母细胞又称为癌/肿瘤相关纤维母细胞或激活的纤维母细胞。
肿瘤间质肌纤维母细胞是肿瘤间质的重要细胞成分。
近年的研究认识到，该细胞在肿瘤的发生、发展过程中可能起着重要作用。
本文就肌纤维母细胞在肿瘤生长中的作用作一综述。
1肿瘤间质肌纤维母细胞的来源可能来源：上皮_间质细胞的转变，组织器官的间质纤维母细胞、骨髓造血干细胞和血管平滑肌细胞。
组织器官的间质纤维母细胞在转化生长因子_β1(TGF_β1)、血小板源性生长因子等的作用下表达α_SMA，从而分化成肌纤维母细胞〔1〕。
2肿瘤间质肌纤维母细胞的生物学特性体内外实验证实，肿瘤间质肌纤维母细胞不同于正常组织的肌纤维母细胞，它可能具有促进永生上皮恶性转化和促进肿瘤生长、增强肿瘤血管形成的能力。
2 1促进永生细胞的转化体外培养实验和体内移植实验显示，肿瘤间质肌纤维母细胞可促进永生上皮的转化。
用SV40T抗原转化的永生细胞与前列腺肿瘤间质肌纤维母细胞共移植，会刺激上皮的增殖和恶性转化；在体外共培养则可改变上皮细胞的形态，增加细胞生成，减少细胞丢失。
而正常纤维母细胞则不具备该特性〔2〕。
2 2促进肿瘤生长肿瘤移植实验和体外培养表明，肿瘤间质肌纤维母细胞具有促进肿瘤生长,增强肿瘤血管形成的能力。
从乳腺癌组织中提取的肿瘤间质肌纤维母细胞与乳腺癌细胞混合后进行裸小鼠皮下移植，其促进肿瘤生长的速度分别明显高于正常对照纤维母细胞组的1 6倍和2 8倍〔3〕。
肌纤维母细胞通过分泌纤维母细胞生长因子家族、胰岛素样生长因子家族、表皮生长因子家族、转化生长因子家族等多种生长因子，作用于肿瘤上皮细胞，促进肿瘤细胞增殖〔4〕。
11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析
11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析刘欣;张晓伟;王惠杰;王春萌;陈勇;王坚;罗志国【摘要】背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年.手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效.该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析.方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例.收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析.结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁).原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%).其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤.间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7).7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月).结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间.这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究.【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)006【总页数】5页(P424-428)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤;间变性淋巴瘤激酶;克唑替尼【作者】刘欣;张晓伟;王惠杰;王春萌;陈勇;王坚;罗志国【作者单位】复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院骨与软组织外科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海 200032;复旦大学附属肿瘤医院骨与软组织外科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海 200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R73-37炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一类罕见而独立的中间型软组织肿瘤，起源于肌纤维母细胞，伴有炎性细胞（主要是淋巴细胞和浆细胞）浸润。
儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤
儿童软组织肿瘤的特点⏹儿童独有肿瘤，不发生于成人⏹相同组织学形态，与成人肿瘤生物学行为不同，儿童患者预后较好⏹儿童梭形细胞横纹肌肉瘤，分化好的易误诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤⏹儿童脂肪性肿瘤，仅脂肪母细胞瘤、冬眠瘤多见，其它均罕见儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率⏹绝大多数14岁以下儿童恶性肿瘤的5年生存率都在70%以上⏹甲状腺癌、霍奇金淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、淋巴细胞性白血病等恶性肿瘤5年生存率都在90%以上儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤0203子宫内膜腺癌的组织病理学分型（WHO2014）⏹婴儿纤维瘤病☐脂肪纤维瘤病--弥漫（间叶）型婴儿纤维瘤病⏹婴儿/先天性纤维肉瘤⏹炎性肌纤维母细胞瘤⏹隆突性皮肤纤维肉瘤⏹巨细胞纤维母细胞瘤⏹孤立性纤维性肿瘤Case 1 女，9岁，左坐骨区β-cat Case 2 男，2岁，左上臂⏹HE IHC FISH婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹弥漫（间叶）型和韧带样型⏹8岁以内，以1-2岁多见，男性略多⏹好发于头颈部、肩部、上臂，大腿；质地坚硬，边界不清，生长迅速婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似，由束状排列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。
好发于5岁以上儿童⏹弥漫（间叶）型由排列紊乱的卵圆形细胞或短梭形细胞组成，浸润周围脂肪或肌肉组织，间质内含较多粘液样物质，伴散在淋巴细胞浸润，部分区域可以富于细胞，梭形或胖梭形，偶见核分裂象婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHC ：不同程度表达肌肉标志物，如SMA 等；DES 阴性； 韧带样型婴儿纤维瘤病 -catenin 核可阳性表达。
⏹细胞遗传学：无特征性异常。
婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHCβ-cat 核阳性婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机制？婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹Dx ：☐黏液脂肪肉瘤☐脂肪母细胞瘤病☐富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤⏹治疗：局部扩大切除Case 3 男，4岁，右上臂肿块⏹HE IHC FISHCD34脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis婴儿纤维瘤病变异型 （非韧带样型）--- WHO 2013婴儿纤维瘤病弥漫（间叶）型---Enzinger&Ewiss 2014⏹发生于儿童，主要婴幼儿，男性多见 ⏹多见于手足，特别是手指和肢体近端，胸腹壁也可发生，少数发生于头颈部 ⏹缓慢生长的无痛性肿物脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹组织形态学：病变内含大量脂肪组织（通常大于50%, WHO2013），在脂肪组织间可见穿插的束状纤维组织。
横纹肌肉瘤的病因治疗与预防
横纹肌肉瘤的病因治疗与预防横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)它是一种发生于胚胎间叶组织的恶性肿瘤，其次是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，在软组织肉瘤中排名第三。
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%%软组织肉瘤505；%，临床表现的多样性、病理变化的多样性和发病部位的差异，使横纹肌肉瘤成为儿童肿瘤中最复杂的一种，儿童和青少年更常见的是胚胎型、腺泡型、中年以上多形细胞型。
男人比女人多。
头、颈、四肢、泌尿生殖器也很常见。
一、病因本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。
肿瘤的病因尚不清楚，但不排除遗传因素。
横纹肌瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化，染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。
二、发病机制目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源，提示肿瘤异质性和不同的分化方式，因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞，软组织肉瘤形态范围广，提示间叶组织肿瘤的复杂性，了解上述特征有利于诊断和治疗。
1、分期IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分，但IRS临床分类仍被广泛认可。
IRS中，20%病人属于Ⅰ级，21%属于Ⅰ级，45%属于Ⅰ级，14%属于Ⅰ级，比较IRSⅠ，Ⅰ水平患者数量增加，主要是由于手术完全切除率下降，部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。
Ⅰ级患儿中42%发生在膀胱去除-前列腺外泌尿生殖系，31%发生在四肢，Ⅰ级中39%除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅰ级中46%头颈部肿瘤，Ⅰ级中31%为肢体肿瘤，14%脑膜周围肿瘤41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅠ分析数据，确定肿瘤部位、大小、入侵范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。
36例恶性纤维组织细胞瘤的病理及免疫组化研究
36例恶性纤维组织细胞瘤的病理及免疫组化研究
谷化平
【期刊名称】《实用癌症杂志》
【年(卷),期】1993(008)001
【摘要】应用ABC法,对36例MFH和27例其他软组织肿瘤进行Lyso、A_1AT、A_1ACT、Des、Vim、Mgo和S_(-100)蛋白免疫组化染色。
结果A_1AT和
A_1ACT阳性率最高,是肿瘤性组织细胞的良好标志物,对MFH有一定诊断价值。
Des和Vim的表达分别提示肿瘤细胞向肌纤维母细胞和纤维母细胞分化。
作者同
意MFH来源于原始间叶细胞,在不同情况下向组织细胞、肌纤维母细胞和纤维母
细胞等不同方向分化,使MFH构成了复杂多样的细胞成分。
【总页数】3页(P17-19)
【作者】谷化平
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R730.262
【相关文献】
1.上颌窦鼻腔恶性纤维组织细胞瘤临床病理及免疫组化分析 [J], 王少洪;沈金辉;蔡广玲;江远仕;彭杰青
2.恶性纤维组织细胞瘤临床病理、免疫组化和电镜观察 [J], 唐谊海;孙文利;宋福林;冯新莉;王世贤;金玲;阎玲;赵宏伟;
3.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的病理形态及免疫组化观察 [J], 李雯;赖日权;安建
成;田野
4.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤21例光镜、电镜、组化和免疫组化研究 [J], 向理科;程德成;李圆圆;唐宜;徐元浩
5.11 例恶性纤维组织细胞瘤光镜、电镜和免疫组化研究 [J], 高超;严庆汉;王莉;吴文;唐红梅;张玉芝;张新
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临床炎性肌纤维母细胞瘤病理学、影像学表现及治疗预后
临床炎性肌纤维母细胞瘤病理学、影像学表现及治疗预后炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的具有复发潜能的间叶源性肿瘤，生物学行为上呈中间型（低度恶性），远处转移罕见。
病理学上IMT主要由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞或淋巴细胞浸润。
IMT以往又称浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、炎性纤维肉瘤及炎性假瘤等。
IMT，定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）。
病因不明，可能与2p23染色体的ALK基因的重组有关，也可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒、单纯疱疹病毒感染等有关。
可发生于任何年龄的任何部位，以儿童和青年多见，发病部位最多见于肺部和软组织。
临床表现与发病部位有关，文献报道约20%的IMT患者可表现为发热、消瘦、红细胞沉降率（ESR）升高，少数还会出现贫血等。
IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。
发生在胸腹部的IMT病灶明显大于其他发病部位的病灶，这可能与发生在这两个部位的病灶周围有较大的生长空间有关。
病理特点Ⅰ型：粘液／血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞；Ⅱ型：梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；Ⅲ型：少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。
IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例（即病理亚型）无关。
分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。
若瘤内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴瘤混淆。
影像学表现腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连；胸膜下者表现为幕状或刀切状与胸膜相贴。
儿童头皮肌纤维母细胞性肿瘤一例
·622·患儿，男性，7个月。
一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高，类似汤圆大小，头发正常，表面皮肤无褶皱，皮肤表面无色素沉着，质地较软，活动后肿物大小无明显变化，按压患者无疼痛表现，一个月来肿块有所减小，不明显，未进行特殊处理治疗。
专科查体：神清语明，查体合作，精神状态良好，定向力完整。
双侧瞳孔等大正圆，双侧眼球活动自如，对光反射灵敏。
四肢活动自如，肌力Ⅴ级，肌张力正常。
深浅感觉检查未见异常。
角膜反射(++)，膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射(++)，双巴氏征(-)。
影像学检查：头颅CT 显示(图1A 、1B 箭所示)左侧额顶部局部软组织肿胀、病灶界限不清，CT 值约66 HU ，邻近颅骨骨质未见明显异常；头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging ，MRI)显示左侧额顶部局部软组织肿胀，与脑实质/肌肉相比较，病灶在T1加权像(T1 weighted image ，T1WI)上呈等信号(图1C 箭所示)，在T2加权像(T2 weighted image ，T2WI)上呈低信号(图1D 、1E 箭所示)，增强扫描病灶呈轻度强化、增强影像病灶界限清楚(图1F 箭所示)，病灶横截面积约2.1 cm ×0.4 cm 。
手术与病理：术中见左侧额顶部病变位于骨膜下，大小约2.0 cm ×2.0 cm ×0.5 cm 。
病变范围骨膜增生变厚，肿物侵袭颅骨外板，边界清楚，周边颅骨呈增生改变，肿物囊性，包膜完整，内容物暗黑色。
病理检查：大体所见：头皮肿物，不整形碎片组织，部分组织呈骨样硬度；镜下所见(图1G)：纤维母细胞增生，中心见出血；免疫组化：S-100(-)，神经丝蛋白(neurofilament protein ，NF)(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin ，SMA)(+)，结蛋白(Desmin)(部分+)。
肿瘤相关纤维母细胞与肿瘤发生发展的研究进展
肿瘤相关纤维母细胞与肿瘤发生发展的研究进展
王瑞芬;张淑杰;韩伟;王正彩;王立峰
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2008(016)005
【摘要】肿瘤相关纤维母细胞是肿瘤间质中的主要细胞成分,对恶性肿瘤的形成、分化、免疫逃逸和浸润转移有着重要的调节作用,本文就肿瘤相关纤维母细胞与肿瘤发生发展的研究进展作一综述.
【总页数】3页(P862-864)
【作者】王瑞芬;张淑杰;韩伟;王正彩;王立峰
【作者单位】哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科,黑龙江,哈尔滨,150001;哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科,黑龙江,哈尔滨,150001;哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科,黑龙江,哈尔滨,150001;哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科,黑龙江,哈尔滨,150001;哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科,黑龙江,哈尔
滨,150001
【正文语种】中文
【中图分类】R730.23
【相关文献】
1.肿瘤相关纤维母细胞与肿瘤的研究进展 [J], 郑厚普;党阳
2.肿瘤相关纤维母细胞的研究进展 [J], 居旻杰;邱双健;汤钊猷
3.肿瘤相关中性粒细胞与肿瘤发生发展的研究进展 [J], 齐潇; 钟兆铭
4.肿瘤相关中性粒细胞与肿瘤发生发展的研究进展 [J], 齐潇;钟兆铭(综述);孙传政(审校)
5.肿瘤相关成纤维细胞与肿瘤发生发展及耐药的研究进展 [J], 王珂;康小红
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腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析
腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析安松林;荣维淇;王黎明;吴凡;冯莉;田斐;吴健雄【期刊名称】《肿瘤防治研究》【年(卷),期】2016(43)5【摘要】目的分析腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、诊疗方法及预后。
方法回顾性分析经手术治疗的13例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理资料。
结果本组患者女8例、男5例,中位年龄24岁（15~57岁）。
临床表现为腹部肿物、腹部不适隐痛、发热、体重减轻等非特异性症状,影像学检查无明显特异性。
SMA、MSA、Vim免疫组织化学检查均为阳性。
本组患者均接受手术治疗,术后随访31~76月（中位44月）,1例术后13月复发,再次手术后无复发,其余12例无复发和转移。
结论腹腔IMT缺乏典型临床及影像学表现,明确诊断依靠病理检查,SMA、MSA、Vim多为阳性,有助于IMT的诊断,手术切除是首选治疗方法,预后良好。
【总页数】4页(P396-399)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;临床病理特征;预后【作者】安松林;荣维淇;王黎明;吴凡;冯莉;田斐;吴健雄【作者单位】首都医科大学附属北京世纪坛医院结直肠肿瘤外科;北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院肝胆外科【正文语种】中文【中图分类】R730.262【相关文献】1.腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究 [J], 毛荣军;李启明;樊长姝;陶世明2.腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理观察 [J], 黄晓赤;罗克枢;赵剑萍;吴蓉宜3.15例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析 [J], 喻研;程斌;黄焕军4.儿童腹腔炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析 [J], 吕小梅;刘焱5.儿童腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理学分析 [J], 张蒙;李俊磊;王瑞芬;管雯斌;王立峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
骨肌纤维母细胞肿瘤1例报告
骨肌纤维母细胞 肿瘤 １例报告
· 病 １３ｉⅡ丰艮告 ·
张泰 ， 王凤玮 ， 朱思伟 ，李 瑶
（１．天津市人 民医院肿瘤科 ，天津 ３００１２１；２．南 开大学医学院 ，天津 ３０００７１）
报告 １例骨肌纤维母细胞瘤患者 的诊断及治疗 如下。 １ 病 例 资 料
患者 女性 ，４１岁 ，主 因左腿 疼痛 ２个 月余 、加 重 ３ ｄ，于 ２０１２年 ９月 ２５日入 院。患者 ２００５年 因左大腿肿 物伴 疼痛 ， 行左 大腿 肿物 切 除术 ，病理 检查 ：骨 肌纤 维母 细胞瘤 ，术后 未行放 化疗 。２００７年左 大腿局部肿 物复发 ，再次切 除病 灶 ， 病理仍 为肌纤维母 细胞瘤。２００９年左 侧腹股沟淋 巴结 出现 肿物 ，行淋 巴结切 除 ，病 理再次 回报 ：肌 纤维母 细胞瘤 ，行局 部放疗 ，每次 ２．０ Ｇｙ，３周共 １３次 ，总量 ２６ Ｇｙ。２０１２年 ７月 再次 出现左腿疼 痛 ，影像学检查显示 ：左腿原手术部位 复发 ， 双肺转移癌 ，左侧髂肌 、右冈下肌 、梨状肌 、臀 中肌 、双侧臀大 肌 、左 侧髂 腰肌 、右侧 比目鱼肌等多处肌 肉多发结节 和肿物 ， 考虑 为肌纤维母 细胞瘤 侵犯 。患者 入院前 出现左腿疼 痛加 重 ３ ｄ，为进一步治疗人本 院。入 院查体 ：体温 、心率 、呼吸频 率 、血压均正常 ，双肺 呼吸音粗 ，未 闻及 干湿哕音 ，心律 齐 ，腹 平软 ，左侧 大腿及腹 股沟处 可见术后疤 痕 ，双下肢不 肿 。血 常规 、肝 肾功能正 常。将患 者 ２００５年 手术切 片进行本 院病 理科会诊 ，为肌纤维母细胞瘤 ，免疫组化结果显示 ：平滑肌肌 动 蛋 白 （ＳＭＡ）阳性 、肌红 蛋 白 （Ｍｂ）弱 阳性 ，Ｓ－１００蛋 白、 神 经元 特异 性烯 醇化 酶 （ＮＳＥ）、ＣＤ６８阴性 。治 疗 ：左 大腿 原发 灶 、右侧 冈下肌 放疗 每次 各 ２．０ Ｇｙ，５周共 ２５次 ，总量 ５０ Ｇｙ；左侧腹股沟 病灶 区放疗每 次 ２．０ Ｇｙ，４周共 ２０次 ，总 量 ４０ Ｇｙ。患者接受放 疗后 ，自述疼痛症状 减轻 。出院后间 断 门诊复查胸部 ＣＴ、盆腔 ＣＴ均 显示 病情 相对稳定 。 ２ 讨 论
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巨细胞纤维母细胞瘤
Giant cell fibroblastoma IHC: CD34+；SMA，DES，S100阴性
遗传学：同隆突性皮肤纤维肉瘤。（好发 于儿童，无环状染色体）
治疗：同隆突性皮肤纤维肉瘤
Case 10 男， 13岁，颈部
CD34
STAT6
Cureus. 2017 Apr 6;9(4):e1140. doi: 10.7759/cureus.1140.
隆突性皮肤纤维肉瘤
Dermatofibrosarcoma proberans
组织形态学：
弥漫性浸润的短梭形细胞，常浸润至皮下脂肪， 多沿脂肪小叶间隔浸润，头颈部、胸部的病例可浸 润肌肉组织，少数病例边界较清。肿瘤中心区域常 呈席纹状排列，肿瘤细胞异型性不明显，核分裂多 少不一，凝固性坏死不常见。3-5%病例中可见多少 不等的、散在分布的树突状色素细胞（色素性 DFSP）。5-10%病例异型明显，核分裂增多，呈条 束状或鱼骨状排列（纤维肉瘤型DFSP）。
炎性肌纤维母细胞肿瘤
Inflammatory myofibroblastic tumor
IHC: ALK阳性(50-60%)，HHF-35，SMA阳性， DES可阳性，CK，CAM5.2可阳性，MYOG, MYOD1，S100，CD117阴性
分子遗传学：ALK融合基因(异质性)，部分病例 ALK重排阴性，ROS1重排阳性。免疫组化染色阳 性信号分布的不同与不同的基因融合有关，40岁 以上基因重排成人不常见
纤维母细胞肿瘤（成人）
Case 8 女，13岁，左腰部
CD34 Ki67
隆突性皮肤纤维肉瘤
Dermatofibrosarcoma proberans
归属于纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤 主要发生于中青年，少数可发生于儿童甚至婴儿，
男性略多见 主要发生于皮肤，近半数病例发生于躯干，其次
见于肢体近端、头颈部，少数发生于外阴、肢体 远端等；临床表现为缓慢增大的实性结节 COL1A1-PDGFB融合基因
脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis
IHC: 不同程度表达CD34和SMA，可局灶表达S100， MSA，EMA；DES， CK， -catenin 阴性
遗传学：无特征；有文献报道有t(4;9;6) (q21;q22;q2?4)易位
脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis
Dx：新近发现，婴儿/先天性纤维肉瘤周围 可围绕脂肪纤维瘤病样区域
CD34
巨细胞纤维母细胞瘤
Giant cell fibroblastoma
隆突性皮肤纤维肉瘤变异型 好发于婴儿和儿童，2/3为5岁以内；偶见于
成人。男性多见。好发于胸壁、腹壁、背 部，其次可见于大腿和腹股沟，少数病例 位于头颈部 多表现为皮下缓慢增大的无痛性结节
巨细胞纤维母细胞瘤
Giant cell fibroblastoma
ETV-6
婴儿/先天性纤维肉瘤
Infantile/congenital fibrosarcoma
绝大多数发生于生后1年内，其中1/3为先天性，2 岁以上者罕见，男性略多见
主要发生于下肢远端，其次为上肢远端，大腿、上 臂、躯干、脊柱旁、头颈部、内脏也可发生
发生在肾脏的称之为细胞型先天性中胚层肾瘤 （CMN）
2017/10/18
儿童中间性纤维母 细胞和肌纤维母细胞肿瘤
上海交通大学医学院附属 新华医院 王立峰 2017.10.27 苏州
儿童软组织肿瘤的特点
儿童独有肿瘤，不发生于成人 相同组织学形态，与成人肿瘤生物学行为
不同，儿童患者预后较好 儿童梭形细胞横纹肌肉瘤，分化好的易误
诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤 儿童脂肪性肿瘤，仅脂肪母细胞瘤、冬眠
Dx：新发现一类形态类似先天性纤维肉瘤但缺乏 ETV6的肿瘤，伴有NTRK融合基因（EML4-
NTRK3）, 可见髓外造血.
Case 6 女，6岁，腹腔
HE IHC FISH
ALK ALK
Case 7 女，11岁，肺
ALK ALK
炎性肌纤维母细胞肿瘤
Inflammatory myofibroblastic tumor
瘤多见，其它均罕见
儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率
绝大多数14岁以 下儿童恶性肿瘤的5 年生存率都在70% 以上
甲状腺癌、霍奇 金淋巴瘤、视网膜 母细胞瘤、淋巴细 胞性白血病等恶性 肿瘤5年生存率都在 90%以上
儿童中间性纤维母细胞 和肌纤维母细胞肿瘤
婴儿子纤宫维内瘤膜腺病癌的组织病理学分型（WHO2014）
临床表现为生长迅速的无痛性肿物 ETV6-NTRK3 融合基因
婴儿/先天性纤维肉瘤
Infantile/congenital fibrosarcoma
组织形态学：
病变边界不清，向临近正常组织内浸润性生 长。肿瘤细胞由交织条束状或鱼骨样排列的梭形 细胞组成，核深染，细胞间可见多少不等的胶原 纤维，形态上类似成人型纤维肉瘤；少数病例由 较原始的小圆细胞或卵圆形细胞组成。肿瘤内可 见出血、坏死、钙化，大多数病例间质内见慢性 炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞，间质可见粘液 变性。局部可见所谓的血管外皮瘤样区域。
治疗：局部广泛切除，克唑替尼。
炎性肌纤维母细胞肿瘤
Inflammatory myofibroblastic tumor
变异型
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（RANBP2-ALK）
发生于成人的中间性纤维母细胞和肌纤维 母细胞肿瘤有：
低级别肌纤维母细胞肉瘤（成人） 黏液炎性纤维母细胞肉瘤/非典型黏液炎性肌
腹壁也可发生，少数发生于头颈部 缓慢生长的无痛性肿物
脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis
组织形态学：
病变内含大量脂肪组织（通常大于50%, WHO2013），在脂肪组织间可见穿插的束状纤 维组织。后者主要累及脂肪小叶间隔和肌束膜， 脂肪小叶结构基本保存。纤维组织内见少到中等 量胶原，少数病例可粘液变，部分病例可见核分 裂，一般少于1个/10HPF。多数病例中纤维组织 与脂肪组织交界处可见小灶的空泡状细胞聚集。
炎性肌纤维母细胞肿瘤
Inflammatory myofibroblastic tumor
组织学特点：
间质粘液水肿，类似结节性筋膜炎或肉芽组织 梭形细胞密集呈束状，可见组织细胞样细胞及
炎细胞浸润 瘤细胞稀疏，伴有不同程度胶原化，可呈瘢痕
疙瘩样，偶见钙化、砂砾体、骨化
5
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组织形态学：
病变边界不清，部分病例可浸润至皮下脂肪组织内。 由具有轻-中度异型的梭形细胞组成，多呈疏松的束状或 波浪状排列，间质粘液样或纤维粘液样，部分区域可有明 显的胶原化。病变内含有多少不等的核深染的多核巨细胞， 可分布于梭形细胞间，也可分布于裂隙样间隙内或沿血窦 样的假静脉管腔腔面分布。多核巨细胞大小不一，形状不 一，核多位于胞质周边，呈花环样，也可呈分叶状，或居 中呈重叠状，形态上与梭形细胞有过渡。部分病例局部细 胞可较丰富，少数复发病灶内可见经典的隆突性皮纤维肉 瘤区域。
脂肪纤维瘤病--弥漫（间叶）型婴儿纤维瘤病
婴儿/先天性纤维肉瘤 炎02性肌纤维母细胞瘤 隆突性皮肤纤维肉瘤 巨03细胞纤维母细胞瘤 孤立性纤维性肿瘤
Case 1 女，9岁，左坐骨区
β-cat
Case 2 男，2岁，左上臂
HE IHC FISH
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婴儿纤维瘤病
治疗：局部扩大切除
Case 3 男，4岁，右上臂肿块
HE IHC FISH
CD34
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脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis
婴儿纤维瘤病变异型 （非韧带样型）--- WHO 2013 婴儿纤维瘤病弥漫（间叶）型---Enzinger&Ewiss 2014
发生于儿童，主要婴幼儿，男性多见 多见于手足，特别是手指和肢体近端，胸
Infantile fibromatosis
弥漫（间叶）型和韧带样型 8岁以内，以1-2岁多见，男性略多 好发于头颈部、肩部、上臂，大腿；质地
坚硬，边界不清，生长迅速
婴儿纤维瘤病
Infantile fibromatosis
韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似，由束状排 列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。好发于5岁以 上儿童
婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病与婴儿/先天性纤维肉瘤三者关系如何？
脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis
Dx：脂肪纤维瘤病需与脂肪纤维瘤病样神 经肿瘤鉴别（低度恶性-交界性）
Case 4 女，1个月，舌部肿块
HE IHC FISH
ETV-6
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Case 5 男，1个月，足部肿块
好发于儿童和青少年，年轻成人
多数位于肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔， 其次为肺、纵膈、上呼吸道、头颈部，少 数病例胃肠道、泌尿道，极少数乳腺、肝 脏、肾脏、骨、中枢神经系统，发生于周 围软组织者较少见
起病隐匿，临床症状与肿瘤部位有关
炎性肌纤维母细胞肿瘤
Inflammatory myofibroblastic tumor
细胞遗传学：无特征性异常。
婴儿纤维瘤病
Infantile fibromatosis
IHC β-cat核阳性
婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机制？
婴儿纤维瘤病
Infantile fibromatosis
Dx：
黏液脂肪肉瘤 脂肪母细胞瘤病 富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤
Dx：婴儿纤维瘤病韧带样型/成人纤维瘤病 结节性筋膜炎
婴儿/先天性纤维肉瘤