医学影像-颅内孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤的CT、MR诊断
ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｔ ｙ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｄ ＭＲ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ １ ９ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｄ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ
主， 增 强 后 显著 强 化 或 渐 进 延迟 强 化 ， 应 考 虑 到该 肿瘤 可 能 。
【 关 键 词 】 孤 立 性纤 维 瘤 ； 体层 摄 影 术 ， ｘ线 计算 机 ； 磁 共 振 成 像
中 图分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ ； Ｒ ８ １ ４ ． ４ ２ ； Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ａ 文 章编 号 ： １ ０ ０ ６ － ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ ０ ０ ８ ７ — ０ ３
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现
颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现程增辉;戴飞;栾丽娟;王佩芬;武刚【摘要】目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(ISFT)的CT和MR表现特征,提高对其影像表现的认识.方法:回顾性分析经手术病理证实的4例ISFT临床及影像学资料(位置、形态、大小、密度或信号强度、强化方式及程度、邻近颅骨改变).结果:ISFT最常见症状是头痛头晕(3/4),4个病灶皆起源于硬脑膜,其中幕上2个,幕下1个,跨天幕生长1个,分叶状3个,类圆形1个,最大径3～8.5cm,平均5.6cm,CT平扫呈不均匀稍高及高密度,无明显钙化;MR TlWI等稍高信号,T2WI混杂等高信号,增强后明显不均匀强化(3/4),1例出现典型“阴阳征”,2例出现“脑膜尾征”,邻近颅骨侵蚀性改变2例.结论:当颅内脑外肿瘤T2WI信号不均匀,增强后明显不均匀强化,尤其出现典型“阴阳征”及邻近颅骨侵蚀性改变时应考虑到ISFT的可能性.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2015(021)003【总页数】4页(P215-218)【关键词】脑;孤立性纤维瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】程增辉;戴飞;栾丽娟;王佩芬;武刚【作者单位】复旦大学附属中山医院青浦分院放射科;复旦大学附属中山医院青浦分院放射科;复旦大学附属中山医院病理科;复旦大学附属中山医院放射科;复旦大学附属中山医院青浦分院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的间叶源性良性肿瘤，早在1931年由Klemperer和Rabin描述为脏层胸膜来源的一种原发性梭形细胞肿瘤[1]。
此后，随着认识不断提高，胸腔外其他组织器官SFT相继被发现描述，但原发于中枢神经系统的SFT非常罕见，自1996年首次报道至今，文献统计约220多例，大部分为颅内孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)[2]。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
颅内孤立性纤维瘤的MRI表现
颅内孤立性纤维瘤的MRI表现戴旖;龙莉玲;叶伟【摘要】目的:探讨颅内孤立性纤维瘤(I-SFT)的MRI表现.方法:回顾性分析8例经手术病理证实的I-SFT的MRI及病理学资料.结果:肿瘤发生在幕下2例,幕上3例(其中侧脑室内1例),跨越幕上及幕下2例,鞍区1例.1例鞍区肿瘤在T1WI、T2 WI 上呈均匀等信号,其余7例信号不均,T1WI、T2 WI上以等、稍高信号为主,其中5例T2 WI见小斑片状低信号区,3例见囊变灶,5例病灶内可见粗大流空血管影.MRI 增强扫描示8例均明显强化;鞍区肿瘤强化均匀,其余7例强化不均;5例T2 WI低信号区明显强化,3例囊变区未见强化,2例可见脑膜尾征.除侧脑室内1例周围脑实质水肿明显外,其余7例无或轻度水肿.病理显示8例均见丰富的小梭形细胞;免疫组化显示CD34(++～+++),CD99(+),Bcl(+),Vimentin(+),EMA(一).结论:I-SFT的MRI 表现有一定的特点,当脑膜肿瘤呈等、较高信号,增强呈明显强化,其内出现粗大流空血管、T2WI低信号区时,可考虑该病诊断,但其确诊仍需依靠组织病理学.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2015(030)002【总页数】4页(P127-130)【关键词】孤立性纤维瘤;磁共振成像;病理学【作者】戴旖;龙莉玲;叶伟【作者单位】530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科;530021南宁,广西医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于纤维母细胞／肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），是一种罕见的软组织肿瘤，在所有软组织肿瘤中的比例不足2%［1］。
SFT发生在颅内称为颅内孤立性纤维瘤（intracranial SFT，I－SFT）。
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
颅内孤立性纤维瘤MRI诊断PPT课件
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血管周细胞瘤
分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连， 颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描 明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂 曲的血管，坏死出血多见。
T2WI 上呈稍高信号，缺乏SFT 由致密胶 原纤维形成的低信号。
17
实体型：典型表现为等T1、等或短T2为 主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显 强化。
多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信 号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。
囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。
18
病例1：（201007843）
男性，48岁，发现肿瘤27天。
19
20
病例2：（200246110）
胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化， 考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性 潜能)。
25
T1WI
T2WI FLAIR
26
增强
27
病例4：（100381936）
病史：患者女性，44岁，头晕、 头痛、消瘦1月。
病理：<左枕叶及窦镰旁>梭形细胞肿
瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤 维性肿瘤(低度恶性)。
YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging
Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.
16
而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂信号 改变，被学者命名为特殊的“阴-阳”信号 改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的 是T2低信号区域，而粘液变性区域及血管 间质区域对应的是T2高信号区域。
大坪医院放射科 -lch
颅内孤立性纤维瘤的影像诊断
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤 。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; 。 2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质
非脑膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。 ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。 男女比例无明显差异。 临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。 通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道
于脑实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区—致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支状）；部分有“鹿角状”
颅内孤立性纤维瘤的 影像诊断
孤立性纤维瘤
少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿 瘤。
可发生于全身各部位结缔组织中。
好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。
交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20% 为恶性或潜在恶性。
注：侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
性部环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
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侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。
ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
CASE 2[1] Female, 45y.
[1]Frédéric Clarenc¸ on, et al. Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）； EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
脑膜瘤
纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质
成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。 脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增
强扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。
女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。
神经鞘瘤
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（壁分支
状）；部分有“鹿角状”血管类似 于
“血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。 男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
CT表现
无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质
纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。
MR表现
T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。
颅内孤立性纤维瘤
（Intracranial Solitary Fibrous Tumor， ISFT）
福建医科大学附属第一医院影像科 黄楠
孤立性纤维瘤
(Solitary Fibrous Tumor, SFT)
少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能 与
含有较新鲜的纤维组织成分有关。 肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例