【颅脑】脑室周围白质软化症
脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展
脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展马辉【摘要】脑室周围白质软化症（Periventricular leukomalacia，PVL）是一种早产儿脱髓鞘疾病，该病与神经发育关系密切，随着疾病的进一步发展，易引发脑瘫和认知障碍等问题。
患儿以大脑损伤及脑室周围白质损害为主要特征，其中成髓鞘前的少突胶质细胞是最重要的靶细胞。
就发病机制而言，脑室周围白质软化症与小胶质细胞活化、缺血缺氧损伤、兴奋性氨基酸、感染及炎症反应和大脑白质成髓鞘前少突胶质细胞发育易损性等有关。
脑室周围白质软化症脱髓鞘损伤后，中枢神经系统通常会通过转录因子改变等髓鞘化相关机制来促进其再生。
其中鞘磷脂基因调节因子可促使成髓鞘前的少突胶质细胞向少突胶质细胞分化，该因子是髓鞘化的关键因子，也受其他转录因子调控。
%Periventricular leukomalacia (Periventricular leukomalacia,PVL) is a demyelinating disease in preterm children,the disease is closely related with nerve development,with the further development of the disease,easily lead to cerebral palsy and cognitive impairment and other issues. Children with brain injury and periventricular white matter damage as the main feature,which oligodendrocytes into myelin is the most important pre-target cells. The pathogenesis is concerned,periventricular leukomalacia and microglial activation,hypoxic-ischemic injury,excitatory amino acids,infection and inflammation and white matter into a front myelin oligodendrocyte development and other relevant vulnerability . After periventricular leukomalacia demyelinating damage,central nervous system myelination mechanisms usual y by transcription factors and changes to promote itsregeneration. Sphingomyelin gene regulatory factors which can contribute to oligodendrocyte myelin oligodendrocyte prior to cell differentiation and myelination of the factors are key factors,but also by other transcription factor regulation.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2014(000)020【总页数】3页(P70-72)【关键词】髓鞘;脑室周围白质软化症;鞘磷脂基因调节因子;少突胶质细胞【作者】马辉【作者单位】新民市人民医院，辽宁新民 110300【正文语种】中文【中图分类】R742.89脑室周围白质软化症（Periventricular leukomalacia，PVL）是引发脑瘫的最常见原因之一，也是早产儿脑损伤的主要类型，以大脑皮层的白质区域为主要损伤部位。
儿童脑室周围白质软化症的MRI表现
儿童脑室周围白质软化症的MRI表现摘要】目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。
方法回顾性分析11例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI表现。
结果11例中9例为早产儿，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。
临床表现：肢体瘫痪9例、智力低下5例、癫痫3例。
MRI表现：脑室周围及半卵圆中心可见斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，上述区域白质减少，侧脑室扩大及形态异常，胼胝体异常，侧裂池加深增宽。
根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度，本组属于轻、中、重度各3、6、2例。
结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MR具有特征性表现，可清晰显示PVL的病变程度、范围。
【关键词】磁共振成像白质软化症脑室周围儿童脑室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是缺血缺氧性脑损伤的一种后期改变，多见于早产儿，是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因。
随着围产医学进步以及新生儿重症监护病室的不断健全，使早产儿和危重新生儿存活率不断增高，PVL的发生率也随之增加。
PVL的影像学表现较典型，本文回顾性分析了11例儿童PVL的MRI表现，旨提高其诊断水平。
1 资料与方法1.1一般资料搜集2008年5月～2010年2月我院检查诊断的PVL病例11例。
11例中9例为早产儿，其中男6例，女3例，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。
出生时均为低体重儿。
足月儿2例，均有难产和窒息缺氧史。
所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病和脑出血。
11例均行MRI检查，8例同时行CT和MRI检查。
1.2扫描仪器和方法 MR扫描使用西门子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR机。
用头线圈，常规轴位扫描T1WI（TR525ms，TE15ms）、T2WI（TR3400ms，TE96ms）、FLAIR序列（TR8000ms，TE105ms，TI2500ms）及矢状位T2WI（TR3400ms，TE96ms），轴位扫描层厚8mm，FOV184mm×210mm，矩阵168×256，矢状位扫描层厚5mm，FOV200mm×210mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，FOV165mm×210mm，矩阵154×256。
脑室周围白质软化症发病机制研究现状
血 缺氧性 脑损 伤 ， 早 产儿 死 亡及 运 动 智 能发 育 障 是
碍 的 主要原 因 之 一 ， 是 造 成脑 瘫 （ｅｅ ｒｌ ａｓ ， 也 ｃｒｂａ ｐ ｌｙ
ｋ。 ｉｅ ；３ 原
２ 结 果
Ｃ ） 尤其 早 产 儿 ） 主要 原 因 ， 约 有 ５ 的 Ｃ Ｐ（ 的 大 Ｏ Ｐ 与Ｐ ＶＬ相关 ［ 。近年来 ， １ ］ 国内早产 儿 、 体重儿 、 低 多 胎 儿 的发生 率 、 治 成 功 率 明显 升 高 ， 救 然而 ， 远期 不
脑 室周 围 白质 软 化症 （ ｅｉｅ ｔｉｕａ ｅ ｋ ｍ— ｐ ｒ ｎｒ １ｒｌｕ ｏ ｖ ｃ ａａｉ， ＶＬ） ２ ｌｃ Ｐ ａ 指 ３～ ３ ２周 出生 的早 产 未 熟儿 由某 些 原 因而致 的大脑 白质 病 变 ， 是早 产 儿 所 特 有 的缺
谷 氨 酸 、 性 因子 、 鞘 、 病 机 制 ； 文 检 索 词 ： 炎 髓 发 英
活两 个 重 要 的下 游 机 制 即兴 奋 性 毒 性 和 自 由基 攻 击 。对 Ｐ ＶＬ发 病 机 制 的认 识 ， 预 防 和治 疗 脑 室 周 围 白 对 质软化症具有重要意义 。
【 键 词】 脑 室 周 围 白质 软 化 症 ； 炎 性 细 胞 因 子 ； 少 突 胶 质 细 胞 ； 发 病 机 制 ； 婴 儿 关
Ｐｅ ｉ ｅ ｔ ｉ ｕ ａ ｌｕｋ ｒｖ ｎ ｒｃ １ ｒ ｅ ｏｍａ ａ ｉ Ｏｌｇ ｄｅ ｒ ｃ ｔ ｌｃａ； ｉ ｏ ｎｄ ｏ ｙ ｅ； Ｐａ ｈｏ ｅ ｓ ｔ ｇ ｎｅ ｙ； Ｇｌ ａ ｔ ｕｔ ｍａ ｅ； Ｐｒ ｉ ｌ ｍｍ ａ ｏ ｙ ｃ ｏ— ｏ ｎｆａ ｔ ｒ ｙｔ
中 国 中西 医结 合 儿科 学 ２ １ 年 １ ０１ ２月第 ３卷 第 ６期
早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点
早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点早产儿的存活率和生存质量的改善是本世纪新生儿医学重点攻克的国际性目标之一。
目前脑室周围白质软化(PVL)已成为早产儿脑损伤的最主要类型。
在早产儿的发生率高达26%--60%。
除了早期死亡外,存活患儿中,约10%可出现痉挛性运动缺陷即脑瘫, 25%~50%呈现认知、行为缺陷或轻度的运动障碍,是早产儿神经系统和智力发育障碍的最主要原因。
迄今对PVL的发病机制和神经生物学尚认知不多;对PVL尚无有效的治疗和预防方法。
本文将主要从神经生物学角度探讨PVL的病因进展,并讨论PVL的临床诊断要点。
1 PVL的病因进展目前从病理上已明确,PVL分为局部PVL和弥漫性PVL。
局部PVL与严重缺血有关,主要引起局部白质的少突胶质细胞(OL)前体坏死和形成囊腔。
常见病变位于侧脑室三角部和枕角的周围白质(视区)、侧脑室前角和体部的周围白质(半卵圆区)以及侧脑室额角的周围白质(听区)。
弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血有关,主要引起OL前体弥漫性损伤和凋亡性死亡,少见出现大的囊腔变化。
在临床上,局部PVL患儿主要表现痉挛性肢体瘫痪即脑瘫,弥漫性PVL患儿则主要表现认知、行为缺陷和轻度运动障碍。
无论是局部或弥漫性PVL,其根本的病理改变即为脑白质部位OL前体的受损和丢失,致使脑白质内髓鞘不能形成,临床上呈现脑瘫和智能落后等后遗症。
从神经生物学角度探讨PVL的病因,目前认识到至少有3个主要的相互制约的因素与早产儿发生PVL有关。
其中前两个因素即血管解剖和脑血管自动调节功能受损是形成早产儿好发脑缺血的基础,而主要构成早产儿脑白质的OL前体对缺血、感染所具有的特殊易损性,是早产儿好发PVL的第3个主要因素。
1.1血管解剖因素正常人类早产儿脑白质的血流量极低,其脑白质的血流量仅为皮质和灰质血流量的25%。
应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。
儿童脑室周围白质软化症的两种诊断
儿童脑室周围白质软化症的两种诊断导语：在儿童阶段，生病是很正常的事情，所以父母要特别的注意了，只要发现孩子有点不舒服的话，就要及时带去检查了，以免落下重疾了，到时候医治在儿童阶段，生病是很正常的事情，所以父母要特别的注意了，只要发现孩子有点不舒服的话，就要及时带去检查了，以免落下重疾了，到时候医治就要花费很多的金钱以及精力了。
那么，对于儿童脑室周围白质软化症大家是不是感到很陌生呢？没有关系，下面小编就给大家介绍一下儿童脑室周围白质软化症的两种诊断，希望能够帮助到大家。
儿童脑室周围白质软化症是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因，PVL 是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。
一、临床诊断PVL可导致脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。
其典型CT表现为：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。
MRI比CT敏感，主要表现为：脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。
二、超声诊断脑白质软化早期超声可见脑室周边白质回声增强，边界不清，没有占位效应，如果没有这方面的意识，此时容易漏诊，因此在颅脑超声检查时，能够显示各个脑室的切面均需观察其附近脑白质回声是否均质，有无回声增强，随着时间推移，其内可见液性囊区，比较容易被超声发现！新生儿缺血缺氧性脑病、颅脑损伤为常见病因。
一般这种患儿多在新生儿期检出，有颅内感染、宫内感染或者产伤的病史，颅脑超声检查时需注意脑白质回声是否均质，早期病变与周围正常组织对比度不是很明显，易漏诊！以上就是儿童脑室周围白质软化症的两种诊断的内容，大家可以选择其中的一种来为自己的孩子做一个检查，一旦发现问题的话，就要及时的去接受治疗。
早产儿脑室周围白质软化研究的进展
・综述・早产儿脑室周围白质软化研究的进展朱丽华 蒋犁 脑室周围白质软化(periventricular leucomalacia,P VL)是一种较常见的脑损伤形式,早产儿发生率高。
1867年Parr ot 和V irchow等[1,2]首先记载了本症。
这种脑白质的发育损伤可导致脑瘫,主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫(尤以下肢为重),智力落后,抽搐,以及眼的各种异常(如眼球震颤、斜视、视力降低等),对新生儿尤其早产儿的远期预后产生不良影响,已被围生、新生儿学领域多项研究结果所证实[3]。
在发达国家,随着新生儿重症监护病房(N I CU)的建立和发展,早产儿存活率增加,P VL引起的脑瘫发病率明显增高,严重影响了人类生活质量。
故不同程度的早产儿脑白质病变日益受到重视。
一、流行病学调查脑室周围白质软化是缺血对脑室周围分水岭区白质的损伤,该区处于相对高的代谢状态,因此血流降低和(或)氧供减少将会导致脑室周围白质损伤[4]。
P VL好发于23～32周胎龄的早产儿,年龄越小,P VL发生率越高,发生率为4%～26%,但在病理解剖研究中证实P VL迹象的早产儿高达75%。
研究显示有先天性心脏病尤其是经过心脏外科手术后P VL发生率在50%以上。
而应用呼吸机后伴低碳酸血症的新生儿发病率较正常早产儿高4倍。
5%～17%的极低出生体重儿发生囊性P VL,其中66%～100%以后有脑瘫表现。
二、分型11根据病变范围,L ida将P VL分为三型:Ⅰ型:病变局限于侧脑室前角或后角深部白质;Ⅱ型:病变累及大脑前叶至后叶呈多发病灶,此两型的病理特点为受累区细胞的坏死,随后出现囊性变[5];Ⅲ型:大脑白质弥漫性病变,是一种少见的严重损伤,其病理特点为少突胶质细胞(oligodendr oc2 ytes,OL s)前体细胞的弥漫性损害。
21根据病理改变,P VL分为:(1)局部P VL,与严重缺血有关,主要引起局部白质的OL前体细胞坏死、胶质增生和囊腔形成。
早产儿脑室周围白质软化的发病因素及防治进展
中图分类 号 ：Ｒ ２ ． ７ ２６
文献标 识码 ：Ａ
Ａｄｖ ｎ ｅ ｎ Ｐｒ ｖ ｎ ｉ ｎ ａ ｄ Ｔｒ ａ ｍ ｅ ｎｄ Ｐａ ｈｏ ｅ ｉ ｃ ｏ ｓ ａ ｃ ｓ ｉ ｅ ｅ ｔｏ ｎ ｅ ｔ ｎｔａ ｔ ｇ ｎ ｃ Ｆａ ｔ ｒ ０ ｒ ｖ ｎｔ ｉ ｕ ａ ｕｋ ｍ ａ ａ ｉ ｎ Ｐｒ ｔ ｒ ｉｄ ｅ ｆ Ｐｅ ｉ ｅ ｒ ｃ ｌ ｒ Ｌｅ ｏ ｌ ｃａ ｉ ｅ ｅ ｍ Ｃｈ ｌ ｒ ｎ
Ｌ ｅ ａ ． ＨＯ ｉｇ— ｕ ｉ —ｂｏ Ｚ Ｕ Ｑｎ ｙ ｎ Ｄ
（ ｅａｔ ｅｔｆＰ ｄａｒｓ Ｔ ｅＷｏ ｅ ｎ ｈｌｒ ｅｌ ａｅ ｏ ｉ ｌ ｎ ｇ ｉｒｔ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｅｉｔｃ， ｈ ｍ ｎａ ｄＣ ｉ ｅ Ｈ ａｔ Ｃ ｒ Ｈ ｓ ｔ Ｔ ｇ ｕＤｓ ｉ ｍ ｉ ｄｎ ｈ ｐａ ｏ ａ ｆ ｔｃ
李德 宝 邹卿 云 ，
（．天 津 市 塘 沽 区妇 幼 保 健 院儿 科 ， 津 ３０ ５ ；．哈 尔 滨 医科 大学 ， 龙 江 哈 尔 滨 １０８ ） １ 天 ０４ １２ 黑 ５ ０ ６
摘要 ： 室周 围 白质 软化 （ ｅｉ ｎｒ ｕａ ｕ ｏ ａａｉ，Ｖ ） 是早 产儿脑 损伤 的主 要类型 。与远 期认 知 脑 ｐ ｒ ｅ ｔｃｌ ｌ ｋｍ ｌ ａ Ｐ Ｌ ， ｖ ｉ ｒｅ ｃ
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早 产儿 脑 室周 围 白质 软 化 （ ｅｉ ｎ ｉ ｌ ｅ－ ｐｒ ｅ ｔｃ ａ ｌ ｖ ｒｕ ｒ ｕ
早产儿脑室周围白质软化发病机制研究进展
·956·
实用儿科临床杂志 第 23卷第 12期 2008年 6月 J A pp l C lin Ped ia tr, V ol. 23 N o. 12, J un. 2008
性 [ 10 ] 。
4. 2 谷氨酸与 OL s死亡 PVL 时轴突损伤使大量谷氨 酸释放到细胞外间隙 ,谷氨酸通过受体和非受体介导途 径引起 OL s前体死亡 。 ( 1) 非受体途径 : 细胞外大量谷 氨酸激活谷氨酸和胱氨酸的交换机制 ,使细胞内胱氨酸 大量消耗 ,细胞内谷胱甘肽合成量减少 ,细胞清除自由基 的能力降低 ,通过自由基途径介导细胞死亡 。 ( 2 ) 受体 途径 : 谷 氨 酸受 体 ( GluR s) 包括 亲 离子 型 谷 氨 酸 受 体 ( iGluR s)和亲代谢型谷氨酸受体 (mGluR s) ,谷氨酸诱导 的 OL s前体损伤由非 N2甲基 D 2门冬氨酸 (NMDA ) 亲离 子型谷 氨 酸受 体 α2氨 基 232羟 基 252甲 基 242异 唑 2丙 酸 盐 /红藻氨酸 (AMPA / kainate)介导 。成熟 OL s中 , AMPA 受体是兴奋毒性细胞死亡最主要的中介体 , kainate受体 的作用较小 ,且介导的是细胞坏死而不是凋亡 ;晚期 OL s 前体的死亡形式主要是凋亡 。H I时谷氨酸等激动剂与 AMPA / kainate结合 ,使其控制的 Ca2 + 通道开放 ,引发大 量 Ca2 +内流 ,加重突触后细胞内 Ca2 +超载 ,激活脂肪酶 、 蛋白酶 、核酸内切酶等 ,导致 OL s前体因神经毒作用而死 亡 。AMPA 受 体 是 一 种 配 体 门 控 型 阳 离 子 通 道 , 由 GluR1、2、3、4 四种亚单位围绕一个亲 水 性 中 心 孔道 组 成 1个四聚体结构 。各亚基对钙离子通透性不一 , GluR2 亚 单位限制钙离子及其他阳离子的通透 。氧气 2葡萄糖剥 夺 (OGD)预处理动物实验 ,可使 OL s 细胞表面的 AMPA 受体亚基 GluR2 表达下调 , Ca2 + 内流增加 ,导致细胞内 Ca2 +超载 。NBQX、AMPA、kainate 受体拮抗剂及 Ca2 + 受 体拮抗剂在 OGD 期间或 OGD 后应用 ,均可减弱 Ca2 + 通 透性受体的作用 [11 ] 。NMDA 受体分布广泛 ,不仅存在于 星形胶质细胞和 OL s中 ,还存在于中枢有髓神经纤维的 髓鞘鞘层 [12 ] ,主要介导 Ca2 +依赖性的 OL s损伤 。 4. 3 感染 、炎性反应 、细胞因子与 OL s死亡 母 /胎感染 和细胞因子释放参与 PVL 的发生 。 Garnier等 [13 ]用大肠 埃希杆菌制作脑白质损伤模型 ,并应用免疫组织化学方 法证实大肠埃希杆菌可引起脑室周围白质囊性损伤并激 活小胶质细胞 。母亲有胎膜早破等感染史的早产儿 ,脐 血 IL 26水平显著升高 ( P < 0. 001) , IL 26 水平增高与 PVL (OR = 15, 95% C I = 2 ～149)及坏死性小肠结肠炎 (OR = 6, 95% C I = 1. 1～33 ) 密切相关 ,并增加早产儿全身炎性 反应综合征 ( SIRS) 的危险性 , 多变量分析得出 , IL 26 ≥ 1. 077 ×10 - 7 g /L 是发生 PVL 的一个独立的危险因素 [14 ] , IL 26的升高可增加 SIRS的机会 ,并可透过血脑脊液屏障 影响血管内皮的调节能力 ,增加脑白质的易损性 。 IL 26 抗体可减轻脂多糖 (LPS)诱导的侧脑室扩张 、抑制星形胶 质细胞 /小胶质细胞激活 ,有效改善神经行为学表现 。但 IL 26参与 PVL 的发病过程是与其他炎性细胞因子相互作 用共同完成的 ,而并不是单独引起脑白质损伤 [15 ] 。M ina2 gawa等 [16 ]报道 , PVL 早 产 儿 脐 血 IL 218 水 平 显 著 升 高 ( P < 0. 000 1) , < 35周早产儿脐血 IL 218≥0. 2 ×10 - 6 g /L 提示 PVL 危险性增高 ; < 30周早产儿脐血 IL 218水平为 1
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【颅脑】脑室周围白质软化症
【基本情况】
患者，男性，33岁，四肢乏力半年
【MRI】
T2WI tra
T1WI tra
FLAIR tra
DWI b=1000S/CM²
T1WI +C tra
【影像表现】
双侧侧脑室旁、放射冠见大致对称分布异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，FLAIR 呈高信号，其中右侧侧脑室三角区周围白质见小囊变，增强扫描病灶无强化；脑白质体积减小，以侧脑室三角区分布，邻近脑回趋向白质；双侧侧脑室边缘形态不规整，波浪状改变。
另外，增强扫描柔脑膜明显强化。
【诊断意见】
1.脑室周围白质软化症（轻度）；
2.脑膜炎；
脑室周围白质软化症
脑室周围白质软化症，是早产儿脑白质损伤常见的严重后遗症，也是儿童脑瘫的主要原因。
关于这个疾病，必须掌握它的发病部位、影像特征、分级。
【发病部位】
脑室旁及半卵圆中心白质，三角区周围尤为明显
【影像表现】
o CT表现：侧脑室旁斑片状、结节状低密度影，侧脑室不规则扩大。
o MRI表现：
①脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1等低信号、T2、FLAIR高信号；
o②侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少，侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整，室壁与相邻病灶分界不清楚；
o③胼胝体形态异常，胼胝体体积较小、变薄或不连续；
o④弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。
【影像学分级】
轻度:侧脑室三角区周围白质减少、侧脑室三角部周围或额角小片状长T1、长T2信号+侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁波浪样改变；
中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号+小软化灶，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大+伴/不伴胼胝体形态和信号异常；
重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心较大囊腔+两侧侧脑室显著扩大变形+外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。