肾上腺性高血压的诊断
肾病内科肾上腺素性高血压的病理机制和治疗
肾病内科肾上腺素性高血压的病理机制和治疗肾上腺素性高血压是一种由肾上腺素产生过度引起的高血压疾病。
本文将探讨肾病内科肾上腺素性高血压的病理机制和治疗，以便更好地理解和处理这种疾病。
1. 病理机制肾上腺素性高血压的病理机制涉及多个方面，下面将介绍其中的几个关键环节。
1.1 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的活化在肾上腺素性高血压中，肾素的释放量增加，导致RAAS系统活化。
肾上腺素能够刺激肾小球球旁细胞、肾小管上皮细胞，增加醛固酮的产生，进而水钠潴留和血管收缩，引起血压升高。
1.2 β-肾上腺素能受体的激活肾上腺素在体内通过与β-受体结合发挥其生理作用，而这种受体的过度激活与肾上腺素性高血压的发生密切相关。
β-肾上腺素受体激活可引起心输出量增加、外周血管收缩和肾小球压力升高，进而导致血压升高。
1.3 肾脏功能异常在肾上腺素性高血压患者中，肾脏功能常常出现异常，如肾小球滤过率下降、肾小管重吸收功能障碍等。
这些异常使得肾脏对肾上腺素的代谢和调节出现问题，进而加重血压升高的情况。
2. 治疗方法针对肾病内科肾上腺素性高血压，下面将介绍一些常用的治疗方法。
2.1 β-受体阻滞剂β-受体阻滞剂可以通过抑制β-受体的激活来减少肾上腺素的作用，并减缓心率、降低心输出量和降低血压，从而有效治疗肾上腺素性高血压。
2.2 RAAS系统抑制剂抑制RAAS系统是治疗肾上腺素性高血压的另一个重要方面。
常用的药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。
这些药物可以减少醛固酮的产生和释放，降低血管紧张素II的生成，从而起到降压的作用。
2.3 降压药物的联合应用在治疗肾病内科肾上腺素性高血压时，常常需要联合应用不同种类的降压药物。
这样可以通过多个途径来降低血压，增加疗效。
常见的联合应用药物包括利尿剂、钙通道阻滞剂等。
2.4 肾脏康复治疗肾脏康复治疗是针对肾上腺素性高血压患者肾脏功能异常的治疗方法。
高血压的鉴别诊断
高血压的鉴别诊断1、肾血管性高血压：多为年轻患者，女性多见，常无高血压家族史。
高血压病程短、进展快，多呈恶性高血压表现。
对一般降压药反应差。
四肢血压不对称，差别大，有时可呈无脉症。
在头颈、上肢及腰背部多可听到血管杂音。
必要时进行血浆肾素血管紧张素、醛固酮测定及口服卡托普利试验、腹主动脉和/或肾动脉血管造影可以诊断。
该患者病程长，双上肢血压基本一致，查体未及血管杂音，暂无肾血管性高血压证据，故入院后进一步完善检查进行除外。
2.原发性醛固酮增多症：病程长，血压呈中度升高，多伴有心率增快。
夜尿增多。
有发作性麻痹史。
低血钾：每天少于3.0—3.5mmol/L，出现低钾的心电图改变；高尿钾：每天多于30mmol/L。
确诊需行血浆醛固酮浓度测定及肾素-血管紧张素卧立位激发或速尿激发试验。
必要时做CT及核磁检测。
患者无低钾血症，故需进一步完善肾素-血管紧张素检测进行除外。
3.嗜铬细胞瘤：多见于女性，血压增高呈阵发性或持续性，血压波动大，常伴有严重头痛、出汗、心动过速、紧张焦虑、面色苍白、恐惧感、胸痛及腹痛等。
发作时血浆儿茶芬胺和尿液3甲氧基-4羟基苦杏仁酸（VMA）测定可以协助诊断。
冷压试验、胰高血糖素试验及苄胺唑啉试验；B超、CT、MRI及131I-MIBG闪烁全身扫描能确诊及定位。
该患者血压多波动较大，但缺乏其他伴随症状，故可完善肾上腺超声等检查进行除外。
4.皮质醇增多症：血压中度增高的同时，有进行性肥胖，呈向心性肥胖，满月脸，水牛背，皮肤紫纹，毛发增多，可有痤疮，女性月经过少或闭经，男性可出现阳痿或睾丸缩小。
多合并糖尿病，易感染。
诊断除典型的体征外，尿游离皮质醇和血浆皮质醇昼夜节律可做过筛试验。
地塞米松抑制试验和ACTH兴奋试验及图象诊断可确诊及定位。
该患者存在进行性肥胖，且存在合并糖尿病的可能，不能除外该疾病，因进一步完善检查进行除外。
5.肾实质性高血压：与同等水平的原发性高血压相比，眼底病变严重，贫血发生的早，心血管并发症更易发生，且更多进展成急进型或恶性高血压。
成人高血压的判断标准(WHO,1978年)
症状:
大多起病缓慢、渐进，一般缺乏特异性临床表 现；
常见症状有头晕、头痛、疲劳、心悸等，不一 定与血压水平有关；
也可出现视力模糊、鼻出血等较重症状；
约1/5患者在测量血压和发生并发症时才发现 。
体征：
血压随季节、昼夜、情绪等因素有较大 波动；
听诊时可有主动脉瓣区第二心音亢进、 收缩期杂音，少数在颈部或腹部可听到 血管杂音。
SBP(mmHg) DBP(mmHg)
最适血压
<120 及 <80
正常血压
<130 及 <85
高正常血压 130～139或 85~89
高血压Ⅰ级 140～159或 90~99
Ⅱ级 160～179或 100~109
Ⅲ级 ≥180 或 ≥110
ISH
≥140 及 <90
亚组：
临界ISH 140~149 及 <90
病理改变和临床表现(续)：
3.脑部改变 –动 脉 痉 挛 、 粥 样 硬 化 和 微 小 动 脉 瘤
血管舒缩功能失调─头胀、头痛、项强 脑血管意外
–短暂性脑缺血发作（TIA） •transient ischemic attacks
–脑血栓形成 –脑出血
病理改变和临床表现(续)：
4.肾脏表现 –肾小动脉硬化，肾脏缺血、萎缩 早期：血尿、蛋白尿，夜尿增多 后期：肾功能不全
发病因素
遗传因素 环境因素
–膳食（食盐、酒精）
盐敏感性高血压
–精神应激 –肥胖
发病机理：
1.中枢及植物神经系统功能紊乱 2.肾脏调节失衡
–调节水盐代谢、排泄代谢产物 –生成加压和降压物质
主要是通过RAS系统
常见继发性高血压的
常见继发性高血压的继发性高血压是指由其他疾病或因素引起的高血压，相对于原发性高血压来说，继发性高血压的病因更加明确。
本文将对常见的继发性高血压的病因、临床表现、诊断和治疗进行详细介绍。
1.肾性高血压1.1 肾动脉狭窄引起的肾性高血压1.2 肾血管性高血压1.3 肾小管功能障碍引起的肾性高血压2.肾上腺性高血压2.1 原发性醛固酮增多症2.2 肾上腺皮质增生2.3 肾上腺髓质肿瘤3.垂体性高血压3.1 垂体前叶生长激素瘤3.2 垂体促肾上腺皮质激素瘤3.3 垂体后叶素瘤4.甲状腺性高血压4.1 甲状腺功能亢进症4.2 甲状腺毒性结节5.广泛性血管炎引起的高血压5.1 多动脉炎5.2 多肌炎5.3 冠状动脉炎6.药物性高血压6.1 口服避孕药物引起的高血压6.2 抗抑郁药物引起的高血压6.3 激素类药物引起的高血压7.妊娠性高血压7.1 妊娠期高血压7.2 妊娠合并糖尿病引起的高血压7.3 妊娠合并子痫前期引起的高血压诊断：●完善病史采集，包括家族史、药物使用史等。
●体格检查，注意寻找与继发性高血压相关的体征。
●相关实验室检查，如血常规、尿常规、肾功能、血电解质、甲状腺功能等。
治疗：●针对不同病因进行相应治疗，如外科手术、药物治疗等。
●控制血压，可以选择降压药物，具体根据患者具体情况而定。
●注意饮食调理，减少盐的摄入，避免高脂、高糖饮食。
●适当进行体育锻炼，控制体重，戒烟限酒。
附件：本文档涉及的附件详见附件1.法律名词及注释：1.继发性高血压：由其他疾病或因素引起的高血压。
2.原发性高血压：无明确病因的高血压，也称为 essential hypertension。
3.肾动脉狭窄：肾动脉的狭窄导致肾脏血流减少。
4.醛固酮增多症：肾上腺分泌醛固酮过多的疾病。
5.垂体前叶生长激素瘤：垂体前叶分泌生长激素过多的肿瘤。
6.甲状腺功能亢进症：甲状腺分泌过多甲状腺激素的疾病。
7.多动脉炎：累及多个动脉的炎症性疾病。
肾性高血压诊断标准
肾性高血压诊断标准肾性高血压是指由于肾脏病变导致的高血压，是一种继发性高血压。
肾脏在调节血压方面起着重要作用，因此肾脏病变会导致血压升高。
肾性高血压的诊断需要依据一定的标准，以确保准确诊断和有效治疗。
一、临床表现。
患者在发病初期可能没有明显症状，或者只表现为轻微头痛、头晕、疲乏等非特异性症状。
随着病情进展，患者可能出现明显的高血压症状，如头痛、眩晕、视力模糊、心悸等。
部分患者还可能出现肾功能减退的表现，如尿量减少、水肿、蛋白尿等。
二、实验室检查。
1. 尿常规，检查尿蛋白、尿红细胞等指标，有助于判断肾脏功能是否受损。
2. 血肌酐和尿素氮，肾功能的重要指标，肾性高血压患者常常伴有肾功能减退。
3. 血浆肾素活性，肾素-血管紧张素系统的活性增高是肾性高血压的重要特征之一。
4. 血浆肾上腺素和去甲肾上腺素，肾上腺素能系统的活性增高也是肾性高血压的特征之一。
三、影像学检查。
肾脏影像学检查对于明确肾脏病变的性质和范围非常重要。
常用的检查方法包括B超、CT、MRI等，可以帮助医生判断肾脏是否存在结构性病变，如肾动脉狭窄、肾囊肿等。
四、肾动脉造影。
对于疑似肾动脉狭窄的患者，肾动脉造影是一种重要的诊断方法。
通过造影可以直观地显示肾动脉的狭窄情况，为治疗方案的选择提供重要依据。
五、其他特殊检查。
对于一些特殊情况的患者，可能需要进行其他特殊检查，如肾脏活检、肾小管功能检查等，以明确肾脏病变的性质和范围。
综上所述，肾性高血压的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面的信息，以明确肾脏病变导致的高血压。
及早发现并明确诊断肾性高血压，有助于及时采取有效的治疗措施，降低并发症的发生，提高患者的生活质量。
肾上腺增生性高血压的临床特征分析
１ ． ２ ． ２研 究方法 。两组患者 均进行 一下检查 ：①血压检 测 ：使用 水银
柱 台式血压计对 患者进行 收缩压 和舒 张压 的检测 。诊 断标准为 ：Ｓ Ｂ Ｐ ≥１ ４ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ 或者 Ｄ Ｂ Ｐ ／９ ＞ ０ ｒ ａ ｍ Ｈ ｇ 。 ②影像 学检查 ：对所有 患者均
压的重要病 因之一［ ２ 】 。本次研究针对肾上腺增生性高血压的临床特征
进行 分析 ，报道如下 。
１资料 与 方法 １ ． １一般 资料 ：选 取２ ０ １ ０ 年９ 月 至２ ０ １ ４ 年１ 月 ，在我 院接受 诊治 的３ Ｏ 例 肾上 腺 增生 性 高血 压 患 者 为观 察 组 ， 同时 选 取３ ０ 例正 常 高 血压 患者 为对 照组 ，观 察 组男性 患者 １ ６ 例 ，女性 患者 １ ４ 例 ；年 龄２ ９ － ７ ４ 岁 ，平 均年 龄 （ ５ ２ ． ３ ±６ ． ２ ）岁 ；病程 ２ 个 月￣ １ ２ 年 ，平 均病程 （ ４ ２ ． ３ 士１ ２ ． ６ ）月 。对照 组男性 患者 １ ５ 例 ，女性 患者 １ ５ 例 ，年龄２ ７ － ７ ２ 岁， 平均 年 龄 （ ５ １ ． ２ ±５ ． ８ ）岁 Ｉ病 程２ 个 月～ １ １ 年 ，平均 病程 （ ４ ４ ． ２ ４ － １ １ ． ４ ）个月 。本 次 实验 中所有 患者 均 已被详 细告 知 实验 内容 ， 自愿 参 与 本次实 验且 已签 署知情 同意 书 ，符合 医学 伦理 学要 求 。比较两 组 患者 的年龄 、性别 、病程 等一般 资料无 显著差 异 ＞０ ． ０ ５ ） ，具
１ ． ３病理学检查 ：患者在进行肾上腺单侧或者双侧切除手术治疗后，
进行病理切片检查 ，确诊增 生的类型及 部位。
肾上腺源性高血压:一个值得关注的高血压病因
肾上腺源性高血压：一个值得关注的高血压病因宁光【摘要】@@ 肾上腺源性高血压(hypertension of adrenal origin)是由于肾上腺疾病使肾上腺皮质或髓质分泌升高血压的激素或激素代谢产物过多所导致的继发性高血压,以往一直认为其较为少见.【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2010(030)005【总页数】2页(P487-488)【作者】宁光【作者单位】上海交通大学,医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025【正文语种】中文肾上腺源性高血压(hypertension of adrenal origin)是由于肾上腺疾病使肾上腺皮质或髓质分泌升高血压的激素或激素代谢产物过多所导致的继发性高血压，以往一直认为其较为少见。
随着对肾上腺疾病认识的深入和诊断技术的进步，目前肾上腺源性高血压已被认为是导致继发性高血压的重要原因之一，保守估计其发生率约占继发性高血压人群总数的20%以上。
引起肾上腺源性高血压的疾病主要包括肾上腺皮质来源的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、先天性肾上腺皮质增生症和髓质来源的嗜铬细胞瘤。
虽然对此类疾病的诊断和治疗已取得了一定进展，但还有诸多问题暨待解决。
1 认识和鉴别临床症状除高血压外，不同原因的肾上腺源高血压具有自身的特殊临床表现，如原发性醛固酮增多症的低血钾、库欣综合征的向心性肥胖、嗜铬细胞瘤的阵发性高血压及三联征等，这些特异性临床表现对于正确诊断疾病都具有很高的提示价值。
但更重要的是洞察那些非特异性的症状，例如异位ACTH分泌综合征、肾上腺癌或双侧肾上腺大结节样增生,但双下肢水肿、低血钾甚至碱中毒；原发性醛固酮增多症，但血钾或血压正常；嗜铬细胞瘤,但体质量减轻或便秘等。
同时，也应该认识到所谓特异性症状并非上述疾病所独有，也未必肯定会出现。
因此，不应将一些特异性症状与相应的疾病机械地联系起来，例如不能以发生“阵发性高血压”就武断地诊断为“嗜铬细胞瘤”，不能以发生“高血压合并低血钾”就确诊为“原发性醛固酮增多症”。
肾上腺危象、高血压危象
肾上腺危象肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,可累及多个系统。
（1）临床表现：为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
本症病情危急，一旦拟诊应及时抢救。
（2）治疗原则：为补充肾上腺皮质激素，纠正水电解质紊乱和酸碱平衡，并给予抗休克、抗感染等对症支持治疗。
此外, 尚需治疗原发疾病。
（3）主要治疗：1）补充肾上腺皮质激素立即静注氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100 mg ，以后每6 h 静滴100mg。
第1 天氢化可的松总量约400 mg ，第2、3 天可减至300 mg ，分次静滴。
如病情好转，继续减至每日200 mg ，继而每日100 mg。
待患者呕吐症状消失，全身情况好转可改为口服。
使用过程中需仔细观察水、钠潴留情况，及时调整剂量。
2）纠正水、电解质紊乱补液量及性质视患者脱水、缺钠程度而定，如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水、缺钠较明显者，补液量及补钠量宜充分；相反，由于感染、外伤等原因，且急骤发病者，缺钠、脱水不至过多，宜少补盐水为妥。
一般采用5 %葡萄糖生理盐水，可同时纠正低血糖并补充水和钠。
应视血压、尿量、心率等调整用量。
还需注意钾和酸碱平衡。
血钾在治疗后可急骤下降。
3）对症治疗降温、给氧，有低血糖时可静注高渗葡萄糖。
补充皮质激素、补液后仍休克者应予以血管活性药物。
有血容量不足者，可酌情输全血、血浆或白蛋白。
因患者常合并感染，须用有效抗生素控制。
4）治疗原发病在救治肾上腺危象的同时要及时治疗原发疾病。
对长期应用皮质激素的患者需考虑原发疾病的治疗，如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。
因脑膜炎双球菌败血症引起者，除抗感染外，还应针对DIC 给予相应治疗。
（4）护理措施：1）患者因感染、创伤、肾上腺手术、停服激素或急性肾上腺出血等而发生，护理人员要根据患者具体情况进行抢救处理。
2）立即通知医师，迅速建立静脉通道，遵医嘱静脉滴注氢化可的松。
肾性高血压规范诊治
肾性高血压的诊断
病史询问：了解患 者是否有高血压家 族史、高血压病史、
肾病史等
影像学检查：肾脏 超声、CT、MRI
等
体格检查：测量血 压、检查肾脏情况
等
肾血管造影：了解 肾脏血管情况，判 断是否存在肾动脉
狭窄等
实验室检查：血常 规、尿常规、肾功
能检查等
肾活检：明确肾脏 病变类型，判断是 否存在肾性高血压
肾性高血压规范诊治
演讲人
目录
01. 肾性高血压概述 02. 肾性高血压的治疗 03. 肾性高血压的预防 04. 肾性高血压的预后
肾性高血压概述
肾性高血压的定义
01
肾性高血压是 指由肾脏疾病 引起的高血压。
02
肾性高血压的 发病率约为 5%-10%。
03
肾性高血压的 病因包括肾实 质疾病、肾血 管疾病和肾内 分泌疾病。
抑郁等不良情绪
定期体检：定期进行血压、 肾功能等检查，及时发现
并控制高血压
定期体检
01
定期进行血压测 量，了解血压变
化情况
02
定期进行尿液检 查，了解肾脏功
能状况
03
定期进行肾功能 检查，了解肾脏
疾病进展情况
04
定期进行心电图 检查，了解心脏
功能状况
05
定期进行血脂检 查，了解血脂水
平变化情况
06
03
并发症：出现并发症，如 心脑血管疾病，预后较差
04
治疗方案：治疗方案合理， 预后较好
05
患者依从性：患者依从性 好，预后较好
06
生活方式：生活方式健康， 预后较好
预后评估
01
评估指标：血压控制情况、肾功能、 02
肾上腺与高血压
• 1概念
• 1. 1肾上腺皮质增生
• 肾上腺球状带、束状带及网状带细胞单纯增生或混合 增生称为肾上腺皮质增生，肾上腺皮质增生可引起皮 质功能亢进。
• 肾上腺皮质球状带增生时，分泌过多盐皮质激素，主 要为醛固酮，调节水，盐代谢，引起电解质代谢紊乱， 即原发性醛固酮增多症;
• 束状带增生时，糖皮质激素过多的分泌，主要为皮质 醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢，可导致皮质醇增多 症。
• 腹腔镜肾上腺切除可快速缓解高皮质醇血症，而日_安 全可行。手术方式
• 有:①腹腔镜下双侧肾上腺全切，术后终生皮质激素 • 替代.」。②腹腔镜下一侧肾上腺全切，对侧次全 • 切Lt . }J0③ Liao等提出行双侧肾上腺部分切除，可 • 控制高皮质醇症的同时避免或减少术后皮质激素的 • 替代。但肾上腺组织保留多少尚存争议，尚需进• 步研究LsJ。
• 髓质过最分泌儿茶酚胺引起血压升高机制 • 儿茶酚胺的主要作用是增加心率和心输出最，使外 • 周血管收缩，从而升高血压:①‘肾上腺素主要作用于 • 心肌，使心搏出最增加和收缩压升高，但对周围血管 • 有舒张作用。②去甲肾上腺素主要作用于周围血 • 管，使其血管收缩，故收缩压与舒张压均增高。③多 • 巴胺可增加心输出最，其原因除(31肾上腺能受体 • 的调节作用外，同时也刺激了肾上腺轴突末梢的去
• 原发性醛固酮增多症木病为肾上腺皮质 • 分泌过最激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素 • 和碱中毒为主要表现的临床综合征。以往认为高血 • 压、低血钾是诊断原发性醛固酮增多症的必要条件， • 但有研究发现原发性醛固酮增多症的患者中，低血 • 钾发生率仅为9%一37 }o L9J。这说明高血压、血钾 • 止常可能是原发性醛固酮增多症的早期阶段，在出 • 现低血钾之前，高血压早己存在。而低血钾的出现可
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原醛的主要种类
肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40%
(idopathic hyperaldosteronism, IHA)
12
肾上腺醛固酮瘤（APA）和特发性醛固酮增多症（IHA） 的鉴别诊断
临床表现：体位性低血压
• 大多数持续性高血压的病人，在治疗前常出现明显的体位 性低血压。 • 原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血 容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反 射性外周血管收缩障碍等多因素有关。 • 约40%的伴体位性低血压的嗜铬细胞瘤人有低血容量； • 在接受a-受体阻断剂及扩容治疗后，随着血压降低，体位 性低血压亦明显减轻 • 高血压病人伴有体位性低血压及头痛、心悸、多汗三联症 时，其诊断嗜铬细胞瘤的特异性可高达95%。
诊断主要依靠血、尿CA测定,超过正常值2倍以上才有意义。常需 反复测定。
谢谢
ARR取值
PRA (ng/ml.h) PAC (ng/dl) 30 PRA DRC (pmol/liter.m (mU/liter) in) 2.5 3.7 DRC (ng/liter) 5.7
PAC (pmol/liter)
8
ARR检测的条件
• 早晨起床后活动2小时，坐位5-15分钟，开始采血。避免溶血和凝血， 放开止血带5秒后采血，采血中不握拳。半小时内分离血浆。 • 检查前：不限盐，纠正低血钾。 • 检查前停下列药物4周：螺内酯、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶； 排钾利尿剂； • 检查前停下列药物2周：β受体阻滞剂、非甾体抗炎药、ACEI\ARB\二 氢吡啶类CCB • 最好用立位2h测定值，其诊断符合率较卧位值高。
嗜铬细胞瘤定位
嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质，其次为交感神经节。 肿瘤通常较大，直径在3-5cm的居多数，呈圆形或椭圆形，有完整 包膜，切面观常见出血、坏死和囊性变。 嗜铬细胞瘤有三个“ 10%” 的特点：即 10%为双侧性， 10% 位于肾上 腺外，常见部位有肾门、肠系膜根部、腹主动脉旁、膀胱和纵隔等； 10%为恶性嗜铬细胞瘤。
实验室检查
血浆CA浓度测定： 由于血浆CA测定受多种生理、病理因素及药物的影响，而且每个 血标本仅代表单一的时间点，它并不能代替收集时间段尿的作用。 应在病人空腹、卧位和安静状态下抽血，用保留针头取血的方法 于静脉穿刺后至少保留20 min再抽取血标本，臵入用肝素抗凝的试管 中混匀、在1小时内进行低温离心、分离血浆、冷冻储存于 -20℃以 下，并尽快进行测定。 大多数嗜铬细胞瘤病人血浆NE 、E 升高
临床表现：高血压
• 最常见的临床症状即是血压增高。表现： 40-50%的病人为阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几小时、 1-数天不等； 50-60%的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重； 发作次数逐渐发作频繁，可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发 作数次或十余次； • 阵发性高血压发作是特征性表现，平时血压正常，当体位变换、压迫 腹部、活动、情绪变化或排大、小便等时可诱发发作。 • 嗜铬细胞瘤病人高血压发作时，一般降压药治疗常无明显效果。 • 部分阵发性高血压病人由于发作时间很短，甚至持续不到1分钟而不 易观测到发作时的血压，给临床诊断带来困难。24小时动态血压监测 (ABPM) ，对短暂发作的血压增高可进行及时记录，为诊断嗜铬细胞 瘤病人提供了手段。
临床表现：其他
• 高血压发作时可伴有血糖增高，有的病人可出现糖耐量减 退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症酸中毒。 • CA心肌病 、多种心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功 能不全 • 高血压发作时常有恶心、呕吐 ，腹痛、腹泻。
实验室检查
1）尿CA测定： 大多数病人在发作或不发作时的尿CA均明显增高。 少数阵发性高血压病人，在不发作时尿CA水平可正常，应收集高血 压发作时的尿来进行测定。 有时因发作时间很短，尿CA排量短暂增高，如仍留24 h尿则可被全 日尿量所稀释而测定值正常，故应收集发作一段时间（如2-4h）的尿 测定，并与次日不发作时的同样时间和同样条件下收集的尿测定值比 较，如明显增高则应进一步检查。 2）尿VMA或HVA排量测定： VMA 即香草扁桃酸，是NE及E的最终代谢产物； HVA 即高香草酸，是DA降解产物。 同时测定尿CA及其代谢产物的水平可增加诊断的准确性。
定位诊断：肾上腺CT扫描
1、肾上腺CT扫描
为首选的无创性定位方法。其诊断腺瘤的符合率为70~90%。 近年来随着CT 机器性能的提高，扫描技术的进步，采用连续薄层及 注射造影剂增强扫描，使腺瘤的诊断阳性率明显提高。
直径>3cm的醛固酮瘤应考虑是癌瘤的可能性。
2、肾上腺核磁共振显象(MRI)
MRI因价格贵，且对较小的醛固酮瘤的诊断阳性率低于CT扫 描，故临床上不应作为首选的定位方法。
定性诊断线索
在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性： 1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、 腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态； 2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年； 3、原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位 改变或排大、小便时诱使血压明显增高； 4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤 停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者； 5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，用α受体阻滞剂、β受体 阻滞剂有效。
肾上腺性高血压的诊断
内蒙古自治区人民医院心内科 高迎春
1 盐皮质激素
球状带分泌，醛固酮、去氧皮质酮 2 糖皮质激素 束状带分泌，氢化可的松、可的松 3 性激素 网状带分泌 4 儿茶酚胺
髓质分泌
常见疾病
（一） 肾上腺皮质功能亢进（增生、腺瘤） （二） 嗜铬细胞瘤 （三） 无功能性肾上腺肿瘤（无功能性、髓性脂肪瘤、 转移瘤、神经母细胞瘤）
结果解释：正常人和原发性高血压病人于盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平 被抑制到10ng/dl(277 pmol/L)以下，PRA也被抑制；但原醛症病人，特别 是APA的病人，血浆Ald水平不被抑制，仍高于10ng/dl (277pmol/L)，而 部分IHA病人可出现血浆Ald水平被抑制。
临床表现：嗜铬细胞瘤高血压危象
• 当病人的血压时而急剧增高，时而骤然下降，即高、低血 压反复交替发作，甚至出现低血压休克时，称为嗜铬细胞 瘤高血压危象发作。 • 有的病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神 志不清及意识丧失， • 有的病人在高血压危象时发生脑出血或急性心肌梗死。 • 其发病机制可能与嗜铬细胞瘤突然大量分泌、释放CA并作 用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射；特别是当肿瘤分 泌大量E，兴奋β受体时可产生较强的血管舒张效应；此 外，由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少；
糖代谢（低钾引起）： 可有IGT或显性糖尿病
临床线索 • • • • • • 自发性低血钾(血清K+<3.5mmol/L)； 服用常规剂量的排钾利尿剂诱发低血钾； 早发高血压； 2级以上的高血压； 难治性高血压； 原醛症患者一级亲属中患高血压者；
血、尿电解质测定
• 血K+浓度降低、24小时尿K+排量明显增高、血Na+浓度正常或略高于正 常、血Cl-浓度正常或偏低。 如血K+<3.5mmol/L, 尿K+ >25mmol/24h；血K+<3.0mmol/L，尿K+ >20mmol/24h，则说明肾小管排钾过多。 • 标本留取：第一天早7点排一次尿弃去，然后从7点至第二天早7点， 24小时内每次尿均留在一个大容器内，包括第二天7点的尿，测定24 小时的尿量，留10-20ml尿送化验，查K+、Na+、Cl- 。在留尿结束的 同一天抽血查K+、Na+、Cl- 。 • 上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服利尿剂2–4周。
卡托普利试验
• 于普食、卧位过夜，如排尿则应于次日4am以前，4-8am应保持卧位， 于8am空腹卧位取血并测血压，取血后立即口服卡托普利25mg，然后 继续卧位2小时，于10am卧位取血并测血压。 • 在正常人或原发性高血压病人，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制 到15ng/dl (416pmol/L)以下，而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑 制，该试验诊断原醛症的敏感性为71～100%，特异性为91～100%。
750
60
91
144
目前国内实验室均测定的是血浆肾素活性(plasma renin activity, PRA)，而不是直接肾素浓度（DRC）测定。
PAC：血浆醛固酮浓度
盐水输注试验（Saline Infusion Test）
试验于8AM-9:30AM开始 4小时内静脉输注生理盐水2000ml。输注盐水前1小时到输注结束取卧位。 在输液开始前即刻及结束时采血测定肾素、醛固酮、皮质醇和钾。 输液期间监测血压和心律 有心血管疾病患者，输液速度可减慢，试验时间适当延长。 血压较高、年龄较大、肾功能不全、心功能不全、严重低钾的病人应禁止 做此试验，以免出现心、脑血管意外。
立卧位试验： 原理：立位(4小时)，刺激RASs，Ang Ⅱ增加，醛固酮上升。 • APA：基础醛固酮明显增高，立位后降低(偶有升高) • IHA：基础醛固酮轻度增高，立位后明显增高 ( > 基础值33%，升 幅超过正常人) 原因：对Ang Ⅱ敏感性增强
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嗜铬细胞瘤
• 是一种较少见的疾病，但却是肾上腺髓质的最主要疾病。 • 嗜铬细胞主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素(E)、 去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)。人嗜铬细胞主要产生E。 • 90%的嗜铬细胞瘤来源于肾上腺 。肾上腺外有颈动脉体、 交感神经节、膀胱嗜铬细胞瘤。 • 儿茶酚胺几乎影响体内每一组织和器官。
原发性醛固酮增多症的临床表现