常见的脑干综合症
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
Leigh综合症
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四、临床表现
1. 智力及运动方面的发育迟缓、视力下降、眼外 肌 瘫痪、眼震、构音障碍、共济失调、局限性肌阵挛、 一侧或双侧舞蹈样运动等。
2. 脊髓、周围神经受累的表现，如肢体无力、肌张 力可能下降、深反射可能减低或亢进、肢端感觉缺失 或异常、肌萎缩 。
最特殊的症状是阵发性中枢性过度换气，见到这种
症状应考虑该病的可能。病程通常发展较慢，某些起
病较晚的也可迁延较久，也可缓解一阶段而由全身感
染而加重。
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五、辅助检查
1. 实验室检查
血和脑脊液中乳酸、丙酮酸 水平明显升高 ；肌酶 可 正常或增高；血、尿氨基酸及有机酸检测均未见异常； 脑脊液检查均正常 。
2. 电生理检查
EEG正常或慢波增多、睡眠期多灶性痫样放电;BAEP 正常或双侧脑干上段传导障碍, VEP正常或波形分化及重 复性差。
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入院查体:
体 温 36.7℃ ， 脉 搏 82 次 / 分 ， 呼 吸 18 次 / 分 ， 血 压 160/120mmHg。营养尚好，发育正常，全身浅表淋巴结不肿 大及粘膜无黄染出血，胸廓对称无畸形，心界不大，心率82次 /分，律齐，双肺听诊未闻及干湿啰音，腹软无压痛及反跳痛, 肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
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辅助检查：
血常规WBC 16700，中性89%。ESR 41mm/h。血生化 HBDH 202（90〜200）u/L，TBIL0.54mg/dL(0.1〜0.4), DBIL141.9mg /d(150〜250)。血清铜蓝蛋白312mg/L （242～360mg/L），血清铜氧化酶吸光度0.41光密度 (0.2～ 0.53光密度)，查K-F环(-)。血乳酸4.4mmol/L（0.5～1.78）， 余均正常。ECG：窦性心动过速，非特异性T波异常。脑电图示 广泛轻度异常。胸片示双肺纹理增粗,余未见异常。腹部B超肝 血管瘤,余未见异常。头部MRI示双侧豆状核、丘脑、中脑红核、 桥脑后部可见较明显对称分布长T1长T2信号灶,病灶边界清楚， 脑实质未见明显其它异常信号。
延髓背外侧综合征----脑干综合征之一
延髓背外侧综合征
Wallenberg syndrome
病变位于： 延髓上段的背外侧区。常见于小脑后下动脉、椎－基底动脉或外侧延髓动脉缺 血性损害 主要表现为： ①前庭神经核损害→眩晕、恶心、呕吐及眼震； ②疑核及舌咽、迷走神经损害→病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、 同侧软腭低垂及咽反射消失； 绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害→病灶侧共济失调 Homer 综合征→交感神经下行纤维损害； 三叉神经脊束核损害→交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失 脊髓丘脑侧束损→对侧偏身痛、温觉减退或丧失
男，53岁，
典型病例（延髓背外侧综合征）
主诉：头晕伴恶心、呕吐5天，加重1天
现病史：5天前因劳累后出现阵发性头晕，以站立、活动后加重，休息
后缓解，伴站立不稳、走路晃动。当地诊所治疗，效果差。1天前劳累
后自觉头晕程度较前加重，几乎不能站立，伴视物旋转、恶心、呕吐，
呕吐物为胃内容物，上述症状持续不缓解。
这一区域实际上是一锥形立体三角，它在 后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、 前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前 外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交 则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了 听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小 脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑 膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥 小脑角区综合rome
病变部位：延髓中腹侧损害，见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞 主要表现为： 舌下神经损害 →病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩 锥体束损害→对侧肢体中枢性瘫痪 内侧丘系损害→对侧上下肢触觉、位置觉 振动觉减退或丧失
查体：痛苦病容，被动体位，左侧跟膝胫、左侧指鼻试验阳性。交叉
性感觉障碍：同侧面部及对侧偏身痛、温觉减退。
脑干病变
脑干病变脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。
脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。
这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。
脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。
瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。
脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。
引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗死。
一、脑干肿瘤缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。
本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。
临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。
肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。
部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。
瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。
不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。
起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下丘所致。
脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。
大多起病徐渐。
典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。
脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧什么是脑干综合征？脑干综合征是指由于脑干功能受损导致的一系列症状的综合表现。
脑干位于大脑和脊髓之间，负责调控呼吸、心跳、消化等重要生理功能。
脑干综合征可能导致记忆力下降，为了应对这一问题，我们需要使用一些记忆技巧来提高记忆能力。
为什么要使用记忆技巧？记忆技巧可以帮助我们更好地理解、记忆和回忆信息。
通过使用合适的记忆技巧，我们可以提高记忆能力，并将信息更牢固地储存在脑中。
对于脑干综合征患者来说，使用记忆技巧可以帮助他们应对记忆力下降的问题。
使用记忆宫殿法记忆宫殿法是一种古老而有效的记忆技巧。
它利用我们对地理位置的记忆能力，将信息与不同的地点关联起来，从而帮助我们更容易记忆和回忆。
步骤1.选择一个你非常熟悉的地方，比如你的家。
2.将需要记忆的信息与不同的房间或物品联系起来。
3.想象自己在家里走动，并将信息与不同的地点进行关联。
4.当你需要回忆特定信息时，想象自己在家中的相应位置，然后找到与之关联的信息。
例子假设你需要记忆一个购物清单，其中包括苹果、牛奶和面包。
你可以将这些物品与你家中的不同位置关联起来。
比如，将苹果和厨房关联，将牛奶和客厅关联，将面包和卧室关联。
当你需要回忆清单时，想象自己在家中走动，进入厨房看到苹果，再走到客厅看到牛奶，最后到卧室看到面包。
创造联想记忆联想记忆是另一种有效的记忆技巧。
它利用我们大脑对不同事物之间的联系进行记忆和回忆。
步骤1.将需要记忆的信息与已知的信息或你已经熟悉的概念进行联系。
2.创造有趣、奇怪或令人印象深刻的联想来帮助你记忆。
例子假设你需要记忆一个人的名字叫做李明。
你可以将这个名字与已知的概念”太阳”进行联系。
想象太阳”照亮”了一个名为”明”的人，而这个人就是李明。
利用首字母记忆利用首字母记忆是一种简单但有效的记忆技巧。
它适用于需要记忆一系列概念、名字或流程的情况。
步骤1.将需要记忆的信息的每个单词的首字母写下来。
2.将这些首字母组合在一起，形成一个易于记忆的单词或短语。
常见脑干综合征
脑干综合征一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧脑干综合征是由大脑干的血管病变导致的一种病症，主要症状包括运动障碍、感觉丧失、眼肌麻痹、吞咽障碍等，同时也有可能对记忆造成一定的影响，因此需要进行相应的记忆技巧训练。
首先是有效的分组记忆法。
将需要记忆的信息分为若干个有联系的组，将同一组的信息进行关联记忆，这样可以提高信息的记忆效率和可靠性。
例如，需要记忆的内容为公司人员和部门，可以将不同部门的人员分为不同组，如销售部门、技术部门等等，这样就可以将每个部门的员工名单分别记忆。
其次是留下印象深刻的关键词或图像。
将需要记忆的信息关联到一个印象深刻的关键词或图像上，这样可以通过连接的方式达到记忆的效果。
例如，需要记忆的内容为人名和职位，可以将每个人对应的职位关联到一个印象深刻的关键词上，如刘主任可以关联到“负责人”的关键词上。
另外，有效的记忆技巧也包括多次反复复习和练习。
通过反复的复习和练习，可以巩固已经记忆的信息，并且加强信息之间的联系和提高记忆效率和可靠性。
例如，每天通过写下已经记忆的人名和职位，并且进行反复的复习和练习，就可以提高信息的记忆效果。
最后，注重锻炼大脑的综合能力。
大脑的综合能力包括记忆能力、思考能力、联想能力等等，注重锻炼大脑的综合能力可以提高大脑的适应性和记忆效率。
例如，通过阅读各种不同类型的书籍、参与一些智力训练游戏等，可以不断挑战自己的大脑，提高大脑的综合能力和记忆效果。
综上所述，针对脑干综合征患者的记忆训练需要注意分组记忆法，留下印象深刻的关键词或图像，多次反复复习和练习，注重锻炼大脑的综合能力等方面，这些都可以帮助患者提高记忆效果，有效应对脑干综合征带来的记忆问题。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
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桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
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中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
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大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
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中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
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☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
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三、延髓的常见综合症
1、Wallenberg综合症 即延髓背外侧综合症。 病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区，三叉
❖ 可由脊髓前动脉闭塞所致。
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对侧---痛温觉障碍（脊髓丘脑侧来自）。与同侧 面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。
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三、延髓的常见综合症
2、Jackson综合症 即舌下神经交叉 瘫综合症。
病灶位于延髓上部前方近中缝处。疑核、副神 经核和舌下神经核
表现：同侧---咽喉及软腭麻痹，胸锁乳突肌及 斜方肌下运动神经元麻痹，舌肌下运动神经元 麻痹 对侧---偏瘫。
❖病灶：外展神经、面神经及其核和锥体 束
表现：同侧---眼球外展不能（外展神经），周 围性面瘫（面神经）。 对侧---偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。
❖ 病因：血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
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二、桥脑的常见综合症
3、Raymond-Cestan综合症 即桥脑 被盖综合症。
病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部，结 合臂、内侧丘系和内侧纵束
神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神 经核、疑核和交感神经下行纤维。 表现：同侧---（1）饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难 （疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束）， （3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失 调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网 网状结构交感神经）。
❖ 病灶：锥体束及内侧纵束 表现：同侧---周围性面瘫，眼球不能外展（两
眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对 侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧---中枢性偏瘫（锥体束），感觉障 碍（内侧丘系）。 ❖ 病因：多见于血管病。
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二、桥脑的常见综合症
2、Millard-Gubler综合症 即桥脑基 底外侧综合症。
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一、中脑的常见综合症
3、Claude综合症 即动眼神经和红核交叉综合 症。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。 病因：血管病或肿瘤。
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一、中脑的常见综合症
4、Parinaud综合症 即四叠体综合症
病灶位于中脑顶盖部。 表现：双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：
（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫 痪。（3）双眼下视瘫痪。伴有瞳孔扩大、对 光反射消失、双眼调节反射消失； 病因：四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
1、 Foville综合症 即桥脑基底内侧综 合症。
表现：同侧---小脑性共济失调（结合臂），面 部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝 视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧---半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑 束）。
❖ 病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
3、 Locked-in综合征（闭锁综合征） 病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束 表现：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双
常见的脑干综合症
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一、中脑的常见综合症
此处病变常见于肿瘤、局限性脑炎、外伤，血管性病变 较少。
1、weber综合症 又称动眼神经交叉瘫 综合症或大脑脚综合症。
病变位于中脑的基地部大脑脚的髓内。
表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---对侧中枢性面舌瘫及肢体 偏瘫。
病因：中脑支闭塞，颞叶肿瘤或硬膜下 血肿伴发的天幕疝、动脉瘤压迫大脑脚。
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一、中脑的常见综合症
2、Benedit综合症 又称动眼神经和锥体外系交 叉综合症。
病灶位于大脑脚后方中脑被盖部腹侧动眼神经、 黑质受损。
表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---半身锥体外系综合症，如半身舞
蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等 类似半身的帕金森氏综合症。 病因：血管病或肿瘤。