内科学：出血性疾病概述
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
内科学名词解释
1．急性气管——支气管炎：由于感染性或非感染性因素所引起的气管、支气管粘膜急性炎症。
2．慢性支气管炎：由于感染性及大量感染性因素，引起气管，支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症。
3．慢性阴塞性肺气肿：系指小气管阻塞的基础上，终未支气管的远端气腔过度充气，持久膨胀，结构破坏、肺组织弹性回缩力降低及肺容积增大。
4．肺心病：由于慢性支气管炎，肺气肿及其他肺胸或肺血管等慢性疾病使肺功能，肺结构发生病理改变，从而引起肺A 高压，最后导致右心室肥大，右心衰竭。
5．支气管哮喘：是致敏因素或非致敏因素作用于机体，引起可逆的支气管平滑肌痉挛、粘膜水肿，粘液分泌增多等病理变化。
临床表现以发作性呼气性呼吸因难双肺满布哮鸣音为主。
6．哮喘持续状态：严重哮喘发作用一般支气管扩张剂治疗无效，持续24h仍不缓解称为哮喘持续状态。
7．支气管扩张剂：支气管慢性化脓性疾病、系由于呼吸道急、慢性炎症及支气管阻塞引起支气组织结构较严重的病理性破坏、支气管呈现不可复原扩张与变形。
8．肺炎：由多种病原引起的肺充血水肿、炎性C浸泣和渗出性病变。
9．肺脓肿：是由多种病原菌引起的肺组织化脓性坏死性炎症，在其周围常有肉牙和纤维组织包绕形成脓肿，随坏死组织液化，脓肿张为增高溃破、脓液经支气管排。
10．支气管肺癌：是原发于支气管粘膜或腺体最常见肺癌恶性肿瘤。
11．原位癌：指肿瘤局限于原发部位，尚未冲破基底膜的癌灶。
12．肺结核：结核杆菌浸入肺泡，引起肺组织、渗出性、变质性、增殖性病理变化，称肺结核。
13．自发性气胸：在慢性肺部疾病基础上肺泡及脏层胸膜自行破裂气体进入胸膜腔称自发性气胸。
14．呼吸功能衰竭：多种原因引起呼吸功能障碍，导致缺氧或CO2潴留，Pao2低于8kpa（60mmHg），伴或不伴Pao2分在高于6.67kpa（50mmHg）即呼吸功能衰竭。
15．心力衰竭：临床综合征，指心由于心肌病变或长时间前、后负荷过重，组织代谢异常、血液循环加快及心室充盈受阻等因素引起心肌舒张、收缩能力减弱而导致心力衰竭。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
徐建民-出血性疾病概述教案
6．丁训杰主编实用血液病学
7．实用内科学第10版(1997)
8．中华血液杂志
9．外医学输血与血液分册
10．Blood
内科学系制
（三）凝血功能障碍。
（四）抗凝或纤溶过程的异常。
【诊断】
（一）病史过去出血史、家族史、药物和化学品接触史、外伤、原发疾病等。
（二）体征出血的特点、部位等。
（三）辅助检查
（1）筛选试验：束臂试验、血小板计数、出血时间、血块退缩试验、凝血时间、凝血酶时间、白淘土部分凝血活酶时间和凝血酶时间等试验原理及其临床意义。
三、参考书及文献目录
1.西氏内科学有关血液病章节(1998)
2．Beutler et al主编Williams Hematology (1997)
3．Richard et al主编Wintrobes Clinical Hematology(1999)
4．Fauci et al主编Harrisons Principles of Internal Medicine(1998)
（2）特殊试验：血小板异常的检查方法。凝血功能障碍常用的检查方法。
【治疗原则】
（一）消除病因，预防出血。
（二）补充凝血因子及血小板的指征和适应症。
（三）止血药物包括肾上腺皮质计数的应用指征。
（四）局部处理。
(二)重点和难点
正常止血和凝血机制
血管壁结构与功能异常
血小板数量和功能异常
凝血功能障碍
抗凝或纤溶过程的异常
(三)中文和英文关键词
凝血酶Thrombin
抗凝剂Anticoagulant agents
纤微蛋白溶解Fibrinolysis
(四)复习和思维题
内科学课件出血性疾病ppt
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
内科学血液系统习题集附答案
三,思考题
1,贫血的定义及分类
答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.
E,铁利用障碍
26,再生障碍性贫血:
27,铁粒幼红细胞性贫血:
【C型题 】
A.全血细胞减少 B.酸溶血试验阳性
C.两者均可 D.两者均不可
28,再生障碍性贫血:
29,阵发性睡眠性血红蛋白尿:
30,急性失血性贫血:
31,巨幼细胞贫血:
【X型题 】(多项选择题)
32,再生障碍性贫血的表现包括:
四,分析题
答:
1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.
2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗.
3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.
再生障碍性贫血
一,选择题
【 A型题】
1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是:
A,全血细胞减少 B,血小板减少
C,前者为正细胞性贫血 D,前者骨髓增生低下
C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病
E,慢性失血性贫血
6,贫血的临床表现不取决于:
与就治临床常见处血性急病的诊断与救治出血是体内止凝血
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 概述 • 诊断方法 • 常见出血性疾病 • 治疗策略 • 病例分享
01 概述
定义与分类
定义
出血性疾病是由于血液成分异常 或血管损伤导致血液不能正常凝 结，引起自发性出血或损伤后出 血不止的疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为遗传性出血性疾病和获 得性出血性疾病两大类。
患者因恶性肿瘤并发出血，医生根据患者具 体情况制定个性化治疗方案，针对肿瘤进行 治疗，同时应用止血药物和姑息治疗措施， 缓解患者症状。
THANKS
详细描述
肿瘤相关性出血可能表现为呕血、咯血、便血等，有时出血量较大。诊断时需了解患者病史、肿瘤情况，进行相 关检查。救治时应针对肿瘤进行治疗，同时进行止血、补充血容量等对症治疗。
04 治疗策略
一般治疗
休息与护理
确保患者得到充分的休息，提供 舒适的护理环境，密切监测生命
液补充血液容量，维持正常血液循 环。
手术治疗
止血手术
对于严重出血或药物治疗无效的情况 ，可能需要进行手术治疗止血。
器官切除或修复
对于某些引起出血的器官病变，如脾 脏破裂等，可能需要进行器官切除或 修复手术。
其他治疗方法
介入治疗
通过血管介入技术，对出血部位进行 栓塞或局部药物注射，控制出血。
输血治疗
对于大量失血的患者，可能需要输注 红细胞、血浆等血液制品，以补充血 液损失。
凝血机制
凝血过程包括内源性凝血 途径和外源性凝血途径， 最终形成凝血栓子止血。
纤维蛋白溶解系统
纤溶系统在止血过程中发 挥重要作用，维持血液流 动性和止血效果。
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一、概 述
出血性疾病定义： 是指正常止血功能缺陷引起的，临床上 以自发性出血或轻微损伤后出血不止为 特征的一组疾病。
一、概 述
参与正常止血的三大因素： 1、血管因素； 2、血小板因素； 3、凝血功能。
血管在正常止血过程中的作用
1、血管壁完整的组织结构：结构基础，内皮细胞层表面 完 整、光滑、带负电荷，防止出血和血液凝固；
毒、蜂毒；
（二）血小板异常
1、血小板数量减少； 2、血小板数量增多； 3、血小板功能异常；
1、血小板数量减少
（1）生成减少：
A、先天性：
a、先天性再生障碍性贫血：先天
性干细胞发育障碍；
b、先天性血小板生成障碍伴桡骨
缺失综合征：骨髓中巨核细胞为先天性
缺乏或少见，血小板数量显著减少；
1、血小板数量减少
（二）体格检查
除强调全面、详细的检查外，还应注意 以下临床特点，这对诊断及鉴别诊断非 常重要。
三大出血因素引起出血特点及比较
皮肤瘀点 皮肤瘀斑 口腔血泡 鼻衄、牙龈出血 月经过多
四、出血性疾病的诊断
出血性疾病的诊断与临床上其它疾病的 诊断一样，需要结合病史、体格检查及 实验室辅助检查。
（一）病史
除强调全面、完整的病史外，还有二方 面需要强调：
1、出血的性质： 自发性出血——血管、血小板疾病； 轻微损伤或小手术后出血过多或不止——
凝血系统疾病；
（2）开始出血的时间
XII
XI
XI a
外源性凝血系统 （组织因子） Ca2+
VIIa
VII
IX
IXa
VIII
Ca
PF3
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
凝血酶原
Xa V Ca
磷脂
凝血酶
凝血过程（纤维蛋白形成）
纤维蛋白原
凝血酶
XIII
纤维蛋白单体
XIIIa
以共价键聚合的纤维蛋白网络
三、出血性疾病的分类
内、外源凝血系统
血小板聚集、释放
5—TH
TXA2
止血
血管收缩
血栓
血小板的止血作用：
1、血小板粘附、聚集作用(vWF)：形成血栓， 机械修复作用
2、释放反应：
①血栓素(TXA2)：强烈收缩血管、诱导血小板聚集； ②血小板第3因子(PF3)：促进参与凝血反应； ③活化血小板可直接激活FXII、 FXI。 ④ 5-HT、ADP及PF3：促进血小板的第二相聚集，
2、内膜层的基底膜上有 ①胶原纤维－激活凝血系统—形成稳固的红色血栓 ②VWF-R －血小板粘附，形成白色附壁血栓
3、中层有平滑肌及弹力纤维：反射性收缩，使血管破裂 处缩小，血流变慢。
血管在正常止血过程中的作用
血管破损
基底膜暴露
血小板粘附
反射性血管收缩
（短，仅15~30秒）
血流变慢、破裂口缩小
常用名称 纤维蛋白原
凝血酶原 组织因子
钙离子 易变因子 稳定因子
国际名称 VIII
IX X XI XII XIII
常用名称
抗血友病球蛋 白 血浆凝血活酶 成分 Stuart—Prowe 因子 血浆凝血活酶 前质
接触因子
纤维蛋白稳定 因子
凝血过程（凝血活酶形成）
内源性凝血系统
C、分布异常：如脾功能亢进症; （3）血小板丢失过多：大出血、体外循环；
2、血小板数量增多
（1）原发性：
原发性血小板增多症---骨髓巨核细胞增多，形态异常。 血小板显著增多伴幼稚型血小板和异常型血小板增多， 血小板寿命缩短。血小板超微结构示：各种微结构均 有异常，导致粘附、聚集不良。
症。
（三）凝血功能障碍
1、先天性或遗传性： A、低纤维蛋白原血症及无纤维蛋白原血症
（I）； B、低凝血酶原血症（II）及因子II、Ⅴ、
Ⅷ、 IX、 Ⅸ、Ⅹ缺乏症； C、XIII因子缺乏症；
（三）凝血功能障碍
2、获得性： 维生素K缺乏症（见于阻塞性黄疸、新生儿
出血——Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；肝病、循 环性抗凝血物质、DIC。
（1）生成减少： B、获得性：
a、骨髓浸润：骨髓转移癌、MM、Leukemia、 Lymphoma、骨纤；
b、药物性血小板减少症：化疗药物、氯霉 素、保泰松、某些抗生素（青霉素、磺 胺、利福平）、解热镇痛药；
c、电离辐射：
1、血小板数量减少
（2）破坏过多； A、免疫性：ITP、药物性紫癜； B、非免疫性：感染——细菌内外毒素均可有破
（2）获得性：慢性炎症、IDA、恶性肿瘤、脾切
除；
3、血小板功能障碍
（1）先天性： A、巨血小板综合征：GPIb缺乏； B、血小板无力症：GPIIb/IIIa缺乏； C、α颗粒缺乏； D、 致密体缺乏；
3、血小板功能障碍
（2）获得性： A、 药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、
奎宁、保泰松； B、 病毒、肿瘤、尿毒症、异常球蛋白血
（一）血管壁异常
2、获得性： （1）感染：如流行性出血热、败血症——血
管壁炎性损害； （2）代谢性障碍：如维生素C缺乏症、糖尿
病、尿毒症等—胶原合成障碍； （3）结缔组织疾病：SLE—抗原抗体复合物
沉积在血管壁上； （4）过敏性疾病：过敏性紫癜； （5）化学或生物性因子：颠茄、奎宁、蛇
自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于 该种病人应进行家族史的详细调查，必要时应 对患者家属作相应的检查。若患者幼年时曾行 外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊 断。
成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细 询问服药史：阿斯匹林、潘生丁、保泰松、消 炎痛等，剂量、时间，有无蛇毒等其它有毒化 学物品接触史；有无肝、肾等其它疾病史。
血小板的止血作用：
血管破损 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附、聚集并活化
肾上腺素、5-TH ADP、PF3、5-TH
血管收缩
血小板第二相聚集 白色血栓 止血
激活
FXII、 FXI 凝血系统激活
凝血系统的止血作用
组成：主要成分为一系列的凝血因子
凝血因子名称对照
国际名称 I II
III IV V VII
根据发病机理，可作如下分类： 血管壁异常； 血小板异常； 凝血系统异常； 以上三类又可分为先天性和获得性。
（一）血管壁异常
1、先天性： （1）遗传性出血性毛细血管扩张症：
毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄， 往往仅由单层内皮细胞组成，周围只有 一些疏松的结缔组织，缺乏平滑肌及弹 力纤维。 （2）爱唐综合征：为先天性胶原纤维 合成减少，抵抗力减低，易出血。