表皮松懈症
大疱性表皮松懈症
大疱性表皮松解症是一组慢性非炎症性大疱性疾病，其特点是皮肤黏膜在轻微外伤后自然发生大疱，基本病理改变是水疱位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷位于表皮。
类型与诊治编辑本段回目录
大疱性表皮松解症的基本类型
根据临床表现、遗传方式和电镜检查的特点，可分成下列6型.
（一）单纯型大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa simplex）
【临床表现】本病是表皮对机械性损伤的反应加剧所致，故在易受外伤或压迫的手、足、肘及发生透亮、紧张的水疱或大疱，愈后无疤痕，黏膜及指甲很少累及。本病损害数目少，常在出生后头几年发病，青春期后常减轻消退。
【诊断及鉴别诊断】主要根据1岁左右发病，大疱位于手足、肘和膝等部位确定诊断。【治疗】避免外伤及受热，在4个月至2岁间尤为重要，要避免穿质地粗糙的衣服，以防止摩擦发生水疱和大疱。一旦发生要注意护理，防止感染。足跖部水疱应用消毒空针抽吸疱液后包扎。严重病例可用糖皮质激素，有人认为大剂量维生素E或枸橼酸钠口服对本病有效，后者用量3次/d，每次2g。有人用四环素500mg，3次/d，有效。可试用美满霉素。
（二）Coekayne手足大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa of the hands and feet Cockayne）
【临床表现】起病于儿童。大疱仅发于手足，尤多见于两足，愈后无疤痕，夏季发病或病情加重。
【诊断及鉴别诊断】根据手足部大疱、起始于儿童确定诊断。
【治疗】避免外伤。维生素E治疗有效。上述疗法亦可试用。
（三）显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa dystrophica dominent）又名增生性大疱性表皮松解症。
【临床表现】起病于幼婴及儿童，亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位多见，多由外伤引起，愈后遗留萎缩性疤痕，亦可为肥大性疤痕及疤痕疙瘩，指、趾甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。
【诊断及鉴别诊断】诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱，为外伤性，伴疤痕及粟丘疹等。本病应与其它类型的大疱性表皮松解症相鉴别。
【治疗】苯妥英钠（大仑丁）对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物，基本机理是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。第一周，5mg/kg/d，分2次口服。同时检测
血中药物浓度，并调整口服剂量使之达到有效的血药水平。糖皮质激素在治疗急性食管溃疡时最为有效，并且能减少并指（趾）术后的疤痕形成。合并有败血症的患者要全身应用抗生素。如水疱无感染，可用消毒针抽吸后包扎，对于年长一些的儿童由于食管狭窄可引起吞咽困难，这时需要进行食管扩张。
（四）隐性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症（EpidermNysis bullosa dystrophica recessive）又称多种增生不良型大疱性表皮松解症。
【临床表现】本病与显性遗传性大疱性表皮松解症的临床表现相似。
【治疗】除治疗显性遗传性大疱性表皮松解症的方法外，还可选用维生素E。
（五）交界性大疱性表皮松解症（Junctional epidermolysis bullosa）本病又名致死性大疱性表皮松解症或Herlitz病。
【临床表现】本病出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的皮肤剥脱，常在生后3个月内死亡。大疱有时为出血性，破后几乎无愈合倾向，愈后无疤痕及粟丘疹。黏膜、眼及甲可波及，而掌跖极少受累。
【治疗】避免外伤，糖皮质激素是本病首选的药物。对严重患者，大剂量的泼尼松可获中等度的改善，特别是黏膜。剂量根据经验而定，新生儿在治疗开始时可用较大剂量的泼尼松，直至病情改善。年长的儿童较低剂量的泼尼松就可控制病情。对年长、病情轻微的儿童，维生素E可减少水疱的发生，剂量是每天900～1800mg。在婴幼儿，感染是死亡的主要原因，可根据药敏试验选用抗生素。贫血常严重，铁剂治疗有效，常需输血。
（六）Pasini型大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa Pas ini）本病又称Pasini白色丘疹样营养不良性大疱性表皮松解。
【临床表现】本病是显性遗传营养不良性大疱性表皮松解的变异型。除有前者的临床表现外，水疱愈后，在其遗留的浅表性疤痕上发生粟粒到芝麻大、坚实的、象牙白色毛囊周围性丘疹，并缓慢增大，直径可达1.5cm，其表面常有粟丘疹。好发于胫前及躯干，尤以肩背部、腰骶部，通常见于较大儿童或成人，亦可见于婴儿。遗传方式为常染色体显性遗传。
【治疗】本型无特殊疗法。
（七）胫前大疱性表皮松解症（pretibial epidermolys is bullosa）
本病起病于3～13岁，主要在两胫前反复发生黄豆到指甲大水疱和大疱，久之局部形成萎缩性伴肥大性红色疤痕，可伴粟丘疹、色素沉着或减退，胫前Nikolsky征阳性，局部瘙痒。夏季加重。遗传方式可能为AD。
【治疗】外用糖皮质激素霜涂布或封包有效。[1]
单纯性大疱性表皮松解症
单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex) 定义大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。可以由轻微机械性损伤引起，或自动发生。 分类按遗传方式、临床表现、电镜检查，可分为以下六类： 1.单纯性大疱性表皮松解症（Koebner)，呈常染色体显性遗传。变种：Ogna型。 2.手足大疱性表皮松解症，，呈常染色体显性遗传。 3. 显性遗传营养不良性大疱性表皮松解症，变种：白色丘疹样型，胫骨前型，伴发育不良型。 4.隐性遗传全身营养不良型大疱性表皮松解症，呈常染色体隐性遗传。变种：疣状大疱性表皮松解症。 5.局限性营养不良型大疱性表皮松解症， 6.致死性大疱性表皮松解症（Herlity)，呈常染色体隐性遗传。 单纯性大疱性表皮松解症： 本病属于呈常染色体显性遗传。发病率占出生存活者1/5万，有遗传多代的报道。 临床表现大疱通常发生在出生后的第一年，可以迟至青春期或成人期，出生后的最初几个星期内罕见。暴露部位关节面如手足、膝肘、颈为好发部位。尤以手、足数量最多，但其它部位包括衣服遮盖处均可累及。损害常在受压或机械损伤处发生，在大疱出现前几个小时，受累皮肤可以出现暗淡的红斑，和伴有轻度的瘙痒或烧灼感，以后清澈紧张的大疱发生，在皮肤薄嫩处及婴儿偶见血疱。大疱可以破裂、糜烂，但迅速痊愈。在无感染并发的情况下，不留痕迹，亦无粟丘疹，仅可留下暂时性色素沉着。掌、跖大疱持久存在可以形成色素沉着性鳞屑斑。约2%的患者口腔、生殖器、肛周粘膜可轻度受累。患者一般身体发育状况如毛发、牙齿、甲均可正常。病程呈慢性，通常终身存在。温暖、摩擦往往使发病增多。妇女在月经前加剧。妊娠时，损害数量减少。少数病例在青春期由于表皮增厚，避免创伤，症状可获改善。可伴掌跖多汗及划痕现象。 组织病理电镜观察，本病原发缺陷位于基底细胞层内，由于基底细胞的变性，而致表皮下大疱。疱内可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，有时可见红细胞。真皮内轻度细胞浸润、血管扩张及水肿。 Ogna型伴出血性大疱和容易擦破皮肤。
表皮松懈症
大疱性表皮松懈症 大疱性表皮松解症是一组慢性非炎症性大疱性疾病，其特点是皮肤黏膜在轻微外伤后自然发生大疱，基本病理改变是水疱位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷位于表皮。 类型与诊治编辑本段回目录 大疱性表皮松解症的基本类型 根据临床表现、遗传方式和电镜检查的特点，可分成下列6型. （一）单纯型大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa simplex） 【临床表现】本病是表皮对机械性损伤的反应加剧所致，故在易受外伤或压迫的手、足、肘及发生透亮、紧张的水疱或大疱，愈后无疤痕，黏膜及指甲很少累及。本病损害数目少，常在出生后头几年发病，青春期后常减轻消退。 【诊断及鉴别诊断】主要根据1岁左右发病，大疱位于手足、肘和膝等部位确定诊断。【治疗】避免外伤及受热，在4个月至2岁间尤为重要，要避免穿质地粗糙的衣服，以防止摩擦发生水疱和大疱。一旦发生要注意护理，防止感染。足跖部水疱应用消毒空针抽吸疱液后包扎。严重病例可用糖皮质激素，有人认为大剂量维生素E或枸橼酸钠口服对本病有效，后者用量3次/d，每次2g。有人用四环素500mg，3次/d，有效。可试用美满霉素。 （二）Coekayne手足大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa of the hands and feet Cockayne） 【临床表现】起病于儿童。大疱仅发于手足，尤多见于两足，愈后无疤痕，夏季发病或病情加重。 【诊断及鉴别诊断】根据手足部大疱、起始于儿童确定诊断。 【治疗】避免外伤。维生素E治疗有效。上述疗法亦可试用。 （三）显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa dystrophica dominent）又名增生性大疱性表皮松解症。 【临床表现】起病于幼婴及儿童，亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位多见，多由外伤引起，愈后遗留萎缩性疤痕，亦可为肥大性疤痕及疤痕疙瘩，指、趾甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。 【诊断及鉴别诊断】诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱，为外伤性，伴疤痕及粟丘疹等。本病应与其它类型的大疱性表皮松解症相鉴别。 【治疗】苯妥英钠（大仑丁）对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物，基本机理是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。第一周，5mg/kg/d，分2次口服。同时检测
皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例
皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例 发表时间：2016-07-12T11:23:48.700Z 来源：《医师在线》2016年5月第10期作者：岳修婷葛润萍 [导读] 目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。 岳修婷葛润萍 （青岛大康中医医院；山东青岛266000） 先天性皮肤缺损（congenital absence of skin,CAS）又称Bart综合征、皮肤再生不良，是指新生儿在出生时发现身体某个部位或多个部位的表皮、真皮甚至皮下组织缺损[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的疾病[2]。临床上均较少见，合并存在更为罕见，我院于2016年03月07日收治1例，报告如下： 病历摘要 患儿，女性，于2016-03-04出生，出生时发现左侧颞顶部、面颊部、双手、双下肢伸侧、双足足背及踝部环状皮肤缺损，立即就诊于南京市儿童医院，诊断为“大疱性表皮松解症？”，因治疗效果不够理想，于2016-03-07入我院。其母孕期体健，无发热，无高血压，无糖尿病病史，无传染病史。家族中无类似患者病史，父母非近亲结婚。入院时体格检查：T 37.4℃，P 148次/分，R 60次/分，W 3000g，神志清楚，反应尚可，哭声响亮，脐带未脱落。心肺及腹部查体未发现异常。神经系统无阳性体征。左侧颞顶部、面颊部部分皮肤脱失，创面呈鲜红色。双手手指背侧及手背部分可见水疱，且水疱紧张丰满，内为黄色透明液体。双小腿伸侧、足踝部环形皮缺失、足背、足底部分皮肤缺失，形状不规则。缺损处表面光滑，略凹陷，呈暗红色，界限清楚。右臀部及右背分别可见1cm×1cm大小散在皮肤缺失，鼻翼两侧、口唇部及全身可见散在的粟粒大小的红色水疱，内为黄色透明液体，口腔黏膜及舌黏膜可见点片状糜烂。入院诊断：先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症。 入院后利用我院特创“皮肤激活再生疗法”。皮肤激活再生疗法是由黄连、当归、生地、麝香等多味中药经特殊工艺制作成膏剂，外涂患处。其使用方法为：首先清洁消毒创面，将药膏加热由固体变成液体且沸腾后约2~3分钟，再将药冷却至60~70摄氏度后外涂患处，涂药的关键是掌握温度，严防对患处烫伤，每日换药一次[3]。2~3d创面渗出液减少，6~7d左侧颞顶部、面颊部及双手创面愈合，26天创面完全愈合，未留瘢痕。 讨论 先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症均为新生儿时期较罕见的疾病，二者同时发生更为少见，但近年来发病率呈上升趋势。先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症在临床体征上的区别在于：先天性皮肤缺损以双下肢伸侧、双足及踝部多见，缺损形状不规则，缺损处表面光滑，略凹陷，颜色较正常皮肤暗，呈暗红色，缺损处与正常皮肤界限明显，边缘清楚。足踝处为环形缺损，且皮下组织薄弱。缺损较深者可达血管、肌肉等。大疱性表皮松解症是皮肤和粘膜起疱为特征的疾病，水疱紧张丰满，内为黄色透明液体，基底为鲜红色，创面与正常皮肤相平，边界不清，与烫伤中浅Ⅱ度烫伤相似，可见于口唇部、口腔黏膜及舌黏膜，愈合较快。 目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。本病例采用皮肤激活再生疗法的治疗特点为：加热后的膏剂变成液体，于创面上形成一层薄薄的药膜，就好像一层人造的皮肤，防止空气内的细菌及皮肤表面附着物上的细菌的感染，起到创面保护功能。其特殊的中药配方涂于患处后，具有以下作用：①去腐生肌。②具有杀菌、抑菌作用。③减少渗出，止痛作用。同时也可以隔绝外部细菌的入侵，以防发生感染。由于该中药膏剂为油性，可以润滑皮肤，不会产生渗出液与纱布粘连，故换药无痛苦，其药物也有止疼效果，可以快速止住疼痛。④促进皮肤生长作用[3]。综上所述，皮肤激活再生疗法具有治疗时间短，创面愈合快，无痛苦，无需植皮，不影响患儿正常发育，是治疗先天性皮肤缺损及大疱性表皮松解症的理想治疗方法。 参考文献： [1] 陈晨，董仲陵. 先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症1例. 中国民康医学. 2012年8月，第24卷，第15期. [2] 蒋晓燕，李秋芳. 先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理. 中国中西医结合儿科学. 2011年8月，第3卷，第4期，382-383. [3] 赵鹏飞，曹东亚. 皮肤激活再生法治疗烧烫伤探讨. 医药前沿. 2015年1月，第5卷，第3期，59-60.
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病 大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮 肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。 大疱性皮肤病的分类： 机制/ 疾病 1、抗体介导/ 寻常型天疱疮 2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症 3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮 4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症 6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎 分类： 一、自身免疫性大疱病 1、天疱疮（Pemphigus） 寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris） 落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus） 药物诱导的天疱疮 IgA天疱疮 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus） 疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis） 2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid） 3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid） 4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis） 5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis） 6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus） 二、非自身免疫性大疱病 1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa） 单纯性大疱性表皮松解症 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症 2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus） 三、非家族性棘层松解病 暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis） 持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis） 局限于外阴股部的棘层松解性皮病 四、杂类水疱大疱病 角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis） 掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）
可治性罕见病—遗传性大疱性表皮松解症
可治性罕见病—遗传性大疱性表皮松解症 一、疾病概述 遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是一种遗传性皮肤病，呈常染色体显性或隐性模式遗传。表现为皮肤脆性增加，皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起水疱、大疱样皮疹，可伴表皮剥脱和黏膜损害等。患儿出生后不久即出现皮肤损伤，主要见于易受压部位，水疱逐渐扩大且容易破溃，护理不当易继发细菌感染，皮损反复发作，可致瘢痕形成。超微结构研究证明其基本病理改变是位于表皮真皮交界处的各种连接蛋白缺陷所致，基因突变在本病的发病中起重要作用。 1988年，国际上首次召开了有关EB诊断和分类的研讨会并提出了最初的分类意见[1]，临床上将EB分为3型：单纯型(epidermolysis bullosa simplex，EBS)、交界型(junctional epidermolysis bullosa，JEB)和营养不良型(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)。单纯性先天性大疱性表皮松解症裂隙位于表皮基底角质形成细胞，与编码角蛋白5和14及编码网格蛋白的PLEC1的基因突变有关。交界性大疱性表皮松解症裂隙位于基膜透明板，与本病有关的基因主要有：LAMB3、COL1 7A1、LAMC2和LAMA3，这些基因的突变导致皮肤黏膜变脆，板层素5(laminin5)、α6，β4-整合素和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)的基因表达异常也可以导致本病。营养不良型裂隙位于基膜致密板下带，是因Ⅶ型胶原缺少所致，最终导致致密板的固定结构锚纤维减少而发病。本病的诊断靠基因定位、透射电子显微镜和免疫荧光检测抗原或抗体等检查综合分析，透射电子显微镜是诊断本病最有效的方法。 2007年，第三次研讨会在最新的分子遗传学研究基础上对以往的认识进行完善和修正，加入了一些新近明确的病种或亚型，也除外或重新命名了一些以前认识上有偏差的疾病，这一新的分类标准已于2008年正式发布[2]。根据最新的分类方法，EB分为EBS、JEB、DEB和Kindler综合征4个临床类型，各型又包括不同的亚型。Kindler综合征的皮肤分离可以发生在表皮、交界部位或致密板下层，因此无法将其归类于EBS、JEB或DEB中的任何一类[3,4]。 二、临床特征
最常见皮肤病及用药大全
接触性皮炎 （一）发病前均有过敏物质或刺激物接触史，一般发病急，皮损发生在接触部位。 （二）皮损的轻重与致敏物或刺激物质的强弱、作用时间的长短、接触面积大小以及机体的敏感性有关。轻者局部仅有充血，境界清楚的淡红或鲜红色斑；重者可出现丘疹、水疱、大疱糜烂渗出等损害；刺激性强烈者可致皮肤坏死或溃疡；机体高度敏感时，可泛发全身。除瘙痒疼痛外，少数患者可有恶寒、发热、恶心、呕吐等全身症状！ 药物治疗 口服药：抗组织胺药类：皿治林、氯雷他定、西替利嗪、荨麻疹丸。 外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、艾洛松，皮炎平。 联合用药：维生素C或B族、钙剂、氨基酸软胶囊、牛初乳片。 脂溢性皮炎 脂溢性皮炎多见于青壮年，初发皮疹为红色丘疹或斑片，互相融合，上面覆有油腻状鳞屑或黄痂。眉、鼻翼、耳后见灰白色鳞屑或黄痂，基底潮红，躯干部位不规则黄红色或淡红色斑片，复以糠秕状鳞屑，严重者发展至全身而成红皮症，有时因搔抓，继发感染毛囊炎、疖肿、淋巴结炎。 药物治疗 口服药：B族维生素加甲硝唑，止痒用抗组织胺药，氯雷他定，西替利嗪。
外用药：采乐，恩肤霜。 联合用药：棉签涂抹药膏，可以口服维生素C，清理血液毒素，维生素B族，可以促进自身微循环，有效的缓解皮肤症状！ 神经性皮炎 神经性皮炎是一种常见的皮肤神经功能障碍性皮肤病。其特点是颈、肘、膝及骶尾部出现红斑、丘疹，融合成片，表面粗糙，纹理加深，对称分布，剧烈骚痒，成年人多见。 药物治疗 口服药：抗组织胺药，氯雷他定、敏迪、西替利嗪。 外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、糠酸莫米松乳膏等。 联合用药：B族维生素或维生素C、钙剂。 湿疹 湿疹多种因素引起的真皮表皮炎，红斑，丘疹，水疱，脱屑，糜烂，有色素沉着。按病程不同分为急性、亚急性和慢性三种。 (1)急性湿疹：发病急，常呈对称分布，以头面、四肢和外阴部好发。在病程发展中，红斑、丘疹、水疱、脓疱、糜烂、结痂等各型皮疹可循序出现，但常有2-3种皮疹同时并存或在某一阶段以某型皮疹为主。常因剧烈瘙痒而经常搔抓，使病情加重。
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病 一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。 二、临床分类 1.按病因： （1）自身免疫性大疱病 （2）遗传性大疱病 （3）变态反应性大疱病 （4）感染性大疱病 （5）理化因素所致的大疱病 （6）代谢性大疱病 2.按组织病理： （1）表皮内大疱病 （2）表皮下大疱病 3.临床各类大疱病常见疾病： （1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病 （2）遗传性大疱病 遗传性大疱性表皮松解症（EBS、JEB、DEB）、家族性慢性良性天疱疮 （Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 （3）变态反应性大疱病 大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎 水疱-大疱型和重症型多形红斑 （4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮 （5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱 （6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病 第一节天疱疮 一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中老年患者。 二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。 三、临床分型： （1）寻常型天疱疮 （2）增殖型天疱疮 （3）落叶型天疱疮 （4）红斑型天疱疮 （5）疱疹样天疱疮 （6）副肿瘤性天疱疮 （7）IgA型天疱疮
皮肤病种类大全
病毒性皮肤病 单纯疱疹、带状疱疹、寻常疣、跖疣、扁平疣、疣状表皮发育不良、传染性软、水痘、水痘样疹、风疹、巨细胞病毒感染、麻疹、传染肚红斑、幼儿急诊、传染件单椽细胞增多症、病毒性肝炎（小儿丘疹性肢体端皮炎、乙型肝炎抗原血症）、手足口病； 细菌性皮肤病 脓疱疮、深脓疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症、毛囊炎、疖与疖病、痈、蜂窝织炎、丹毒、化脓性汗腺炎、甲沟炎、急性淋巴结炎、下疳型脓皮病、面部脓皮病、麻风、皮肤结核、皮肤炭疽、类丹毒、急性女阴溃疡、猩红热； 真菌性皮肤病 花斑擗、头癣、须廯、体癣、股癣、手足癣、甲癣与甲真菌病、叠瓦癣、掌黑癣、马拉色菌毛囊炎、念珠菌病、癣菌疹、孢子丝菌病、着色真菌病、红癣； 寄生虫及动物引起的皮肤病 虫咬皮炎、虱病、隐翅虫皮炎、桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎、螨虫皮炎、疥疮、匍行疹、尾蚴皮炎、丝虫病、蛔虫病、蛲虫病、滴虫病、弓形虫病、皮肤黑热病、皮肤阿米巴病、水蛭咬伤、毒蜘蛛咬伤、毒蛇咬伤、蜂蜇伤、蜱虫皮炎、水母皮炎； 性传播疾病 梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹、软下疳、性病性淋巴肉芽肿、腹股沟肉芽肿艾滋病、生殖器念珠菌病、细菌性阴道病、阴道毛滴虫痫； 过敏性或变应性皮肤病 接触性皮炎、湿疹、特应性皮炎、自身敏感性湿疹、郁积性皮炎、尿布皮炎、传染性湿疹样皮炎、口周皮炎、汗疱疹、颜而再发性皮炎、荨麻疹、丘疹性荨麻疹、药物性皮炎、激素依赖皮炎； 职业性皮肤病 工业职业性皮炎、稻田皮炎、油彩皮炎、职业性痤疮；
物理性皮肤病 日光性皮炎、多形性日光疹、慢性光化性皮炎、植物日光性皮炎、放射性皮炎、烧伤、热激红斑、痱子、夏季皮炎、冻疮、皲裂、摩擦红斑、摩擦性苔藓样疹、鸡眼、肼胍、足跟瘀斑、压疮； 神经精神性皮肤病 瘙痒症、神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹、色素性痒疹、神经官能性表皮剥蚀、拔毛癖、断发癣；咬甲癖、人工性皮炎； 红斑、丘疹鳞屑性皮肤病 多形性红斑、环状红斑、银屑病、副银屑病、单纯糠疹、玫瑰糠疹、连圈状糠秕疹、石棉状糠疹、扁平苔藓、光泽苔藓、念珠状红苔藓、硬化萎缩性苔藓、线状苔藓、剥脱性皮炎；结缔组织疾病 红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病、重叠结缔组织病、嗜酸性筋膜炎、干燥综合征； 疱疹性皮肤病 大癌疮、类大疱疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮扶病、获得性大疱性表皮松解症、角层下脓疱病； 营养及代谢障碍陛皮肤病 维生素A缺乏症、维生素A过多症、维生素B1缺乏症、维生素B2缺乏症、维生素B12缺乏症、叶酸缺乏症、烟酸缺乏症、维生素C缺乏症、维生素D缺乏症、黄瘤病、皮肤淀粉样变性、叶啉症、蔬菜日光皮炎、黏液性水肿、胶样粟丘疹、痛风； 皮下脂肪组织疾病 结节性脂膜炎、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎、播散性脂肪肉芽肿病、皮下脂质肉芽肿病、刨伤性脂肪坏死、亚急性结节性游走性脂膜炎； 渐进性坏死性疾病 环状肉芽肿、类脂质渐进性坏死、多形性肉芽肿、结节病； 色素障碍性皮肤病 雀斑、黄褐斑、瑞尔黑变病、文身、雀斑样痣、蒙古斑、太田痣、无色素痣、老年性黑子、