非霍奇金淋巴瘤 病例讨论

• 复查血常规示；WBC 7.68×109/Ｌ，N% 49.40%,淋巴细胞 ;44.00%,嗜酸性粒细胞：1.40%，查嗜碱性粒细胞：1.00%，HGB ：116g/L，RBC 4.17×1012/Ｌ，PLT 91×109 /L，ESR： 20.00mm/H（1-15），降钙素原：0.59ng/ml（0-0.05ng/ml）， 查免疫八项：无异常。查肺炎支原体：阴性。粪常规正常。真菌 葡聚糖<50pg/ml（0-151.5）。痰培养未见致病菌急真菌生长。 至防疫站行结核排查及寄生虫排查，均为阴性。 考虑仍有感染 。 • 抗核抗体（ANA）：阴性。促甲状腺受体抗体正常，抗甲状腺过 氧化物酶抗体正常。暂排除自身免疫性疾病。 • 总前列腺抗原（tPSA）：3.88ng/ml(0-4)，游离前列腺抗原 (fPSA)：0.84ng/ml(0-1.0)。
激素水平（7.23）
• 甲状腺功能：T3：<1.00pg/ml（1.71-3.71pg/ml），T4： 0.60ng/dl（0.70-1.49ng/dl），TSH：0.0414uIU/ml（ 0.35-4.94uIU/ml）； • 促卵泡成熟素：0.72mIU/ml（0.95-11.95），促黄体生成 素：0.56mIU/ml（0.57-12.07），垂体泌乳素： 17.16ng/ml（3.46-19.40），雌二醇：10.00pg/ml（ 11.00-44.00），睾酮：0.16nmol/L（4.94-32.01）； • 皮质醇0点：3.06ug/dl（2.00-5.00），皮质醇8AM： 5.55ug/dl（6.00-16.00），促肾上腺皮质激素8AM： 23.05pg/ml（7.90-32.10），
间断高热、纳差、垂体功能减低
一般情况
陈某某，男，72岁，退休职工，于 2015.07.16以“间断发热、纳差、精
神抑郁半年，再发高热1天”为主诉入
住我院呼吸科。
现病史
半年前患者受凉后出现畏寒、发热，最高体温39.3℃，咳嗽、咳少
量白粘痰，头晕、乏力、纳差明显，无胸痛、咯血、心悸、恶心、呕
吐、盗汗等，在当地医院按照“上呼吸道感染”给予抗感染治疗后， 体温降至正常。后无明显原因反复高热，发热无明显规律性，最高体
• 左侧肾上腺软组织密度结节，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.6，大小 约1.9cm×1.7cm，CT值约39Hu。曾行肾上腺增强提示占位，考虑肿瘤 可能。
• 腹膜后多个淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.7，大小约 1.4cm×0.8cm，曾行腹部CT提示腹膜后淋巴结增多。
• 全脊柱受累情况
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婚育史：24岁结婚，妻子患“高血压”；夫妻关系和睦。育1子3女。
家族史：父母已故，死因不详；兄妹4人，1哥2姐均体健，1子3女 体健。家族中无血液病、精神病病史，无传染性、遗传性疾病家族史。
入院时查体
T 36.9℃ P 88 次/分 R 22次/分 BP 112/71mmHg
发育正常，营养中等，神志清，精神差， 自主体位，步入病房， 查体合作；全身皮 肤粘膜未见黄染、皮疹、出血点及蜘蛛痣。 全身表浅淋巴结均未触及肿大。余各系统 查体均未见明显异常。
•目前，临床诊断为：非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期（IPI评分5分） 分析：非霍奇金淋巴瘤（NHL）易发生早期远处转移，有的病例在 确诊时已散播至全身，对各器官的压迫和浸润较多，常以高热或各 器官、系统症状为主要临床表现。本病例以发热、垂体功能减退为 主要症状就诊，临床确诊时病灶已转移至全身，包括全身多处淋巴 结、中枢神经系统、肾上腺区、血管壁、骨骼系统等。根据NHL国 际预后指数(IPI)，该病例年龄>60岁，行为状态差，Ann Arbor分 期IV期、LDH升高明显、结外病变受侵犯大于两个部位，IPI评分5 分，预后较差。中枢神经系统多位于中线区脑实质深部，周围水肿 为轻、中度，占位效应差轻，在MRI上表现为T1呈略低信号或等信 号，T2呈等信号或略高信号，增强后呈均匀强化，脑脊液检查有蛋 白升高、糖降低及淋巴细胞计数增高（20-400个），本病例未行增 强MRI检查及腰穿检查。
• 左图：右侧顶叶颅板下糖代谢异常活跃，SUVmax约16.4；CT平扫未见 明显异常； • 右图：右侧枕部颅板下糖代谢异常活跃灶；SUVmax约：15.6，CT平扫 未见异常。 • 两者在头MRI均未被发现。
• 垂体窝糖代谢异常活跃灶，SUVmax约13.0；CT平扫未见明显异常；曾 行头MRI提示垂体右份增厚。
• 感染科：①建议到防疫站行结核排查及寄生虫排查，检查呼吸 道九联检，排除结核杆菌及其他微生物感染。②查体示左侧颈 部淋巴结可见一0.2×0.2cm，质稍硬，建议再次行彩超及淋巴 结活检明确诊断。 • 肿瘤科：综合检查及病史，不排除恶性实体瘤，不排除淋巴瘤 ，建议行PET-CT进一步明确原发病灶。
• 转入内分泌科前3天内未进行降温处理，便于观察体温 变化规律。体温波动于37.4℃-38.7℃之间，可自行退 热，无明显规律。 • 组织多学科会诊。
多学科会诊
• 血液科：本病需与多发性骨髓瘤鉴别，建议行尿本周实验 、单株免疫性球蛋白血症的检查（蛋白电泳、固定免疫电 泳及血清免疫球蛋白定量测定）、血钙磷测定等。 • 内分泌科：患者甲功三项急内分泌六项均低，皮质醇分泌 功能减退，垂体功能减退明确。左侧肾上腺区结节性质待 定，需与嗜铬细胞瘤相鉴别。 • 肾病科：需与多发性骨髓瘤鉴别。同时需进一步排除自身 免疫疾病。 • 泌尿外科：左侧肾上腺区结节性质待定需与嗜铬细胞瘤相 鉴别，建议行肾上腺CT平扫+增强。 • 神经内科：神经系统体格检查无异常，暂不考虑脑部结核 及脑部病毒感染。
入院心电图（7.16）
• 窦性心律，未见明显异常。
双肺CT（7.16）
• 双肺CT提示两肺下叶小结节。
彩超（7.16）
•结果提示： 1、甲状腺形态正常，实质回 声无异常，双侧颈部未探及明显肿 大淋巴结回声； 2、肝内钙化灶； 3、胆囊壁稍增厚。
骨穿检查（2015.7.20）
•特征描述： 骨髓有核细胞增生活跃； 粒系增生； 红系增生，形态大致正常； 淋巴细胞占14.0%，形态大 致正常； 巨核细胞不少，血小板散 在及成堆可见； 未见特殊细胞及血液寄生 虫。
意见：感染血象。
•
此时患者仍高热、咳黄痰，双肺可闻及湿性啰音，虽血常规正 常，但血沉、CRP均升高明显，骨穿提示感染髓象，继续按照“ 肺部感染”给予抗感染、化痰治疗。后黄痰逐渐控制，但仍间断 高热，无明显规律性，最高体温39.0℃。随后进一步查找发热原 因。
上腹部MRI（7.23）
• 左侧肾上腺区结节，形态欠规则，长泾约22mm，性质待定，脾厚。
温均可超出39.0℃，辗转于当地多家医院住院治疗，多次更换抗生素
应用，出院后体温仍会反弹，近半年以来，精神抑郁、容ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疲劳、反 应较慢、纳差，有时嗜睡。1天前再次于受凉后出现高热、畏寒，最
高体温39.1℃，咳嗽、咳白痰，体温可自行将至正常，仍会反弹。门
诊查体后以“肺部感染”收住我院呼吸科。 发病来，神志清，精神差，纳差、睡眠可，小便正常，有时便秘，
体重无明显改变，体力明显下降。
既往史及其他
• 既往史：既往体健；无“糖尿病”、“高血压”、“冠心病”等其 它慢性疾病史，无“肝炎、结核”等其它传染病病史及密切接触史， 无药物、食物过敏史，无手术、外伤史，无输血、献血史，预防接种 随当地进行。系统回顾无异常。 个人史：生长于原籍，职工，无长期外地居住史及疫区居留史，无 有害物质接触史，无冶游史，无烟酒等其它不良嗜好。
• 化验结果回示：患者体内激素水平普遍明显减低 ，遂行头MRI了解垂体情况
头MRI（7.25）
• 垂体形态不规则，右份增厚，垂体柄向左偏移，右侧海绵窦内亦可见 小片状等T1等T2信号，局部与垂体分界不清。
• 患者于呼吸科期间给予抗生素、激素应用后效果欠佳，后以“ 脑垂体病变性质待查 肺部感染 ”转入我院内分泌科。 • 转科后再次查体发现：左侧锁骨上、胸锁乳突肌内可触及一黄 豆大小淋巴结，质稍硬，活动度可，轻度压痛，余全身浅表淋巴结 未触及肿大，双侧胸廓对称无畸形，呼吸运动一致，语颤可，双肺 叩诊呈清音,，未闻及干湿性啰音。
总结病例摘要
• 男，72岁，间断高热、纳差、精神抑郁半年住院。半年以来患者反复高热 ，最高体温39.3℃，有时伴咳嗽、咳少量白粘痰，发热无明显规律性，应用 抗生素治疗后体温仍反弹，有时可自行退热，近半年来患者出现明显纳差、 头晕、精神状况差、反应较慢、嗜睡等症状。入住呼吸科后查体：神清、精 神差、反应较迟钝，一般内科检查无异常，神经系统查体亦未见明显阳性体 征。血常规（-），血沉快，CRP增高，两次查肌酶谱均增高，其中LDH最为明 显，两次化验NSE均升高，腺垂体功能减退（T3、T4、TSH、FSH、LH、雌二醇 、睾酮、皮质醇等）。双肺CT示双肺下叶小结节，颈部及腹部彩超未见明显 异常，骨穿未见异型细胞，腹部MRI发现左侧肾上腺区结节，头MRI提示垂体 形态不规则，给予抗生素、激素应用，效果欠佳。 • 后以“脑垂体病变性质待查”转入我院内分泌科，再次查体发现左侧锁骨 上、胸锁乳突肌内可触及一黄豆大小淋巴结。复查血常规（-），血沉快， PCT增高，免疫八项（-），肺炎衣原体（-），粪常规（-），真菌葡聚糖（），痰培养（-），结核及寄生虫检查（-），ANA（-），A-TRAb（-）， Anti-TPO(-),tPSA(-),fPSA(-),血液异常免疫球蛋白血症（-），尿本周蛋白 （-），血Ca（-），复查颈部彩超提示实性占位，肾上腺CT平扫提示左侧肾 上腺区结节状软组织密度影，增强后可有轻度强化，行PETCT提示全身多组织 糖代谢异常活跃。最后行颈部淋巴结活检支持：B细胞淋巴瘤，CD20（++） CD45Ro（+） Bcl-2（++）Bcl-6（++）CD10（-）CD5（+）
• 左侧颈Ⅲ区肿大淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.3，大小约 1.6cm×1.2cm。遂决定复查颈部彩超，同时行淋巴结活检。