Purtscher 及 Purtscher 样视网膜病变临床特征分析

Purtscher 及 Purtscher 样视网膜病变临床特征分析夏朝霞;冯志贞;杨筱曦;陈向华;马演玲【摘要】Objective To discuss the clinical features of Purtscher's and Purtscher-like retinopathies. Methods The visual acuity, etiology, fluorescein fundus angiography ( FFA), and prognosis were analyzed in 14 eyes of 8 patients with Purtscher's retinopathy and 22 eyes of 12 patients with Purtscher-like retinopathy. Results Purtscher's retinopathy was commonly seen in patients with serious head trauma, chest compression or long bone fracture. Purtscher-like retinopathy was found in patients with systematic lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis, acute pancreatitis, mul-tiple myeloma, idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), and amniotic fluid embolism syndrome. The fundus abnormali-ties in Purtscher's retinopathy included cotton-wool spots, Purtscher fleck, retinal hemorrhage, white retinal edema and op-tic disk swelling.Visual acuity was impaired at various degrees, and there was a notable difference in prognosis for patients with different degrees of visual acuity impairment. The overall prognosis after treatment is modest. Conclusion Although there are a variety of mechanisms involved in the pathogenesis of Purtscher's and Purtscher-like retinopathies, the main rea-sons that lead to visual acuity impairment are the embolic occlusion of the precapillary arterioles, retinal hemorrhage, ede-ma, and optic disk or macula swelling. The therapeutic effect was not as good as we had expected.%目的：探讨Purtscher视网膜病变及Purtscher样视网膜病变的临床特征。

方法对8例（14只眼） Purtscher视网膜病变及12例（22只眼）Purtscher样视网膜病变患者的视力、病因、眼底表现、荧光素眼底血管造影（ FFA）图像特征及预后进行分析。

结果致Purtscher视网膜病变常见外伤有严重的头部外伤、胸部挤压伤及粉碎性骨折；由全身疾病引起的Purtscher样视网膜病变常见疾病有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、急性胰腺炎、多发性骨髓瘤，血小板减少性紫癜及羊水栓塞；眼底共性表现为：棉絮斑、Purtscher斑、视网膜出血，视网膜变白水肿、视乳头水肿；患者视力均有不同程度受损，预后差别大；总体疗效评价一般。

结论 Purtscher及Purtscher样视网膜病变病因虽然不同，但造成视力损害主要原因均为小血管闭塞、视网膜出血、变白水肿，视盘及黄斑区水肿。

治疗后可挽救部分视力，但总体效果不理想。

【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】4页(P505-508)【关键词】Purtscher;视网膜病变;血管闭塞;荧光素眼底血管造影【作者】夏朝霞;冯志贞;杨筱曦;陈向华;马演玲【作者单位】510655 广州，中山大学附属第六医院眼科;510655 广州，中山大学附属第六医院眼科;510655 广州，中山大学附属第六医院眼科;510655 广州，中山大学附属第六医院眼科;510655 广州，中山大学附属第六医院眼科【正文语种】中文Purtscher视网膜病变是临床少见情况，Otmar Purtscher 1910年首次描述了一例因严重头部创伤导致突然失明的综合征[1]，发现患者双眼视网膜后极部上有多个白色斑块及出血，伴有严重的视力丧失。

此后，Purtscher视网膜病变主要是和胸部挤压伤和头外伤等外伤有关，也见于许多非创伤性疾病，例如系统性红斑狼疮、急性胰腺炎、慢性肾功能衰竭、羊水栓塞等[2-4]。

用Purtscher样视网膜病变来表述，以区别于外伤情况造成的视网膜病变。

论述中我们统一采用Purtscher视网膜病变来描述以上所有提到的情况。

资料与方法一、研究对象自2003年7月至2012年12月在我院收治的8例(14只眼)Purtscher视网膜病变及12例(22只眼)Purtscher样视网膜病变患者。

男13例(23只眼)，女7例(13只眼)。

年龄10 d～2岁，平均为42.33±8.21岁。

诊断参考以下标准[5]：(1)有明确的外伤史或者非外伤的全身性疾病，眼底出现以下特殊表现。

(2)Purtscher斑：视盘周围棉絮斑，黄斑区的多灶视网膜变白区，通常在视网膜小动脉周围有约50 μm的透明区。

(3)视盘周围的视网膜前出血，周边视网膜大致正常。

(4)黄斑区假性樱桃红，黄斑水肿，浆液性脱离。

(5)视盘水肿。

(6)荧光素眼底血管造影(FFA)可见视网膜动脉闭塞，无灌注区，视网膜血管荧光渗漏。

以上标准符合(1)+(2)+后4项任意之一。

有外伤病史的统称Purtscher视网膜病变，无外伤史的统称Purtscher样视网膜病变。

二、研究方法1.研究时间：视力下降或出现视物模糊作为起始时间；发病至确定诊断期间为治疗前病程。

出院后随诊时间按周计算。

2.视力评估：患者首诊时的视力测定为初始视力，随访最后一次为终末视力。

3.研究方法：分析临床病因、特征；监测指标包括：视力、裂隙灯、眼底、眼压、FFA。

4.治疗方法：所有患者给予活血化瘀及神经营养药物治疗。

结果一、病因本研究中Purtscher视网膜病变的病因有严重的头部外伤、胸部挤压伤及粉碎性骨折；由全身疾病引起的Purtscher样视网膜病变的病因有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、急性胰腺炎、多发性骨髓瘤，慢性肾功能衰竭、血小板减少性紫癜及羊水栓塞。

二、临床特征1.视力：初始视力检查为眼前手动(HM)3只眼，数指(FC)至0.05者5只眼，0.1至0.6者25只眼，0.6以上者3只眼。

最短随诊4周，最长为52周。

经过给予活血化瘀及神经营养药物治疗后复查视力，提高不明显。

末次视力提高者仅5只眼，不变者23只眼，下降者8只眼。

见表1。

表1 治疗前后视力对比病因眼数初始视力终末视力随诊时间(周)头部外伤、CRF 、急性胰腺炎 3 HM HM～0.01 6～32外伤、CRF、急性胰腺炎 5 FC～0.05 FC～0.2 4～40骨折、羊水栓塞、血小板减少性紫癜、SLE及多发性骨髓瘤 250.1～0.6 FC～0.8 4～52外伤、皮肌炎、硬皮病、SLE 30.6以上 0.6～1.0 8～26CRF：慢性肾功能衰竭，SLE：系统性红斑狼疮，HM：手动，FC：数指2.体征：眼压的监测提示仅4例(7只眼)患者表现为一过性眼压增高， 1周内均转为正常。

眼底检查阳性体征包括：视盘水肿；视盘周围棉絮斑；视盘周围视网膜前出血，血管扩张，周边视网膜大致正常；黄斑区多灶的视网膜小动脉和小静脉之间视网膜变白区，通常在视网膜小动脉周围有约50 μm的透明区；黄斑区假性樱桃红，黄斑水肿，浆液性脱离。

FFA可见视网膜中央动脉充盈先锋，灌注迟缓，视网膜荧光渗漏；沿视盘周围放射状出血，呈遮蔽荧光；视盘附近及后极部有多灶的毛细血管无灌注区。

其中1例急性胰腺炎患者眼底照相及FFA表现，眼底视网膜外观可见典型的Purtscher's斑，假性樱桃红斑，视网膜小动脉周围清晰可见的透明区；2周后FFA表现右眼动脉栓塞，左眼黄斑区毛细血管荧光渗漏；随诊1年后视网膜改变，表现为视盘苍白，双眼黄斑区视网膜色素上皮细胞改变。

见图1(A-F)。

三、治疗效果观察治疗前后视力对比末次视力提高者仅5 只眼，不变者23 只眼，下降者8只眼，总体视力提高不理想。

见表1。

眼底照相及FFA末次检查，所有视网膜棉絮斑、Purtscher’s斑及出血基本吸收。

12 只眼视盘色淡甚至苍白，14只眼动脉变细呈白线，18 只眼视网膜呈灰白色，16 只眼黄斑区色素沉着，光反射暗或消失；FFA提示36 只眼后极部可见小动脉闭塞，19 只眼毛细血管扩张，表现为荧光渗漏，9 只眼静脉呈串珠样或腊肠样，8 只眼可见斑驳样透见荧光。

讨论Purtscher’s 视网膜病变是一种以视网膜出血和血管闭塞为表现的血管病变，1910年首次发现[1]，定义为伴随严重头部创伤导致突然失明的综合征，患者视网膜上有多个白色斑块及出血，伴有严重的视力丧失。

国内众多学者也称之为远达性视网膜病变。

自从被发现以来，Purtscher’s视网膜病变主要是和胸部挤压伤和头外伤等外伤有关，长骨骨折患者有发生脂肪栓塞和Purtscher样视网膜病变的危险。

也见于许多非创伤性疾病。

即没有外伤史患者也可能有Purtscher样视网膜病变，此与多种全身性疾病有关。

急性胰腺炎患者是发生Purtscher样视网膜病变的危险因素。

分娩时Purtscher样视网膜病变可见于产后，羊水栓塞可导致包括Purtscher样视网膜病变在内多种严重并发症，如休克和弥散性血管内凝血症(DIC)。