第一节骨关节发育畸形
先天性骨关节畸形有什么症状？
先天性骨关节畸形有什么症状？
先天性骨关节畸形的症状有哪些呢?这个是很多患者都比较关心的一个话题，骨是具有一定的形态和结构，先天性骨关节畸形给人们的生活以及工作都带来很大的影响，是很容易引起肌肉萎缩发生，对于人体健康来说是很严重的，想要治疗骨关节畸形首先就要知道骨关节畸形的症状，才可以早发现早治疗，那么，先天性骨关节畸形有什么症状呢?我们一起来看看吧。
局部畸形
1、肢体成形不全。
肢体一部分或全部未能全部发育成形，可分为三种：
(1)、横向成行不全：常见的有先天性截肢，轻者手指缺少，重者可发生整个肢体缺少。
(2)、纵向成行不全：肢体纵轴缺少。
先天性骨与关节畸形
(3)、中段缺少：如海豹肢等。
2、肢体分化不全：肢体基本部分已经形成，但最后发育不完全，如并指、先天性上桡尺关节融合等。
3、肢体重复畸形：由于肢芽外胚层损伤引起肢体分裂，如重复拇指、重复小指畸形。
4、肢体过度生长：肢体部分或全部体积不成比例增大，如巨指症。
5、肢体发育不良：整个上肢或上肢部分发育不完全，如短指畸形。
6、狭窄环综合症：为先天性环状挛缩带，又称streeter氏带，常发生在上下肢。
全身畸形
由于发育障碍、遗传、代谢异常等引起，常见的有软骨发育不良、软骨发育不全，多发性骨软骨外生骨疣，粘多糖病，抗D 佝偻病等。
以上就是介绍的先天性骨关节畸形的症状，希望对你有所帮助，先天性骨关节畸形由于发育障碍，遗传，代谢异常等引起的，所以是一定要及时的发现，及时的治疗是不可避免的，治疗的时候最好是能够选择正规的医院，接受专业的方法治疗，才能够减轻患者的痛苦。
骨与关节发育畸形王培源okppt课件
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
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CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
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女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
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女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
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5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
Hilgenreiner线
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其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
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（3）Shenton线
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
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女，13岁，左前臂畸形半年余。
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（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形8Fra bibliotek9（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
《医学影像诊断学》儿童骨关节发育畸形及股骨头骨骺缺血坏死PPT
右髋关节间隙增宽，骨骺变扁，骨骺边缘新月征
进展期：骨骺变扁，增生硬化，骺板不规则增宽干骺 端增粗，骨骺及干骺端见囊变，左髋关节间隙增宽
男，3.5岁。 MSCT多平面冠 状重组图像显 示左股骨头骨 骺变扁、变小、 碎裂，并向外 上移位；干骺 端囊变，表面 粗糙，左良，骨骺出现较 晚，耻骨与坐骨间骨骺 线宽且联合晚，闭孔较 对侧小
X线测量方法： Perkin方格 Shenton线 髋臼指数
先天性髋关节脱位 Perkin方格
髋臼指数小于30度
Shenton线圆弧形抛物线
CT表现
三维重建显示股骨头与髋臼的关系及股骨颈前倾角和 髋臼窝深度，还可以观察关节囊挛缩，圆韧带肥厚及 纤维脂肪垫肥厚。
T2加权高信号的病理特征是骨和骨髓的坏死引起的 修复反应，以骨髓水肿、局部充血，渗出等急性炎 症病理改变为主要特征。T1加权为低信号。 T2加权为混合信号，高信号为炎症充血，水肿，低 信号为纤维化，硬化骨。 T1加权为新月形边界清楚的不均匀低信号，T2加权 像显示中等稍高信号，周围不均匀稍低信号环绕， 则呈典型的双线征。
发育性髋关节发育不良
（developmental dysplasia of the hip DDH ）
先天性髋关节脱位（CDH）
髋臼与股骨头对位关系失常，导致两者与周围软组 织发育不良。
家族史；发病率在1‰左右，女多于男6:1，左侧约 为右侧的2倍，双侧约占35%。
新生儿期腹股沟皮肤皱纹不对称，肢体不等长，行 走后，单侧脱位出现跛行，双侧脱位腰椎生理前突 ，步态摇摆呈鸭步。
《医学影像诊断学》
骨骼肌肉系统
儿童骨胳与肌肉
正常和异常影像表现：
发育阶段（骨骺、骺板、骺线、干骺端、二次 骨化中心、临时钙化带、骨龄） 小儿骨特点：水分多、无机盐少，不易骨折， 易变性；干骺端血供缓慢，易发骨髓炎。 小儿先天畸形、感染、外伤多见。
第五、六、七节 骨关节 发育异常
椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性变扁或呈楔形。肋 骨变细，皮质变薄，密度减低，常有多发骨折。
二、软骨发育不全
软骨发育不全（achondroplasia）为常染色体 显性遗传的全身性对称性软骨发育障碍。 本病四肢发育短，以肱骨和股骨为著，是 一种失比例、肢根型侏儒（disproportionate rhizomelic dwarfism）。
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
（二） 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip） 有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不 稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发 育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更 为确切。
【临床与病理】
此病多发生于20岁~40岁的成年人，男比女 为2∶1。绝大多数发生于第五腰椎（90%），多 发者占15%。峡部缺损可为单侧性或双侧性。 主要临床症状为下腰痛，并向髋部或下肢放射。
【影像学表现】
X线：前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、 密度增高、结构紊乱等改变；侧位片上，椎弓峡部缺损位于椎 弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺 损，边缘可有硬化，有时，因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离 和错位。左、右后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠，并可确 定哪一侧不连。左后斜位显示的是左侧椎弓峡部，右后斜位显 示的是右侧椎弓峡部。在斜位片上，正常附件的投影形似“猎 狗” ：被检侧横突的投影似“猎狗” 的嘴部；椎弓根的轴位 投影似一只“狗眼” ；上关节突的投影似“狗耳朵” ；上下 关节突之间的峡部似“狗的颈部” ；椎弓为“狗的体部” ； 同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿” ；对侧横突为“狗 的尾巴” 。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗” 的颈部（即峡部） 出现一纵行的带状透亮裂隙。
X线诊断快速记忆歌诀
X线诊断快速记忆歌诀第一章骨与关节系统第一节先天性畸形一,先天性髋关节脱位骨骼延迟且较小,斜度加大髋臼顶.半弧上缘顶不连,明显髋臼角度增.外上脱位股骨头,两侧比较和测定.沈通氏线不连续,假性关节并增生.二,先天性髋内翻股骨颈变短,近于水平位.颈干角变小,130度以内.相对下降股骨头,大粗隆处似升位.三,扁平颅底蝶鞍中心,鼻额缝,枕孔前缘三点线.连线构成颅底角,145度是界限.四,颅底凹陷症硬腭,枕孔后连线,齿突5毫超尖端.骨缘上陷枕大孔,可见颅颈畸形伴.第二节骨发育障碍一,成骨不全症1.成骨不全症四肢长骨粗短型股,肱,胫骨最明显,四肢长骨变粗,短皮质很薄,密度低, 骨折,骨痂是特点.2,成骨不全症四肢长骨细长型长度不缩短,骨干有变细.干骺端较大,长骨有弯曲.3,成骨不全症头颅骨的表现整个头颅密度低,颅骨变薄,缝间骨.囟门,骨缝闭合迟,两颞变阔有凸出.4,成骨不全症躯干骨的表现脊椎密度低,压扁,双凹陷.椎盘相对宽,骨折,畸形见.二,软骨发育不全躯干正常肢短畸,头大颌突与塌鼻.皮质变厚曲面甚,长骨变短和弯曲.骺端变宽,轮廓光,弓根间距渐变细.第三节骨与关节外伤一,骨折的临床表现骨折外伤史,局部痛压甚.功障,摩擦音,肿胀和畸形.二,新鲜骨折的X线表现组织肿胀,骨折线,骨骺分离,骨形变.1,骨折线的表现透光裂隙为折线,边界清晰又锐利.镶嵌,压缩增白影,骨皮中断,不连续.2,骨变形和骨骺分离断片移位骨变形,缩短,屈曲,角畸形.椎体压缩楔状变,仔细对比骺离分.3,软组织变化组织肿胀层不清,附近移位脂肪层.三,骨折的类型1,不完全骨折幼儿常见青枝型,长骨弯曲又变形.一侧皮质皱褶成,轻度外伤致裂痕.2,完全骨折肌腱牵拉,骨撕脱,横断,斜,纵,螺旋形.粉碎,凹陷,嵌,压缩,又分"T","Y"或星形.四,骨折移位的表现骨折移位有多类,需参暴力和体位.成角,旋转,横,纵移,观察对线和对位.五,骨折愈合过程的表现1,骨折愈合的表现折线欠锐利,增生外骨痂.塑形正常骨,骨化密度加.2,骨折愈合不佳的表现断端模糊绒毛状,折线透亮并增宽.但无硬化,骨痂少,愈合过程大减慢.3,骨折不愈合的表现髓腔封闭,间距大,假性关节,端硬化.六,骨折的并以症和后遗症骨疏和萎缩,骨化及感染.坏死,骨畸形,创伤关节炎.七,颅骨骨折1,颅骨骨折的直接征象线形骨折和凹陷,骨折类型可多样.穿入骨折,粉碎性,颅缝分离2毫强.2,颅骨骨折的间接征象气窦有积液,颅底伴骨折.颅内有积气,鼻窦常涉及.八,肱骨外科颈骨折肱骨外科颈,撕脱大结节.外展与内收,半脱位关节.九,柯雷氏骨折传递暴力柯雷氏, "匙"样畸形在手腕.桡骨下端为主要,尺骨茎突骨折伴.十,脊椎骨折椎体上部塌陷,下凹,上缘折断.可见位置偏上, 两缘向内凹陷.上密小梁紊乱,侧位楔状可见.十一,外伤性关节脱位解剖关系已丧失,关节诸骨见位移.健侧比较加测量,撕脱骨折易证实.十二,脊椎滑脱症关节峡部裂,椎弓异常征.侧位片可见,伸,屈不稳定.常见五腰椎,脊椎前移明.十三,椎间盘突出症突出一侧间隙宽,间隙狭窄不均称.椎体边缘骨赘增,多线缘征要认准.髓核越椎后连线,造影细条致密影.第四节骨软骨炎一,骨软骨炎概论周围疏松骨,体小高密度.病骨见裂隙,分节或碎裂.增宽骨骺线,可有囊样变.二,股骨头骨软骨炎组织肿胀,外膨出,关节间隙显增宽.密高,体小,囊性变,骨骼不规,骺线宽.关节退变继发见,头呈帽状,颈宽,短.三,剥脱性骨软骨炎关节边缘局增白,周围细条透光影.一旦碎骨全剥离,骨片密高,呈圆形.碎骨凹陷骨窝内,明显环绕透亮影.后期脱落游离体,关节边缘骨缺损.第五节化脓性骨髓炎一,急性化脓性骨髓炎软组织增厚,模糊层次影.破坏呈斑点,骨膜反应轻.治疗不及时,范围逐渐增.二,慢性化脓性骨髓炎,硬化骨增生,骨膜反应重.干粗边不规,死骨,腔或洞.包壳和瘘孔.反复难收功.三,慢性局限性骨脓肿长骺中心破坏影,密度较低圆,卵形.缘齐周围密度高,硬化,正常界不清.四,硬化性骨髓炎骨质增生又硬化,密度增高,体积大.髓腔狭窄,皮质厚,骨干梭形,边光滑.五,脊椎化脓性骨髓炎1.脊椎化脓性骨髓炎早期表现椎体上,下密度低,破坏边界不清晰.椎间消失或狭窄,相邻多椎受侵蚀.2,脊椎化脓性骨髓炎慢性期表现周围骨质增白圈,逐渐清晰破坏缘.粗大骨桥,疣状突,拱形跨越两椎间.六,颅骨化脓性骨髓炎蜂窝透亮,廓毛糙,骨质破坏在板障.周围骨质有硬化,细不死骨米粒样.七,化脓性关节炎1,化脓性关节炎的早期表现密度增加囊肿胀,间隙增宽脱位畸.组织增厚层次横,充血废用骨疏稀.2,化脓性关节炎晚期表现关节间隙显狭窄,破坏,增生可同遇.破坏承重关节面,周围钙化,骨强直.3,化脓性膝关节炎肿胀,间隙宽,迅速骨破坏.承受体重面,首先开始坏.4,化脓性髋关节炎脓髋早期见囊膨,臀,闭肿胀更具征.骨质破坏臼顶始,沿力延展股骨颈.儿童易见头坏死,通常破坏在股颈.第六节骨与关节结核一,骨结核概论患骨破坏不规则,病灶缓慢逐渐扩.通过骺板骺发展,细小死骨,有瘘管.二,骨骺,干骺端结核骨质破坏,慢发展,偏于一侧近骺板.骨骺,关节受累及,边清破坏,死骨见.三,短骨结核髓腔破坏,呈囊样,膨大,增粗,纺锤状.皮质变薄,骨膜生,周围组织显肿胀. 四,颅骨结核1,颅骨结核局限型表现骨质吸收显脱钙,逐步扩大骨破坏.圆形,卵圆,波浪状,偶见死骨钮扣样.2,颅骨结核广泛浸润型表现广泛破坏不规范,骨质增生伴随见.颅缝附近更严重,儿童不受颅缝限.五,关节结核概论组织肿胀,间隙宽,关节边缘局破坏.晚期骨骼显萎缩,间隙狭窄,有脱钙.六,髋关节结核关节囊肿间隙宽,骨骺,颈部先侵犯.关节破坏,间距窄,脱位,骨干细而短.七,膝关节结核1,膝关节结核滑膜型表现积液,浮髌征,骨梁模,稀少.可疑间隙窄,骨骺出现早.2,膝关节结核骨型表现骨骺破坏透亮影,间隙狭窄,面不整.干骺病变侵骨骺,相通透亮死骨存.八,脊椎结核1,脊椎结核概论好发儿童及青年,腰椎,胸椎最常见.间隙狭窄及消失,椎体破坏可塌陷.椎旁脓肿若形成,脊椎后突畸形伴.2,椎体结核中心型表现椎体中央见破坏,上,下发展逐渐扩.多个椎体受累及,椎体变扁间隙窄.3,椎体结核边缘型表现椎体破坏前,上,下,伴有附近椎间狭.多见成人,发展慢,局限两椎倾向化.邻近椎体若嵌入,说明椎面破坏大.4,椎体结核韧带下型表现脓肿形成椎体旁,椎体,间盘却正常.椎前侵蚀有凹陷,最后体,盘也累上.第七节骨肿瘤和骨肿瘤样病变一,骨瘤骨性突起光滑边,结构密实象牙般.瘤与正常延皮质,其内松质如海绵.二,骨软骨瘤1,单发性骨软骨瘤骨性突起干骺端,生长背离关节腔.宽基尖细呈锥形,带蒂顶大呈杵状.顶端帽盖幼年厚,瘤与松骨相续连.皮质延续渐变薄,肿瘤压迫骨骼变.2,多发性骨软骨瘤宽基,带蒂,骨突起,多发对称,形多样.增粗变阔干骺端,常见前臂畸形状.三,软骨瘤1,外生软骨瘤骨旁软肿块,其内见钙化.不侵骨髓腔,骨皮质受压.2,单发性内生软骨瘤好发四肢短管骨,中心生长,齐边缘.梭形膨胀骨皮质,形态常常呈椭圆.内见间隔,钙化点,瘤周增生硬化缘. 3,多发性内生软骨瘤干骺骨变形,弯曲又缩短.突入软组织,钙化呈斑片.四,骨样骨瘤胫,股骨干,多瘤巢,位于松质或骨皮.圆形透亮,内钙化,骨质硬化巢周围. 五,软骨粘液样纤维瘤圆形,多囊透亮区,偏心生长呈膨胀.边缘锐利,周硬化,病骨增粗呈棒状. 六,良性软骨母细胞瘤圆形,椭圆密减低,内见棉絮,粒钙化.骨皮膨胀呈轻度,偏心生长,边硬化. 七,非骨化性纤维瘤偏心,界清,透亮影,长轴与纵相平行.可有骨嵴呈花瓣,肿瘤周围硬薄层. 八,巨细胞瘤溶骨,多房骨破坏,长骨骺端,偏心生.横径几乎纵径等,典型表现皂泡征. 九,骨血管瘤1,脊椎血管瘤多孔密度减低区,纵行排列栅栏状.粗大垂直骨小梁,椎间变窄,体膨胀. 2,颅骨血管瘤圆形,边清,骨缺损,日光放射,排列整.侧位局部膨隆突, 有与颅骨垂直针.3,长骨血管瘤受累骨质密度低,常呈泡沫,囊肿样.骨皮变薄,轮廓清,偏心生长,梭形胀.十,表皮样囊肿边清,锐利透光区,圆形,椭圆或波状.周围反应增白带,骨板变薄,宽板障.十一,骨囊肿椭圆,不规透亮区,中心,移干,纵向生.边缘锐利又清晰,骨皮膨胀呈对称.十二,动脉瘤样骨囊肿球形膨胀透亮区,外缘皮薄,有穿破.其内间隔或蜂窝,膜下新骨周围薄.十三,骨肉瘤1,骨肉瘤概论肿瘤新骨成,瘤性骨破坏.多形骨膜生,软组织肿块.2,骨肉瘤的骨松质和髓腔改变毛玻增高密均匀,紊状,斑片瘤骨成.骨质硬化反应性,破坏,增生混合存.3,骨肉瘤的骨皮质改变早期筛孔,透亮线,凹凸不平皮质面.皮质缺损隧道样,最终皮质均坏完.4,骨肉瘤的骨膜反应骨膜密度外层高,骨膜,皮质间透亮.垂直骨膜,袖口征,线状骨膜,葱皮样.5,骨肉瘤的软组织肿块弥漫肿胀界不清,边界清楚卵圆形.放射瘤骨其内见,参差不齐呈斜行.十四,骨皮质旁肉瘤长骨骨旁干骺端,体大突起呈骨性.基底密高,外缘低,趋向环绕骨外生.大部与干有线分,瘤骨密度深而均.十五,软骨肉瘤1,软骨肉瘤中央型表现干骺髓腔最多发,单房,多房破坏大.皮质膨胀,少穿破,其内斑点,絮钙化.2,软骨肉瘤周围型表现骨软骨瘤恶性变,帽盖增厚又增大.界限不清软肿块,内见斑点,絮钙化.十六,滑膜肉瘤关节附近软肿块,圆形,边光明分界.可有钙化呈斑点,邻近骨骼可受牵.十七,尤文氏肉瘤长骨中段之髓腔,纵轴均称蔓延广.髓腔膨胀呈梭形,骨质破坏鼠咬状.骨皮缺损由内,外,骨膜对称,葱皮样.十八,多发性骨髓瘤破坏常呈溶骨性,可见大片骨松质.多发圆形穿凿状,缺损大不可不一.边缘清晰无硬化,破坏中间见骨嵴.好发扁骨,多骨折,本一周蛋白尿中析.十九,脊索瘤溶骨缺损及膨胀,结构消失玻璃样.边清肿块软组织,残骨,钙化内可藏.二十,转移性骨肿瘤1,溶骨性转移性骨肿瘤多骨分散强,穿凿,虫蚀样.边缘不规则,并无硬化象.单发范围大,骨折并发常.2,成骨性转移性骨肿瘤密高斑,块状,可呈象牙样.骨架粗,厚乱,新骨有大量.第八节网状内皮系统疾病一,婴幼儿网状内皮细胞增多症头颅,长骨可缺损,病灶较小,范围广.边缘不规,无增生,肺部粟粒分布广.二,黄色瘤病1,黄色瘤病的骨骺表现早期局部透光区,圆形,卵圆,境界明.灶边骨质渐移行,后期灶化周硬化影.2,黄色瘤颅骨的表现大小不一破坏灶,相互融合呈地图.板障开始,后内,外,临床尿崩和眼突.3,黄色瘤长骨的表现破坏常从髓腔始,皮质内缘凹压迹.骨膜反应,皮穿破,外形增粗要牢记.4,黄色瘤骨盆的表现骨盆病变极常见,破坏范围多较大.好发髂骨近臼上, 周边骨质有硬化.5,黄色瘤脊椎的表现早期圆形透光影,椎体压缩呈楔形.压缩前后横径大,弓根,附件破坏征.6,黄色瘤肺部的表现肺门细条外放射,索条密集又纤细.伴有弥散微细点,肺门增大又致密.三,嗜酸性肉芽肿1,嗜酸性肉芽肿颅骨表现圆形,卵圆骨缺损,灶周围渐见硬化增.边缘骨质有新生,伸向中央半岛形.2,嗜酸性肉芽肿长骨表现皮薄,压迹,髓膨大,破坏双房,形卵圆.病灶长轴顺骨干,灶周骨质硬化缘.第九节慢性关节疾病一,类风湿性关节炎周围组织显肿胀,间隙狭窄,边缘蚀.囊状破坏,骨稀疏,关节畸形,骨强直.二,强直性脊柱炎骨质稀疏囊损缺,关节模糊,间隙窄.脊柱后突呈弧形,脊柱硬化呈竹节.三,退行性骨关节病1,退行性骨关节病概论间隙狭窄,不均称,硬化,变形关节面.关节面下假囊肿,唇样增生,骨桥见.关节腔内游离体,周围钙化呈斑片.2,髋关节退行性骨关节病关节硬化又变形,间隙狭窄不均称.关节面下假囊肿,继发"蕈样",骨赘增.3,脊椎退行性骨关节病椎间变窄,边硬化,髓核突出,许氏节.边缘骨赘,桥形成,改变脊椎小关节.四,创伤性关节炎周围钙化片条状,骨端增生,间隙窄.关节腔内游离体,关节畸形因骨折.五,夏科氏关节病间隙增宽,囊肿胀,破坏,硬化,新骨生.多量钙斑或碎片,伴有脱位及畸形.六,大骨节病1,大骨节病的临床表现流行区域,地方病,好发儿童,青少年.侏儒,疼痛,骨端大,关节变形,运动限.2.大骨节病的一般X线表现四肢诸关节,多发对称性.手,踝和肘部,尤易发此病.3,大骨节病在骨骺线闭合前表现先期钙化带,致密并加宽.模糊波浪状,易见干骺端.骨骺形不齐,不平凹边缘.碎裂游离体,陷入干骺端.4,大骨节病在骨骺线闭合后表现骨端呈喇叭,骨小梁紊乱.模糊又不平,破坏关节面.后期骨硬化,畸形内外翻.关节间隙变,多窄亦可宽.5,大骨节病手的表现骨骺一端掌指骨,损害始于干骺部.后为骺端和骨骺,终累骨端,关节骨. 6,大骨节病踝的表现胫距关节间隙窄,硬化,并呈波浪形.距骨密高,体积小,头部上翘,滑车平.踝部畸形,骨增生,跟骨变短又扁平. 七,血友病性骨关节病发育加速组成骨,关节破坏和积血.出血骨内,骨膜下,好发四肢大关节. 八,痛风性关节炎疼肿多发一跖趾,密度增高卵圆节.对应凿蚀边增白,继发增生,间隙窄.。
医学影像诊断学-骨关节发育畸形和骨关节发育障碍PPT
育异常。一部分生后即有异常，另一部分在生
长发育过程中出现异常
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一、骨关节发育畸形
四肢畸形 1、并指多指畸形
2、先天性马蹄内翻 足
脊柱畸形 1、椎体融合 2、环枕融合 3、脊椎裂
3、马德隆畸形（马德
隆畸形是由于桡骨远端掌 侧和尺侧骨骺生长障碍导 致的桡骨远端过度向桡侧 和掌侧成角畸形）
4、先天性髋关节脱 位
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X线表现：
– 四肢 • 四肢长骨粗短弯曲，以股骨和肱骨明显 • 干骺端增宽，呈杯口状，骨骺包绕其中 • 骨骺出现晚，发育小，提前与干骺端结 合 • 手足短骨粗短，近于等长，第三指和第 四指自然分开，即三叉手样畸形
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X线表现
– 颅面部 • 颅底短，颅盖大
– 脊椎
4、半椎体及矢状椎体 裂
5、移行椎
6、脊柱侧弯
7、椎弓峡部裂及脊椎 滑脱
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（一）四肢畸形
1、并指畸形（syndactyly）
常见，多为遗传 表现：相邻两指或多指相连，相连组织
为软组织或骨，第3、4指多见 常合并多指、巨指、短指畸形
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并指合并巨指畸形
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2、先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus）
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椎弓峡部不连为椎弓峡部骨不连，又名椎弓崩 裂，好发于第4、5腰椎，为单侧或双侧
➢原因：先天性、外伤骨折、应力骨折… ➢临床：下腰痛，向下肢放射
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➢X线表现： 正位--峡部透亮裂隙，结构紊乱 侧位--上下关节突间裂隙（后上走向前下） 斜位--“猎狗”颈部纵行透亮裂隙
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第二章 骨关节先天畸形
Madelung畸形X线表现
第二节 下肢畸形
一、先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital hip dislocation）是常见的先天性 骨关节畸形，是由于股骨颈部骨化障碍所致。 （一）临床与病理 本病可单侧或双侧发病，女性多于男性，患儿站立行走较晚，单侧者 走路跛行，双侧者走路左右摇摆呈鸭步，下肢缩短，臀部翘起。会阴部加 宽，髋关节弹响。Trendelenburg征阳性。 髋关节的髋臼、股骨头和关节囊的发育异常，浅小的髋臼不能保持股 骨头于髋臼内，股骨头向外上移位即发生脱位。脱位的股骨头将与髋臼上 部和髋臼外结构形成假关节，股骨头短小、股骨颈与股骨干角度增大。
脊柱裂CT表现 A.CT横断位：第1骶椎见透亮裂隙，其中可见游离棘突（白箭）； B.CT重建图像：椎管外凸可见到软组织影（白箭）
脊柱裂MRI表现 A.MRI矢状面T1WI B. MRI矢状面T2WI：腰骶异常脂肪团块影（白箭）
第三节 脊柱、胸廓畸形
三、半椎体及椎体裂
半椎体（hemivertebra）畸形较少见。半椎体多呈楔形，半椎体可 以单发或多发。两个半椎体不能联合而形成椎体矢状裂。 X线表现： 半椎体 幼儿常呈圆形球状，随着椎体不断生长，半椎体将逐渐呈扁 平、楔形。与楔形椎体相邻的椎体常代偿增大。常致椎体侧弯、侧突、 驼背。 椎体裂 正位片上椎体由尖端相对的两部分构成，形如蝴蝶，故又称 为蝴蝶椎。相邻的椎体补偿性增大，并向蝴蝶椎中央部凸出。
第二节 下肢畸形
二、髋内翻
髋内翻（coxa vara）是少见的先天性畸形，一般由于股骨颈骨化障 碍导致股骨颈受力影响后的角度发生改变。 症状明显，小儿开始行走后，变形越来越明显，下肢较短，走路无痛 性跛行，身材较矮。成年人常有行走后疼痛。 X线表现：股骨颈弯向内翻位，股骨颈部变短且增宽；股骨颈干角变 小，可近似直角，但Shenton线连续。大粗隆位置较高。
第三章 第一节 1 骨的概述
（３）性腺：性腺对骨的发育也有重要作用，在性腺发育期， 骨生长加速，当性腺成熟后骨就停止生长。所以性早熟会使 骨骼成熟加速，骺与骨干提前愈合。 ３ 营养：除了保障足够的热量外，蛋白质和维生素A、C、Ｄ 对骨 的生长也有重要作用。 （１）维生素A：有平衡造骨细胞和破骨细胞功能的作用，维 生素A缺乏时易导致骨的畸形生长，如骨质增生。如果超量 时，则破骨细胞活动，易骨折。 （２）维生素C：对有机物的生成有重要意义，缺乏时骨的生 长发育停滞，骨折不易愈合 。 （３）维生素Ｄ：能促进钙和磷的吸收，缺乏时骨组织不能钙 化，儿童期易造成佝偻病， 成人则易形成骨质疏松症。另 外，蛋白质则是骨中有机成分的基础，必须满足需要。
三、骨的结构
骨是一种器官，它是由骨组织、结缔组织和神经组 织构成的。从骨的构造看，是由骨膜、骨质和骨 髓三部分组成，骨组织（又称骨质）是骨的主要 成分。 （一）骨质 骨质是骨的主要部分，它构成了骨的主体，骨的组 织结构见第二章。骨组织从大体构造上可分为骨 松质和骨密质两种。
骨的构造: 由骨质、骨膜、骨髓以及血 管和神经构成。 骨膜 骨质
（四）影响骨生长发育的因素
影响骨生长发育的因素很多，主要有以下几点 １ 遗传因素：是影响骨生长发育的内在因素，但也可以通过外 在 因素逐渐地改变。 ２ 激素的影响：对骨生长发育影响较大的内分泌腺有脑垂体、 甲 状腺和性腺等。 （１）脑垂体：影响最大，脑垂体分泌的生长激素能使骺软骨 细胞增生繁殖 ，长骨不断加长。如分泌不足则形成侏儒症， 分泌过多则形成巨人症。 （２）甲状腺：它分泌甲状腺素,当分泌机能低下时，骨的生长 发育发生障碍，身体矮小，而且智力低下，形成呆小症。
（三）骨质的化学成分和物理性质
随着年龄的变化，有机物与无 机物的比例关系也随之改变。 成年人有机物约占１/３，无机 物约占２/３，这个比例的骨最坚 韧，并有较好的弹性； 儿童少年有机物多,可达１/２, 骨弹性强但硬度较低，可塑性大 老年人则无机物多，故骨质脆 性大，易骨折。
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(五) 马蹄内翻足
马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占 足部畸形的90%，发病率为0.1%，男比女 为2∶1，双侧多见，可单独发生，亦可 与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。
【临床与病理】
病因不明，有遗传、神经异常和子宫 内体位异常等学说。
多数患儿生后即有明显畸形，学走 路之后逐渐加重，表现为前足内收、内 翻，后足内翻、跖屈等。患儿用足尖或 足外缘甚至足背行走，步态不稳。
【影像学表现】
患儿常在2岁以后出现X线改变;
桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出， 二者形成“V” 形切迹；
桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正 常值为20°~35°），内侧有缺损；
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
【影像学表现】
X线：距骨扁而宽，近端关节面呈切迹 状，距骨中轴线（正位观）的延长线向外 偏离第一跖骨（正常应穿过第一跖骨）。 跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎与胫 骨后缘接触。舟骨呈楔状。前足内翻并呈 马蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠拢。第五 跖骨肥大，第一跖骨萎缩。
骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡 关节脱位和继发性腕骨排列异常等。
此种畸形常双侧发病，女性多于男性。至青春 期，症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕 无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能 维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动 后腕关节疼痛。
若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症， 即称为软骨骨生成障碍（dyschondrosteosis）。
X线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不 规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺 血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正 常值为30°~12°，随年龄增长逐渐变小。出 生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增 加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右 （即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。
(四) 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip） 有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不 稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发 育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更 为确切。
【影像学表现】
X线：肩胛骨高位症一般为单侧， 也可双侧。肩胛骨位置较高，较正常 小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角 形异位骨块。常合并颈胸椎畸形.
(三)马性遗 传病变。
(三)马德隆畸形
【临床与病理】 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨
本病病因不清楚。病理上，该病可累及骨骼、 肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分， 表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。
【影像学表现】
X线：患肢骨和软组织均明显增大，骨纹理 表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病 变引起的肢体局部过度增长，如肿瘤、创伤和 感染等；其次是可为手术方案提供准确的数据。
关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在 股骨头骨骺出现之前可用：
①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端 的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超 过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位； ②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与 股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的；
③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内 侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改 变敏感。
【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的则 增加20%的机会，多双侧发病。
发病原因包括机械因素与功能因素：98%的病变发生在怀 孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致；功能性 的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、 多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。
(二)先天性肩胛高位症
先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形。正常成人肩胛 骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛 骨可较正常侧升高2cm~10cm。
【临床与病理】
病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎 至第1胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。 此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完 全，即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤 维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关 节外展受限。
股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量：
① Perkin方格：自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行 线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线， 称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常 股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应 超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股 骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称；
骨关节发育畸形
一、四肢骨畸形
(一)先天性巨肢症
先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下 肢一侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy） 中的一部分。临床上少见。
【临床与病理】
偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增 大，超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即 为先天性巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织 似水肿样外观，皮肤粗糙，毛发粗长，关节因 负重过大，早期可出现骨性关节病
生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不 对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行 和“鸭步” 等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。
病理改变主要表现在以下四个方面：（1）、髋臼角增大， （2）、股头发育小，（3）、股骨颈发育短小，（4）、髋关 节周围肌腱、韧带松驰。
【影像学表现】
②C-E角（center-edge angle）：划一条连接两股骨头 中心点的线，再划其垂线通过股骨头中心点，由中心 点再划一条髋臼外缘的切线，后两条线的交角即为CE角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°，9岁~12岁为 12°~25°，13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示 髋关节脱位。