系统性红斑狼疮脑病
医院患者系统性红斑狼疮合并狼疮性脑病的应急预案
医院患者系统性红斑狼疮合并狼疮性脑病的应急预
案
1.使患者立即平卧，头偏向一侧，清除口、鼻腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
迅速放置开口器或牙垫，防止舌咬伤。
2.开放静脉通道，遵医嘱给予安定IOmg静脉推注。
如缓解不明显可给予鲁米那0.Ig肌内注射，20%甘露醇125mL静脉滴注。
如抽搐不定期发作可给予鲁米那0∙1g,每6~8h肌内注射一次。
3.给予低流量氧气吸入(2~3L∕min),行心电监护。
4.根据医嘱积极进行原发病治疗：使用激素冲击治疗时,注意观察药物疗效及不良反应。
5.观察病情变化：观察患者神志、心率、血压、尿量变化，书写护理记录。
6,保持环境安静，避免不良刺激诱发癫痫的发作。
对烦躁患者给予约束，避免意外发生。
做好患者的基础护理。
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮脑病脑电图与临床分析
系统性 红斑 狼 疮 脑 病 的脑 电 图 异 常 ， 常 异 率 为 ３ ．２ ： 表 现 为 ：５例 （ ９ ５ ） ９６％ 其 ２ ５．％
素治疗 效果 较好 。本组 ２ ５例 Ｅ Ｇ轻 度 Ｅ
异 常 患 者 经 治 疗 后 症 状 改 善 或 消 失 ， 查 复 Ｅ Ｇ亦 较 前 明 显 改 善 或 趋 于 正 常 范 围 。 Ｅ
３ 梁 晓超． 系统 性红斑 狼疮脑 病的影像 学表 现与 ｌ 关 系．现 代 中 西 医 结 合 杂 志， 临床
２０ ，（）７２ ０ ７ ６ ６ ：９ ．
现精神 、 经异 常 ， 神 并附 加 以下 任何 一项
旁 Ｅ Ｇ检查 。患者复查 Ｌ Ｇ时 间间隔 ７ Ｅ Ｅ
—
即可诊 断。① 脑 脊 液 异 常 ； 脑 电 图异 ②
常； ③排 除精神 病 、 高血 压 、 内感染 、 颅 尿
４ 孙乐 栋 ， 周再 高， 疮 脑病 患者 脑 电 图改 狼
变 ，０ ０， ３ ：７ ． ２ ０ ９（ ） １ ３
３ Ｏ天 或 ３ 月 不 等 。 个
中 国 社 区医 师 ・ 学专业半 月刊 ２ １ 年 第 ８ 期 （ ２ 医 ００ 第１ 卷总 第２ ３ ） ３ ３期 １ ５
后 颞 区懒 波 改 变 较 治疗 前 无 明 显 变 化 。２
有特 异性 表 现 ， 能 早期 发现 Ｓ Ｅ神 经 但 Ｌ 元功能损 害 ， Ｓ Ｅ Ｐ患 者 的早 期诊 断 对 ＬＥ 具有重要参考意义 。本组 Ｅ Ｇ异常但治 Ｅ
疗 有 效 的 患 者 ， Ｅ 复 查 大 多 短 期 内 改 ＥＧ 善 或 恢 复 ， 见 Ｅ Ｇ 也 可 用 于 Ｓ Ｅ Ｐ患 可 Ｅ ＬＥ 者的疗效观察 ， 可 能是一 个客 观指 标。 也 ２例 Ｅ Ｇ 呈 重 度 异 常 昏 迷 患 者 ， Ｅ 未 Ｅ ＥＧ 复查 ， 可 反 映 损 害 程 度 ， 断其 预后 。 但 判 Ｅ Ｇ检 查 能 直 接 反 映 脑 细 胞 功 能 状 Ｅ 态 ， 仅 能 明 确 Ｓ Ｅ有 无 脑 损 害 ， 且 可 不 Ｌ 而 反映发病 早 期 的脑 功能 异 常 ， ＳＥ Ｐ 对 ＬＥ 早 期 诊 断 、 效 观 察 以及 判 断 预 后 有 重 要 疗 价值 。所 以 我 们 认 为 当 临 床 疑 有 Ｓ Ｅ Ｐ ＬＥ 时 ，Ｅ Ｅ Ｇ应 作 为 首 选 检 查 方 法 。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。
对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。
下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。
首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。
病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。
这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。
此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。
这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。
其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。
血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。
此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。
脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。
这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。
最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。
脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。
脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。
这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。
综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。
临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。
对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
狼疮性脑病患者应急预案及流程
狼疮性脑病患者应急预案及流程狼疮性脑病（Lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，其主要特征是脑组织发生炎症反应。
在狼疮性脑病患者出现急性恶化或急性加重的情况下，紧急处理是至关重要的。
以下是狼疮性脑病应急预案及流程。
预案一：紧急呼叫医疗救援预案二：安全处理1.将患者放置在安全的环境中，远离可能导致意外伤害的物品。
2.告知其他家属、朋友或同事患者的病情，以便他们提供支持和帮助。
预案三：寻求医疗专业人员的帮助预案四：协助医疗诊断1.在急诊就医时，提供患者的病史和医疗记录，包括之前诊断狼疮性脑病的证据。
2.详细描述患者目前的症状和病情恶化的过程，例如头痛、认知障碍、抽搐等。
预案五：密切监测患者病情1.注意观察患者的意识状态、呼吸状态和专注度，及时发现病情变化。
2.记录患者出现的症状和病情恶化的频率和程度，以便后续的医疗评估和治疗。
预案六：协助治疗1.在医疗专业人员的指导下，确认患者已接受适当的药物治疗，如激素治疗、免疫抑制剂治疗等。
2.提供患者需要的支持和护理，包括安静的环境、舒适的床铺和适当的饮食。
3.鼓励患者保持积极乐观的心态，帮助患者减轻焦虑和压力。
预案七：建立良好的康复计划1.在急性病情得到控制后，与医生一起制定康复计划，包括药物管理、康复训练和定期复诊等。
2.患者应密切遵循医生的建议，定期检查并调整治疗方案，以确保病情得到长期控制。
总结：对于狼疮性脑病的患者，建立应急预案及流程是至关重要的。
这不仅可以提供良好的处理和管理机制，还可以帮助患者及时获取专业的医疗支持和治疗方案。
然而，患者和家属应该与医生建立良好的沟通渠道，并始终密切关注患者的病情变化，并寻求医生的指导和建议。
系统性红斑狼疮(SLE) 狼疮性脑病 入院记录
姓名： 出 生 地：性别： 现 住 址：年龄： 工作单位：民族： 入院时间：20XX-XX-XX XX:XX婚姻： 记录时间：20XX-XX-XX XX:XX职业： 病史陈述者：患者本人 基本可靠主诉：间断蛋白尿、水肿、X 年，反复癫痫发作XX 天现病史：X 年前出现间断发热，面部红斑，蛋白尿、血象三系减少，伴有多浆膜腔积液，低蛋白血症，ANA （+）、ds-DNA （+）。
X 天前出现反复癫痫发作，每次持续数分钟自行好转。
既往史：否认肝炎、结核病史，否认手术外伤史。
否认糖尿病、高血压、心脏病史。
否认药物过敏史。
个人史：生于原籍，久居当地，无传染病接触史，无疫区接触史。
月经史13282565--50，量中等。
适龄结婚，育有XXX ，XXX 均健康。
家族史：否认家族中遗传病史及同类病患者。
体 格 检 查TXXX ℃ ＰXXX 次/分 RXXX 次/分 BpXXX/XXXmmHg发育正常，营养中等，神清，问话回答合理流利，自主体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅无畸形，双眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。
耳鼻未见异常。
口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，伸舌居中，咽无充血，双侧扁桃体不大。
颈软，无抵抗，两侧对称，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。
胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，无增强及减弱，两肺叩为清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，双肺呼吸音清，未及明显干湿罗音。
心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤及心包摩擦感，叩心界不大，心率XXX 次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，腹叩呈鼓音，移动性浊音阴性，肝脾肾区无叩痛，肠鸣音正常存在。
肛门、外生殖器未查。
脊柱无畸形。
系统性红斑狼疮伴发的精神障碍疾病
系统性红斑狼疮伴发的精神障碍疾病系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。
临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。
青年女性多见。
男女比例为1∶7～1∶9。
发病年龄大多为15～35岁，也可见于老人和儿童。
系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，进而影响脑功能的缘由，使之产生了神经精神症状。
病因系统性红斑狼疮伴发的精神障碍是由什么缘由引起的？(一)发病缘由系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调整功能障碍为特征的疾病，其伴发精神障碍的病因还不非常清晰，一般认为与自身抗体经免疫介导参加脑血管损伤，影响脑功能亲密相关。
可能的因素还有如下几点：1.遗传本病有明显的遗传倾向，同卵双生中同病率为69%，远高于异卵双生的3%，分子遗传学发觉HLA-D位点可能与本病有关。
2.感染一般认为本病可能与C型病毒感染有关，患者血内有多种抗病毒抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。
3.激素本病多发于女性，且多在生育期，故认为本病的发生可能与雌激素有关。
当口服避孕药可促进本病的发生。
4.环境有40%的患者对日光过敏，寒冷、强电光照耀、创伤或精神紧急亦可诱发或加重本病。
(二)发病机制系统性红斑狼疮的主要发病机制是免疫调整障碍。
一个具有遗传素养的人在上述一种或多种因素作用下使机体免疫稳定功能发生紊乱，从而导致免疫调整功能失调。
本病伴发的精神障碍甚多，引起精神障碍的机制尚不清晰，有以下一些学说：1.免疫复合体说在本病伴发精神障碍的病例中，发觉脑内脉络丛有免疫球蛋白IgM沉积。
脑脊液中免疫球蛋白IgG增高。
有在有否精神障碍的两组红斑狼疮病例进行了对比，发觉脑脊液的抗体增高，伴有精神障碍组为20/27(74%)，对比组仅为1/18(5.6%)。
2.脑血管病变说从本病的病理解剖上发觉有脑血管壁细胞浸润、肿胀、增生和坏死等，但实际上也存在着有病理转变而无精神症状者，而没有病理转变者却也可消失精神障碍，故仅此病理变化尚难加以解释。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2.
3.
明确有无ＳＬＥ脑内损害 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指 导临床治疗 最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床 化验指标观察疗效 检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选 检查方法。 但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。 ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
影像学检查的价值 — MRI
张曼玉家的猫
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头颅 ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑血 管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以考 虑该病诊断。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状 真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累 及小动脉及微小动脉。 因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积 引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素 样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
癫痫 脑血管病 颅内压增高 颅神经麻痹 周围神经病 脊髓病变 运动障碍 肌肉改变 头痛
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15% 表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。 原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。 CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常 原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
治疗
抗磷脂抗体阳性者,需加用抗凝剂 通常用双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司 匹林、噻氯匹啶、华法令等
治疗要点
(1)加强早期诊断 (2)积极引进新治疗如:①鞘内联合注射氨 甲蝶呤加氟美松。②大剂量静注丙种球 蛋白(ＩＶＩＧ) (3)治疗方案倾向积极联合
预后
发病时间 脑脊液蛋白
Thank you!
治疗
糖皮质激素“冲击”治疗：甲强龙1g iv dripX3day ，然后口服强的松40－ 100mg/d 和静滴CTX 400－800mg 2周1 次
治疗---- 对症
精神障碍者：抗精神病药（氯丙嗪、奋 乃静、氟哌啶醇、氮氯平）抗抑郁药 （MAOI、tricyclics）抗焦虑药（安定） 癫痫：抗癫痫药 脑血管闭塞：溶纤药、抗凝药 颅神经麻痹、周围神经病：维生素制剂 头痛：抗焦虑药、麦角黄制剂
脑电图
多见异常 但缺乏特异性
影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见 脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片 状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边 缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可 见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。 脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性 增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。 基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高 密度影。 脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜 下腔出血。 脑室扩张 脱髓鞘
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病 人常在发作后数天至一个月内死亡 。 发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性 发作、Jacksonian epilepsy 原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵， 高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。 主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、 运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性 脑瘤
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞 抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗 体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫 损伤 抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌 炎肌病、重症肌无力 症状群
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内 压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。 表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。 认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
影像学检查的价值 — CT
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶,轻 微的脑白质病变敏感性高。多方位成像, 病灶定位准确,且无电离辐射损害,ＳＬＥ 脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于ＣＴ。 因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑病时, ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治,若ＣＴ 无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检查
其他CT) 不但能显示解剖学损害部位,还能显示功 能性低灌注区域。 正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相 关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划 样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
周围神经病
发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎 原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ 表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等 原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
脊髓病变
发病率：3－4％ 常发生于SLE活动期，损害常位于胸段， 常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段 以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横 贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而 死亡 病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏 死、软化。