肾小球疾病68186.ppt

始发机制 加重因素
• 炎症反应
• 遗传因素
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一、 免疫反应
（一） 体液免疫 ① CIC沉积
② 原位复合物形成
血循环中游离
抗体（或抗原）
刺
外源性抗原（如链球菌）
激
内源肾性小抗球原（固如有天抗然原DN或A）种植
机 体
的外源性抗原（或抗体）
肾局部
肾
抗原
形抗体成IC
+ 炎CIC
抗体
CIC沉积于肾小球——致病 12
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鉴别诊断
• 以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎
• 急进性肾小球肾炎 • 全身系统性疾病肾损伤
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急性肾小球肾炎的治疗
• 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 • 透析治疗
急进性肾小球肾炎
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rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
特点
以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化， 多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型 为新月体肾小球肾炎。
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RPGN的病因
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病 • 与感染性疾病有关 • 与药物应用有关
肾小球疾病
（Glomerular disease, GD）
广东医学院内科学教研室 程洁
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾 病。
原发性：病因不明
➢ 分类 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
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临床与生化特征
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临床与病理联系
➢两者有一定联系，但难以有肯定的关系； ➢同一病理类型可有多种不同的临床表现； ➢相同的临床表现可有多种不同的病理类型。
❖肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度 的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床 密切结合。
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二、发病机制
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肾小球疾病的发病机制
• 免疫反应
免疫机制 炎症介质
（二）炎症介质 补体、白细胞介素、活性氧等。
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四、非免疫机制作用
1、血流动力学的改变 2、大量蛋白尿 3、高脂血症
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三、临床表现
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蛋白尿 血袢正尿升常支人分蛋泌白的尿T<a1m5m0-mHgo/rds，fa主ll要蛋为白远及曲尿小道管组及织髓蛋 离白心（尿如RIgBAC）>3。个/HP 含蛋1白ml尿血产/生L，是尿肾呈小球肉滤眼过血膜尿分;子屏障或电荷屏 多障形损R伤BC均尿引为起肾蛋小白尿球。源性，均一形态RBC尿 为非肾小球源性。
• 强化血浆置换疗法：适用Ⅰ型 • 激素及细胞毒药物治疗：适用Ⅱ、Ⅲ型 • 替代治疗
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慢性肾小球肾炎
（Chronic glomerulonephritis, CGN）
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病因和发病制
少数CGN由AGN演变而成; 多数CGN发病机制不十分明，但起始
多 因免疫介导炎症; 其次非免疫非炎症机制也占重要地位。
链球菌感染后急性肾小球肾炎（APSGN）
• 特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质血症。
• 病因：A族-溶血性链球菌 • 病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎） • 临床表现：多见于儿童，男多于女，多于
前驱感染后1~3周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征表现。
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➢ 反面意见：
① 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型； ② 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，
未发现一过性T细胞。
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三、炎症反应
免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球 损伤。炎症介导系统包括：
（一） 炎症细胞 1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核—巨噬细胞、肥大
细胞和血小板; 2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞
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急进性肾炎的分型
• Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 • Ⅱ型：免疫复合物型 • Ⅲ型：非（寡）免疫复合物型
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临床表现
我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中 年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者。可 有前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综 合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能 恶化并发展为尿毒症。
包括无症状性血尿或（和）蛋白尿 5、肾病综合征（NS）
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原发性肾小球疾病的病理分类
1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾病 （2）增生性肾炎
① 系膜增生性GN；② 毛细血管内增生性GN； ③ 系膜毛细血管性GN；④ 新月体和坏死性GN
（3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎
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病理
CGN可有多种病理类型,最常见有： • 系膜增生性GN • 系膜毛细血管性GN • 膜性肾病 • 局灶性节段性肾小球硬化。
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免疫学检查
Ⅰ型
抗GBM抗体
+
CIC
－
C3
－
ANCA抗体
－
Ⅱ型
－ + + －
Ⅲ型
－ Байду номын сангаас － +
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急进性肾炎的鉴别诊断
• 引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（ATN） 2、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病
• 其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病
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急进性肾炎的治疗
• 水肿 • 高血压 • 蛋白尿 • 血尿和管型尿 • 氮质潴留
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一、原发性肾小球疾病的分类
（一）原发性肾小球疾病的临床分型 （二）原发性肾小球疾病的病理分型
原发性肾小球疾病的临床分型
1、急性肾小球肾炎（AGN） 2、急进性肾小球肾炎（RPGN） 3、慢性肾小球肾炎（CGN） 4、隐匿性肾小球肾炎（LGN）
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水肿 肾病性水肿 高上行血性压，血浆蛋白低、RAAS活性↑ ADH↑ 肾C肾功RF炎能9性损0%水害有肿高血压
下钠行水性 潴留，C、c肾r 素↓分、泌球增管多失及衡降、压R物AA质S活分性泌↓减，少ADH↓ 有ARF（如RPGN） CRF（如CGN）
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急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis, AGN)
CIC沉着的决定因素
• CIC的本身特性和浓度 • 血液红细胞结合、转运CIC的能力 • 补体的作用 • 单核巨噬细胞
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二、细胞免疫 （不如体液免疫机制的公认程度高）
➢ 正面证据：
① 微小病变型肾小球内无IC证据； ② RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞； ③ 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。