生物化学讲义13-脂肪酸的氧化及合成 考研生物化学辅导讲义
考研药学综合(生物化学)历年真题试卷汇编5(题后含答案及解析)
考研药学综合（生物化学）历年真题试卷汇编5(题后含答案及解析)题型有：1. 判断题请判断下列各题正误。
2. 简答题 3. 名词解释题 4. 填空题5. 单项选择题 6. 多项选择题1．人体及哺乳动物能制造多种脂肪酸，但是不能向脂肪酸引入超过△9的双键。
( )A．正确B．错误正确答案：A解析：该考点主要考查大家对必需脂肪酸的概念，必需脂肪酸主要包括两种，一种是(1)一3系列的α一亚麻酸(18：3)，一种是ω一6系列的亚油酸(18：2)。
只要食物中α一亚麻酸供给充足，人体内就可用其合成所需的ω一3系列的脂肪酸，如EPA、DHA(深海鱼油的主要成分)。
也就是说α一亚麻酸是ω—3的前体。
ω—6系列的亚油酸亦同理。
知识模块：生物化学2．已知填鸭或猪的储存脂肪很丰富，而他们的饲料以糖为主，所以动物体内能将糖转化为脂肪的。
( )A．正确B．错误正确答案：A解析：填鸭和猪能将多余的糖类转化为脂肪。
知识模块：生物化学3．以干重计量，脂肪比糖完全氧化产生更多的能量。
( )A．正确B．错误正确答案：A解析：甘油三酯完全氧化为9．3kcal／g，糖或蛋白质为4．1kcal儋，则脂类产能约为糖或蛋白质的二倍。
知识模块：生物化学4．鸟氨酸循环的基本过程。
正确答案：过程：二氧化碳和氨在线粒体中经氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨基甲酰磷酸，再与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸在胞液中与天冬氨酸经精氨酸代琥珀酸合成酶催化下生成精氨酸代琥珀酸，后者裂解为精氨酸和延胡索酸，而精氨酸进一步分解为尿素和鸟氨骏形成循环。
涉及知识点：生物化学5．尿素循环正确答案：肝脏是动物生成尿素的主要器官，由于精氨酸酶的作用使精氨酸水解为鸟氨酸及尿素。
精氨酸在释放了尿素后产生的乌氨酸，和氨甲酰磷酸反应产生瓜氨酸，瓜氨酸又和天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，精氨基琥珀酸被酶裂解，产物为精氨酸及延胡索酸。
由于精氨酸水解在尿素生成后又重新反复生成，故称尿素循环。
涉及知识点：生物化学填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。
生物化学第九章
（六）奇数 碳原子脂肪 酸的氧化生 -CoA 成丙酰 成丙酰-CoA
-CoA 羧化酶 丙酰 丙酰-CoA -CoA羧化酶
-CoA 差向异构酶 甲基丙二酰 甲基丙二酰-CoA -CoA差向异构酶
甲基丙二酰 -CoA 变位酶 甲基丙二酰-CoA -CoA变位酶 CoA 琥珀酸酰 琥珀酸酰CoA
丙酰CoA的代谢 （奇数炭链脂肪酸氧化）
β－氧化和从头合成的异同 脂肪酸的 脂肪酸的β
� 在动物体中，脂肪酸合成停止在16 碳脂肪酸即软脂酸而终止，这是正常 的脂肪酸合成酶作用的终点。更长链 的脂肪酸，或不饱和脂肪等都是把软 脂酸作为前体，需要另外的酶反应形 成。
软脂酸为合成16C以上更长碳链脂肪酸 的前体，需活化成脂酰CoA。 � 软脂酸+CoASH+ATP 软脂酰-SCoA +AMP+PPi β-氧化的逆过程 相似 , 线粒体酶系：与β 氧化的逆过程相似 相似, • 线粒体酶系：与 NADPH 为还原力 , β-氧化 以FAD 为 但以 但以NADPH NADPH为还原力 为还原力, 氧化以 FAD为 氧化剂 C16 酸的合成相似 ，但 • 内质网酶系：与 内质网酶系：与C16 C16酸的合成相似 酸的合成相似，但 酰基的载体不是 ACP ，而是 CoA 酰基的载体不是ACP ACP，而是 ，而是CoA
羧化酶 ATP、CO2 生物素 甲基丙二酸单酰 CoA 变位酶
三羧酸循 环
琥珀酰CoA
CoB12
α-氧化 作用 (七) 脂肪酸的 脂肪酸的α 氧化作用
脂肪酸氧化作 用发生在α-碳原 子上，分解出 CO2，生成比原来 少一个碳原子的 脂肪酸，这种氧 化作用称为α-氧 化作用。
消除β-氧化位阻，如β碳原子上有取代基团 （分支），先进行α-氧 化，便可以消除障碍。
生物化学生物氧化PPT课件
(2) 传递电子的机理
2Fe-2S 4Fe-4S
经FMN、2Fe-2S、Q、4Fe-4S传递NADH+H+的 两个电子到Q，使之摄取基质2个H+转变为QH2。
目录
2、复合体Ⅱ功能（琥珀酸-泛醌还原酶） ----将电子从琥珀酸传递到泛醌
➢ 琥珀酸脱氢→FAD→几种Fe-S →CoQ → QH2 ➢ 经α-磷酸甘油穿梭生成的FADH2，也在此 递氢给Q生成QH2。
质子泵（proton pump） 氧化呼吸链中在传递电子的同时能
把质子从基质泵出到膜间隙的电子传递 复合体，有复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ。
目录
哺乳动物氧化呼吸链的组成及功能
酶复合体
复合体Ⅰ (NADH-泛醌氧
化还原酶)
复合体Ⅱ (琥珀酸-泛醌氧
化还原酶)
复合体Ⅲ (泛醌-细胞色素
氧化还原酶)
分子(kD) 亚基
↓
氧化磷酸化减慢
呼吸控制
呼吸控制（respiratory control）： 由于ATP/ADP比值变化对氧化磷酸化的调节效应 ，
称呼吸控制 ，调控的关键物质是ADP。
目录
1000
>40
140
4
250
11
辅酶/辅基
主要功能
FMN、Fe-S 传递NADH+H+中2个e到Q，并 由基质向膜间隙泵出4个H+
FAD、Fe-S
传递琥珀酸中2个电子、2个质子 到Q
血红素bH、 bL、c1 Fe-S
通过Q循环传递QH2中2个e到细 胞色素C，并把4H+ 由基质 泵出到膜间隙
细胞色素C* 13
A
B
H+ H+
生物化学-生物氧化()精品PPT教学课件
OO== O=
O= O=
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二、生物氧化中物质的氧化方式
• 加氧
RCHO + 1/2O2
RCOOH
• 脱氢
RCH2OH -2H RCHO
• 加水脱氢 • 失电子
+H2O
OH
CH3CHO
CH3CH
OH
Fe2+ -e Fe3+
-2H CH3COOH
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第三节 线粒体氧化体系
☺高能磷酸化合物
=
COOH C-O～P CH2
ATP ADP
☺高能硫脂化合物 CH3CO～SCoA
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二、A高T能P 磷与酸高化能合物磷AT酸P的键形成
O
-
Oγ
P O
～ -
O
O P
～β
O
O Pα
O - O-
NH2 NN
NN O
CH2 O
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OH OH AMP ADP ATP
第八章 生物氧化
biological oxidation
第一课件网在线网站
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本章主要内容
概述 生物氧化方式 线粒体氧化体系 生物氧化与能量代谢 非线粒体氧化体系
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第一节 生物氧化概述
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一、生物氧化概念、意义
营养物
[O]
（糖、脂、蛋白质） 生物体
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泛醌 （CoQ） (Ubiquinone)
递氢体
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第十三节：脂肪酸的氧化及合成 考研生物化学精编辅导讲义
第十三节：脂肪酸的氧化及合成脂类代谢5.1 脂类概述脂类的分类（P3）脂肪（甘油三脂TG）,类脂（鞘脂（磷脂PL,糖脂GL），胆固醇CH,胆淄醇酯CHE）TG的结构：1甘油＋3脂肪酸链甘油磷脂的结构：1甘油＋2脂肪酸链＋1磷酸基团和1极性头部鞘脂：鞘氨醇＋1脂肪酸链＋1极性头脂类的生理功能➢供能与贮能➢机体的重要结构成分➢转变为各种衍生物参与代谢活动脂肪作为储能物质的优缺点:➢脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多（~38kJ/g vs 18kJ/g）。
➢重量。
但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。
➢脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。
但C-C键的断裂需要激活（脂酰辅酶A）。
5.2消化因素：胆汁酸盐（bile salts）：乳化作用;辅脂酶（colipase）：帮助胰脂酶起作用；脂肪酶（lipase）：TG(胰脂酶)――》2单酰甘油＋脂肪酸；CHE(胆固醇脂酶)——》CH（胆固醇）＋脂肪酸；PL（磷脂酶A2）——》HLB（溶血磷脂）＋脂肪酸）吸收部位：空肠（小肠）；短链：直接通过门静脉进入血循环；长链：重新合成TG（甘油三脂）—（载脂蛋白）—乳糜微粒——乳糜管——淋巴管——血液在毛细血管中，脂肪又被水解为游离脂肪酸和甘油。
FA（脂肪酸）被细胞吸收。
5.3 脂肪的代谢甘油的氧化➢主要部位在肝、肾、肠。
➢甘油氧化通过三步反应转化为3-磷酸甘油醛。
➢脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好地利用甘油。
脂肪酸氧化的理论：脂肪酸降解时，BetaＣ被氧化，每一轮氧化中释放出一个二碳单位饱和偶数碳脂肪酸的氧化：部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。
➢整个过程可分为三个阶段：第一阶段：脂肪酸的活化；脂肪酸与HSCoA（辅酶A）结合生成脂酰CoA（高能化合物）的过程RCOOH+ATP+HSCoA ―――》RCO~SCoA+AMP+PPi 催化反应的是脂酰CoA合成酶在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。
生物化学(脂类代谢)讲课文档
第二十页，共55页。
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总结：
脂肪酸β氧化最终的产物为乙酰CoA、 NADH和FADH2。假如碳原子数为Cn的脂肪 酸进行β氧化，则需要作（n/2－1）次循环 才能完全分解为n/2个乙酰CoA，产生n/2个 NADH和n/2个FADH2；生成的乙酰CoA通 过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和水并释放 能量，而NADH和FADH2则通过呼吸链传递 电子生成ATP。至此可以生成的ATP数量为：
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①脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在 其α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰 CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。
②加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在△2反 烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生 成L-β-羟脂酰CoA。
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③脱氢 L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱 氢酶催化下，脱去β碳原子与羟基上的氢原 子生成β-酮脂酰CoA，该反应的辅酶为 NAD+。
◆ 琥珀酸可异生成糖并以蔗糖的形式运至种苗的其 它组织供给它们生长所需要的能源和碳源；而当种 子萌发终止，贮脂耗尽，叶片能进行光合作用时， 植物的能源和碳源可以由光和CO2获得，乙醛酸体的
数量迅速下降以至完全消失。 ◆ 在脂肪转变为糖的过程中，乙醛酸循环起着关键的作用， 它是连结糖代谢和脂代谢的枢纽。
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⑴ 脂肪酸活化为脂酰CoA（胞液）
长链脂肪酸氧化前必须进行活化，活化形式是脂酰CoA。
在脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)催化和CoA-SH及 ATP的参与下，脂肪酸转变为脂酰CoA。
生化考试考研必备(含分子生物学)-名词解释特全(共259个)
生化考试考研必备(含分子生物学)-名词解释特全(共259个)生物化学名词解释蛋白质的结构与功能１．氨基酸（amino acid）：是一类分子中即含有羧基又含有氨基的化合物。
２．肽(peptide)：是氨基酸之间脱水，靠肽键连接而成的化合物。
３．肽键：是一个氨基酸α-羧基与另一个氨基酸α-氨基脱水形成的键，也称为酰胺键。
４．肽键平面（肽单元）：因肽键具有半双键性质，只有α-碳相连的两个单键可以自由旋转，在多肽链折叠盘绕时，Cα1、C、O、N、H、Cα2六个原子固定在同一平面上，故称为肽键平面。
５．蛋白质一级结构：是指多肽链中氨基酸残基的排列顺序。
6．α-螺旋：多肽链的主链围绕中心轴有规律的螺旋式上升，每3.6个氨基酸残基盘绕一周，形成的右手螺旋，称为α-螺旋。
7．模序（motif）：在蛋白质分子中，两个或三个具有二级结构的片段，在空间上相互接近，形成一个具有特殊功能的空间结构，称为模序。
8．次级键：蛋白质分子侧链之间形成的氢键、盐键、疏水键三者统称为次级键。
9．结构域（domain）：蛋白质三级结构被分割成一个或数个球状或纤维状折叠较为紧密的区域，各行其功能，该区域称为结构域。
10．亚基：有些蛋白质分子中含有两条或两条以上具有三级结构的多肽链组成蛋白质的四级结构，才能完整的表现出生物活性，其中每个具有三级结构的多肽链单位称为蛋白质的亚基。
11．协同效应：是指一个亚基与其配体结合后能影响此寡聚体中另一亚基与配体的结合能力。
如果是促进作用称为正协同效应，反之称为负协同效应。
12．蛋白质等电点（pI）：当蛋白质溶液处于某一pH值时，其分子解离成正负离子的趋势相等成为兼性离子，此时该溶液的pH值称为该蛋白质的等电点。
13．蛋白质的变性：在某些理化因素的作用下，使蛋白质严格的空间结构受到破坏，导致理化性质改变和生物学活性丧失称为蛋白质的变性。
14．蛋白质的沉淀：分散在溶液中的蛋白质分子发生凝聚，并从溶液中析出的现象称为蛋白质的沉淀。
《生物化学》考研内部课程配套练习第八章脂类代谢参考答案
脂类代谢练习参考答案（一、）名词解释：1、脂肪酸的β-氧化：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂肪酸。
2、乙醛酸循环：一种被修改的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，以及乙酸是用作能量和中间物的一个来源。
某些植物和微生物体内有此循环，他需要二分子乙酰辅酶A的参与；并导致一分子琥珀酸的合成。
（二）填空题1．脂肪；甘油；脂肪酸2．A TP-Mg2+；CoA-SH；脂酰S-CoA；肉毒碱-脂酰转移酶系统3．0.5n-1；0.5n；0.5n-1；0.5n-1 4．异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶；三羧酸；脱羧；三羧酸5．乙酰CoA；丙二酸单酰CoA；NADPH+H+6．生物素；A TP；乙酰CoA；HCO3-；丙二酸单酰CoA；激活剂；抑制剂7．ACP；CoA；4’-磷酸泛酰巯基乙胺8．软脂酸；线粒体；内质网；细胞溶质9．氧化脱氢；厌氧；10．3-磷酸甘油；脂酰-CoA；磷脂酸；二酰甘油；二酰甘油转移酶11．CDP-二酰甘油；UDP-G；ADP-G（三）选择题1．A：脂肪酸β-氧化酶系分布于线粒体基质内。
酰基载体蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。
脂肪酸β-氧化生成NADH，而葡萄糖转变成丙酮酸需要NAD+。
2．A：脂肪酸氧化在线粒体进行，连续脱下二碳单位使烃链变短。
产生的A TP供细胞利用。
肉毒碱能促进而不是抑制脂肪酸氧化降解。
脂肪酸形成酰基CoA后才能氧化降解。
3．D：参与脂肪酸β-氧化的辅因子有CoASH, FAD ,NAD+, FAD。
4．ABCD：5．A：脂肪酸从头合成的整个反应过程需要一种脂酰基载体蛋白即ACP的参与。
6．ABCD：7．BCD：必需脂肪酸一般都是不饱和脂肪酸，它们是亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸。
8．AC：在脂肪酸合成中以NADPH为供氢体，在脂肪酸氧化时以FAD和NAD+两者做辅助因子。
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第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1 脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢➢脂类的分类与结构：脂肪：甘油三酯脂类磷脂鞘脂糖脂类脂胆固醇胆固醇脂By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢脂肪作为储能物质的优缺点:➢脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多。
➢脂肪具有高度疏水性，因而不会增加细胞胞浆的渗透压，也不会因水化增加额外的重量。
但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。
➢脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。
但C-C键的断裂需要激活。
By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1 脂类概述2 脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢第十三节脂肪酸的氧化及合成§13.1 脂肪代谢§13.2 膜脂、类固醇血浆脂蛋白的代谢By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢第十三节脂肪酸的氧化及合成By Dr.Wang2008.08By Wang Z iiff eng历年真题讲解一、填空题17．糖尿病是由于胰岛素绝对不足或相对不足而导致的，从生物化学的角度来说糖原病病人血中除了血糖水平升高外，水平也升高。
（07）答案：甘油三酯By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3 甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢甘油的氧化：➢主要部位在肝、肾、肠。
➢甘油氧化通过三步反应转化为3-磷酸甘油醛。
➢脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好地利用甘油。
By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4 脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成第二部分生物能学和代谢脂肪动员：➢指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。
By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢激素敏感的脂肪酶脂肪动员的激素调节By Wang Ziiffeng限速酶β第二部分生物能学和代谢第二部分生物能学和代谢第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体：➢在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下，以脂酰肉碱的形式进入线粒体，在线粒体基质，脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下，重新生成脂酰CoA。
这是脂肪酸-氧化的限速步骤。
➢丙二酸单酰CoA是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。
By Wang Ziiffeng长链脂酰CoA进入线粒体的过程By Wang ZiiffengBy Wang Z ii f f e ng第二部分生物能学和代谢肉碱缺乏症和肉碱脂酰移位酶缺乏症：属常染色体遗传病。
影响器官主要是肌肉、肾脏、心脏等。
症状从中等程度的肌肉疼痛、痉挛到严重的肌肉坏死。
By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢第三阶段：β-氧化：➢所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。
➢ -氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重复步骤，生成1个乙酰CoA、1个少2C的脂酰CoA以及1个NADH、1个FADH2。
➢按软脂酸计算，经过7轮反应，生成8个乙酰CoA、7个NADH和7个FADH2。
软脂酸的氧化可产生106ATP。
By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢第一阶段：脂肪酸的活化：➢脂肪酸与HSCoA结合生成脂酰CoA的过程。
脂酰CoA合成酶RCOOH+ATP+HSCoA RCO~SCoA+AMP+PPiMg2+➢催化反应的是脂酰CoA合成酶。
2Pi➢在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。
By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢饱和偶数碳脂肪酸的氧化：➢部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。
➢整个过程可分为三个阶段：第一阶段：脂肪酸的活化；第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体；第三阶段：β-氧化。
By Wang Ziiffeng物能学和代谢第二部分 生物能学和代谢单不饱和脂肪酸的β-氧化：➢ 额外需要烯酰CoA 异构酶，使顺式ρ3双键转变为反式ρ2双键。
By Wang Ziiffeng第二部分 生十二碳烯酰CoA烯酰CoA 异构酶By Wang Ziiffeng第二部分 生物能学和代谢多不饱和脂肪酸的β-氧化：➢ 除烯酰CoA 异构酶外，还需2,4-二烯酰CoA 还原酶（NADPH 作为辅酶） ，将反ρ2-顺ρ4结构转变为反ρ3结构。
By Wang Z iiff eng第二部分 生物能学和代谢2,4-二烯酰CoA 还原酶烯酰CoA 异构酶By Wang Ziiffeng烯酰CoA 异构酶第二部分 生物能学和代谢By Wang Ziiffeng第二部分 生物能学和代谢有3种催化不同链长的酶脱氢烯酰CoA立体专一性水化立体专一性再脱氢硫解By Wang Z iiff eng物能学和代谢第二部分生物能学和代谢Vit B12在动植物中不能合成，只有一些种类的微生物能合成。
健康人每天只需要少量的Vit B12。
如果由于吸收障碍缺乏Vit B12，就会导致恶性贫血，出现红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等症状。
在一些病例中，服用大剂量Vit B12可减轻这些症状。
By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢动物过氧化物体/植物乙醛酸体中脂肪酸的β-氧化：➢途径与线粒体的相似，但不完全相同。
FADH2的电子直接传递给O2，生成H2O2，H2O2马上转化为H2O和O2。
能量以热量形式散发，而不是储存于ATP中。
➢哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA进入胞浆，用于合成其他代谢产物，如胆固醇等。
因此，当高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加，产生的乙酰CoA主要用于合成胆固醇，其余部分进入线粒体。
By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢➢植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以及种子的乙醛酸体中（植物线粒体不存在β-氧化的酶）。
这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体，特别是在种子的发芽过程。
➢β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。
在线粒体中，各个酶是分离的，而在过氧化物体中，以复合体形式存在。
第二部分生物能学和代谢脂肪酸的α-氧化：➢反应过程β αR-CH-CH2-COOH R-CH-CH-COOH R-CH-COOH+CO2 CH3 CH3OH CH3➢对降解支链脂肪酸（如哺乳动物中植烷酸降解）有重要作用。
By Wang Z iiff eng第二部分生维生素B12是其辅酶D－甲基丙二酸单酰CoA甲基丙二酸单酰CoA变位酶丙酰辅酶A的By Wang Ziiffeng 氧化L－甲基丙二酸单酰CoA第二部分生物能学和代谢奇数碳脂肪酸的β-氧化：➢奇数碳脂肪酸存在于许多植物、海洋生物、石油酵母等生物体中。
➢奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。
➢丙酰CoA经过三步反应，转化为琥珀酰CoA ，进入三羧酸循环，进一步可转变为其他物质。
此途径是丙酸代谢的途径之一（丙酸代谢的另一途径是生成乙酰CoA ）。
➢V it B12是甲基丙二酸单酰CoA变位酶的辅酶。
By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5 酮体的生成与利用6脂肪酸的合成7脂肪的合成By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢酮体的生成和利用：➢在肝脏中，脂肪酸经β-氧化生成的乙酰CoA，转变为乙酰乙酸、β羟丁酸和少量丙酮，这三种物质统称为酮体。
这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显。
酮体是肝脏向肝外组织输出能量的一种方式。
➢酮体的生成部位在肝细胞线粒体。
HMG-CoA 合酶催化的是限速步骤。
➢酮体的利用指酮体在肝外组织重新转化为乙酰CoA 。
By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢丙酮乙酰乙酸By Wang Ziiffengβ-羟丁酸历年真题讲解一、填空题25．脂肪酸经β氧化生成的乙酰辅酶A，转变为乙酰乙酸、羟丁酸和少量丙酮，这三种物质被称为。
（06）答案：酮体By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢脂肪酸的ω-氧化：➢脊椎动物作用部位：肝肾内质网中。
➢碳原子少于12的脂肪酸的氧化途径。
通常为C10 或C12的脂肪酸。
➢石油酵母降解烃或脂肪酸的作用机理。
➢催化第一步羟化反应的是混和功能氧化酶( or 羟化酶, or 单加氧酶)。
混和功能氧化酶由细胞色素P-450还原酶和细胞色素P-450组成，在肝和肾上腺的微粒体中含量最多。
By Wang Ziiffeng历年真题讲解一、填空题4．高等生物中，脂肪酸降解的主要途径是β- 氧化作用，但对于支链脂肪酸来说其降解还需要作用的协助。
（07）答案：α-氧化11．对动物而言，脂肪酸β-氧化途径除了存在于线粒体，还存在于，但两者有些差异。
（07）答案：内质网By Wang Z iiff eng历年真题讲解一、填空题8、长时间饥饿时，脑细胞会转向利用提供能量。
（08）考点：答案：酮体By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢§13.1 脂肪代谢1脂类概述2脂肪动员3甘油的氧化4脂肪酸的氧化5酮体的生成与利用6 脂肪酸的合成7 脂肪的合成By Wang Ziiffeng第二部分生物能学和代谢➢脂肪酸合成部位在胞浆中。
➢脂肪酸合成在肝脏、脂肪组织特别活跃。
➢脂肪酸合成的碳源是乙酰CoA。
乙酰CoA提供最初的两个C原子，以后延长的2C单位由乙酰CoA的活化形式: 丙二酸单酰CoA提供。
➢脂肪酸合酶只合成软脂酸（C16），进一步的延长和去饱和由其他酶体系完成。
By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢软脂酸的合成可分为3个步骤:① 乙酰-CoA从线粒体运输到胞浆。
② 丙二酸单酰CoA的生成。
③ 脂肪酸碳链的延伸。
By Wang Z iiff eng第二部分生物能学和代谢➢酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症。
正常代谢时血尿酮体含量很少。
在饥饿、糖尿病等异常情况下，酮体大量产生。
当超过肝外组织所能利用的限度时，血尿酮体含量升高。