先天性心脏病病理生理
先天性心脏病教案
一、左心房、左心室扩大、肥大
二、肺动脉循环充血
三、体循环供血不足
[临床表现]临床表现主要取决于分流量的大小
4
一、症状主要取决于分流量的大小
二、体征L2～3肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音
[辅助检查]
8
心电图
展示典型心电图、X光胸片、超声心动图、心导管检查及造影图像
X光胸片
超声心动图
心导管检查及造影
本课重点
CHD病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则
本课难点
病理生理及血流动力学变化
教材
杨锡强主编，《儿科学》第6版，人民卫生出版社，2003年
及参考资料
1.胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002
2.Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001
发病率及自然闭合率病理解剖12分型示意图及病理标本图片病理生理及血流动力学变化一右心房右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足血流动力学示意图4临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征放录音4l23肋间听到236级喷射性sms2固定分裂辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影诊断展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像82并发症2治疗介入及手术治疗原则2室间隔缺损ventricalseptaldefectvsd发病率及自然闭合率病理解剖281示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化主要取决于缺损及分流量的大小一左心房左右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗手术及介入治疗原则558展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像34动脉导管未闭patentductusarteriosuspda发病率及自然闭合率251病理解剖示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化一左心房左心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征l23肋间听到粗糙响亮的机械样连续性杂音辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗介入及手术治疗原则448展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像22法洛四联症tetralogyoffallottof24发病情况病理解剖病理生理及血流动力学变化主要取决于肺动脉狭窄的程度一右心室肥大二肺动脉循环少血12血流动力学示意图5三体循环混合血临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度5一症状主要取决于肺动脉狭窄的程度二体征l24肋间听到246级喷射性smp2减弱或消失典型病例照片注意杵状指辅助检查6心电图展示tof典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症3治疗2手术治疗原则结课3回顾课堂内容说明重点要求掌握的内容布置见习的内容和要求复习题1简要叙述出生前后的血液循环改变
先天性心脏病并发脑脓肿的临床分析和治疗
先天性心脏病并发脑脓肿的临床分析和治疗一、病因及病理生理先天性心脏病是指在胚胎发育时，心脏的结构出现先天性异常，全球约有1%的新生儿出生时患有先天性心脏病。
先天性心脏病不仅仅影响心脏的功能，还可能影响到身体的其他器官和系统，包括脑部。
而脑脓肿是一种由细菌感染引起的脑组织化脓性病变。
由于先天性心脏病患者免疫功能较低，抵抗力较弱，因此易感染细菌，更容易并发脑脓肿。
先天性心脏病并发脑脓肿的病理生理过程是：病原体侵入脑内，激活免疫细胞，导致机体产生发热、脑水肿等反应，进而引起脑膜炎、脑室炎、脑脓肿等脑部炎症病变。
二、临床症状先天性心脏病并发脑脓肿的症状主要包括：1.发热：由于机体感染，会导致发热。
2.头痛：脑脓肿可能引起头痛，疼痛范围广泛。
3.意识障碍：严重的脑脓肿会导致意识混乱，甚至昏迷。
4.躁动不安：脑脓肿还可能引起心境低落、躁动不安等精神症状。
5.肌肉僵硬和抽搐：在患者病情恶化时，可能会出现肌肉僵硬和抽搐的症状。
三、治疗方案先天性心脏病并发脑脓肿的治疗需要针对患者的病情制定个体化的治疗方案。
目前主要的治疗方案包括药物治疗和手术治疗。
1.药物治疗药物治疗主要是通过抗菌药物控制感染和抗炎药物缓解病情。
患者需要根据感染控制原则，选择合适的抗菌药物。
同时，也需要注意抵抗菌药物耐药性的风险。
2.手术治疗对于严重的脑脓肿，需要采取手术治疗。
手术治疗包括引流术、神经外科治疗等。
引流术是通过手术排除脓肿局部的脓液，减轻脑组织间的压力。
而神经外科治疗则是通过手术摘除病变组织，减轻脑组织水肿等反应。
3.针对先天性心脏病的治疗治疗脑脓肿的同时，也需要针对先天性心脏病做出相应的治疗方案。
对于先天性心脏病导致的心功能不全等症状，需要进行相应的心脏支持治疗，包括药物治疗、心脏搏动辅助等治疗方案。
四、预后及并发症预后视患者的病情轻重和治疗效果而定。
对于临床治疗较为及时和完善的患者，预后会相对较好。
而对于未经早期治疗或治疗不彻底的患者，预后会较为不良。
心脏病病理生理学
心脏病病理生理学心脏病病理生理学是研究心脏病的发病机制、病理变化和生理功能的学科。
心脏是人体最重要的器官之一，它的健康状况直接影响着整个人体的生理活动。
心脏病病理生理学的研究对于预防和治疗心脏疾病具有重要意义。
心脏病病理生理学主要包括以下几个方面的内容：一、心脏病的分类根据心脏病的病因和病理变化，可以将心脏病分为先天性心脏病和后天性心脏病两大类。
先天性心脏病是指在胎儿期就已经存在的心脏结构异常，后天性心脏病则是指在出生后由于感染、损伤、代谢异常等原因导致的心脏疾病。
根据病理生理学的不同表现，又可以将心脏病分为器质性心脏病和功能性心脏病等不同类型。
二、心脏病的发病机制心脏病的发病机制非常复杂，通常包括心脏的电生理异常、心肌的结构改变、心血管功能的异常等多个方面。
比如心绞痛是由于冠状动脉狭窄引起心肌缺血缺氧，心肌梗死则是由于冠状动脉栓塞导致心肌坏死。
在心脏病的发病机制研究中，需要考虑到心脏组织的微观结构和细胞功能的改变，并探讨其与宏观病理表现之间的关联。
三、心脏病的诊断方法心脏病的诊断方法主要包括临床症状的观察、体格检查、心电图、超声心动图、核素显像、心血管造影等多种检查手段。
这些检查方法可以帮助医生准确地了解患者的心脏病情况，为临床治疗提供参考依据。
在心脏病的诊断中，要综合利用不同的检查手段，全面评估心脏结构和功能的变化，判断病情的严重程度和预后情况。
四、心脏病的治疗原则心脏病的治疗原则主要是通过药物治疗、手术治疗和介入治疗等方式，减轻心脏负担、改善心功能、预防并发症。
药物治疗包括抗凝、降压、扩血管、降脂等多种药物的应用。
手术治疗主要是针对严重心脏病例，通过搭桥手术、心脏瓣膜置换等方式恢复心脏正常功能。
介入治疗则是通过经皮冠状动脉介入手术等方式，解除心肌缺血，恢复心脏供血和功能。
心脏病病理生理学的研究不仅有助于科学了解心脏疾病的本质，还可以指导临床医生制定更有效的治疗方案，提高心脏病患者的生存率和生活质量。
先天性心脏病病理生理
3%
病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲踞等） ➢ 体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、
肝脾肿大） ➢ X-线 （心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内脏异位） ➢ 心电图 ➢ 超声心动图 ➢ 经食道超声心动图 ➢ 三维超声、MRI、CT、多排CT、数字血管减影 ➢ 心导管
肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手术机 会
svc
IVC
RA
RV
PA
PV LA LV
Ao
TAPVC
PDA
2.肺动脉环缩术
Locations of VSD in DORV
➢ Subaortic ➢ Subpulmonary ➢ Doubly committed ➢ Non-committed
肺动脉血流增加 肺动脉高压，血管变性
晚发紫绀
紫绀型先天性心脏病
➢ Fallot四联症
10%
➢ 合并其他畸形的右室流出道狭窄
➢ 肺动脉狭窄
10%
➢ 肺动脉瓣闭锁
5%
➢ 右室双出口
➢ 完全性肺静脉畸形引流
➢ 单心房、单心室
➢ 三尖瓣闭锁
3%
➢ EBSTEIN畸形
0.5%
➢ 大动脉转位
5%-8%
➢ 共同动脉干
先天性心脏病的术前评估
主要危险因素
➢
心脏与大血管的畸形程度——决定手术的难度。
常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手
术的难度。
➢
肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺循环功能和回心血量。
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，其主要病理生理学改变包括左向右分流、肺动脉高压和心室肥大。
1. 左向右分流：由于室间隔缺损的存在，左心室的高压血液会在收缩期通过缺损部位分流到右心室，从而增加了右心室的血流量和负荷。
同时，由于左心室的部分血液没有经过肺部进行氧合，导致动脉血氧饱和度降低。
2. 肺动脉高压：长期的左向右分流会导致肺动脉血流量增加，肺动脉压力逐渐升高。
肺动脉高压的发展会导致右心室负荷增加，进而引起右心室肥厚。
3. 心室肥大：随着肺动脉高压的进展，右心室为了适应增加的负荷而发生代偿性肥厚。
同时，左心室由于部分血液分流到右心室，也可能出现相对性的缩小。
4. 艾森曼格综合征：如果肺动脉高压持续发展，导致肺动脉压力超过左心室压力，会出现右向左分流，即艾森曼格综合征。
此时，动脉血氧饱和度进一步降低，出现紫绀等症状。
室间隔缺损的病理生理学改变会导致心脏功能异常和并发症的发生。
早期可能无明显症状，但随着病情的进展，可能出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症。
因此，对于室间隔缺损的患者，早期诊断和治疗非常重要，以避免病情的进一步恶化。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
先天性心脏病有哪些分类
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先天性心脏病有哪些分类？
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：
一、无分流类。
左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
二、左至右分流类。
在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
三、右至左分流类。
右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。
一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。
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武 汉 亚
非紫绀型先天性心脏病
洲
心
脏 病
➢ 动脉导管未闭
肺动脉血流增加
医 院
➢ 房间隔缺损
➢ 室间隔缺损
➢ 房室间隔缺损
肺动脉高压，血管变性
➢ 主动脉肺动脉间隔缺损 （少见）
➢ 主动脉窦瘤破裂
➢ 冠状动脉起源于肺动脉
➢ 冠状动脉漏 ➢ 肺动脉狭窄
晚发紫绀
➢ 主动脉弓中断
➢ 主动脉缩窄
主要危险因素
医 院
心脏及大血管的畸形程度——决定手术的难度。
常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔 过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手术的难度。
肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺 循环功能和回心血量。
正常肺血管阻力为,收缩压小于，当收缩压大于，
吸氧后全肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于，全 肺血管阻力大于，病人失去手术机会
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武 汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
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武 汉
.肺动脉环缩术
亚
洲
心
脏
病
医
院
武 汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
医 院
踞等）
➢ 体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区
隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、肝脾肿大）
➢ 线 （心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内 脏异位）
➢ 心电图
➢ 超声心动图
➢ 经食道超声心动图
➢ 三维超声、、、多排、数字血管减影
➢ 心导管
武 汉 亚
先天性心脏病的术前评估
洲心脏 病Fra bibliotek武 汉 亚
紫绀型先天性心脏病
洲
心
脏 病
➢ 四联症
医
➢ 合并其他畸形的右室流出道狭窄
院
➢ 肺动脉狭窄
➢ 肺动脉瓣闭锁
➢ 右室双出口
➢ 完全性肺静脉畸形引流
➢ 单心房、单心室
➢ 三尖瓣闭锁
➢ 畸形
➢ 大动脉转位
➢ 共同动脉干
➢ 左心发育不良综合征
武 汉 亚
先天性心脏病诊断
洲
心
脏 病
➢ 病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲
武 汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
武 汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
武
汉
亚
洲
心
脏
病
医
院
IVC
PA
PV LA
LV
武!
汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
武 汉 亚 洲 心 脏 病 医 院
武 Hypoplastic Left Heart Syndrome
汉 亚 洲 心 脏 病 医 院