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成人先天性心脏病
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病得病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(ＡSD)就是指原始心房间隔在发生、吸收与融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭得房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生得部位,分为原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶得裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶得裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍,导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为４型:①中央型,②下腔型,③上腔型,④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时)——艾森曼格综合征(Eiｓeｂｍenger 综合征)。
二、室间隔缺损室间隔缺损(VSＤ)就是胚胎期心室间隔发育不全造成得左、右心室之间得异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流得先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类:膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织得关系:【病理生理】小型缺损:缺损口直径０.2~0.7ｃｍ;中等缺损:缺损口直径0。
7~1、5ｃm;大型缺损:缺损口直径1、５～３.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿得动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间得生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出得静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉得大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2－3周自动关闭,6个月未闭合者,则成为病理状态而使之永久开放,称为动脉导管未闭(PDA)。
【分型】①管状,②漏斗状,③窗状,④哑铃状,⑤动脉瘤状。
成人先天性心脏病
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。
二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
成人常见先天性心血管病
第五章先天性心血管病第一节成人常见先天性心血管病先_人性心m僻病(collg州ital㈨r({jov孙cular(1iseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育钉缺陷或部分发f，停顿所造成的畸肜(…alfc)rnmtion)。
病儿出生后可发现有心m【管病变，为儿科常圯痫。
允人‟m心m僻畸肜种类很多，所造成的m流动力学影响差别悬殊。
有些fl{生后即不能成f一…，或矧时问内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的地畴；”仃…些七火性心m箭畸形足m流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然仃活至成年。
，这一部分心并n：成人心Inl僻疾病rflI也r‟卜·定的比圳。
本章仅对常见的可自然仃活每成人的咒人性心m僻病作两嘤介纠。
，“父九人。
m已、m1锄寸的病N发病情况及分类等．睛参考儿科学丰¨关章节。
一、房间隔缺损膀nIJm缺损(：tl r川suⅢal d(、fcct．八sI))足最常她的成人先火性心脏病．女性多于男。
陀，”殳之比为】：2．11-“』家族遗传倾…。
，【病理解剖】膀川隔缺{_l=，!…股分为昧发孔缺损(I)rinlL…Ⅷtrial defect)和继发孔缺损(secundum alr㈧州叫ll(¨t。
1)-油行实际I：槭f部分心l～啖肇缺拟，常¨时合并二尖瓣和i尖瓣发行小良。
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房M隔缺捌n勺大小仃很人的层圳．很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很人扦如坼心房心柑m住很…f‟．川脱疝状．女¨小及时于术难以活到成年。
【病理生理】房M 隔缺捌刈…lnl…流动力学的影响}裴取决于分流量的多少，山于左房压力高于右房，所以形成在m彳m，J分流，分流懒的多少除缺损口大小之外更雨耍的是取决于左、右心室的…叭≯。
阽．．如驰丸年川¨≯悱降低，填允拙『5Il力增人lnj使左房压力增高，而导致左向右分流量增lJJ肌‟芹…彳i分流必然使肿循环ⅡIL流培(Ql，)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp／Qs值来判定膀『¨JljIIl5缺损的人小，QpiQs<2：l肯称之为小房问隔缺损，而Qp／Qs ≥2：1者为大房问隔缺拟。
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成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(aterial septal defect，ASD}简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，.见图24 1。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织.而由心室间隔的上部和.三尖瓣与二尖瓣组成，常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全.少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍.导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型。
1。
中央型又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上。
绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位十冠状窦的后上方，相当于卵阅窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型此型约占缺损的lO% a缺损位于房间隔的后卜方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，_.t界缺如，常和.上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4. f}.合型即._]时兼有上述2种L}f上的房1}7隔缺损。
继发孔性房间隔缺损可合并其他心内畸形.如肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畴形引流、二尖瓣狭窄C L utem bath e r综合征)、双上腔静脉、动脉导管米闭、室间隔缺损及其他较复杂的畸形。
【病理生理】正常情况下，左房压力比右房压力高约C}. fifi7kPa,因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向右分流，临床无发纷出现，分流量的大小与左右房间压及房}liJ隔缺损大小成正比，与右室排血阻力(如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压)高低成反比。
2019年ESC成人先天性心脏病治疗指南-6页word资料
2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH 治疗指南（简称新指南），8 月27 日，《欧洲心脏杂志》同期发表。
新指南是继ESC 2003年GUCH台疗指南（简称2003 年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCHE据资料，反映了GUC!专业领域中的重大进展和先进的临床技术。
新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。
与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCI基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。
2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。
新指南强调，GUCI专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。
新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUC!基本治疗原则加以陈述。
新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein ' s 畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan 术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH目关疾病的治疗进行详细描述。
每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MR、CT心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性治疗（介入或手术治疗）时机选择的适应证，适应证中的每种情况也均标明了治疗建议和证据级别。
使得临床医生对GUCH在基本治疗原则的基础上，对具体疾病的诊治，特别是手术时机选择的适应证有了具有证据性的认识与理解，并对具体疾病随访评估内容和随访期限及妊娠、运动锻炼情况有了规范化系统性的认识，从而将新指南更好地应用于临床实践中。
成人先天性心脏病(建议收藏)
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺..。
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..文档交流继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致.继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型,③上腔型，④混合型..。
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文档交流【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。
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.文档交流二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形..。
文档交流【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm;中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损:缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合.由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
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成人先心病
心脏移植和心肺联合移植
1. 某些无法治疗的ACHD,如左心发育不良 2．严重的Ebstein畸形、单心室、三尖瓣和肺
动脉瓣闭锁伴有冠状动脉窦样变 3. 以前曾行姑息或根治手术，发生终末期心力
衰竭（心肌病） 4. 某些心脏肿瘤，如先天性心脏纤维瘤 5. 不能修补的ACHD(如单心室)合并肺血管病变 6. 继发于CHD的严重肺血管病变
• 主动脉缩窄
上肢高血压下肢低血压、冠脉病变、心肌损伤、心 衰、颅内出血、主动脉夹层、Willis环动脉瘤
常见的ACHD临床特点
• 左室流出道梗阻
心衰、心绞痛、心律失常和卒死、心内膜炎、AI 1）主动脉瓣狭窄（AVS）
二叶式主动脉瓣或钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型 2）主动脉瓣上狭窄(SVAS)
沙漏型(局限性)、隔膜型或发育不良（广泛性） 3）主动脉瓣下狭窄(SAS)
纤维肌肉性狭窄、肌肉肥厚性狭窄（IHSS）
THANKS FOR YOUR ATTENTION
欢 迎 参 会 代 表
房室隔缺损 三尖瓣闭锁 完全性大动脉错位
三尖瓣闭锁
D-TGA
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的少见CHD
主动脉瓣上或瓣下狭窄 左冠状动脉异位发自肺动脉干 三房心 完全性肺静脉异位引流 右室双出口 共同动脉干 单心室
主动脉瓣上或瓣下狭窄
三房心
主动脉瓣狭窄
瓣叶交界粘连，瓣膜增厚，钙化
ACHD的多学科管理
• ACHD ACHD标准： 基于年龄 、心理、体格成熟度 胎儿至衰老的连续过程。
青少年医学 既非儿童又非成人
• 多科合作 儿科、内科和心血管外科医师，心血管护理专 家合作。以成人治疗为主
• 医学咨询 内外妇儿麻、心理、血液、肾病、电生理、 移植、社会服务机构
先天性心脏病模板
（六）先心病的分类
非青紫型 （左向右分流） 肺动脉充血 ASD VSD
PDA 肺动脉血正常 PS AS
主动脉缩窄 肺动脉缺血
青紫型 （右向左分流）
TGA TAPVC
TOF TGA
（七）几种常见的先心病
PDA ASD VSD TOF
治疗与术后监护
动脉导管未闭 （ Patent Ductus Ateriosus
▪ PDA术后有哪些主要并发症？ ▪ 如何预防术后肺高压危象的发生？ ▪ 患儿，女，9岁，TOF术后第2天突然呼吸困难
出现喷射性血水样痰，气道阻力升高,SPO250﹪ ～60 ﹪，应采取哪些措施？
结语
谢谢大家！
房间隔缺损（ASD)是一种较常 见的先心病，在成人先心病病例中 居于首位，男女之比为1：2，且有 家族遗传倾向。
ASD:病理生理
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
临床表现 症状： 1. 继发孔缺损，一般青年期
出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房
颤动，易致呼 吸道
保证充
▪ 节通气参数
合理调
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏 病，包括四种不同病变：室间隔 缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨 、右心室肥厚
病 理 生 理
病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→ 右心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫 绀
心电图表现
中度以上的动脉导管未 闭者，可在心电图上发现左 心室肥大和左心房肥大。但 随着病情的发展，肺血管阻 力和右心压力增大，心电图 逐渐从单纯左心肥厚向左右 心肥大和右心肥大发展，同 时可有电轴右偏。
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成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【病理生理】肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。
因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低，出现脉压增宽。
分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压。
肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压，形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。
当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流。
四、右心室流出道梗阻性疾病右心室流出道梗阻性疾病分为：肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。
法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。
法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。
法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。
持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多，慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。
五、心内膜垫缺损心内膜垫缺损（ECD）又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等。
六、肺静脉和体静脉异位引流完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内。
部分性肺静脉异位引流（PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。
七、其他瓣膜病病理生理学特征（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形（二）主动脉狭窄主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。
根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。
血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。
（三）主动脉缩窄（四）肺动脉瓣狭窄第二节房间隔缺损房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【流行病学】【解剖】1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。
房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。
【胚胎学与发病机制】【分子生物学】【病因】【病理生理】【临床表现】（一）症状房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。
成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。
（二）体格检查缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。
心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低，较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟）。
如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。
伴随二尖瓣脱垂的患者，可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音，向腋下传导。
随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。
右向左分流，出现发绀和杵状指。
【辅助检查】1．心电图：电轴右偏、右室增大。
右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR，型。
右室收缩延迟。
可见PR间期延长。
2．胸部X线片：分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。
缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞蹈。
主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。
3．超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目、残余房间隔组织的长度及厚度，以及毗邻解剖结构的关系，还可以全面了解心内结构和血流动力学变化。
评估肺动脉压。
4．心导管：【诊断及鉴别诊断】根据症状、体征、心电图、胸部X线及超声心动图可明确诊断。
鉴别：1．较大的室间隔缺损：2．特发性肺动脉高压：3．部分肺静脉畸形：4．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄：【治疗】房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。
一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为5～36mm。
外科手术时原发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。
手术时机应选在儿童或少年期（5～15岁）时。
当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术。
原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏束损伤或同时修复二尖瓣，病死率较高。
【预后】第三节室间隔缺损【病因】1、染色体疾病；2、单基因病；3、多基因病。
【室间隔缺损的解剖与分类】1．膜周部室间隔缺损：2．肌部室间隔缺损：①流入道室间隔：②小梁部室间隔缺损：随室间隔心肌收缩使缺损缩小。
③圆锥部室间隔缺损：【病理生理】影响室间隔缺损血流动力学的因素有缺损的大小、左右心室间的压力和肺血管的阻力。
①轻型病例，左至右分流量小，肺动脉压正常。
②缺损为0.5-1.0cm大小，有中等量的左向右分流，右室及肺动脉的压力有一定程度增高。
③缺损＞1.5cm，左至右分流量大，肺循环阻力增高，右室与肺动脉压力明显增高。
④巨大缺损办显著肺动脉高压，双向分流或右向左分流，引起发绀，形成艾森曼格综合征。
【临床表现】1．症状：缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染。
严重者可发生心力衰竭。
发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀或发绀等症状。
2．体征：几乎全部病例均伴有震颤。
震颤与杂音的最强点一致。
典型体征为胸骨左缘3、4肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。
左向右分流量大于肺循环60%的病例，由于伴有二尖瓣血流增加，往往在心尖部可闻及功能性舒张期杂音。
P2增强，呈金属音性质。
艾森曼格综合征患者有发绀和杵状指，右心室抬举样冲动。
3．并发症：①主动脉瓣关闭不全：②右室流出道梗阻：4．并发症;①肺部感染②心力衰竭：③肺动脉高压：④感染性心内膜炎：【实验室检查】1．X线检查：心影增大、肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。
发生右向左分流时，肺野反而清晰。
2．心电图检查：电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大，重度缺损时出现左右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6深Q波等改变。
3．超声检查：4．心导管检查：5．心血管造影：6．磁共振显像：【诊断及鉴别诊断】胸骨左缘第3、4肋间响亮粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左室增大等改变，超声心动图可明确诊断。
应与下列疾病鉴别：1．房间隔缺损2．肺动脉瓣狭窄3．特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄4．其他：动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤破裂等。
【治疗】（一）内科治疗1．患者的评估和临床观察：评估右心室和肺动脉压情况，观察主动脉瓣功能不全，术后残余分流，左心室负荷过重和进行性主动脉瓣功能异常的情况。
2．心力衰竭的治疗：强心、利尿和抗生素等药物控制心力衰竭、防止感染或纠正贫血等。
对QRS≥120ms，应用CRT可改善症状、心功能和存活率。
3．心率失常的治疗：4．肺动脉高压的评价与治疗：肺动脉高压是指肺动脉平均压＞25mmHg。
肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值，可分为3级：轻度肺动脉高压≤0.45；中毒肺动脉高压为0.45～0.75；严重肺动脉高压＞0.75。
5．感染性心内膜炎的预防：室缺术后6个月无残余分流者一般不需要预防性应用抗生素。
各种进入人体的操作，均需要预防性应用抗生素。
口腔卫生、皮肤和指甲护理也是重要的环节。
6．妊娠：艾森曼格综合征是妊娠的禁忌症。
先心病患者在分娩时应预防性应用抗生素。
7．外科术后残余漏：（二）外科治疗（三）介入治疗第四节动脉导管未闭动脉导管是胎儿血液循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合，如未能及时闭合，成为动脉导管未闭（PDA）。
Gibson杂音是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征。
【流行病学】【解剖】主动脉端开口往往大于肺动脉段开口，形状各异，大致分5型：①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【胚胎学和发病机制】动脉导管纤维化解剖性闭合，多在8周内完成。
动脉导管出生后6个月未能闭合，将终生不能闭合，称持续动脉导管未闭。
【病理】【病理生理】成人未矫治的动脉导管未闭相对不常见。
在少部分患者，肺循环阻力升高超过体循环阻力分流逆转。
因为动脉导管未闭的位置低于左锁骨下动脉，头颈部血管接受氧合血，但降主动脉接受不饱和氧合血，于是出现分段性发绀，或叫差异性青紫。
【临床表现】1．症状:劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。
发生右向左分流时可引起发绀。
2．体征：当出现发绀和杵状指时，通常不影响上肢。
下肢和左手可以出现，右手和头部无发绀。
脉压增宽，脉搏无力。
左室搏动呈高动力状态，常向外侧移位。
无并发症的动脉导管未闭的典型杂音在左锁骨下胸骨左缘第Ⅱ肋间最易闻及，收缩后期杂音达到峰值。
杂音为连续性机器样，贯穿第二心音，在舒张期减弱。
绝大多数伴震颤。
左室容量负荷过重可出现第三心音奔马律和相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。
体循环压下降可产生水冲脉、枪击音等周围血管征。