成人Still病(课堂PPT)

成人Still病
薛兴翠
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定义
• Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型 类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类 型。
• 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。 • 成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约
12%由儿童期发病迁延而来。 • 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； ２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。
病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、 肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加 （WBC＞15×109/L） • 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。 • 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性 诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。
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Reginato标准
• 主要标准： 1. 持续性或间断性发热。 2. 一过性橙红色皮疹或斑丘
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组织病理学检查
• 非特异性反应，诊断价值不大。 １、真皮出现轻、中度的血管周围多核白
细胞或单核细胞浸润； ２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，
多数为反应性增生。 ３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和
浆细胞组成的炎性浸润。
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发热
伴随症状的分析
关节症状
皮疹
咽痛
急性白血病 恶性淋巴瘤
败血症
淋巴结、肝脾肿大 对一般临床检查的评价
手指、踝关节等。
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皮肤受累
• 见于97%患者； • 典型皮疹为类风湿皮疹： 1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5mm，不
隆起或微隆起，压之褪色； 2.形态不一，一般无瘙痒感； 3.位于躯干或四肢近端； 4.发热时出现，热退后消退； • 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； • 一般不出现皮下结节。
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山口雅也标准
• 主要标准：
• 次要标准：
1. 发热（＞39℃，＞1周）。 1. 咽痛
2. 关节痛（＞2周）。 3. 典型皮疹（风湿样疹）
2. 淋巴结肿大
4. 白细胞增多（＞
3. 肝功能异常
10×109/L，中性粒细胞 4. 类风湿因子和抗核抗体
＞80%）。
阴性
排除疾病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多
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其他症状
• 咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； • 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、
腹股沟、锁骨上； • 肝脾肿大：见于约50%患者； • 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹
膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病 变、血尿、蛋白尿
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实验室检查
• ESR：27~166mm/h，平均104±34mm/h ，见于所有患者；
2、全身症状明显，并有关节炎，但无脏器病变 者： 予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素；
3、全身症状重，有脏器病变者： 予中至大剂量皮质类固醇激素；
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具体治疗措施
4、持续性、进行性关节炎者： 加抗风湿病制剂及物理治疗，必要时关节手术
5、对激素耐受或复发后予中等剂量以下激素而 不能减量者： 加免疫抑制剂如甲氨喋呤，ＭＴＸ；金硫基丁 二酸纳；环胞菌素Ａ；环磷酰胺等； 大剂量免疫秋蛋白；干扰素等）。
血沉增快
白细胞增多
肝功能异常 细菌、病毒血清学检查
传染性单核细胞增多症结Fra bibliotek组织病血清免疫学检查
系统性红斑狼疮
类风湿因子阴性
类风湿关节炎
结核抗体阴性
风湿热
血清铁蛋白上升
结节性多动脉炎
成人Still病
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Calabro标准
• 无其他原因的高峰热（≥39℃），每日1-2个高 峰。
• 关节炎或关节痛或肌痛。 • ANA和RF阴性（标准方法）。 • 至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结
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误诊原因分析
• 诊断该疾病目前使用较多的三种标准， 即“刘氏标准”、“Ｃalabro标准”和 “日本标准”，不同的诊断标准诊断率 有着差异，同时该病在晚期可符合“系 统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎” 的全部诊断标准及“风湿热”的部分诊 断标准，使得临床医生在诊断该疾病时 出现动摇。
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合并症
• 次要标准：斑丘疹，白细胞计数 ≥10×109/L。
• 4条以上主要标准，或者3条主要标准加 上2条次要标准即可诊断。
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误诊原因分析
• 缺乏对该疾病的足够认识； • 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染
性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾 病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时 间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。 • 治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质 激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染 性骨髓象，使得医患双方对错误的诊断坚信不 移。
疹。 3. 多或少关节炎。 4. 白细胞和中性粒细胞增加。
确诊：四项主要标准都具备。
• 次要标准： 1. 浆膜炎 2. 咽痛 3. 肝功能异常 4. 淋巴结肿大。 5. 脾肿大。 6. 其他器官受累。
疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。
该标准敏感性50%，特异性93.4%。
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Medsger标准
• 发热≥ 39℃。 • 关节炎和（或）关节痛。 • RF＜1：80，ANA＜1：100。 • 符合下列二项以上 • WBC≥15×109/L。 • JRA皮疹。 • 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 • 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 • 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特
异性83.6%。
• 主要并发症： １、播散性血管内凝血（ＤＩＣ）； ２、噬血细胞综合征（ＶＡＨＳ），可导致全血
细胞减少，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒 感染多见，如流感病毒，ＥＢ病毒，巨细胞病 毒）机制为巨噬细胞激活，使得吞噬功能亢进， 发生ＶＡＨＳ。 ３、肝肾淀粉样变。
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合并症
４、间质性肺炎 ５、与妊娠的关系，一般认为妊娠不会对
• WBC：≥106/L，核左移，见于大多数患 者；
• HGB：半数以上≤100g/L，为中重度贫血 ；正细胞正色素
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实验室检查
• 低蛋白血症：近半数患者平均31±5g/L • 免疫球蛋白高，多数为IgG； • 90%以上患者抗核抗体和RF阴性； • 80%以上患者血清铁蛋白高，常≥5倍，
尤以急性期显著。
短时间内退热；最高体温大多超过３９ ℃。可以呈现一天双峰型的发热。 • 长期发热，但全身情况良好。
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关节受累
• 见于所有病人； • 1/3患者仅有关节受累； • 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； • 持续性关节炎病人出现手关节等的强直
性变化是其特征；
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关节受累
• 表现：局部肿胀、发热、功能障碍； • 数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个； • 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、
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中医药治疗
• 在中医药治疗的基础上，加中药如香菇 饮、玉女煎、青蒿鳖甲汤可使得激素顺 利减量（毛建平，１９９８）。
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症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结
节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。
确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾
病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。
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Bruno标准[Medicine2002;81(3):194]
• 主要标准：峰热（≥39℃），关节痛，一 过性红斑，咽炎，多核白细胞比例≥80%， 糖化铁蛋白≤20%。
该疾病造成危险。
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治疗目标
• 抑制全身的炎症反应； • 减轻受累脏器病变； • 防止复发及保持关节功能。
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治疗药物
• NSAID； • 皮质类固醇激素； • 抗风湿病制剂。
• 另：物理治疗、外科治疗关节病变
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具体治疗措施
1、关节症状轻微，无脏器病变者： 单独予大剂量Aspring( 3~6g/d)或NSAID； 如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等；
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临床特征
• 好发于女性，男：女=1：2； • 50%以上患者为16~35y，但此年龄段患
者以男性为主； • ＞46y者极少，但此年龄段患者以女性为
主； • 无种族差异报导。
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临床特征
• 三大主要症状 １、驰张热 ２、关节痛 ３、类风湿性皮疹
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发热
• 见于所有患者； • 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，
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病因
• 病因不明。 • 一般认为与感染性变态反应有关，如病
毒感染或其他病原体感染导致免疫异常 反应而发生本病； • 肺炎支原体感染可导致成人Still病（Ｐ erez,2001）； • 乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001)
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临床特征
• 类似于感染性疾病 • 无特定的感染因子 • 无集体发病报导 • 无家族性发病报导