成人still病的表现及诊断
成人still病诊断标准
成人still病诊断标准成人still病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其临床表现多样，诊断较为困难。
目前尚无特异性的检查指标，因此诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
根据成人still病的典型表现和实验室检查结果，国际上已经形成了一套相对统一的诊断标准。
一、临床表现。
成人still病的临床表现多种多样，但典型症状包括发热、关节疼痛、皮疹和全身不适。
发热通常是高热，持续数天至数周，甚至数月不退。
关节疼痛多呈对称性，常伴有肿胀和晨僵。
皮疹多为斑丘疹或斑丘疹样皮疹，常伴有瘙痒。
全身不适表现为乏力、食欲不振、体重减轻等。
除了上述典型症状外，成人still病还可伴有淋巴结肿大、肝脾大、心包炎、肺炎等。
二、实验室检查。
实验室检查对成人still病的诊断至关重要。
典型的实验室异常包括白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高等。
此外，部分患者的血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶也会升高。
需要注意的是，这些指标并非成人still病的特异性指标，因此在诊断时需要排除其他疾病。
三、诊断标准。
根据国际上的共识，成人still病的诊断需要满足以下主要标准：1. 发热，持续时间不少于1周，体温达到39摄氏度以上；2. 皮疹，典型的斑丘疹或斑丘疹样皮疹；3. 关节炎，对称性多发性关节炎，伴有肿胀和晨僵；4. 排除其他疾病，排除感染、肿瘤、结缔组织疾病等其他疾病；5. 实验室检查，白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高。
在临床实践中，医生还需要根据患者的具体情况进行综合分析，包括病史、体格检查、影像学检查等。
确诊成人still病需要综合考虑以上各项指标，排除其他疾病，以确保诊断的准确性。
四、治疗。
成人still病的治疗主要以控制炎症和缓解症状为主。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在治疗过程中，医生还需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
部分患者可能需要长期服药，因此需要定期复查和随访。
成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's Disease，AOSD）是一种罕见的风湿性疾病，以高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞增高、肝脾肿大及淋巴结肿大为典型临床表现，严重者可出现心肌炎、肺炎、肾炎、肝炎、脑膜炎等危及生命的并发症。
以下是一些关于成人斯蒂尔病的文献：中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7): 487-489.
张奉春. 风湿免疫病学[M]. 北京：人民卫生出版社, 2 009: 24-33.
Ishaq M, Nazir L, Riaz A, et al. The eyes see w hat the mind knows. Adult-onset Still's disease, a case series and review in a south Asian population [J]. Int J Rheum Dis, 2012, 15(5): e96-100.
Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease[J]. Ann R heum Dis, 2006, 65(5): 564-572.
此外，还有一些文献探讨了成人斯蒂尔病的中医治疗方法，如应用伏气理论辨治、从毒论治、甘温除热法等。
这些文献对于全面了解成人斯蒂尔病的诊断、治疗及预后具有重要意义。
请注意，以上文献仅为参考，对于具体的诊断和治疗，
建议咨询专业医生或风湿病专家。
热痹(成人still病)中医诊疗方案(试行)
热痹（成人still病）中医诊疗方案（试行）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断热痹是机体由于风、湿等邪气郁而化热或热毒痹阻经络，引起发热、关节痛，伴见皮疹斑块、瘰疬肿大或结节等症状，甚至可伴有脏腑损伤的一种疾病。
相当于成人still病。
具体标准：（1）发热≥39℃；关节痛或关节炎；典型皮疹，红色斑疹或斑丘疹；（2）排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他结缔组织病。
2．西医诊断：参照2010年中华医学会风湿病分会修订的《风湿病诊断和治疗指南》的成人still病诊断标准。
（1）美国Cush标准必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF＜1：80；④ANA＜1：100。
另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15×109/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。
（2）日本标准主要条件：①发热≥39℃并持续I周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥10x109／L。
次要条件：④咽痛；②淋巴结和（或）脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA 阴性。
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
符合5项或更多条件（至少含2项主要条件），可做出诊断。
（二）证候诊断1．风热犯卫证：发热恶风或伴恶寒，汗出，头痛，四肢关节肌肉酸痛，咽痛，口干微渴，瘰疬肿痛，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。
2．气营两燔证：高热起伏，汗出，不恶寒，口渴喜冷饮，烦躁不安，肢体红斑皮疹随热而出，瘰疬灼热肿痛，关节疼痛较剧，尿黄，便干，舌红苔黄燥或红绛少苔，脉滑数或洪数。
3．湿热蕴毒证：日晡潮热，四肢沉重酸胀，关节肿胀、灼热疼痛，以下肢为重，全身困乏无力，口苦咽干，瘰疬肿痛，纳呆恶心，尿黄赤，大便粘滞不爽，舌苔黄腻，脉滑数。
4．阴虚血瘀证：低热昼轻夜重，盗汗，口干咽燥，手足心热，皮疹隐隐，面色潮红，关节隐痛，心悸失眠，小便赤涩，大便干秘，舌红苔薄白或薄黄而干，脉细数。
二、治疗方案（一）辨证选择中药口服汤剂或中成药1．风热犯卫证治法：疏风清热,解肌透邪。
成人斯蒂尔病的诊断与治疗
•全科医学讲堂-成人斯蒂尔病的诊断与治疗李志军蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004Stiirs病的病名取自1897年首先报道该病的英国 医生George S till的姓氏。
发生于成人者称为成人Stills病（adult onset Still's disease,A0SD)，亦称W isslerfe-Fanconi综合征、变应性亚败血症等。
本病尽 管发病率不高，但是在原因不明发热（fever of unknown c>rigin，FUO)的病因诊断中占有很重要的地位，在非感 染因素引起的儿童FU0中,Stills病占10%左右;在成 人非感染因素引起的FU0中A0S D占15% ~20%。
可见Still's病是FU0较常见的病因，但因该病病因不 明，缺乏特异性诊断指标，早期误诊、误治的现象相当 普遍,有报道A0SD 3周内误诊、误治者高达80%以上。
1病因及发病机制1.1病因迄今尚不明确，一般认为与遗传、感染和 免疫异常有关。
有63% ~ 92%的A0SD患者发病前有 上呼吸道感染史，多有链球菌感染的证据，有应用自体 链球菌疫苗治愈本病和行扁桃腺切除后病情缓解的报 道，提示A0SD与链球菌感染有一定的关系。
还有研 究表明耶尔森菌、葡萄球菌、布鲁菌、肺炎支原体、伯氏 疏螺旋体以及风疹病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、巨细 胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒等可能与A0SD的发病有一 定的关系。
有多项研究表明遗传因素在A0SD发病过 程中可能有一定的作用，在加拿大的一项回顾性研究 中发现HLA-B17、B18、B35和DR2的相对危险度在2. 1~2.9之间。
还有研究提示HLA-B4和B7、Bw35 和C w4、DR4和Dw6与A0SD的发病可能有关。
日本 的一项研究表明IL-8基因的多态性与A0SD的易感性 有关。
1.2发病机制有证据表明A0SD患者细胞免疫和 体液免疫均有异常。
成人斯蒂尔病诊治指南
成人斯蒂尔病诊治指南来源：中华医学会风湿病学分会【概述】斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常於傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
成人still护理诊断和措施
成人still护理诊断和措施一、概念成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自(1943)首先报告后，(1946)相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。
过去的其他名称还有：Wissler综合征、综合征、超敏性亚败血症等。
1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。
该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病。
过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体和类风湿因子阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
二、流行病学本病好发于16-35岁青年人，男女患病率基本相等。
三、病因和发病机制本病的病因和发病机制未明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关，可能是由于易感个体对致病微生物(如细菌或病毒感染)超抗原的全身性免疫炎症反应，从而引起发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列炎症性临床表现。
四、临床表现临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎(痛)，次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
1、发热几乎见于所有患者，且常为首发症状。
通常是突然高热，一天一个高峰(偶尔一天2个高峰)，体温超过39℃，多在午后或傍晚达高峰，且80％患者不用退热药数小时后或第二天早晨体温即可降至正常。
热程可持续数天或数年，反复发作。
但尽管病人长期发热，全身情况仍良好，无明显中毒症状。
2、皮疹见于85％以上患者，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，多见于躯干、颈部及四肢近端，呈一过性，消退后不留痕迹。
皮疹多随发热时出现，热退后消失。
部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显，称为Koebner 征。
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
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成人still病的表现及诊断
*导读：发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1-2次
高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
……
(一)临床表现
1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1-2次高峰，
可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或
橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热
退后减轻或缓解。
4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非
特异性炎症。
5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)诊断标准
1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：
1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。
②关节痛持续
2周以上。
③典型皮疹。
④白细胞增高≥10X109/L，包括N≥80%。
2、次要指标：①咽痛。
②淋巴结和(或)脾大。
③肝功异常。
④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：①感染性疾病(尤其是败血症和传
染性单核细胞增多症)。
②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。
③其他风湿病。
以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。