郎格罕细胞组织细胞增生症
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis．LCH)．原称组织细胞增多症X，是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。
可发生于任何年龄段，以婴幼儿和儿童常见，儿童发病率约2～10/100万，男性多见，白种人发病率较其他人种高；儿童LCH患者的总体病死率约为15%，永久性后遗症发生率为30%～40%[l]。
该病的发病机制尚不明确，该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。
二、临床特征LCH临床表现差异较大，可长期仅表现为轻微皮疹，单一部位溶骨性损害，无明显临床进展。
也可表现为多个重要脏器受累，病情进展迅速，甚至导致死亡。
Haupt等[1]于2013年报道，该病最常累及脏器为骨骼(80%)，皮肤(33%)和垂体(25%)，其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%～10%)以及中枢神经系统。
骨骼是最常见的受累器官。
在大约80%的LCH患者中都存在骨损害，最常见的受累部位为颅骨(27%)，其次为大腿骨(13%)．下颌骨(11%)，骨盆(10%)，颅骨损害多可累及软脑膜，但严重的颅内受累非常罕见。
常见的颅骨损害以眶周骨，颞骨（特别是乳突）为主；眶周骨病变可导致眼球凸出。
乳突病变可同时出现中耳炎。
皮疹常为就诊的首发症状。
皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等，典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成，溃疡结痂后，触诊存在棘手感。
单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。
但需要严密的病情监测，剩下的40%可出现复发，并进展成为多系统LCH。
对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者，发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。
尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现；在儿童中，单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄，最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT课件
为何护理至关重要？ 减少并发症
及时的护理干预可以有效减少并发症的发生。
预防并发症是提高患者生存质量的重要环节。
谢谢观看
谁是护理团队的主要成员？
谁是护理团队的主要成员？ 医生
负责对患者进行诊断和制定治疗方案。
医生需定期评估患者的病情变化。
谁是护理团队的主要成员？ 护士
负责日常护理和健康教育，监测患者的生命 体征。
护士需与患者沟通，了解其需求和感受。
谁是护理团队的主要成员？ 营养师
提供饮食指导，帮助患者维持营养平衡。
该病可影响皮肤、骨骼和内脏器官，导致多种临 床表现。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
病因
具体病因尚不明确，可能与免疫系统的异常反应 有关。
遗传因素和环境因素可能在疾病的发生中起到一 定的作用。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 临床表现
患者可能出现皮疹、骨痛、体重减轻、发热等症 状。
不同患者的症状表现可能差异较大。
出院后的随访同样重要，确保患者持续健康。
如何实施护理措施？
如何实施护理措施？健康教育来自向患者及家属普及疾病知识和自我护理技巧 。
增强患者对疾病的认知，有助于改善心理状 态。
如何实施护理措施？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供情感支持。
心理支持可以改善患者的整体治疗效果。
如何实施护理措施？ 定期随访
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患 者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 2. 谁是护理团队的主要成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施护理措施？ 5. 为何护理至关重要？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍PPT培训课件
03
治疗手段与效果
针对LCH的治疗手段主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。随着治疗方法
的不断改进，患者的生存率和生活质量得到了显著提高。
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望实现对LCH患者的精准 诊断和治疗，提高治疗效果和患者生存率。
免疫治疗
免疫治疗在LCH治疗中显示出良好的应用前景。未来，随着 免疫治疗技术的不断发展，有望为LCH患者提供更加有效的 治疗手段。
发病机制
目前对于LCH的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与免疫调节异常、基 因突变或感染等因素有关。
流行病学特点
发病率
LCH的发病率较低，但具体发病率因地区和人群差异 而异。
年龄与性别分布
LCH可发生于任何年龄，但儿童期较为常见，且男性 发病率略高于女性。
遗传因素
部分LCH患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能 在该病的发病中起一定作用。
实验室检查
血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指 标异常；肝功能、肾功能等生化指标 异常；铁蛋白、乳酸脱氢酶等肿瘤标 志物异常。
影像学检查
X线、CT、MRI等可发现骨质破坏、 淋巴结肿大等异常表现；PET-CT可评 估全身受累情况。
鉴别诊断及相关疾病
鉴别诊断
需与淋巴瘤、白血病、结核病等相鉴 别，通过组织病理学检查、免疫组化 检查和临床表现进行综合分析。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
发热、皮疹、肝脾肿大、骨质破坏等 多样化表现。
组织病理学检查
确诊的金标准，可见朗格汉斯细胞浸 润。
免疫组化检查
CD1a、S-100等标记物阳性有助于 诊断。
诊断流程
疑诊患者需进行组织病理学检查，结 合临床表现和免疫组化结果进行综合 分析。
朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
邀请专家进行点评和指导，提出针对该病例的治疗建议和其他 注意事项。
总结提炼病例讨论过程中的经验和教训，提高对朗格罕斯细胞 组织细胞增生症的认识和诊治水平。
06
相关研究与展望
研究进展
发病机制研究
LC的研究已经深入探讨了LCH的 发病机制，包括遗传、免疫、炎
病理学检查
肺组织活检发现朗格罕斯细胞 组织细胞增生。
鉴别诊断
结核病
两者都有发热、咳嗽等症状，但 结核病患者常常有结核病史，肺 部X线检查有典型结核结节影像学 表现。
肺部淋巴瘤
两者都有呼吸困难、咳嗽等症状 ，但肺部淋巴瘤患者肺部X线检查 可见纵隔淋巴结肿大，病理学检 查可见淋巴瘤细胞浸润。
病情评估
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学 检查确诊。
随访观察
定期随访，观察病情变化，及 时调整治疗方案。
病例二：成人LCH的诊治过程
初步诊断
通过临床症状和影像学检查，初步诊 断为成人朗格罕斯细胞组织细胞增生 症。
01
02
详细病史
收集患者的病史，包括发病时间、症 状、既往治疗等。
03
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学检查确 诊。
个性化治疗
基于基因组学和免疫学的研究，未来可能会开发出更加个性化的治 疗方案，提高治疗效果。
临床试验与药物研发
开展更多的临床试验和药物研发，探索更加有效的治疗方法。
相关伦理问题探讨
患者隐私保护
01
在研究过程中，必须严格保护患者隐私，避免泄露个人信息。
临床试验伦理
02
在进行临床试验时，必须遵循伦理原则，确保受试者的权益和
朗格汉斯细胞组织细胞增生症健康宣教PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗与管理？ 5. 未来的研究方向
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症？
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
定义
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病 ，涉及朗格汉斯细胞的异常增生。
心理支持有助于患者更好地应对疾病。
未来的研究方向
未来的研究方向 病因研究
未来的研究将集中在寻找疾病的具体病因和发病 机制上。
这将有助于开发更有效的治疗方法。
未来的研究方向
新疗法探索
科学家们正在探索新的治疗方法，如靶向治疗和 免疫疗法。
这些新疗法可能会提高患者的生存率和生活质量 。
未来的研究方向 患者注册与数据收集
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 年龄
该疾病可以影响各个年龄段，尤其是年轻儿童和 青少年。
在成年人中也有出现，特别是在中年人。
谁会受到影响？ 性别
研究显示男性的发病率高于女性。
这可能与性别相关的免疫反应差异有关。
谁会受到影响？ 遗传因素
家族史可能会增加发病的风险。
但并不是所有患者都有家族病史。
何时需要就医？
建立患者注册系统以收集更多临床数据，帮助研 究。
这将有助于了解疾病的流行病学特征。
谢谢观看
何时需要就医？ 症状表现
患者可能出现皮疹、骨痛、发热等症状。
这些症状可能与其他疾病相似，需通过专业评估 。
何时需要就医？ 诊断方法
通常通过临床检查、影像学检查和组织活检进行 确诊。
早期诊断有助于改善预后。
何时需要就医？ 定期复查
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
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郎格罕细胞组织细胞增生症(LＣH)原称组织细胞增生症X,就是一组原因未明得组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Littereｒ—Sｉｗe病,简称L－S病),汉－薛－柯综合征,(Ｈaｎd-Schｕlleｒ—Christian病,简称Ｈ—S－Ｃ病)及骨嗜酸肉芽肿(eosiｎphiliｃ gr ａnuloｍa oｆ bone ,EＧB)。
病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关、一、临床表现本症起病情况不一,症状表现多样,轻者为孤立得无痛性骨病变,重者为广泛得脏器浸润伴发热与体重减轻。
(１)皮疹皮肤病变常为变诊得首要症状,皮疹呈各种开头婴儿急性患者,皮疹主要分布于躯干与头皮发际、耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后结痂、脱悄,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起,在出疹时常有发热。
慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节,消退时中央下陷变平,有得呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑。
皮疹既可与其她器管损害同时出现,也可作为唯一得受累表现存在,常见于1岁以内得男婴。
(2)骨病变骨病变几乎见于所有得LCH患者,单个得骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害、以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆与脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。
在X线平片上多表现为边缘不规则得骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变,形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状、初发或进展病灶边界模糊,且常见颅压增高,骨缝裂开或交通性脑积水,可伴有头痛。
但于恢复期,骨质在于边缘逐渐清晰,出现硬化带,骨质密度不均,骨缺损逐渐变小,最后完全修复不留痕迹。
其她扁骨得X线改变:可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变,而后骨质吸收、萎缩、变细。
椎体破坏可变成扁平椎,但椎间隙不变窄,很少发生角度畸形。
椎弓破坏者易发生脊神经压迫,少数有椎旁软组织肿胀、颌骨病变可表现为牙槽突型与颌骨体形两种。
(３)淋巴结 LＣH得淋巴结病变可表现为三种形式。
①单纯得淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH得伴随病变,常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH得一部分、常累及颈部或腹股沟部位得孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。
单纯淋巴结受累,预后多良好。
(4)耳与乳突 LCH得外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖与浸润得结果。
有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别、主要症状有外耳道溢脓,耳后肿胀与传导性耳聋,CT检查可显示骨与软组织二者病变。
乳突病变可包扩乳突炎,慢性耳炎,胆脂瘤形成与听力丧失、(5)骨髓正常情况下骨髓内一般没有ＬC,甚至侵犯多部位得ＬCH也难瞧到骨髓内有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出现贫血、白细胞减低与血小板减低,但骨髓功能异常得程度与骨髓内LC浸润得数量不成正比。
仅凭骨髓内出现ＬC,不足以做为LCH得诊断依据。
(６)胸腺胸腺就是LCＨ常常累及得器官之一。
(７)肺LCH得肺部病变可做为全身病变得一部分,也可能单独存在,即所谓原发性肺LCH、任何年龄都可出现肺部病变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等得呼吸困难,缺氧与肺得顺应性变化。
重者可出现气胸、皮下气肿,极易发生呼吸衰竭而死亡、肺功能检查常表现限制性损害。
(8)肝脏全身弥散性ＬＣH常常侵犯肝脏,肝脏受累部位多在肝脏三角区,受累得程度可从轻度得胆洒淤积到肝门严重得组织浸润,出现肝细胞损伤与胆管受累,表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水与凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化与肝功能衰竭。
(9)脾脏弥散性LCＨ常有脾肘肿大,伴有外周血一系或多系血细胞减少,其原因可能为脾脏得容积扩大,造成血小板与粒细胞得阻滞而并非破坏增多,受阴滞得血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡,故出血症状并非常见。
(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCＨ,症状多与受侵得部位有关,以小肠与回肠最常受累,表现呕吐、腹泻与吸收不良,长时间可造成小儿生长停滞。
(1１)中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见,最常见得受累部位就是丘脑—垂体后叶区。
弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者得神经症状出现在其她部位LCH得若干年后,常见有共济失调,构音障碍,眼球震颤,反射亢进,轮替运动障碍,吞咽困难,视物模糊等。
由丘脑与/或垂体娄肉芽肿引起得尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生,也可为CＮＳ唯一得表现。
二、诊断方法就是以临床、X线与病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。
此症确诊得关键在于病理检查发现郎格罕细胞得组织浸润。
因此应尽可能作活组织检查。
三、辅助检查(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上得贫血、网织红细胞与白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低、(２)骨髓检查 LCＨ患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低、少数LCH有骨髓得侵犯,表现贫血与血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
(3)血沉部分病例可见血沉增快、(4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
内容包括SGOＴ、ＳGPT、碱性磷酸酶与胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量与部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重与做限水试验。
(5)Ｘ线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列。
有得肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后,囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化。
骨骼X线改变见前述。
(6)血气分析如出现明显得低氧血症提示有肺功能受损、(7)肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度得肺功能不全,多提示预后不良、(８)免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现Ｔ淋巴细胞亚群数量异常与Ｔ辅助与T抑制细胞得比率失常,故有条件单位应进行Ｔ亚群得表型分析,淋巴母细胞转换试验与血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出现得皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位得皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检、(10)免疫组织化学染色如前所述,近年发现郎格罕细胞具有ＣDlａ得免疫表型,以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应、此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即Ｓ-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ＡTP酶与花生凝集素。
四、治疗近年来由于化疗得进步使本症得预后大为改观。
具体得治疗对策取决于疾病得分级,局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官得功能障碍与年龄因素等。
1、骨与皮肤病变得治疗 LＣＨ表现为局部骨损害者多为良性,活检同时将病灶刮除可达治疗目得,部分患者也可经经数月至数年自愈。
骨愈合得过程为10周左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,１３周左右出现硬化性改变,24周左右缺损得边缘消失,36～４0周可能完全愈合,约半数病人骨完全愈合得时间需一年以上。
近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。
根据病灶得大小与病人年龄,注射甲基强得松龙得剂量可从75～150ｍｇ不等、２、全身疾病得治疗对全身弥散性ＬCＨ患者,虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。
如单用长春碱(ＶCR)、长春花碱(VＢL)与环磷酰胺(CＴX)得治疗效果,即VCＲ1。
5~2mg／(m2·W),VBL ５~6.5mg/(m2·W),CＴX 2。
5~5ｍg/(ｋg·d),有效率分别为５０%、5５％、65％。
如用VCＲ+强得松(Ｐｒed)40～60mg/(m2·d)与6巯基嘌呤(6MＰ)＋Pred或用瘤可宁加Pred,则缓解率为４5％～6５%。
郎格罕细胞(Lａｎgerhanｓ' ｃellｓ),也译作郎格汉斯细胞、朗罕氏细胞、郎格罕氏细胞、兰格罕细胞等)就是一种不成熟得树突状细胞, 胞浆中包含大量柱状或球拍状得,被称作伯贝克颗粒(Birbeck granules)得颗粒。
当一块皮肤得感染时, 本地郎格罕细胞将识别、捕捉与处理微生物抗原,然后迁移到引流淋巴结得皮质得Ｔ细胞区域,并成熟成为专职性抗原提呈细胞(APC)。
通常, 在组织中得树突状细胞(如郎格罕细胞)具有捕捉与处理抗原得活性。
但当树突状细胞到达次级淋巴组织,她们失去这些特性,同时获得活化nａive(成熟且未分化)T细胞得能力。
在罕见疾病郎格罕细胞组织细胞增生症(LCＨ)中, 由于生产出了过多得这种细胞,可以导致皮肤,骨骼与其她器官得损伤。
郎格罕细胞就是来自带有“Ｇr-１”(也称作“Ly-６c／G”)标志得真核细胞得细胞分化,这种分化需要巨噬细胞集落刺激因子(ＣSF－１)得刺激(ＰMIＤ 16４442５7)。
在胚胎期得骨髓中产生,后迁移到皮肤内,分布在棘细胞下层。
包皮得内表面, 特别就是下部, 包含些带有人类免疫缺陷病毒受体得郎格罕细胞; 这些细胞很可能就是病毒侵入得主要点、郎格罕细胞(Langerhaｎs ｃelｌ, LC)就是起源于骨髓与脾脏得一种树枝状细胞。
LC主要存在于表皮与毛囊上皮内,通常位于表皮基底层上方。
但真皮内,口腔、扁桃体、咽部、食管与阴道得粘膜中以及淋巴结、脾脏与胸腺等部位也可见LC。
表皮内LＣ可以游走、穿越其基底膜。
皮肤移植时,移植物中大部分原有得ＬC可迅速被宿主LC所替换,只有一小部分LＣ能存在很久。
LＣ在超微结构上得特征性表现为Bｉrbeck颗粒,亦称郎格罕颗粒。
其断面呈网球拍状、LC内无张力细丝及黑色素小体、LC也无桥粒,其树枝状突起与黑素细胞、神经及其它LC也未见直接得联接。
LC在体表得分布密度因部位、性别与年龄而有一定差异。
正常成人中,面颈最多,躯干、四肢及头顶为次,骶尾及掌跖较少。
口腔粘膜得LＣ也较少、根据LＣ得表面标记可识别LC,并进一步研究其功能特性。
人LC得主要表面标记有FC—IｇG受体、ＬKT６(Lｅu6,DAKo －６)抗原,S—100蛋白、Ｍ２41抗原、T２００抗原、Ｈle－１抗原、ATP 酶、Vimｅntiｎ、非特异性酯酶、Leu3(OKT4)抗原(微弱)。
上述许多表面标记除ＬC有外,还可见于其它一些组织与细胞中。
但人LＣ就是正常皮肤内唯一能与OＫT6结合得细胞,这为皮肤LC得研究提供了一个独特得标记。
由上述表记可瞧出,LC得表面标记与巨噬细胞颇为相似、此外小鼠也就是研究LC得一种常用实验动物,其LC得许多表面标记与人LC相似、现今认为,皮肤就是一个具有独特免疫功能得器官,与机体免疫系统密切相关。