新生儿肺动脉高压诊治专家共识(完整版)
新生儿肺动脉高压诊治专家共识课件
03
手术风险：手术难度大， 风险高，术后并发症多
02
手术方式：肺动脉环缩 术，肺动脉瓣膜成形术， 肺动脉瓣膜置换术
手术适应症：新生儿肺 动脉高压，病情严重， 药物治疗无效
预后评估
01
评估指标： 肺动脉压力、 心功能、氧 合指数等
02
评估方法： 定期随访、 影像学检查、 实验室检查 等
03
评估结果： 根据评估指 标和评估方 法，判断预 后情况
基因治疗：通过基因编辑 技术，纠正导致肺动脉高 压的基因突变，改善疾病 症状
基因编辑技术： CRISPR/Cas9等基因编 辑技术，提高基因编辑的 准确性和安全性
干细胞治疗：利用干细胞 分化为血管内皮细胞，修 复受损的血管壁，改善肺 动脉高压
干细胞来源：研究各种来 源的干细胞，如诱导多能 干细胞、胚胎干细胞等， 提高干细胞治疗的可行性
04
随访建议： 定期随访， 监测病情变 化，及时调 整治疗方案
随访计划
出院后1周内进 行首次随访
出院后2年内进 行第六次随访
出院后1个月内 进行第二次随
访
出院内 进行第三次随
访
出院后5年内进 行第八次随访
出院后6个月内 进行第四次随
访
出院后10年内 进行第九次随
04
超声心动图检查 显示肺动脉高压
05
动脉导管置管术 和心导管术
06
肺动脉压力监测 和肺动脉造影
治疗原则
早期诊断和治疗
密切监测病情变化， 及时调整治疗方案
注重多学科协作，提 高诊治效果
综合治疗，包括药物 治疗、手术治疗等
加强患者教育，提高 患者及家属对疾病的 认识和自我管理能力
药物治疗
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读
27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
2013+先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
重度 7045-
7-10
10-
0.45-0.75
0.75-
0.45-0.75
0.75-
三、先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小，是判断 PAH-CHD 严重程度和有无手术指征的重要指标。根据体肺分流程度，将 PAH-CHD 分为二期：动力型 PAH 期和阻力型 PAH 期。①动力型 PAH 期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后患者 PAP 可降至正常。 ②阻力型 PAH 期：PAP 持续增高导致肺血 管不可逆病变，关闭缺损后，患者 PAP 反而 升高或不能降至正常而出现术后持续性 PAH。
亦无相关统计资料，估计仍在 8％左右。 ES 患者预后明显低于正常人群，3 年生存率约 77％，平均寿命 32.5±16 岁，达到 30 岁，40 岁和 50 岁的比例分别为 75％，70％和 50％ [5]，主要死亡原因为猝死（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）[6]。
定义： PH：一种以 PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg。
毛细血管前型 PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起 PAP 升高。诊断标准为在 PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。
正常
肺动脉收缩压 (mmHg)
15-30
肺动脉平均压 (mmHg)来自10-20肺血管阻力 （Woods）
2.5-3.75
肺/体循环压力比值
≤0.3
儿童肺高血压诊断与治疗专家共识
抬举感。肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心
音亢进。三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期
反流杂音。肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的
舒张期杂音。右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒 张、肝肿大、腹水及下肢水肿等旧…。艾森曼格综合 征患者可出现中央型发绀和（或）杵状指。与成人 不同，尽管儿童ＰＨ患者在出现临床症状时肺动脉 压力往往已经很高，但出现浮肿等右心衰竭表现者
四、儿童ＰＨ的诊断 （一）症状与体征
１．症状：儿童ＰＨ患者临床症状缺乏特异性，容
易被误诊。婴幼儿患者可出现食欲差、生长发育迟
缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；部分
患儿可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。婴 幼儿期以后的儿童ＰＨ患者的症状与成人相似，最 常见的症状是活动后气急和乏力。晕厥也是儿童 ＰＨ患者的常见表现，主要见于ＩＰＡＨ或ＨＰＡＨ患
儿，也可见于先天性心脏病术后的ＰＡＨ患儿，但在
未经手术的艾森曼格综合征患儿中非常少见。其他 症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。 ２．体征：右心室扩大可导致心前区隆起，并有
三、儿童ＰＨ的病因
随着近年来儿童ＰＨ的注册研究受到广泛关 注，儿童ＰＨ的流行病学特征及临床特点也更为清
晰。ＷＨＯ临床分类中的所有类型的ＰＨ均可发生 于儿童期，但在病因构成比例上与成人存在明显的 差异，据“全球儿童肺动脉高压预后与策略研究” （ＴＯＰＰ研究）统计＿５：，除外第２大类ＰＨ（左心疾病
降、右心室舒张末期容积增加、左心室舒张末期容积
减少均提示预后不良。
９．血液学检查及自身免疫抗体检测：常规进行
血常规、血生化、甲状腺功能、自身免疫抗体检测、人 类免疫缺陷病毒抗体及肝炎病毒抗体等相关检查，
有助于发现ＰＨ的潜在病因。氨基末端脑钠肽前体 （ＮＴ．ｐｒｏＢＮＰ）是评价ＰＨ患者右心功能和病情严重
新生儿肺动脉高压诊疗专家共识2017
临床表现
呼吸困难
心率加快
皮肤青紫
血氧饱和度 降低
诊断标准
肺动脉压力升高：在海平面、静 息状态下，肺动脉收缩压 ≥26mmHg或平均压≥13mmHg
心室肥厚：右心室肥厚或双心室肥厚
心功能不全：出现呼吸困难、发绀、 肺水肿等症状
超声心动图：肺动脉高压的超声心动 图表现，如右心室流出道增宽、右心 室内径增大等
06
新生儿肺动脉高压的预防和预后
预防措施
定期产前检查：及时发现并处理可能导致新生儿肺动脉高压的母体和胎儿 疾病
早期干预：对于已确诊为肺动脉高压的胎儿，应在出生后尽早采取干预措 施，如机械通气、药物治疗等
改善围生期管理：提高产科、儿科医生的合作与沟通，确保新生儿得到及 时有效的治疗
健康教育：向孕妇和家属普及新生儿肺动脉高压的相关知识，提高预防意 识
感谢观看
汇报人：XX
药物治疗是新生儿肺动脉高 压的重要治疗手段之一
常用的药物治疗包括前列环 素类似物、内皮素受体拮抗
剂和磷酸二酯酶抑制剂等
药物治疗需要严格遵医嘱， 根据患者的具体情况制定个
性化的治疗方案
手术治疗
手术指征：药物 治疗无效或病情 严重的新生儿肺 动脉高压患者
手术方式：包括 肺动脉环缩术、 肺动脉分支重建 术等
手术效果：降低 肺动脉压力，改 善心肺功能，提 高生存率
注意事项：手术 需在专业医院进 行，术后需定期 复查和随访
其他治疗方法
药物治疗：使用前列腺素、西地那非等药物进行治疗。 机械通气治疗：通过呼吸机辅助通气，改善低氧血症和酸中毒等症状。 体外膜氧合治疗：对于严重低氧血症和心肺功能不全的新生儿，可以考虑使用体外膜氧合治疗。 手术治疗：对于某些新生儿肺动脉高压，手术治疗可能是必要的选择。
中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识
中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案）阜外心血管病医院作者：荆志成前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。
2 003年世界卫生组织（WHO）和2004美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善［1,2,3］。
尽管我国有些单位目前也已采用2003 年WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。
因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmon ary hypertension”。
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
肺动脉高压诊治专家共识
肺动脉高压诊治专家共识（草案）前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。
2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善。
尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。
因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。
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新生儿肺动脉高压诊治专家共识（完整版）新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension ofthe newborn, PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍，而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2%，但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10%[1]，并有相对较高的死亡率。
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(b r o n c h o p u l m o n ar y dy s p l a s i a，B P D)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期，甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在儿科病房被诊断。
2013年法国Nice第5次世界肺高压论坛(WSPH)对新生儿肺动脉高压分类强调新生儿期不同肺疾病在肺动脉高压发生发展中的作用[2]，分为：(1)根据新生儿期特殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN；(2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压。
自2002年发表"新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)" [3]以来，该病的诊治已有较大的进展；为进一步规范诊治，参考国内外相关文献和指南[4,5]，中华医学会儿科学分会新生儿学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家共同制定了本共识。
一、新生儿PPHN(一) PPHN发生的相关因素1．围产期窒息或肺实质性疾病：PPHN继发于肺实质性疾病，伴或不伴有窒息的胎粪吸入综合征(MAS)、呼吸窘迫综合征(RDS)、肺炎或败血症等。
上述因素导致新生儿肺血管不能适应生后的环境而舒张，肺动脉压力(PAP)不能下降，又称为肺血管适应不良；宫内慢性低氧等因素所致的肺血管重塑及肺血管排列异常，而肺实质正常，为肺血管发育不良，又称为特发性肺动脉高压。
因胸部X 线片检查无实质性疾病表现，肺透亮度并不降低，也称"黑色肺PPHN" [6]；患儿肺动脉异常肌化，严重低氧和肺血管收缩，预后相对较差；由于羊水过少、先天性膈疝、肺动脉阻塞(红细胞增多、高黏血症等)所致的肺发育不全。
2．严重的新生儿湿肺：又称为恶性湿肺[7]。
因选择性剖宫产而致严重的新生儿湿肺，当给予无正压的高氧(如头罩或鼻导管)后出现的吸收性肺不张，使氧需求增加，重者出现PPHN的临床表现。
3．先天性膈疝并发肺动脉高压：先天性膈疝常并发肺发育不全和PPHN；尽管其他病因的PPHN生存率已大有改善，膈疝并发PPHN 的病死率和需要体外膜肺氧合(ECMO)治疗的机会仍然较高。
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)：该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和PPHN，病死率极高[8]。
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
6．围产期药物应用：母亲产前应用非甾体类抗炎药而致胎儿宫内动脉导管关闭、孕后期选择性5－羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)应用等，均与新生儿PPHN发病有关联[9,10]。
(二)临床表现患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿；可有围产期窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸入等病史。
生后除短期内有呼吸窘迫外，在24 h 内可发现有发绀，如有肺部原发性疾病，患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟；动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaCO2)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均应考虑PPHN的可能。
PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解；通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR)所致的收缩期杂音。
因PAP增高而出现第二心音增强。
当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧合不稳定，应考虑有PPHN可能。
因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
(三)诊断1．临床诊断：通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前(右上肢)与动脉导管开口后(下肢)动脉血氧分压差10～20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，或常用经皮血氧饱和度(SaO2)差5%或以上(下肢测定值低于右上肢)，提示PPHN存在动脉导管水平的右向左分流；当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出现上述氧分压或SaO2差，此时也不能排除PPHN。
传统的高氧(100%)和高通气试验，因有高氧肺损伤和过度通气影响脑血流等不良作用以及常规超声检查评估肺动脉压力技术的普及，近年来较少应用[11]。
对于有明显低氧血症且与X线片所示的肺部疾病程度不成比例时，应考虑存在PPHN；但应该与发绀型先天性心脏病鉴别。
此外，典型的PPHN起病很少超过生后1周，或经2周常规治疗或经ECMO 应用无效时，应考虑ACD、肺表面活性物质蛋白缺乏[12]、ABCA3基因缺陷[13]等并发的PPHN；可行肺部CT检查、肺组织活检和相关基因如FOX转录因子基因检测等辅助诊断[8]。
2．超声心动图检查：在PPHN诊断中，评估PAP十分重要；超声多普勒方法几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效果的"金标准" 。
超声检查可排除发绀型先天性心脏病和评估心脏功能；有多种超声心动图指标可直接或间接评估PAP；而对于PVR，尚无可靠的无创评估方法。
推荐新生儿有持续低氧血症时，请有经验的儿科超声医生评估PAP[11]。
(1)TR：这是评估PAP的最准确的方法，通过超声多普勒探及经过TR血流的峰值流速(重复数个血流频谱的包络线)，该血流速度与右心室压直接相关，而右心室收缩压与肺动脉收缩压(sPAP)相等；反流血流的速度与右室－右房压力差的关系可通过流体力学公式(简化Bernoulli方程)计算：右心室收缩压＝右心房压(常假定为5 mmHg)＋(4×TR速度2)。
超声诊断新生儿肺动脉高压的标准可根据：①sPAP>35 mmHg或>2/3体循环收缩压；或②存在心房或动脉导管水平的右向左分流[14]。
(2)动脉导管血流速度和方向：通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断：单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向右分流)。
(3)心房水平的分流：PPHN患儿可在卵圆孔水平出现不同程度的右向左分流，而完全的右向左分流比较少见，如出现完全右向左分流应与完全性肺静脉异位引流(TAPVD)鉴别。
(4)心脏功能和心输出量：PAP增加常伴有肺血流量降低和肺血管阻力增加；肺高压时右心房、右心室、肺动脉扩大并不少见；因右心室压力增高而出现室间隔比较平坦或凸向左心室，提示右心室压超过左心室压；PPHN时左心输出量常降低，严重时心输出量可由正常的150～300 ml/(kg·min)降为<100 ml/(kg·min)；正确的心输出量评估对临床是否需要应用正性肌力药物、吸入一氧化氮(iNO)和其他对心输出量有影响的药物有较大的指导价值；当左房、左室充盈不足时，应注意是否有TAPVD；当有心房水平的左向右分流时，基本可排除TAPVD；监测左心功能可指导肺血管扩张药物的应用和选择；当存在左心功能不全时，出现肺静脉高压，后者在肺血管扩张药应用后氧合可进一步恶化。
3．其他：脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体(NT－proBNP)由心室分泌，在心室充盈压力增高时分泌增加；PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非PPHN的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不增高，但属于非特异性检测；脑钠肽一般<100 ng/L，但肺高压时可以上升至数百、甚至>1 000 ng/L，且其与氧合指数(oxygenation index，OI＝FiO2×平均气道压×100/PaO2)有较好的相关性，可作为PPHN的鉴别诊断、判断是否需要iNO治疗以及疗效评价的快速监测指标[15,16]。
(四)治疗PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心肺功能不稳定。
PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血压，纠正右向左分流和改善氧合。
除治疗原发疾病外，应给予支持治疗。
1．治疗原则：(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激，必要时镇静和止痛。
肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避免使用。
(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的通气。
因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
2．具体治疗措施：(1)呼吸支持和维持最佳肺容量：被确诊PPHN 的患儿一般均需要机械通气呼吸支持。
①保持最佳肺容量：因肺过度充气或萎陷均可导致PVR增加，应选择合适的呼气末正压(PEEP)和平均气道压(MAP)，使胸部X线片显示吸气相的肺下界在8、9后肋间；为避免气压伤和容量损伤，可选择相对低的气道峰压(PIP)和潮气量，目标PaCO2一般保持在40～50 mmHg[17]。
呼吸机初调值：吸入氧浓度(FiO2)>0.80～1.00，呼吸频率50～70次/min，PIP 15～25 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，呼气末正压3～4 cmH2O，吸气时间0.3～0.4 s[18]。
②应用高频通气：高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤，而不是单纯为了降低PaCO2。
对于有肺实质性疾病的PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式；在常频通气模式下，如PIP>25 cmH2O、潮气量>6 ml/kg才能维持PaCO2<60 mmHg，也可改为高频通气。
当患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后SaO2维持在>0.90；为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaCO2稍升高。