治疗先天性巨结肠的进展研究

治疗先天性巨结肠的进展研究消化道畸形中有一种较为普遍的病症称为先天性巨结肠症，英文简称HD，现在，针对这一病症的诊断方法、治疗效果、避免术后并发症出现等都有显著性的增强。

本文主要对治疗先天性巨结肠的进展进行综述。

标签：小儿；先天性巨结肠；治疗小儿若有先天性的肠道发育异常则会引发先天性巨结肠，最显著的特点就是肠道的部分缺少神经节细胞，临床特征是以便秘和腹胀为主的功能不完全性或完全性肠梗阻[1]。

现对治疗先天性巨结肠的进展综述如下。

1 扩肛（非手术）治疗在非手术治疗中，较为普遍的治疗方法便是扩肛法，若婴儿和新生儿属于是超短段型及短段型，那么就应采用扩肛法予以治疗[2]。

这主要是为了使短段病变区内的肠壁肌层得到扩张，有内括约肌，扩肛棒是主要治疗工具，部分报道中将特制气囊作为其工具，扩张时间每次坚持15～30 min[3]。

扩肛棒要保证一直处于直肠的敏感地带，有选择的进行刺激，同时给予适当的压力，若出现排便反射说明患儿的治疗效果较好，坚持扩肛治疗3～6个月，甚至12个月。

治疗可以每天进行，也可2天接受1次治疗[4]。

采用扩肛治疗的优势：治疗地点不限，可在家中也可在门诊，没有损伤，出现并发症的可能小，费用低廉，若患儿没有明显的好转迹象，可进行直肠肌层局部切除。

2 灌肠法治疗为了验证灌肠法的效果，王乐纯等[5]把56例常见的先天性巨结肠患儿以随机的方式分成灌肠机全自动行回流灌肠（试验组）及原始回流灌肠法（对照组），在检测的开始和结束全部对患儿灌肠的血浆蛋白、血渗透压、血电解质变化予以了解，对灌肠液进行收集，对大便菌落情况予以计数，患儿的年龄如果偏大，那么要对其灌肠舒适程度进行评价，手术进行中对灌肠效果予以评价，统计并发症出现概率、住院天数、术后排便时间和灌肠时间，对患儿在试验组的舒适性、有效性、安全性进行评估，其结果表明，试验组的情况要优于对照组，也就说明灌肠机全自动回流灌肠不仅省时省力、操作简单，还具有安全性高、舒适度大的优点。

3 彻底根治的治疗手术3.1 不用开腹通过肛门的治疗手术这种手术都要在肛门进行，但不会进入到腹腔内，通过肛管便能够安全的把乙状结肠拉到会阴处，有时横结肠和降结肠也可拉到会阴处，这样便可进行一些常见的手术，它的优点在于护理方便、伤口看不到、费用低、进食早、恢复快、创伤小，在手术后出现梗阻、肠粘连的概率低[6]，这是治疗先天性的巨结肠的一大进步。

不用开腹通过肛门的治疗手术分为两种，分别是Soave手術（直肠肌鞘结肠拉出术）及Swenson手术（通过肛门结肠拉出术）。

经证明这两种手术全部有良好疗效[7]。

术中关键：剥离肛门齿线上0.5 cm黏膜延伸到过膀胱腹膜的返折点，肌鞘剖开，通过肛门将结肠拉出，将结肠膜血管与之分开，若冰冻切片（病检证实）处存在正常的神经节细胞，那么便可以将其切断把结肠拉出，切除“V”型或劈开直肠肌鞘后壁，这是为了因避免肛门处狭窄，而使得肛缘黏膜层和近端接触[8]。

以上的方法都有良好的效果，但是也存在困难，手术进行的不顺利，主要是由于长时间反复的肠炎便秘，使得在对灌肠进行清洁的时候会引起慢性直肠炎，黏膜和肌层密切粘连在一起，容易出血，隔离难度大，血管结扎松弛，系膜厚，倘若有大出血的情况，那么控制难度是非常大的，同时，假设病变肠段多于脾曲仅仅实施肛门手术根治基本上是不可能的[9]。

由于手术的视野全部集中在肛门处，这样就不能够确认腹腔内是否出现异常或畸形。

3.2 通过会阴腹腔镜辅助的治疗手术现在腹腔镜辅助方法在先天性的巨结肠治疗中使用范围非常广泛，推广到世界各国，其治疗方法主要包括改良后的Swenson根治术和Soave根治术[10]。

术中关键：在腹部开3 mm的小孔3个，从乙状结肠到直肠远端的1/3处，将病变肠断切除[11]。

由于经验的不断累积，腹腔镜的功能仅是取样活检和分离肠系膜，能够快速的定位病变区域，并明确结肠在吻合的扭转情况，然而这些通过肛门手术也能够确定[12]，另外，腹腔镜器材的费用较高，经济较差的地区是无法使用的，所以推广上较困难，然而经济较好的地区可将腹腔镜作为一种辅助治疗方法。

3.3 通过腹会阴式的治疗手术由于吻合的路径有所差别，以至于通过腹会阴治疗分直肠后及经直肠操作，由于吻合方法的差异分成环钳法绩直接吻合法，但操作基本相同，由于它经历的时间较长，所以现在它的技术已日臻成熟，例如肛管直肠心形背侧纵切吻合术[13]。

术中关键：直肠和游离结肠，确保直肠前壁的密合性，通过肛门把结肠以套迭的方式拉出到肛门外，将病变的肠段切除，直肠后壁以纵向方式切开到齿线上1 cm位置，直肠呈“V”形和正常结肠粘连在一起。

这种手术不会对腹腔产生污染，吻合口宽大，生殖神经和排便反射区应予以保留，不保留闸门及盲袋，排解内括约肌综合征[14]。

已经在很多医院中实施这一治疗手术，从剖析对比中得出这种手术能够有效避免并发症。

Duhamel改良术，因为盲袋综合征和护理的困难使得环钳法的使用受到限制[15]，现在已对其进行了适当的改良，例如：（1）结肠和直肠的间隔彻底切开，这是为了防止盲袋的形成，结肠的管腔是由后壁和直肠形成的；（2）切开直肠齿状线时会将内括约肌不局部遗留下来，这样就降低污粪存在可能；（3）吻合口是斜形，前后的差距大约是5 cm，这样术后的吻合口就不至于过于狭小[16]。

以上的改良获得特定的效果，但是应用范围仍较小。

胃肠吻合器在结肠侧吻合及腹腔直肠的效果优于矩形钳。

患儿在治疗后没有闸门综合征、便秘、大便失禁，不必进行扩肛手术。

3.4 通过腹部的治疗手术也被称作Rehbein术，它最大的特点就是所有的操作都在腹腔中进行，会使人觉得它在吻合上较为困难，这主要是由于缝合动作把握困难，操作空间窄，盆腔深，这些都会对吻合的质量产生制约[17]。

然而在临床中，患儿的盆腔浅，没有紧密的盆底组织，直肠上提较为容易手术能够最大限度地切除病变，其手术要求强力扩张肛门，剖腹后直肠两侧腹膜被缝吊上提，直肠周围的腹膜返折分离后暴露出纵肌层，向下继续分离至肛提肌水平横断直肠，游离并切除肥厚结肠，于盆腔内行低位直肠结肠吻合术，术后需扩张肛门数月。

其改良术式将直肠后壁正中切开至齿状线上0.5～0.8 cm把结肠拉至盆腔与直肠端斜形吻合，均一次全层内翻缝合[18]。

这种改良方法有非常大的吻合口，在直肠后壁切开后能够将避免狭窄及痉挛，直肠的吻合口也随之增大，手术结束能够顺利排便，优良率能够达到95%[19]。

这种手术的一个最大的特点就是所有操作都在腹部进行，不用使用特殊器材，由于这种改良手术具有严密、吻合轻巧、操作简单，不会对直肠括约肌和排便放射区产生影响，所以使用范围广泛。

4 小结概括地说，先天性巨结肠病症在治疗上以及手术选择上种类繁多，且各具特色。

不开腹通过肛门的根治术，现在已经备受小兒外科界的认可，主要是由于这种手术对于治疗常见型、短段型的巨结肠较为适用，若患儿的病变肠管的长度超过标准，合并巨结肠，肠管的肥厚扩张较大时，应进行腹腔镜辅助或开腹手术[20]。

手术方式的确定不仅要与医生的实际经验相结合，还应该与设备相适应。

在治疗的过程中应该遵循微创、有效、简单的原则，同时手术的适应证要密切关注。

只有按照手术规范进行操作才能够确保手术的预期效果。

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