先天性巨结肠症围手术期管理专家共识(最全版)

先天性巨结肠症围手术期管理专家共识（最全版）先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease，HSCR)的发病率约为1/5 000，目前手术是治疗HSCR的唯一方法，围手术期作为临床治疗的重要阶段，对于手术治疗和术后恢复同样具有重要意义。

为促进HSCR的规范化、系统性治疗，现综合目前国内治疗HSCR的现状及特点，将所有的证据基于GRADE系统(表1)进行分级，包括证据推荐强度及质量分级(风险评估)，形成了HSCR患儿围手术期管理的专家共识。

表1GRADE系统证据质量等级和推荐强度一、术前宣教术前宣教以包括口头沟通、宣传手册及多媒体信息等形式，向患儿及/或家长解释HSCR的发病起因、治疗方案和预后，同时交流围手术期各阶段可能出现的病情变化、可能采取的治疗方案以及术后促进康复的方法，缓解患儿及家长的心理压力，安抚紧张情绪，减轻术前应激[1,2,3]。

推荐意见1：HSCR患儿及家属需接受术前宣教(1A)。

二、术前肠道准备结肠灌洗是HSCR根治术前非常关键的肠道准备工作，是将温生理盐水通过肛管直接注入结肠内进行灌洗，从而解除积存的粪便、减轻腹胀、改善肠内微生态环境[4]。

灌洗时间根据患儿年龄及肠道清洁程度而定，必要时加用硫酸镁或甘油，直至完全清除结肠内陈旧积粪或粪石；如合并巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung’s disease associated enterocolitis, HAEC)可用甲硝唑溶液、益生菌、云南白药等保留灌肠[5]。

根治术前肠道准备完善彻底，更有利于手术顺利进行并减少吻合口感染、漏及HAEC等并发症的风险[6]。

推荐意见2：HSCR根治术前需结肠灌洗，直至完全清除结肠内陈旧积粪(1A)。

三、术前禁食婴幼儿过早禁食水易导致饥饿性哭闹、口渴，有诱发脱水、低血糖风险，甚至加重应激。

目前许多国家的麻醉学会推荐禁饮时间延后至麻醉前2 h，之前仍可口服清饮料[7,8]。

HSCR患儿可术前3 d开始无渣或母乳饮食，麻醉前2 h推荐口服含碳水化合物的饮品，如口服适量10%葡萄糖水，减少患儿饥饿感，加速机体代谢，增加肝糖原的储备，减轻传统禁食方案给患儿带来的应激，并不增加麻醉风险。

推荐意见3：HSCR术前3 d开始无渣(或者母乳)饮食，麻醉前2 h禁饮(1B)。

四、围手术期抗生素应用HSCR手术属于清洁-污染手术或污染手术[9]。

术前应用广谱抗生素可减少结直肠手术感染相关并发症，且静脉联合口服用药较单用静脉或单用口服更为有效[10]。

因此，应在HSCR术前1 d口服抗生素；术前0.5～1.0 h内静脉使用单剂量广谱抗生素，广谱抗生素应同时针对需氧菌及厌氧菌；如手术时间>3 h，可在术中重复使用一次抗生素[11]。

术后根据患儿病情决定抗生素使用天数，在一般情况稳定，血液生化检查中各炎症指标无异常，并排除HAEC、吻合口漏等感染相关并发症的情况下可停用抗生素。

推荐意见4：HSCR术前静脉联合口服使用单剂量广谱抗生素，术中根据药物半衰期以及药代动力学可重复单次剂量使用，术后在排除感染等并发症情况下可停用抗生素(1A)。

五、麻醉管理的优化HSCR患儿术中在全身麻醉基础上，可考虑联合选用椎管内(连续硬膜外、蛛网膜下隙、骶管等)阻滞麻醉技术，均能满足HSCR患儿镇静、镇痛，提供良好的手术条件等基本要求[12]。

然而无论采用何种麻醉方式，均需要执行严格的麻醉管理，包括麻醉深度管理、呼吸管理及肌松检测等[13]。

推荐意见5：全身麻醉或全身麻醉联合椎管内阻滞麻醉均可选择作为HSCR术时麻醉方式(1B)。

六、微创手术方式微创外科(minimally invasive surgery，MIS)以更小的手术创伤、更轻的应激反应，在小儿外科快速康复治疗中占据着重要地位[14]。

MIS主要特点包括：①最稳定的内环境状态；②最小的炎症反应；③最小的手术切口；④最小的瘢痕愈合等[15]。

目前HSCR手术路径已从经典的开腹手术方式，逐渐更倾向于采用单纯经肛门拖出术(transanal endorectal pull-through，TERPT)和腹腔镜辅助手术(laparoscopic-assisted pull-through，LAPT)等微创术式，其核心内容包括小切口、精准术中操作、减少手术创伤及控制术中失血等，从而达到减少术后并发症，加快术后恢复的目的[16,17,18]。

具体术式选择可参阅2017年版《先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识》[19]。

推荐意见6：MIS有助于HSCR患儿术后恢复，安全且并发症较少(1A)。

七、术中保温患儿在术中由于长时间的手术野暴露以及腹腔内流动气体交换很容易造成低体温(特别是婴幼儿)，有充分的证据证明围手术期低体温可以引起应激反应，也可以导致心律失常，严重者甚至可出现致死性凝血功能障碍、低体温、代谢性酸中毒等三联征[20]。

预防低体温最有效的办法是积极进行术中保温：①保持手术房间温暖环境；②静脉输入液体加温；③体腔冲洗液加温等[13]。

同时术中密切监控体温，维持患儿核心体温>36 ℃。

推荐意见7：HSCR患儿应通过术中保温避免由于低体温造成的围手术期并发症(1A)。

八、引流管管理1．鼻胃管大量研究证明，术后长期留置鼻胃管发生胃食管反流、肺炎、发热的概率更高，且拔除鼻胃管后患儿可早期进食，胃肠道蠕动恢复更快[21,22,23]。

因此，除了短时间内需通过鼻胃管补充肠内营养外，HSCR患儿术后在肠道功能恢复后即可拔除鼻胃管，术后不必常规长期留置鼻胃管[24]。

推荐意见8：HSCR术后肠道功能恢复后即可拔除鼻胃管，不必长期留置鼻胃管(1B)。

2．腹腔引流管近年来Meta分析结果显示行结直肠吻合术后不论留置引流管与否，对术后吻合口漏等并发症的发生率并无明显影响[25]。

相反腹腔引流管可能影响患儿术后早期下床活动，增加术后并发症并延长住院时间(length of stay in hospital, LOSH)[26]。

因此，HSCR术后可不必留置腹腔引流管。

但如果术中判断存在可能导致吻合口愈合不良的因素时，可留置盆腹腔引流管[13]。

推荐意见9：HSCR术后可不留置腹腔引流管(1B)。

3．肛门引流管术后3～7 d内留置适当直径的肛门引流管，既可起到扩肛作用，保证气便排泄通畅，又可避免吻合口感染，促进吻合口早期愈合，同时可避免术后短期内反复污粪造成的肛周皮肤糜烂、溃疡[27,28]。

推荐意见10：HSCR术后可短时间留置肛门引流管(1A)。

4．导尿管HSCR根治术时存在损伤泌尿系统器官的风险，留置导尿管有助于膀胱排空，扩大手术野，更好地显露盆腔结直肠及周围组织结构，更有利于手术操作[29]。

因此，术中应常规留置导尿管；同时留置导尿管可减少术后尿潴留发生。

但长期留置导尿管有泌尿系统感染风险[30]。

大规模前瞻性研究证明，盆腔手术后1 d拔除导尿管是安全的，即使硬膜外区域阻滞麻醉造成术后尿潴留，在24 h后也能得到缓解[31,32]。

推荐意见11：HSCR术中应常规留置导尿管；在排除泌尿系统器官损伤的情况下，术后可早期拔除导尿管(1B)。

九、围手术期液体管理小儿围手术期液体治疗的目的在于提供小儿基础代谢需要(生理需要量)，补充术前禁食和围手术期的损失量，维持电解质、血容量、器官灌注和组织氧合正常[33]。

液体种类包括晶体液和胶体液(表2)，应根据患儿需要，并考虑液体的电解质、含糖量和渗透浓度进行选择。

表2儿童常用静脉输液液体成分围手术期补液需动态监控容量灌注、水电解质及酸碱平衡指标，避免灌注不足或灌注过量[34]。

HSCR患儿术前禁食及进行肠道准备时，会造成部分体液丢失，可通过缩短禁食时间及静脉滴注低糖低张小儿维持液补充损失的水分[33]。

术中维持适当的肠管血流灌注是避免HSCR术后吻合口漏的重要环节[11]。

手术时间较长，且患儿已接受较长时间的肠外营养时，推荐使用含低糖低张小儿维持液，但需注意输液速度，避免由于补液过多、过快造成肠道水肿、肺间质体液量增加及心力衰竭发生[35]。

术后补充性输液则补充额外失水，包括消化液丢失(腹泻、呕吐、胃肠引流等)、手术创伤导致的局部液体丢失或失血。

由于生理盐水的含氯量高于小儿生理需要量，因此应用低氯的乳酸林格氏液有利于减少高氯血症风险，减轻肾负担，且防止术后酸中毒发生[36]。

推荐意见12：小儿围手术期液体管理应根据患儿液体丢失情况，选择合适的液体成分，避免灌注不足或灌注过量(1A)。

十、围手术期营养支持所有HSCR患儿均建议接受术前营养状况评估，营养评估应包括既往病史、饮食调查、体格检查、人体测量，以及相关实验室检查，一般情况下可采用测量小儿身高、体重并对照世界卫生组织(WHO)生长曲线来评价(http：//www.who.int/childgrowth/standards/en/)，如低于20%百分位即应考虑积极营养支持[37]。

美国肠外肠内营养学会(ASPEN)[38]及欧洲肠外肠内营养学会(ESPEN)[39]均推荐对有"高营养风险"的患儿，在术前至少一周介入营养支持；同时推荐对术前无法进食，或经口喂养不能满足其营养需求的患儿，给予肠内营养(enteral nutrition，EN)或肠外营养(parenteral nutrition，PN)支持，优先选择EN治疗。

如给予营养支持7～10 d后，患儿仍存在营养问题，建议推迟手术。

HSCR患儿由于长期便秘，并消化、吸收障碍，往往存在摄入不足，同时术前营养状态与术后近期感染和吻合口漏等并发症及远期生长发育密切相关[40]。

因此，HSCR患儿术前营养支持是必需的，也是促进术后快速康复的关键[41]。

HSCR患儿术前可在每日结肠灌洗的前提下给予高蛋白质、易消化、少渣饮食，如喂养困难可使用鼻胃管鼻饲，经肠道营养无法获得所需足够营养时，可考虑行PN补充营养直至患儿一般情况稳定[42]。

术后短期内不能进食时，应给予全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)，逐步开始术后EN支持，先试行口服或鼻胃管鼻饲，至能够完全自行进食。

优先食用母乳，否则给予不同水解程度蛋白配方支持，由于HSCR患儿往往合并肠道功能不全，推荐深度水解蛋白配方[43]。

病情稳定的患儿总PN能量需求可粗略估计，但由于个体差异，如有条件可利用非直接热量测定(indirect calorimetry，IC)行个体化静息能量测量(resting energy expenditure，REE)用以估算能量需要量[44]。

营养不良患儿应给予REE的130%～150%[37]。

对于危重患儿，蛋白质作为提供能量的主要来源，持续的负氮平衡将导致预后不佳，因此推荐蛋白质最低摄取量不应低于1.5 g·kg－1·d－1；对于小婴儿及存在严重并发症的患儿，蛋白质摄取量应达到2～3 g·kg－1·d－1才能维持正氮平衡[44]。