治疗先天性巨结肠的进展研究
治疗先天性巨结肠的进展研究
【摘要】 消化道畸形中有一种较为普遍的病症称为先天性巨结肠症，英文简称hd，现在，针对这一病症的诊断方法、治疗效果、避免术后并发症出现等都有显著性的增强。本文主要对治疗先天性巨结肠的进展进行综述。
【关键词】 小儿； 先天性巨结肠； 治疗
中图分类号 r72 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）8-0155-02
小儿若有先天性的肠道发育异常则会引发先天性巨结肠，最显著的特点就是肠道的部分缺少神经节细胞，临床特征是以便秘和腹胀为主的功能不完全性或完全性肠梗阻[1]。现对治疗先天性巨结肠的进展综述如下。
1 扩肛（非手术）治疗
在非手术治疗中，较为普遍的治疗方法便是扩肛法，若婴儿和新生儿属于是超短段型及短段型，那么就应采用扩肛法予以治疗[2]。这主要是为了使短段病变区内的肠壁肌层得到扩张，有内括约肌，扩肛棒是主要治疗工具，部分报道中将特制气囊作为其工具，扩张时间每次坚持15～30 min[3]。扩肛棒要保证一直处于直肠的敏感地带，有选择的进行刺激，同时给予适当的压力，若出现排便反射说明患儿的治疗效果较好，坚持扩肛治疗3～6个月，甚至12个月。治疗可以每天进行，也可2天接受1次治疗[4]。采用扩肛治疗的优势：治疗地点不限，可在家中也可在门诊，没有损伤，出现并发症的可能小，费用低廉，若患儿没有明显的好转迹象，可进行直肠肌层局部切除。
2 灌肠法治疗
为了验证灌肠法的效果，王乐纯等[5]把56例常见的先天性巨结肠患儿以随机的方式分成灌肠机全自动行回流灌肠（试验组）及原始回流灌肠法（对照组），在检测的开始和结束全部对患儿灌肠的血浆蛋白、血渗透压、血电解质变化予以了解，对灌肠液进行收集，对大便菌落情况予以计数，患儿的年龄如果偏大，那么要对其灌肠舒适程度进行评价，手术进行中对灌肠效果予以评价，统计并发症出现概率、住院天数、术后排便时间和灌肠时间，对患儿在试验组的舒适性、有效性、安全性进行评估，其结果表明，试验组的情况要优于对照组，也就说明灌肠机全自动回流灌肠不仅省时省力、操作简单，还具有安全性高、舒适度大的优点。
3 彻底根治的治疗手术
3.1 不用开腹通过肛门的治疗手术
这种手术都要在肛门进行，但不会进入到腹腔内，通过肛管便能够安全的把乙状结肠拉到会阴处，有时横结肠和降结肠也可拉到会阴处，这样便可进行一些常见的手术，它的优点在于护理方便、伤口看不到、费用低、进食早、恢复快、创伤小，在手术后出现梗阻、肠粘连的概率低[6]，这是治疗先天性的巨结肠的一大进步。
不用开腹通过肛门的治疗手术分为两种，分别是soave手术 （直肠肌鞘结肠拉出术）及swenson手术（通过肛门结肠拉出术）。经证明这两种手术全部有良好疗效[7]。术中关键：剥离肛门齿线上0.5 cm黏膜延伸到过膀胱腹膜的返折点，肌鞘剖开，通过肛门将结肠拉出，将结肠膜血管与之分开，若冰冻切片（病检证实）处存在正常的神经节细胞，那么便可以将其切断把结肠拉出，切除“v”型或劈开直肠肌鞘后壁，这是为了因避免肛门处狭窄，而使得肛缘黏膜层和近端接触[8]。以上的方法都有良好的效果，但是也存在困难，手术进行的不顺利，主要是由于长时间反复的肠炎便秘，使得在对灌肠进行清洁的时候会引起慢性直肠炎，黏膜和肌层密切粘连在一起，容易出血，隔离难度大，血管结扎松弛，系膜厚，倘若有大出血的情况，那么控制难度是非常大的，同时，假设病变肠段多于脾曲仅仅实施肛门手术根治基本上是不可能的[9]。由于手术的视野全部集中在肛门处，这样就不能够确认腹腔内是否出现异常或畸形。
3.2 通过会阴腹腔镜辅助的治疗手术
现在腹腔镜辅助方法在先天性的巨结肠治疗中使用范围非常广泛，推广到世界各国，其治疗方法主要包括改良后的swenson根治术和soave根治术[10]。术中关键：在腹部开3 mm的小孔3个，从乙状结肠到直肠远端的1/3处，将病变肠断切除[11]。由于经验的不断累积，腹腔镜的功能仅是取样活检和分离肠系膜，能够快速的定位病变区域，并明确结肠在吻合的扭转情况，然而这些通过肛门手术也能够确定[12]，另外，腹腔镜器材的费用较高，经济较差的地区是无法使用的，所以推广上较困难，然而经济较好的地区可将腹腔镜作为一种辅助治疗方法。
3.3 通过腹会阴式的治疗手术
由于吻合的路径有所差别，以至于通过腹会阴治疗分直肠后及经直肠操作，由于吻合方法的差异分成环钳法绩直接吻合法，但操作基本相同，由于它经历的时间较长，所以现在它的技术已日臻成熟，例如肛管直肠心形背侧纵切吻合术[13]。术中关键：直肠和游离结肠，确保直肠前壁的密合性，通过肛门把结肠以套迭的方式拉出到肛门外，将病变的肠段切除，直肠后壁以纵向方式切开到齿线上1 cm位置，直肠呈“v”形和正常结肠粘连在一起。这种手术不会对腹腔产生污染，吻合口宽大，生殖神经和排便反射区应予以保留，不保留闸门及盲袋，排解内括约肌综合征[14]。已经在很多医院中实施这一治疗手术，从剖析对比中得出这种手术能够有效避免并发症。duhamel改良术，因为盲袋综合征和护理的困难使得环钳法的使用受到限制[15]，现在已对其进行了适当的改良，例如：（1）结肠和直肠的间隔彻底切开，这是为了防止盲袋的形成，结肠的管腔是由后壁和直肠形成的；（2）切开直肠齿状线时会将内括约肌不局部遗留下来，这样就降低污粪存在可能；（3）吻合口是斜形，前后的差距大约是5 cm，这样术后的吻合口就不至于过于狭小[16]。以上的改良获得特定的效果，但是应用范围仍较小。胃肠吻合器在结肠侧吻合及腹腔直肠的效果优于矩形钳。患儿在治疗后没有闸门综合征、便秘、大便失禁，不必进行扩肛手术。
3.4 通过腹部的治疗手术 也被称作rehbein术，它最大的特点就是所有的操作都在腹腔中进行，会使人觉得它在吻合上较为困难，这主要是由于缝合动作把握困难，操作空间窄，盆腔深，这些都会对吻合的质量产生制约[17]。然而在临床中，患儿的盆腔浅，没有紧密的盆底组织，直肠上提较为容易手术能够最大限度地切除病变，其手术要求强力扩张肛门，剖腹后直肠两侧腹膜被缝吊上提，直肠周围的腹膜返折分离后暴露出纵肌层，向下继续分离至肛提肌水平横断直肠，游离并切除肥厚结肠，于盆腔内行低位直肠结肠吻合术，术后需扩张肛门数月。其改良术式将直肠后壁正中切开至齿状线上0.5～0.8 cm把结肠拉至盆腔与直肠端斜形吻合，均一次全层内翻缝合[18]。这种改良方法有非常大的吻合口，在直肠后壁切开后能够将避免狭窄及痉挛， 直肠的吻合口也随之增大，手术结束能够顺利排便，优良率能够达到95%[19]。这种手术的一个最大的特点就是所有操作都在腹部进行，不用使用特殊器材，由于这种改良手术具有严密、吻合轻巧、操作简单，不会对直肠括约肌和排便放射区产生影响，所以使用范围广泛。
4 小结
概括地说，先天性巨结肠病症在治疗上以及手术选择上种类繁多，且各具特色。不开腹通过肛门的根治术，现在已经备受小儿外科界的认可，主要是由于这种手术对于治疗常见型、短段型的巨结肠较为适用，若患儿的病变肠管的长度超过标准，合并巨结肠，肠管的肥厚扩张较大时，应进行腹腔镜辅助或开腹手术[20]。手术方式的确定不仅要与医生的实际经验相结合，还应该与设备相适应。在治疗的过程中应该遵循微创、有效、简单的原则，同时手术的适应证要密切关注。只有按照手术规范进行操作才能够确保手术的预期效果。
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（收稿日期：2012-12-14） （编辑：王曼）
先天性巨结肠类缘病治疗分析
．７ｔＥ医药２０１０年９月第３２卷第１８期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１０，Ｖｏｌ ３２ Ｓｅｐ Ｎｏ．１８
种肠道病毒感染引起的急性丙类传染病。病原为小病毒科、肠
道病毒属的柯萨奇病毒（Ｃｏｘ）、ＥＣＨＯ和肠道病毒７１型
（ＥＶ７１），其中以ＥＶ７１型及ＣＯＸＩ６型最为常见 Ｊ。近年来由
７１型肠道病毒引起的症状较重，还可伴发无菌性脑膜炎、脑炎
及瘫痪 。传染源为患者或隐性感染者，经粪一口途径和
（或）呼吸道飞沫传播，也可经接触患者皮肤黏膜疱液而感
染 。近年来，国内发病呈升高趋势。该病全年均可发病，夏
季为流行高峰。患者及隐性感染者唾液中的病毒以飞沫形式
传播，疱疹液及粪便中的病毒经手或污染的物品等经口感染。
从我院诊治的５０例ＨＦＭＮ分析，具有以下特点：（１）高发年龄
为３岁，占总数的３６．０％；且幼托儿童和散居儿童居多，分别占 总数的６６．Ｏ％和２８．Ｏ％；考虑原因可能为该年龄组儿童抵抗
力低，幼托儿童相互接触密切，园内空气流通较差，易引起交叉
感染。另外，发病男：女为１．５：１，考虑男孩相比抵抗力低且好
动增加接触机会有关。（２）无６月以下的婴儿发病，考虑与６
月以内的婴儿因母体带来的抗体有关。（３）所有患儿均有不同
程度的发热，平均持续３ ｄ，体温越高，持续时间越长出现并发
先天性巨结肠类缘病治疗分析
张学军孟钊 ２５５３
症的概率越高，应予以重视。（４）本组病例均为轻型病例，无１ 例合并中枢神经系统病变，出现呼吸系统并发症１３例
（２６．０％），但经加用抗生素治疗后，完全治愈。（５）治疗应用
利巴韦林联合干扰素，均痊愈出院，愈后良好。
参考文献 １ 郭振平．邢台市手足口病重征病例流行特征分析．河北医药，２００９， ３ｔ：３１４４－３１４５． ２张寿斌，廖华，黄呈辉．深圳２３７例手足口病肠道病毒血清型基因及 临床特征．中国当代儿科杂志；２００８，１０：３８－４１． ３张红军．一起幼儿园手足口病暴发的流行病调查．上海预防医学杂 志，２００７，１９：２６． ４杨智宏，朱启镕，李秀珠．２００２年上海儿童手足口病病例中肠道病毒 ７１型和柯萨奇病毒组１６型的调查．中华儿科杂志，２００５，４３：６４８— ６４９． ５胡亚美，江载芳主编．诸福棠实用儿科学．第７版．北京：人民卫生出 版社，２００２．１８０７—１８０８． ６吴晓波．手足口病６８例临床分析．中国ｄ，ＪＤ急救医学，２００６，１３：５５９． ５６０． （收稿日期：２０１０—０４—１７）
腹腔镜辅助 Soave根治术治疗小儿先天性巨结肠587例的疗效观察
４２６
●ＩＩ缶床研究 Ｇｕａｎｇｘｉ Ｍｅｄｗａｆ Ｊｏｕｒｎａｆ，Ａｐｒ．２０１３，Ｖｏ１．３５，Ｎｏ．４
腹腔镜辅助Ｓｏａｖｅ根治术治疗
小儿先天性巨结肠５８７例的疗效观察▲
石群峰李新宁 罗树友
（广西妇幼保健院暨儿童医院，南宁市５３０００３；Ｅ—ｍａｉｌ：１６２５１７４３３８＠ｑｑ．ｃｏｍ）
【摘要】 目的探讨腹腔镜辅助Ｓｏａｖｅ根治术治疗先例天性巨结肠的疗效及安全性。方法 回顾分析腹 腔镜辅助Ｓｏａｖｅ根治术治疗５８７例先天性巨结肠的临床资料。结果５８７例患儿手术均获成功，平均手术时间
１４０ ｍｉｎ（７０～２１０ ｍｉｎ），术中平均出血量６．５ ｍｌ（３～１０ ｍ１）。术后随访６个月至９年，大便次数２～５；Ｋ／ｄ，排 便功能优良率为９８．０％。营养状况和发育情况与同龄儿无明显差异。术后主要并发症有小肠结肠炎、肛周皮 炎、污粪、结肠扭转、直肠回缩吻合口瘘等。结论腹腔镜辅助Ｓｏａｖｅ根治术治疗小儿先天性巨结肠具有创伤
小、操作简单、安全有效、并发症少等优点，特别是对长段型巨结肠、全结肠型巨结肠优势明显。
【关键词】先天性巨结肠；Ｓｏａｖｅ根治术；腹腔镜；小儿
【中图分类号】Ｒ ５７４．６２；Ｒ ７２６．２ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】０２５３—４３０４（２０１３）０４－０４２６—０４
ＤＯＩ：１０．１１６７５／ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—４３０４．２０１３．０４．１２
先天性巨结肠是较为常见的小儿先天性消化道
畸形。２００２～２０１１年我院为５８７例先天性巨结肠患
儿行腹腔镜辅助Ｓｏａｖｅ根治术治疗，效果良好，现报
告如下。
１资料与方法
１．１临床资料５８７例患儿中，男４９１例，女９６例，年龄
９ ｄ至８岁３个月，平均４９．７个月；体重２．３—２３．４ ｋｇ，
平均ｌ２．８５ ｋｇ；全结肠型６５例，长段型１９８例，常见
型３２４例。主要表现为反复腹胀、便秘。术前钡剂灌
肠检查示结肠狭窄段、移行段和扩张段，２４ ｈ后腹平
先天性巨结肠症的外科治疗体会
大理学院学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＤＡＬＩ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ 第９卷第６期２０１０年６月 Ｖｏ１．９ Ｎｏ．６ Ｊｕｎ．２０１０
先天性巨结肠症的外科治疗体会
舒云，王震，何林海，洪梅，赵益明
（西双版纳州人民医院，云南景洪６６６１００）
［摘要］目的：总结ｌ７例先天性巨结肠症患儿的手术治疗经验，分析、探讨根治先天性巨结肠症的外科治疗方法及疗效。方法：采 用结肠切除、直肠后结肠拖出术（Ｄｕｈａｍｅｌ手术）治疗５例和经肛门改￣Ｓｏａｖｅ术治疗１２例。其中，２个月～２岁４例，２－１０岁１２例，１０－－ １８岁１例。结果：１７例病例均行手术治疗，无死亡病例，无肠梗阻、肛门狭窄等术后并发症发生。随访６个月一９年，所有患儿排便正 常，无大便失禁或污粪。结论：外科手术是治疗先天性巨结肠症唯一有效的治疗方法，强调术前充分的肠道准备及合理的手术方 法是治疗成功的关键。 ［关键词］先天性巨结肠；外科治疗 ［中图分类号］Ｒ５７４．６［文献标志码］Ｂ［文章编号］１６７２—２３４５（２０１０）０６—００６４—０３
Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ Ｓｕｒｇｉｃａｌ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｎ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ Ｍａｃｒｏｓｉｓ Ｃｏｌｏｎ ＳＨＵ Ｙｕｎ，ＷＡＮＧ Ｚｈｅｎｇ，ＨＥ Ｌｉｎｈａｉ，ＨＯＮＧ Ｍｅｉ，ＺＨＡＯ Ｙｉｍｉｎｇ （Ｘｉｓｈｕａｎｇ Ｂａｎｎａ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｊｉｎｇｈｏｎｇ，Ｙｕｎｎａｎ ６６６１００，Ｃｈｉｎａ）
ｌＡｂｓｔｒａｃｔＪ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｕｍｍａｒｙ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｎ １７ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍａｃｒｏｓｉｓ ｃｏｌｏｎ． Ｍｅｔｈｏｄ：Ｔａｋｉｎｇ ｔｈｅ ｃｏｌｏｎ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｄｕｈａｍｅｌ ｏｐｅｒａｔｉｏｎｓ ｔｏ ｔｒｅａｔ ５ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｍｏｄｉｆｉｅｄ Ｓｏａｖｅ’Ｓ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｔｏ ｔｒｅａｔ １２ ｃａｓｅｓ． Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｍ，４ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ２ ｍｏｎｔｈｓ ｔｏ ２ ｙｅａｒｓ，１２ ｗｅｒｅ ２ ｔｏ １２ ｙｅａｒｓ，ｏｎｅ ｗａｓ １０ ｔｏ １８ ｙｅａｒｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：１７ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ｔｈｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｎｏ ｄｅａｄ ｃａｓｅ，ａｎｄ ｎｏ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ｓｔｒｉｃｔｕｒｅ ｏｆ ａｎｕｓ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ．Ａｆｔｅｒ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｕｐ ６ ｍｏｎｔｈｓ ｔｏ ９ ｙｅａｒｓ，ｔｈｅ ｄｅｆｅｃａｔｉｏｎ ｏｆ ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｎｏｒｍａｌ ａｎｄ ｎｏ ｆｅｃａｌ ｉｎｃｏｎｔｉｎｅｎｃｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｓ ｔｈｅ ｏｎｌｙ ｏｎｅ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｗａｙ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｎ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍａｅｒｏｓｉｓ ｃｏｌｏｎ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍａｃｒｏｓｉｓ ｃｏｌｏｎ；ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
病理技术在先天性巨结肠诊断中的研究应用进展
医学影像与检验 ２０１１年１Ｏ月 第２４卷 第１０期 医学信息 至 象
病理技术在先天性巨结肠诊断中的研究应用进展
方帅帅
【摘要】先天性巨结肠，是儿童较为常见的一种疾病，其主要病理表现为结肠远端的神经节细胞的完全缺乏，病变肠断持续的痉挛狭窄，造成了病变段
以上的肠管出现了代偿性的扩张，肠壁增厚，进而形成巨结肠。患者多出现有部分性或者完全性的结肠肠梗阻。采用病理技术对先天性巨结肠进行诊断。
主要是为了准确地将神经节细胞分辨出来，进而协助医生对巨结肠进行判断。本文从常规的病理染色、乙酰胆碱酯酶染色、免疫组织化学染色等，综述病
理技术在先天性巨结肠诊断中的应用价值。 【关键词】病理技术；先天性巨结肠；辅助诊断 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｉｒｓｃｈｓｐｍｎｇ￣ｄｉｓｅａｓｅ ｉｓ ｍｏｒｅ ＣＯｒ￣＂ｎｏｎ ａ ｄｉｓｅａｓｅ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｔｈｅ ｍａｉｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆｔｈｅ ｄｉｓｔａｌ ｃｏｌｏｎ，ａ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｌａｃｋ ｏｆ ｇａｎｇｌｉｏｎ ｅｅｌｓ
ｉｎ ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎ ｈｅａｒｔｂｒｏｋｅｎ ｓｕｓｔａｉｎｅｄ ｓｐａｓｍ ｎａｒｒｏｗ，ｒｅｓｕｌｔｉｎｇ ｉｎ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｂｏｗｅｌ ｓｅｇｍｅｎｔ ａｐｐｅａｒｅｄ ｉｎ ｍｏｒｅ ｔｈａｎ ｃｏｍｐｅｎｓａｔｏｒｙ ｅｘｐａｎｓｉｏｎ，ｗａｌｌ ｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇ。ａｎｄ ｔｈｕｓ ｔｈｅ ｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｏｆ ｇｉａｎｔ ｃｏｌｏｎ．Ｏｆｔｅｎ ｓｅｅｎ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐａｒｔｉａｌ ｏｒ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｃｏｌｏｎ．Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ ｕｓｅｄ ｆｏｒ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｍｎｇ￣ｄｉｓ．
ｅａｓｅ，ｍａｉｎｌｙ ｉｎ ｏｒｄｅｒ ｔｏ ａｃｃｕｒａｔｅｌｙ ｔｅⅡｔｈｅ ｄｉｆｅｒｅｎｃｅ ｇａｎｇｌｉｏｎ ｃｅｌｌｓ，ａｎｄ ｔｈｕｓ ｈｅｌｐ ｄｏｃｔｏｒｓ ｊｕｄｇｅ ｔｈｅ ｇｉａｎｔ ｃｏｌｏｎ．Ｉｎ ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ，ｔｈｅ ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ。
先天性巨结肠的手术治疗33例分析
先天性巨结肠的手术治疗33例分析
【摘要】 目的 探讨分析对先天性巨结肠患者采取手术治疗的临床效果。方法 选取我院收治的先天性巨结肠患者33例，随机分成观察组和对照组，观察组采取腹腔镜手术治疗，对照组采取常规开腹手术治疗，比较两组临床效果。结果 观察组手术时间、术后住院时间明显短于对照组，差异具有显著性，有统计学意义（p0.05）。
1.2 纳入及排除标准 所有患者均经过直肠肛管测压、钡剂灌肠检查，检查结果结合临床症状综合判断，均符合先天性巨结肠诊断，确诊为先天性巨结肠，排除全结肠型巨结肠患者及在术前行巨结肠根治术患者[1]。
1.3 方法
1.3.1 观察组 本组18例先天性巨结肠患者采取腹腔镜手术治疗，术前8天为患者行结肠灌洗[2]，术前3天给予患者口服抗生素，为患者麻醉，麻醉后在脐窝的下方做弧形切口，切开腹膜后将腹腔镜镜头置入，探查腹腔内病变范围，对照术前检查结果，判定切除肠管长度，分离相关肠系膜，行soave吻合。
1.3.2 对照组 本组15例先天性巨结肠患者采取常规开腹手术治疗，术前准备同观察组一致，麻醉后常规开腹进行操作，直视下判断肠管病变，离断拟切除肠管的肠系膜，均行soave吻合，比较两组临床情况。
1.4 观察指标 主要观察两组患者手术时间、术中出血量、住院时间和术后腹胀的发生率。 1.5 统计学方法 数据都是采用专业的spss13.0软件进行统计学分析处理。所有计数数据采用χ2进行检验，结果以χ±s表示，并且p0.05）。观察组术后腹胀发生率明显低于对照组，差异具有显著性，有统计学意义（p<0.05），见表1。
3 讨论
先天性巨结肠是一种最为常见的小儿外科消化道畸形，特点为便秘、病变的肠段缺失神经节细胞，发病率逐年上升，男性发病率高于女性，有家族性发病的倾向，近几年，随着手术治疗的方法在逐渐增多，病死率明显降低，预后良好。
先天性巨结肠病因除微观方面外，有空气污染、宫内病毒感染、有害的食品添加剂等。先天性巨结肠临床表现主要为间接性腹胀、进行性腹胀、排便有困难等[3]，严重时会出现长时间不能进食、全身感染中毒性症状、局部感染中毒性症状、巨结肠危象等，需要尽快治疗，延误治疗容易引发肠穿孔、败血症、腹膜炎等。
改良Martin术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠的临床分析
・论著・ ｌｆ刍京医学工程２０１０年１月第１７卷第１期
改良Ｍａｒｔｉｎ术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠的临床分析
黄文。王立勇
（汕头大学医学附属粤北人民医院小儿外科，广东韶关５１２０２６）
【摘要】 目的探讨改良Ｍａｒｔｉｎ术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠实施方法、手术效果。方法对１６例先天性全结肠型巨结
肠惠儿病例资料进行回顾性临床分析。结果全部病例先期行回肠造瘘术，１４例半年后行根治术，全部治愈，２例放弃治疗。结
论一期回肠造瘘是治疗小儿全结肠型巨结肠的关键，结肠化回肠拖出术治疗先天性全结肠型巨结肠应作为首选术式。
【关键词】 先天性巨结肠；全结肠型；改良ＭａｒＴｉｎ根治术；小儿 中图分类号：Ｒ７２６．１ 文献标识码：Ａ 文章编号：１６７４—４６５９（２０１０）０ｌ一００５５—０２
Ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎ ｏｆ Ｍｏｄｉｆｉｅｄ Ｍａｒｔｉｎ Ｒａｄｉｃａｌ Ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ Ｔ０ｔａＩ Ｃｌｏｎｉｃ Ａｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ ｉｎ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ
ＨＵＡＮＧ Ｗｅｎ，ＷＡＮＧ Ｌｉｙｏｎｇ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｙｕｅｂｅｉ Ｐｅｏｐｌｅ Ｈｏｓｐｉｔｃｄ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ ｔｏ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆＳｈａｎｔｏｕ Ｕ－
ｎｉｖｅ￣ｉｔｙ，Ｓｈａｏｇｕａｎ ５１２０２６，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ ｖｉｎｃｅ，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｓｉｂｉｌｉｔｙ ａｎｄ ｅｆｅｃｔ ｏｆ ｍｏｄｉｆｉｅｄ Ｍａｒｔｉｎ ｒａｄｉｃａｌ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｃｏｌｏｎｉｃ ａｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ ｉｎ
ｃｈｉｌｄｒｅｄ．Ｍｅｔｈｏｄ Ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ １ ６ ｃａｓｅｓ ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄ ｄｕｒｉｎｇ １ ９９８ ｔｏ ２００８ ｗｉｔｈ ｔｏｔａｌ ｃｏｌｏｎｉｃ ａｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｍｏｄｉｆｉｅｄ Ｍａｒｔｉｎ ｒａｄｉｃａｌ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ Ｒｅｓｕｌｔ Ａｌｌ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｒｅｃｅｐｔｅｄ ｉｌｅｏｓｔｏｍｙ ｉｎ ｏｎｅ ｓｔａｇｅ，ｏｆ ｗｈｉｃｈ １ ４ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ Ｍｏｄｉｆｉｅｄ Ｍａｒｔｉｎ ｒａｄｉｃａｌ ｏｐｅｒ—
先天性巨结肠
先天性巨结肠
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先天性巨结肠
发病机制
1.病因研究进展 先天性巨结肠症(Hirschsprung?sdisease，HD)是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的消化道畸形，其发病率为1/5000。有关HD的病因目前尚不完全清楚，但大多数认为本病属多因子遗传性疾病，即由遗传和环境因素共同作用所致。这些因素包括、遗传、缺血、缺氧、病毒、炎症等。近年来，随着分子遗传学的不断发展，对HD的病因及发病机制有了更深入的认识，进一步明确了HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。 2.发病机制研究进展 迄今发现与HD发病相关的基因主要有RET原癌基因(RET)、内皮素3(EDN3)、内皮素B受体(EDNRB)、胶质细胞源性神经生长因子(GDNF)、内皮素转化酶1(ECE1)、编码性别相关转录因子(SOX10)。现分别对这些基因最近的研究进展作一综述。 (1)RET原癌基因：RET在十年前偶然被发现。Martucciello等在一名患全结肠神经节细胞缺乏症女童的10号染色体上发现denovo间隙缺乏，其基因型是46，XX，DEL，10q11.21-q21.2。随后LyonnetS.等对有HD家族史的15个家庭进行了基因连锁分析，证实HD的致病基因在10号染色体上，Angrist等对5个散发的HD家庭进行基因连锁分析，发现HD致病基因也出现在10号染色体长臂的近端部分。在获得人-仓鼠杂交体细胞后，YinL.等观察到在这种保留有10号染色体的缺失和非缺失段的杂交体细胞中，有两个可能与HD的发病有关的额外间
先天性巨结肠患儿术后排便功能的研究进展
一鲺囤
ｅ１８８１５． ［２９］Ｔａｖａｆｉ Ｍ，Ａｈｍａｄｖａｎｄ Ｈ．Ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｒｏｓｍａｒｉｎｉｃ ａｃｉｄ ｏｎ ｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ ０ｆ ｇｅｎｔａｍｉｃｉｎ ｉｎｄｕｃｅｄ ｎｅｐｈｒｏｔｏｘｉｃｉｔｙ ｉｎ ｒａｔｓ啪．Ｔｉｓｓｕｅ Ｃｅｌｌ，２０１ １，４３ （６）：３９２—３９７． ［３０】Ｄｕ Ｔ，Ｌｉ Ｌ，Ｓｏｎｇ Ｎ，ｅｔ ａ１．Ｒｏｓｍａｒｉｎｉｃ ａｃｉｄ ａｎｔａｇｏｎｉｚｅｄ １－ｍｅｔｈｙｌ一４－ｐｈｅｎｙｌｐｙｒｉｄｉｎｉｕｍ（ＭＰＰ＋）－ｉｎｄｕｃｅｄ ｎｅｕｒｏｔｏｘｉｅｉｔｙ ｉｎ ＭＥＳ２３．５ ｄｏｐａｍｉｎｅｒｇｉｅ ｃｅＵｓ叨．Ｉｎｔ Ｊ Ｔｏｘｉｃｏｌ，２０１０，２９（６）：６２５—６３３．
【３ｌ１ ｌｕｖｏｎｅ Ｔ，Ｄｅ Ｆｉｌｉｐｐｉｓ Ｄ，Ｅｓｐｏｓｉｔｏ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｓｐｉｃｅ ｓａｇｅ ａｎｄ ｉｔｓ ａｃｔｉｖｅ ｉｎｇｒｅｄｉｅｎｔ ｍｓｍａｒｉｎｉｃ ａｃｉｄ ｐｒｏｔｅｃｔ ＰＣ１２ ｃｅｌｌｓ ｆｒｏｍ ａｍｙｌｏｉｄ－ｂｅｔａ ｐｅｐｔｉｄｅ－ｉｎｄｕｅｅｄ ｎｅｕｒｏｔｏｘｉｅｉｔｙ叨Ｊ Ｐｈａｒｍａｃｏｌ Ｅｘｐ Ｔｈｅｒ，２００６，３１７ （３）：１１４３—１１４９． （收稿日期：２０１２—１２－０７）
先天性巨结肠患儿术后排便功能的研究进展
林志勇
（钦州市妇幼保健院，广西钦州５３５０００）
先天性巨结肠是一种常见的ｄ，ＪＬ消化道畸形，该病的特征 是病变肠管神经节细胞阙如。手术是有效的治疗方法，但手术 后远期排便功能是先天性巨结肠术后需要解决的难题，已引起 广大临床工作者的重视。经肛门改良Ｓｏａｖｅ术治疗先天性巨结 肠得到越来越多的应用，其手术简便，创伤小，术后不良反应 低，近期疗效确切。由于先天性巨结肠病手术方式多种多样，术
后采用不同的评分标准评价排便功能以及地理环境、生活饮食 习惯和文化水平的差异，这些因素均影响着术后远期排便功能 的评价，因此，对远期排便功能的报道比较少。本文就目前巨结 肠患儿行改良Ｓｏａｖｅ术后远期排便功能的研究现状作一综述。 １ 巨结肠术后排便功能的主观症状评价
婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
综、术２００９年５ Ｈ第１５卷第９期Ｍｅｄｉｃａｌ Ｒｅｃａｐｉｔｕｌａｔｅ，Ｍａｙ ２００９，Ｖｏ１．１５ Ｎｏ．９
婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
陈志远
（灵山县妇幼保健院小儿外科，广西灵山５３５４００）
中图分类号：Ｒ５７４．６２ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６—２０８４（２００９）０９—１３４１４）３
摘要：先天性巨结肠症（ＨＤ）是一种比较多见的消化道畸形，其发病率与先天性肛门、直肠
毒形不相上下，临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如。手术切除病变肠管是治疗
ＨＤ的主要方法，近几十年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研
瓦及手术技术的创新改进，使ＨＤ的病因探讨，诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均
有明显的进步和提高 综合近年国内外学者治疗ＨＤ的技术现状与进展予以综述。
关键词：先天性巨结肠症；婴幼儿；治疗
Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ Ｓ Ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ Ｉｎｆａｎｔｓ ＣＨＥＮ Ｚｈｉ・ｙｕａｎ．（ 一
ｐｃｔｒｔｍｅｎｌ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ．Ｈｏ￣ｉｔａｌ ｏｆ Ｍａｔｅｒｎａｌ ａｎｄ ｃ＾ Ｈｅａｌｔｈ．Ｌｉｎｇｓｈａｎ ５３５４００，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｓ ａ ｃｏｍｍｏｎ ｄｉｇｅｓｔｉｖｅ ｔｒａｃｔ ａｂｎｏｒｍｉｔｙ。ｉｔ ｈａｓ ｔｈｅ ｓｉｍｉｌａｒ ｉｎｃｕｒ－
Ｆｅｎｃｅ ｒａｔ（ ｌｏ ｔｈａｔ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ａ／ｉｎｓ ｏｒ ｒｅｃｔｕｍ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ．Ｉｔ ｃｏｍｍｏｎｌｙ ｐｒｅｓｅｎｔｓ ａｓ ｃｏｎｓｔｉｐａｔｉｏｎ．ａｂ—
ｓｐｉｌｌ ｃ ｏｆ ｇａｎｇｌｉｏｎ ｃｅｌｌｓ ｉｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎａ１．Ｔｈｅ ｍａｊｏｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｓ ｔｏ ｓｕｒｇｉｃａｌｌｙ ｒｅｍｏｖｅ ｔｈｅ ａｂｎｏｒｍａｌ ｃｏｌｏｎ ｓｅｃｔｉｏｎ．Ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓ ｈａｖｅ ｂｅｅｎ ｍａｄｅ ｉｎ ｕｎｄｅｍｔａｎｄｉｎｇ ｉｔｓ ｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏ１． ｏｇ）ｉｎ ｌｈｅ ｌａｓｔ ｄｅｃａｄｅｓ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｅｘｐｌｏｓｉｏｎ ｏｆ ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｇｅｎｅｔｉｃ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ ａｎｄ ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏ—
治疗先天性巨结肠的进展研究
治疗先天性巨结肠的进展研究
【摘要】 消化道畸形中有一种较为普遍的病症称为先天性巨结肠症，英文简称hd，现在，针对这一病症的诊断方法、治疗效果、避免术后并发症出现等都有显著性的增强。本文主要对治疗先天性巨结肠的进展进行综述。
【关键词】 小儿； 先天性巨结肠； 治疗
中图分类号 r72 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）8-0155-02
小儿若有先天性的肠道发育异常则会引发先天性巨结肠，最显著的特点就是肠道的部分缺少神经节细胞，临床特征是以便秘和腹胀为主的功能不完全性或完全性肠梗阻[1]。现对治疗先天性巨结肠的进展综述如下。
1 扩肛（非手术）治疗
在非手术治疗中，较为普遍的治疗方法便是扩肛法，若婴儿和新生儿属于是超短段型及短段型，那么就应采用扩肛法予以治疗[2]。这主要是为了使短段病变区内的肠壁肌层得到扩张，有内括约肌，扩肛棒是主要治疗工具，部分报道中将特制气囊作为其工具，扩张时间每次坚持15～30 min[3]。扩肛棒要保证一直处于直肠的敏感地带，有选择的进行刺激，同时给予适当的压力，若出现排便反射说明患儿的治疗效果较好，坚持扩肛治疗3～6个月，甚至12个月。治疗可以每天进行，也可2天接受1次治疗[4]。采用扩肛治疗的优势：治疗地点不限，可在家中也可在门诊，没有损伤，出现并发症的可能小，费用低廉，若患儿没有明显的好转迹象，可进行直肠肌层局部切除。
2 灌肠法治疗
为了验证灌肠法的效果，王乐纯等[5]把56例常见的先天性巨结肠患儿以随机的方式分成灌肠机全自动行回流灌肠（试验组）及原始回流灌肠法（对照组），在检测的开始和结束全部对患儿灌肠的血浆蛋白、血渗透压、血电解质变化予以了解，对灌肠液进行收集，对大便菌落情况予以计数，患儿的年龄如果偏大，那么要对其灌肠舒适程度进行评价，手术进行中对灌肠效果予以评价，统计并发症出现概率、住院天数、术后排便时间和灌肠时间，对患儿在试验组的舒适性、有效性、安全性进行评估，其结果表明，试验组的情况要优于对照组，也就说明灌肠机全自动回流灌肠不仅省时省力、操作简单，还具有安全性高、舒适度大的优点。