可遇而不可求的发作性疾病
发作性疾病

李
春
癫
痫概 Leabharlann :是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂
时性中枢神经系统功能障碍的临床综合征。
发病率0.1%
一、病因
(一)特发性癫痫(原发):遗传
(二)症状性、、: 1、脑部疾病: 先天性、颅脑外伤、感染、肿瘤、脑血管病等 2、全身性疾病: 缺氧、高热、遗传代谢病、中毒等
二、发病机制
2、全面性发作
三、临床表现
(突然性、短暂性、间歇性和刻板性) (一)痫性发作
1、部分性发作
2、全面性发作
失神发作 肌阵挛、、 阵挛性、、
强直性、、
强直-阵挛、、
无张力性、、
(二)癫痫症 1、部分性癫痫症
特发性
症状性
2、全面性癫痫症
特发性 症状性 特发性或症状性
常见类型的临床表现: (一)全身强直-阵挛发作(大发作): (二)失神发作(小发作): (三)单纯部分性发作: (四)复杂部分性发作:
(一)遗传因素
(二)环境因素
1.发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳 2.感觉因素:某些患者对某些特定的感觉如视、听 3.精神因素:某些患者在强烈情感活动、精神激动
三、临床表现
(突然性、短暂性、间歇性和刻板性) (一)痫性发作
单纯部分性发作
1、部分性发作
复杂部分性发作
部分性发作继发为全面性发作
2、可伴肌阵挛或自动症。 3、一次发作数秒至十余秒。
(三)单纯部分性发作: 1、某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作, 或感觉异常发作 2、意识清楚。
3、若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身,称 杰克森发作(Jack)。 4、发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。
难治性癫痫的病因治疗与预防

难治性癫痫的病因治疗与预防难治性癫痫(intractableepilepsy)又称顽固性癫痫(refractableepilepsy),目前,国内外还没有统一的定义。
通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性疾病,但临床延迟,经过2年以上的正式抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药物单独或共用,达到患者最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,影响日常生活,可确定为难治性癫痫。
难治性癫痫约占癫痫患者的一部分20%~30%。
癫痫发作危害很大,尤其是难治性癫痫。
由于持续时间长,难以治愈,对人脑造成了极大的损害。
大多数人对难治性癫痫一无所知。
他们只是随机去看医生,没有明确的方向,也不知道疾病的原因。
首先要了解难治性癫痫的病因,然后对症下药,找到最好的治疗方法。
难治性癫痫,如婴儿痉挛、颞叶内侧癫痫综合征等,与患者的遗传和代谢有很大关系。
严重的癫痫导致海马、杏仁核等颅内结构异常,导致癫痫难治。
那么,除此之外,难治性癫痫的病因是什么呢?特殊癫痫引起的症状,如发育异常、脑肿瘤、脑外伤、脑血管疾病、各种代谢性疾病、缺氧、感染、寄生虫等。
这是由于颅内异常病变的持续存在,导致癫痫异常放电,无法用抗癫痫产品消除和控制癫痫。
以下专家介绍了难治性癫痫病因的几个要素:1.患者不能积极接受治疗,不能按照医持长期规律服药,即病人顺应性差。
2.癫痫的病因尚未发现和消除,如颅内各种占位疾病和脑血管畸形。
如果不治疗原因,单独使用抗癫痫产品效果不大。
3.服用抗癫痫产品时产生耐受性。
4.频繁更换抗癫痫产品、增量或停止时,未按增减规律进行。
5.癫痫患者对环境的适应能力、社会心理障碍和情绪激动增加了治疗困难。
以上是一些难治性癫痫的基本知识,我相信你也解决了一些难治性癫痫的原因,我们可以清楚地认识到癫痫的原因是多种多样的,面对癫痫这种疾病我们必须及时治疗,避免病情恶化,增加治疗难度,也使患者受到更大的伤害,了解癫痫的原因可以实现治疗的原因,使治疗效果最大化。
人的四种疾病

人的四种疾病
发表于 2014-10-12 11:14:47
在我十几年的临床经验中,我一般把病分为四种:
1、四大不调引起的病,即自然界的风、暑、湿、燥及人的情绪引发的疾病,此类疾病一般中西药都能治疗;
2、因果病:这是因生命体在宿世的某段经历留在记忆中印象太深,而造成投胎后今生某处的气脉天生与别人不同,一旦身体抵抗能力降低或某种因缘成熟,病情便突然发作。
此种病西医一般查不出病因,常会误诊误治。
如有一人前世是一头狮子,吃了一头得传染病死去的驴子,它也传染此病死去了,它死时皮毛脱落。
而这世在他40多岁时,忽然得了皮肤病,病情与他前世死去时是一样的,全身在短时间内起了大块大块的牛皮癣,奇痒难忍,吃了很多偏方都不管用。
有一天,他无意中吃了一碗驴肉,却在几天之内,皮肤病几乎痊愈了,这是一种因果病,但此案例的康复较特殊。
另有一位病人,前世是被日本人抓住,被喂了蚊子,今世又投胎做人,脉道里天生就有蚊毒。
从30岁起,全身及脸就起小泡,一抓就发硬溃烂、很痒。
还有一位病人,他前世是条鱼,被卡在一截铁丝网中死去。
今世投胎后,那种病的记忆留在他的脉道里,一天他的腰和胯却忽然剧烈疼痛,去医院查B超、CT都没有问题,只按神经系统或风湿等病治疗。
其实也是因果病的一种。
3、外邪入侵。
自然界每分每秒都有一些小生命死亡,它们死后以生物波的形式存在于空间,但不占有空间。
由于现在现代化设备的大量
1。
盘点癫痫的不同类型及难治性癫痫新疗法

盘点癫痫的不同类型及难治性癫痫新疗法癫痫是一种中枢神经系统(神经系统)疾病,由于大脑中不正常的电活动导致的大脑活动异常,导致癫痫发作或异常的行为或感觉,有时会失去意识。
癫痫发作的症状不同,一些患者在癫痫发作时只是发愣几秒钟,而有些人则反复地抽搐手臂或腿。
单次癫痫发作并不一定证明患有癫痫,只有多次癫痫发作才会考虑癫痫疾病。
用药物或手术治疗可以控制绝大多数癫痫发作。
有些患者需要终身治疗来控制癫痫发作,但有些患者其癫痫症状最终会消失。
有些儿童患者可能随着年龄的长大而症状消失。
有些癫痫症状并不一定确诊癫痫,非癫痫发作(称为假性癫痫发作)不伴有大脑中的异常电活动,可能由心理问题或压力引起。
这些类型的癫痫发作可以用心理疗法和精神病药物治疗。
癫痫的症状及类型:癫痫发作分为局灶性(Focal seizures)和全面性(Generalized Seizures):局灶性癫痫:当癫痫发作似乎是由大脑的一个区域的异常活动引起的时,它们被称为局灶性(部分)癫痫发作。
这些癫痫发作分为两类:没有意识丧失的局灶性癫痫发作:一旦被称为简单部分性癫痫发作,这些癫痫发作不会导致意识丧失。
但是会导致患者情绪改变,或者对事物外观、气味、感觉、味道或声音的改变。
它们还可能导致身体部位(例如手臂或腿部)的不自主抽搐,以及诸如刺痛,头晕和闪光的自发感觉症状。
意识丧失的焦虑性癫痫发作:一旦被称为复杂部分性癫痫发作,这些癫痫发作涉及意识或意识的改变或丧失。
癫痫发作期间,患者可能会凝视空中不能正常地对环境响应,不能进行重复性动作,例如手揉,咀嚼,吞咽或走路。
全面性癫痫:涉及大脑所有区域的癫痫称为全面性癫痫发作。
一共有6种全身性癫痫发作。
失神癫痫发作(Absence seizures)。
缺席癫痫发作,以前称为小发作,通常发生在儿童身上,其特征是盯着太空或微妙的身体动作,如眨眼或咂嘴。
这些癫痫发作可能在群集中发生并导致短暂的意识丧失。
●强直性癫痫发作(T onic seizures)。
二十种罕见的癫痫病种类,你了解多少

二十种罕见的癫痫病种类,你了解多少是否出现“意识丧失、昏厥倒地、翻白眼、口吐白沫、四肢僵硬”的症状,是很多人判别癫痫病病的重要依据。
然而并非所有的癫痫病症状均是统一如此,下面介绍二十种少见的癫痫病病种类,看看您是否是癫痫病病一族中罕见的“熊猫症状”?1、排尿性:故名思议就是癫痫病的发作与排尿相关,反复尿频尿急而无尿痛感觉,可伴有大便感,检查时脑电图异常,泌尿系检查并无异常。
2、出血性:一般有家族性,发作性四肢软瘫、双目微睁、意识障碍、呼吸障碍、面色苍白、紫绀、血管先收缩后舒张直至出血,并伴有眼角、鼻、口、耳等出血症状,发作出现为时短暂,多最30分钟就自行停止(包括出血),易反复发作。
3、腹痛性:在儿童中较为多见,发作时剧烈腹痛,可伴有恶心呕吐、头晕、心慌等症状,部分患者伴有尖叫或翻身打滚等。
易突发突停,每日高达5次左右且无先兆,脑电图多有特异性异常波。
4、呕吐性:多排除胃肠疾病后,发生反复性呕吐,可伴有恶心腹痛、腹泻、头痛等症状,多见于儿童,脑电图异常。
5、进餐性:指在进食时发作,与味觉、嗅觉、本体党、咀嚼运动、情感活动乃至视觉组合刺激有关,发作时多伴有意识障碍。
6、局部奇痒性:多在晚上发作,局部奇痒,每次几分钟或几十分钟脑电图异常。
7、失明性:发作性时双目短暂失明,也有部分患者癫痫病发作后失明,多数伴有意识障碍,每日发作最高可达20次,脑电图有慢波、尖棘综合。
7、运动诱发性:通常在起步或起立时发作,多表现为从一侧肢体开始发麻、发紧、扭转或后屈、下肢强直而摔倒,持续10~60秒。
8、音响性:指由听觉刺激引起,音乐纯音或杂音导致癫痫病发作,注意力及精神紧张亦能影响癫痫病发作,脑电图显示节律失调,痛样波。
9、光敏性:多由特殊或特定的光刺激引起,发作时仅表现为头晕、恶心、眼花或癫痫病大发作,多见于学龄期儿童及青年。
10、月经性:常见于16~28岁,均在月经前后3天内或经期发作,每次1~3分钟后自行缓解,经期脑电图有阵发性o 波6波或尖棘慢波。
小儿发作性睡病疾病详解

疾病名:小儿发作性睡病英文名:narcolepsy缩写:别名:昏睡病;睡眠发作四联征;Gelincau 综合征;Navcolepsy 综合征;Westphl-Gelineausches 综合征;Gelineau-Redliehsches 综合征;tetrad of sleep attacks;teeralogy of narcolepsy;African meningitis;kifussa;lethargus;疾病代码:ICD:G47.8概述:发作性睡病即Gelincau 综合征,又称Navcolepsy 综合征、Westphl-Gelineausches 综合征、Gelineau-Redliehsches 综合征等。
还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks 或teeralogy of narcolepsy)。
本病征是睡眠障碍的一种特殊类型,以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。
流行病学:1880 年Gelineau 首先发表文章并使用“narcolepsy”这一术语,故后人用他的名字命名此病征。
早在1672 年Thomas 即对病态睡眠作过描述,1928 年Wilson 等曾认为睡眠发作是癫痫的一种表现形式,随着医学的进步,检查诊断手段的增加,早已确定本病征与癫痫是两种不同的疾病。
本症是一种较为少见的再发性白昼睡眠过多。
病因:本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。
发病机制:有学者研究中发现本病征发病时与睡眠周期中的眼球快动期(REM)有关,在发作中开始后即表现为眼球快动期睡眠,日夜均如此,从而认为本病征是由于控制眼快动期睡眠的生理机制障碍所致。
本病可能有遗传因素,患者的HLA-DR2 大多为阳性。
临床表现:本病征常起病于10 岁儿童至20 岁的青年人,以男性多见,男女之比约为6∶1。
主要症状有以下几点。
1.嗜睡发作白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象,先有一种不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,这种异常睡眠每天发作一次至数次,每次历时数分钟至数小时,睡眠深度不一,但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒,醒后照常活动。
护理知识点

护理学基础知识重点:癫痫发作的分类在事业单位医疗护理考试中,癫痫发作的分类是个难点,很多考生难以区分。
在这里,中公卫生人才网整理护理学基础知识的重要考点-癫痫发作的分类。
癫痫发作的分类在各种医疗考试中以国际抗癫痫联盟的分类为准,主要分为以下类别:1.部分性发作:为最常见的类型。
(1)单纯部分性发作:多为症状性癫痫。
发作的起始症状常提示病灶在对侧脑部,发作时程较短,一般不超过1分钟,无意识障碍。
常以发作性一侧肢体、局部肌肉感觉障碍或节律性抽动为特征,或表现为特殊感觉性发作。
(2)复杂部分性发作:又称精神运动性发作。
主要特征是意识障碍,常出现精神症状及自动症。
病灶多在颞叶,故又称颞叶癫痫。
(3)部分继发全身性发作:先出现上述部分性发作,随之出现全身性发作。
2.全面性发作(1)失神发作:常称小发作,多见于儿童,病人突然意识短暂中断,停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,一般不会跌倒,手中持物可坠落,持续3~15秒后立即清醒,继续原先的活动,但对发作无记忆。
(2)肌阵挛发作:多为遗传性疾病,表现为突然、快速、短暂的肌肉或肌群收缩,一般无意识障碍。
(3)阵挛性发作:仅见于婴幼儿,表现为全身重复性阵挛性抽搐,恢复较强直-阵挛发作快。
(4)强直性发作:常在睡眠中发作,表现为全身强直性肌痉挛,常伴有瞳孔扩大、面色潮红等自主神经紊乱的表现。
(5)强直-阵挛发作:又称为大发作,是最常见的发作类型之一,以意识丧失和全身抽搐为特征。
分为强直期、阵挛期、惊厥后期。
表现为先有瞬间麻木、疲乏、恐惧或无意识的动作为先兆,随后出现意识丧失,发出叫声倒在地上,所有骨骼肌强直收缩、头后仰、眼球上翻,上肢屈肘、下肢伸直,喉部痉挛,牙关紧闭,呼吸暂停,口唇发给,瞳孔散大,对光反射消失,持续10-20秒,随继全身肌肉阵挛,约1分钟抽搐突然停止,伴有大、小便失禁。
首先呼吸恢复,口吐白沫或口鼻喷出血沫,心率、血压、瞳孔等相继恢复正常,意识逐渐恢复。
常见急救病种

常见急救病种急救是一项重要的医疗技能,它可以在紧急情况下拯救生命。
了解常见的急救病种及其相关的急救措施对于每一个人来说都是至关重要的。
本文将介绍几种常见的急救病种,包括心脏病发作、中风、呼吸窘迫、外伤和烧伤。
1. 心脏病发作心脏病发作是由于冠状动脉供血不足引起的一种急性病症。
症状包括胸痛、胸闷、呼吸难点、恶心和出汗。
如果你怀疑有人正在经历心脏病发作,应即将采取以下急救措施:- 让患者保持肃静,坐下或者半躺着,不要让他们过度运动。
- 如果患者有服用硝酸甘油的处方药,可协助他们使用。
- 如果患者失去意识并住手呼吸,应即将开始心肺复苏术。
2. 中风中风是由于脑部供血不足导致的病症,常见症状包括蓦地浮现的面部麻木、言语难点、肢体无力和视力问题。
如果你怀疑有人中风,应即将采取以下急救措施:- 让患者保持肃静,不要挪移他们。
- 即将拨打急救电话,并告诉他们你怀疑有人中风。
- 注意患者的症状和时间,这将有助于医护人员进行正确的治疗。
3. 呼吸窘迫呼吸窘迫是由于呼吸系统浮现问题导致的一种病症,常见症状包括呼吸难点、气喘和咳嗽。
如果你遇到呼吸窘迫的情况,应即将采取以下急救措施:- 让患者保持坐姿,放松并支撑他们的上半身。
- 如果患者有使用呼吸器或者吸氧设备的处方,可协助他们使用。
- 如果患者住手呼吸,应即将开始心肺复苏术。
4. 外伤外伤是指身体受到物理损伤导致的病症,常见的外伤包括创伤、骨折和出血。
如果你遇到外伤的情况,应即将采取以下急救措施:- 保持镇静,确保自己的安全。
- 如果有其他人在场,可以要求他们匡助你拨打急救电话。
- 根据伤势的严重程度,采取相应的急救措施,如止血、固定骨折等。
5. 烧伤烧伤是由于热源或者化学物质导致的组织损伤,常见症状包括皮肤发红、水泡、疼痛和肿胀。
如果你遇到烧伤的情况,应即将采取以下急救措施:- 立即将受伤部位放入冷水中,持续15-20分钟。
- 不要使用冰水或者冰块,以免进一步损伤皮肤。
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可遇而不可求的发作性疾病封面摄影:邓敏兴老师对于一个人来说,最好的生活状态无非就是:有事做,有人爱,有所期待。
在繁忙的临床工作中,每天都会面对大量的头晕、头痛、焦虑、抑郁的患者,难免会产生思维疲劳。
无论是在门诊,还是病房,大家也许都在期待着能遇到让自己眼前一亮的病例!今天这个发作性症状以前只存在于自己的鉴别诊断里面,未曾想最近能遇到,这就是我所期待的病例!面对一个发作性疾病,我们通常考虑的诊断有TIA(短暂性脑缺血发作)、癫痫、晕厥、偏头痛先兆、低血糖症、TFNE(淀粉样发作)、PKD(发作性运动诱发性运动障碍)等等。
同样,面对一个自发性凸面蛛网膜下腔出血(cSAH),考虑的原因也有很多,如颅内或颅外动脉粥样硬化性重度狭窄或闭塞、CAA(脑淀粉样血管病)、RCVS(可逆性脑血管收缩综合征)、PRES(可逆性后部脑病综合征)、CVST (颅内静脉系统血栓形成)等等。
凸面蛛网膜下腔出血(convexal SAH)又称为皮层蛛网膜下腔出血(cortical SAH),都缩写为cSAH,是近年来才被认识的罕见且特殊的沿脑沟走行的局限性蛛网膜下腔出血,是非动脉性蛛网膜下腔出血的另一个重要亚型,其特点是出血局限于1个或几个大脑半球凸面皮质脑沟内,而不累及邻近的脑实质、脑纵裂、脑侧裂、基底池或脑室。
cSAH的病因复杂,多达十余种,除了上面提到的常见原因,还包括动脉夹层、烟雾病、硬脑膜动静脉瘘、软脑膜动静脉畸形、感染性心内膜炎、原发性中枢神经系统血管炎、凝血功能障碍、脑脓肿、海绵状血管瘤等等。
如果是遇到“发作性疾病+凸面蛛网膜下腔出血”这种症状和影像的患者,病因又有哪些,你的第一诊断是什么?患者,女,81岁,因“发作性左上肢麻木7天”急诊入院,发作时无肢体无力、口角歪斜、吐词不清、饮水呛咳、面部麻木、意识丧失、肢体抽搐、强直等症状,持续1-2分钟后症状缓解,共发作2次,无外伤史,病程中无头痛等症状。
既往有糖尿病病史10年,现使用门冬胰岛素30早14U,晚14U。
有“冠心病”病史数年。
神经系统查体无明显阳性体征。
面对一个高龄患者,有糖尿病、冠心病病史,存在动脉粥样硬化危险因素,出现发作性肢体麻木症状,在问完病史和查体后,我第一考虑的诊断毫无疑问就是TIA!然而急诊头颅CT:右侧顶叶部分脑沟线状高密度影,考虑蛛网膜下腔出血;左侧基底节区腔梗灶可能,必要时MRI检查。
面对这样的影像学结果,能用TIA来解释患者的症状吗?在杜神医的病例报道中,中国人中,重度血管狭窄或闭塞所致的凸面蛛网膜下腔出血是最常见的病因,并且与脑血管因素密切相关。
杜万良等《自发性凸面蛛网膜下腔出血的临床和影像学特点》机制为大动脉重度狭窄时,血流动力学急剧变化,狭窄区域脑组织软脑膜动脉代偿性扩张,而这些血管薄弱易发生破裂出血。
因此,刚才的考虑脑动脉狭窄或闭塞+TIA(颅内或颅外动脉狭窄或闭塞导致的cSAH,同时导致TIA)仍然成立!然而,有国外文献报道,60岁以下的患者,可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是cSAH的主要原因;而在60岁以上的患者,cSAH通常是由于脑淀粉样血管病(CAA)导致。
并且头痛在脑淀粉样血管病引起的cSAH中非常少见,而剧烈的雷击样头痛多见于RCVS。
该患者无头痛症状,因此需要警惕首发表现为cSAH的CAA。
带着这两个疑问,进一步安排了头颈部CTA、头颅SWI、动态脑电图等检查。
头颈部CTA提示双侧颈内动脉虹吸段、颈动脉窦少许硬斑,未见大动脉狭窄或闭塞!因此,第一种考虑“颅内或颅外动脉狭窄+TIA”基本上可以排除。
SWI提示①右侧顶叶脑沟异常信号,考虑蛛网膜下腔出血。
SWI提示②右侧额颞枕叶少许小结节状低信号影,微出血灶可能。
SWI若发现脑叶多发微出血会给CAA的诊断提供线索,因此该患者支持CAA的诊断。
常规序列提示右侧脑室后角旁软化灶并周围胶质增生可能;双侧额顶叶、半卵圆中心、侧脑室周围多发缺血腔梗灶;深部脑白质脱髓鞘改变,老年性脑改变。
对于一个80多岁的老年患者,这样的影像学表现没有太多临床意义。
让我比较疑惑的是,Flair序列对累及蛛网膜下腔的病变敏感性很高,但未见相应的脑沟有异常信号!可能与血液产物信号时期不同或敏感度不够有关吧。
动态脑电图(检测期间有临床发作)检查未见明显异常。
MMSE 24分,MoCA 17分。
D-二聚体正常。
那么该患者有没有可能是第三种情况,颅内静脉系统血栓形成(CVST)特别是孤立的皮层静脉血栓形成(iCVT)导致的cSAH和痫性发作呢?Yohei Kitamura等检索51例孤立皮层静脉血栓形成患者,平均年龄38.3(14-78)岁,男:女=1:2,多见于年轻女性,该患者81岁,不支持。
而孤立皮层静脉血栓形成多表现为颅内高压的全脑或局灶性神经症状体征,最常见症状是•癫痫(66.7%)•头痛(64.7%)•无力(19例,37.3%)•感觉异常(11例,21.6%)•失语(9例,17.6%)•意识障碍(7例,13.7%)孤立皮层静脉血栓形成的癫痫症状最常见,而且发作形式多样,局灶性或全面性发作均有可能,而且运动、感觉症状都可出现,不会表现为非常刻板的感觉症状,且动态脑电图未见癫痫样放电,不支持。
该患者无头痛症状,不支持。
影像学表现主要为•出血性梗死21例(41.1%)•水肿或梗死21例(41.1%)•SAH 8例(15.7%)SWI技术有助于提高孤立皮层静脉血栓形成的诊断率,但是鉴别凸面SAH和已经形成血栓的静脉非常困难。
但患者没有静脉引流区域的脑组织水肿和出血性梗死,不支持。
SWI未见病灶周围脑浅表静脉迂曲扩张等静脉侧支开放征像,不支持。
患者D-二聚体正常虽然并不能排除CVST,但不支持CVST的诊断。
因此,结合患者临床症状、实验室检查、影像学表现,不支持CVST导致cSAH和癫痫发作这种情况。
高血压常导致深部微出血,而CAA多为脑叶微出血,且短暂性局灶性神经系统症状发作(TFNE)被认为是CAA患者特征性的症状之一。
本例为老年女性,表现为刻板发作的左上肢麻木,短时间内完全缓解,临床症状与TIA相似。
但是结合头颅CT发现凸面蛛网膜下腔出血,头颈部CTA排除大动脉狭窄、动脉瘤及动静脉畸形,进一步SWI 检查发现多发脑叶微出血,在排除其他蛛网膜下腔出血因素后,支持脑淀粉样血管病的诊断。
由于TFNE可能与cSAH相关,需及时识别,警惕脑出血风险,同时避免抗血小板及他汀类药物的使用增加颅内出血风险。
脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)是与年龄相关的常见的脑小血管病,其发生是因为血管壁的外层与中层进行性的β淀粉样蛋白沉积导致血管损伤,主要累及大脑皮层毛细血管和大脑皮层及相应软脑膜的中小动脉和微动脉。
CAA多呈散发性,是导致老年人非创伤性颅内出血的重要病因,常引起脑叶出血,以顶枕叶受累为主,有反复发生的倾向。
随着神经影像学的发展,在CAA患者中发现了多种相对特征性的“无症状”影像学改变,包括微出血(CMBs)、脑表面含铁血黄素沉积(cSS)、皮层(凸面)蛛网膜下腔出血(cSAH)等,及其他影像标志物包括白质高信号(WMH)、扩大的血管周围间隙(PVS)等。
进一步的病理生理研究发现:这些影像学标志物与CAA 患者的认知功能下降、短暂性局灶性功能障碍等密切相关,且可能影响临床抗栓决策。
—病因、发病机制及病理—与CAA有关的危险因素可能为高龄、ApoE ɛ2或ɛ4。
高血压不是CAA的危险因素,但却是CAA相关微出血的重要促发因素。
研究表明,将血压稍降低9/4mmHg可以使将来发生CAA相关脑出血的风险降低77%。
β淀粉样蛋白沉积在皮质和软脑膜血管的中层和外膜,致使血管平滑肌细胞受损,血管弹力层破裂,最终血管壁破裂导致出血。
病理特征为大脑皮质、脑膜的小血管和毛细血管有纤维淀粉样物质沉着,刚果红染色后在偏振光显微镜下呈特殊的黄绿色双折光,及β淀粉样蛋白(Aβ)免疫组化染色阳性。
王鑫等《淀粉样脑血管病相关性脑出血的病理研究》—临床表现—CAA多见于55岁以上人群,随年龄增高发病明显增加,多数无临床症状,仅部分患者出现脑出血和痴呆。
①自发性颅内出血是CAA最常见的表现。
而最常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区域,多为急性发作的神经症状,如头痛、癫痫、意识障碍等。
可表现为多灶性、复发性的脑叶出血。
②痴呆约30%的CAA患者出现痴呆症状,如严重的记忆力障碍、注意力、定向力和计算力的减退。
但很多患者没有痴呆症状,因此无痴呆者不能轻易排除CAA的诊断。
③其他CAA还可出现缺血性梗死或出血性梗死。
CAA还可表现为短暂性神经功能缺损症状,如局限性无力、麻木或语言障碍,持续数分钟。
发作性症状与出血有关而非缺血有关,SWI序列可见皮层蛛网膜下腔出血(cSAH)与皮层表面含铁血黄素沉积(cSS)。
应注意与TIA鉴别,避免使用抗栓药物,以免增加出血的风险。
—影像学表现— CAA的影像学标志物有很多:①脑叶出血多数有急性发作的神经症状,如头痛、癫痫、意识障碍等。
枕叶出血多见。
②微出血(CMBs)多累及脑叶,CAA相关CMBs的严重程度与血管淀粉样病变的严重程度相关,局限于脑叶的CMBs病灶可作为诊断CAA的重要影像学标志。
③皮层蛛网膜下腔出血(cSAH)与皮层表面含铁血黄素沉积(cSS)cSAH是位于大脑凸面的局灶性蛛网膜下腔出血,通常局限于相邻的数个脑沟内,多不伴有脑底面的蛛网膜下腔出血。
在老年人群中,特别是超过60岁的人群中,CAA是导致非创伤性cSAH的常见病因。
常见得cSAH病灶位于中央沟、中央前沟或中央后沟,恰好对应大脑皮质的运动或感觉区。
cSS是含铁血黄素沉积在大脑皮层表面所致。
研究发现cSS是CAA患者的重要影像学标志物,可以用于CAA诊断。
cSS可能是急性cSAH 反复发生形成的血液分解产物在局部沉积的现象。
cSS和与之相关的cSAH可作为CAA患者脑叶出血危险分层的重要指标。
CAA患者的TFNE可能是由cSS和cSAH引起,具体机制尚不明确。
④白质高信号(WMH)深部白质常见,通常不累及皮层下U型纤维。
血管病变导致的低灌注和血脑屏障的破坏被认为可能是引起相应病理改变的原因。
因此,WMH常被作为脑小血管病的重要影像学表现。
⑤扩大的血管周围间隙(PVS)CAA患者的淀粉样蛋白沉积被认为能导致血管周围的引流受损,导致PVS扩大。
研究发现扩大的PVS分布与血管病变病因相关,基底节区扩大的PVS与高血压性小血管病变相关,而半卵圆中心扩大的PVS与CAA相关。
⑥皮层微梗死(MI)在CAA患者中,小DWI高信号灶并不少见,并且这些病灶与高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病等常见的脑血管病危险因素并不相关,而与脑叶微出血、白质高信号等因素相关,提示小DWI高信号灶与淀粉样血管病变相关。