GBS急性感染性多发性神经根炎--正式
GBS
Li Haifeng
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GBS的对髓鞘和轴索上的多糖 结构。 © 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 © 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 © IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
® 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 ® 激活补体。 ® 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）
© 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护 病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺 活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助 呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管 切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可 根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理， 如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通 畅，预防感染等并发症。
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Li Haifeng
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[流行病学]
© GBS的年发病率为0.6～1.9／10万人，男性略高于女性， 各年龄组均可发病。美国发病年龄有16～25岁与45～ 60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国尚无系 统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。 国外无明显季节倾向、我国GBS发病有地区和季节流行 趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一 次的流行趋势。 © 脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型(急性运 动感觉轴索型神经病)。我国华北常发生急性运动轴索 型神经病(AMAN)，CJ感染常与AMAN有关。
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F波
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辅助检查
© 4．排肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 提示GBS，但排肠神经是感觉神经，GBS以运动 神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。
急性感染性多发性神经炎
急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎石磊 (齐齐哈尔市第一人民医院黑龙江齐齐哈尔 161000)【中图分类号】R755 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085(2009)22-0281-02急性感染性多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（actue inflammatorydemyelinating polyneuropathy）、格林-巴利（Guollain-Barrè）综合征（简称GBS）、是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病，是一种病因未明、病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病，其主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。
发生于世界各地，无明显季节性，以青壮年和儿童多见。
1诊断1.1临床表现1.1.1前驱症状大多数患者在起病前数日至数周有上呼吸道感染、胃肠道症状或轻度发热史。
劳累、受凉、淋雨等可为诱发因素。
1.1.2急性或亚急性起病多数病人起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，少数病例在3～4周后病情仍在进展。
1.1.3首发症状常为四肢对称性无力，有的病人仅以单纯感觉异常起病或伴有肌无力。
1.1.4运动障碍通常由双下肢无力开始，以后发展到下肢。
可由近端向远端发展可相反，或远近端同时受累。
一般下肢瘫痪重于上肢。
表现为双侧对称的驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失。
无锥体束征。
1.1.5脑神经及呼吸肌麻痹半数以上病例出现脑神经麻痹，往往为双侧。
通常受累的脑神经为舌咽神经、迷走神经及面神经，出现吞咽困难、进食呛咳、反流及周围性面神经麻痹。
重症患者因肋间肌、腹壁受累而致周围性呼吸麻痹。
偶因延髓的呼吸中枢受累出现中枢性呼吸困难。
1.1.6感觉障碍以主观感觉障碍较明显（如痛、酸、胀），常有腓肠肌及其他肌肉压痛。
客观感觉功能检查则多为末梢型感觉障碍或无感觉障碍。
1.1.7自主神经功能障碍常见的表现有相对心动过速、高血压或位置性低血压，手足少汗或多汗、肢端皮肤干燥，偶有短暂的大小便潴留或失禁。
急性多发性神经根炎(GBS)护理
急性多发性神经根炎(GBS)护理病情观察：
严密观察体温、脉搏、呼吸、血压的变化，有咳嗽无力、呼吸浅快以及缺氧表现者，应迅速吸痰、吸氧，通知医生，备好气管插管人管切开用物及人工呼吸器等。
对症护理：
1．面神经受损、眼睑不能闭合者，给予金霉素眼膏，加用眼罩或纱布覆盖。
2．肢体疼痛严重或小儿哭闹者，按医嘱给予镇静止痛剂，注意禁用哌替啶等麻醉性止痛剂。
3．瘫痪肢体保持功能位，并加强功能锻炼。
一般护理：
1．急性期绝对卧床休息，呼吸肌瘫痪者取平卧位时，头偏向一侧。
2．给予营养丰富易消化的食物，吞咽困难者可予鼻饲流质饮食。
3．应用激素治疗者出汗多，应加强皮肤护理，勤擦洗更换衣裤，避免受凉。
健康指导：
帮助患者消除紧张情绪，树立战胜疾病的信心；注重锻炼，预防感冒。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普(全文)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普（全文）关键词：重症肌无力脊髓灰质炎急性脊髓炎【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有植物神经症状和呼吸衰竭。
病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。
目前认为GBS是一种感染后免疫介导的疾病。
病因不明，相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。
各组年龄均可发病。
发病有明显的季节性，多在7、8、9月份。
【诊断要点】1．GBS的诊断以临床诊断为主1)根据病前1～4周内感染史。
2)急性或亚急性起病。
3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。
4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高、细胞正常或稍高。
5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60％，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或H反射延迟等。
2．GBS需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。
【药物治疗】1．支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡，预防长时间卧床的并发症。
预防坠积性或吸人性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。
2．激素疗法疗效不确定。
常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。
【注意事项】1．本病尚可使用以下治疗方法1)静脉免疫球蛋白疗法：应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0．4g/kg，连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
2)血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的上级医院进行。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
急性感染性多发性神经根炎
[诊断] 典型病例根据临床、体征和实验室检查不 难作出诊断。不典型病例可参考以下几点，只 要大部分符合，除外其它类似疾病后即可作出 诊断。 ⒈急性发病，对称性、迟缓性瘫痪，腱反射 减低或消失。 ⒉四肢麻木或蚁走感等异常感觉，或呈手套、 袜套样感觉障碍，但感觉障碍远较运动障碍为 轻，或无明显感觉障碍。 ⒊可伴有或不伴有运动性颅神经障碍，常见 副、舌咽、迷走和面神经受累。
⒐临床分类 ⑴肺炎： 最常见的并发症。通常与咳嗽乏力、 吞咽困难、肺部免疫能力降低等有关。临床上 可以没有发热，由于呼吸肌运动障碍，肺部可 以听不到罗音。需X线胸片来确诊。 ⑵肺不张： 也是常见的并发症。主要由于痰 液阻塞气道后引起，常见右上叶不张。合并肺 不张者，可明显加重呼吸困难，很容易导致呼 吸衰竭。
蛋白细胞分离，是本病的特征之一。细胞数一 般正常，少数可＞50×10⁶/L，以单核细胞为 主。糖和氯化物正常。脑脊液压力一般不高， 但是，脑脊液蛋白质含量过高，增加了脑脊液 的粘稠度，导致再吸收障碍，或者出现高血压 脑病时，可以引起脑脊液压力升高。 3.神经传导和肌电图 对诊断GBS很有价值。 ①神经传导速度异常主要表现在运动神经上， 早期可仅有F波或H波的延迟或消失。传导速度 与髓鞘的关系密切，而波幅更多地代表轴索的 损害。因神经病变有一定差异，故需要检查两 条以上神经。传导速度异常主要表现在运动神 经上。大约3周后感觉神经传导速度减慢也上 升。②肌电图见动作电位降低或纤颤电位。
4. 颅神经障碍 时常多个颅神经受累，多数为双侧颅神经麻 痹，两侧瘫痪的程度可以有些不相等。常累及 两侧Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经。 临床表现有头后垂，不能抬头。周围性面瘫 而面无表情。说话声音小，声音嘶哑，构音困 难。吞咽障碍，流涎。咳嗽无力或不能呛咳， 容易发生肺炎、肺不张或痰液窒息。其它可出 现双眼睑下垂、眼球运动障碍。
小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。
不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。
又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。
目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。
小儿吉兰-巴雷综合征的病因(一)发病原因病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。
此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。
(二)发病机制1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。
T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。
急性期患者的体液循环中发现有激活的T 细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。
对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。
(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。
90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)诊疗指南
• ➤ 诊断标准
• 临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生 理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理 测定结果可以分为轴索变性和可逆性运动神经 传导阻滞两种亚型。血清和脑脊液抗神经节苷 脂GM1、GD1a抗体阳性。
• ➤ 推荐意见：（1）AMAN临床表现为急性起病、
相对对称的四肢无力、脑神经受累，腱反射减 低或消失，无感觉神经受累。（2）发病前数周 内常有前驱因素。（3）病情在2周左右达高峰， 一般不超过4周。（4）脑脊液出现蛋白细胞分
传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等 周围神经脱髓鞘改变。 • （6）病程有自限性。
• ➤ 推荐意见： • （1）AIDP临床表现要点为急性起病，相对对称的四肢
无力、脑神经受累，伴或不伴有感觉异常。
• （2）发病前数周内常有前驱因素。 • （3）病程通常在2周内达高峰，一般不超过4周。 • （4）脑脊液检测显示蛋白-细胞分离现象可支持AIDP
• • ➤ 推荐意见：对于急性发生的体位性低血压、心律失
常、胃肠道麻痹或尿、便潴留等表现，应考虑急性泛 自主神经病的可能性，并注意与其他疾病鉴别。
• 6. 急性感觉神经病
• 少见，以感觉神经受累为主。 • • ➤ 临床特点：
• （1）急性起病，在数天至数周内达到高峰。 （2）广泛对称性的四肢疼痛和麻木，感觉性共 济失调，四肢和躯干深浅感觉障碍。绝大多数 患肌者力腱正反常射或减有低轻或度消无失力。。（（34））自病主程神有经自受限累性轻。，
• （3）神经活体组织检查（活检）：腓肠神经活检可见有髓纤维脱髓鞘现象， 少数患者可见吞噬细胞浸润，小血管周围偶有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见 节段性脱髓鞘。神经活检并非诊断AIDP所必需，主要用于不典型患者的鉴别诊 断。
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Acute Infectious Polyradiculoneuritis
定义
急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临 床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸 肌的麻痹。
四、鉴别诊断
1.脊髓灰质炎：
H 脊髓灰质炎病毒(Polio Virus)•病毒株或疫苗株所致的脊髓 前角细胞炎，
H 未服过糖丸的小儿， H 发热2～3 天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性， H 腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌
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没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑
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能够在帮助下于平地行走5米
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卧床或需要坐轮椅
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需要辅助呼吸
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死亡
㈡、感觉障碍
H 较运动障碍为轻,初期明显， H 多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。 H 肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍， H 延神经干的压疼及牵扯疼常见。
㈢、颅神经障碍
H 后组颅神经受累为最常见受累最多， 也可为单一颅神经麻痹，
H表现语言减少、吞咽困难， 进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力
H 全部颅神经均可受累——闭锁综合征。
㈣、呼吸肌麻痹
呼吸肌麻痹的分度
Ⅰ 语音减小 呼吸力较弱 无呼吸困难 无矛盾呼吸
Ⅱ 语音更低 呼吸力弱 有呼吸困难 深吸气见矛盾呼吸
（1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高.脑脊液中 可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。
（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
ECG： 2.
严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和
T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经
功能异常所致。
Ⅲ 语音明显弱 呼吸力减弱 重度呼吸困难 安静状态矛盾呼吸
㈤、植物神经障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律
紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度 增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过1224小时的尿潴留）
二、实验室检查
1 .脑脊液检查：
.3 肌电图检查：
（1）F波：早期可见F波的延长或消失
（2）神经传导速度检查：
神经传导速度的减慢─-提示周围神经有脱髓鞘 损害，
复合肌肉动作电位波幅的减低──提示与轴索损 害有关。
4.腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润
三、诊断
描述性诊断，诊断要点如下： 1.前趋感染：病前1～4 周以内常有呼吸道或消化道前 趋感染史。 2.急性起病的上行性对称性弛缓性麻痹，常累及三个 肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或 消失。 3.四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感 觉障碍，但以运动障碍为主。 4.可伴有运动性颅神经障碍，以7，9，10对颅神经麻 痹为最多见。 5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
本病又称为格林－巴利综合征
（Guillain-Barre'syndrome）
病理改变与分型
• 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） • 病变部位：神经根、周围神经近、远端
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突 瓦勒样变性
根据主要的病理改变的不同,分不 同亚型：
㈠.运动障碍及其分度：
H 急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,
H 少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端> 近，少数近> 远，
H 腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。
运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分：
分值 定义
0
没有症状和体征
1
有轻微症状或体征，能够跑
一、 临床表现
据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周 有前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前 驱病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病 诱因为淋雨、涉水、外伤等。
绝大多数病例急性起病，体温正常，1-2周神经系统 病情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复， 个别患儿起病缓慢。经3-4周病情发展至高峰。 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.颅神经障碍 4.呼吸机麻痹 5.植物神经障碍
• 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
• 轴索变性： (1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累， 24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发 现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
流行病学
H 各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即1625岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多 见。
H 发病有地区性、季节性和流行性趋势。 H 欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 H 中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。 H 儿童最小发病年龄为6个月,4～6岁最多,占41.9 （三）免疫遗传
发病机理
分子模拟学说：
H 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神 经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经， 导致周围神经损伤。
H 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序 列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某 段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物， 实验动物显示了周围神经病。
• Miller-Fisher综合征（MFS) 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，
病前往往有前趋感染史， 脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。 预后良好。 • 其他不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发型GBS等变异型。
病因
(一）感染： 前趋感染史，包括： H 病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合 胞病毒、 柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。 H 细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病 原。 H 其它：支原体感染。