氯离子通道与肾脏病
氯离子通道相关肾脏疾病的现状和展望
氯离子通道相关肾脏疾病的现状和展望
周建华;蒲金赟
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2015(015)011
【摘要】氯离子是机体维持内环境稳态最重要的阴离子，它在细胞内外的转运除了CI-HC03-交换及NaLKLCl-和KLCr共同转运外，还可经过氯离子通道进行转运。
氯离子通道是一类选择性阴离子通道，通过对氯离子选择性通过膜结构参与调节细胞兴奋性、细胞容量，上皮细胞跨膜转运，胞内酸度、胞内囊泡酸化，细胞周期和凋亡等生理过程。
【总页数】6页(P644-649)
【作者】周建华;蒲金赟
【作者单位】430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.氯离子通道生理药理学特点及相关疾病的研究进展 [J], 王浩森
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4.心脏细胞氯离子通道的研究现状 [J], 壮可;程龙献;廖玉华
5.容积敏感性外向整流氯离子通道对容积调节和细胞凋亡影响研究的现状 [J], 阳小雅;王立伟;陈丽新
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氯离子在近端小管重吸收的描述
氯离子（Cl^-）是人体内重要的电解质之一，在肾脏中的重吸收过程对于体液内稳态的维持至关重要。
而近端小管作为肾脏的重吸收机制的关键部位，对氯离子的重吸收起着至关重要的作用。
本文将对氯离子在近端小管重吸收的过程进行详细描述，以便读者对该生理过程有更全面的了解。
1. 近端小管的结构近端小管是肾单位中最早的尿液形成部位之一，其结构特点决定了其对氯离子的重吸收具有特殊的生理意义。
2. 氯离子在近端小管的进入氯离子是通过近端小管上皮细胞膜上的特定通道蛋白进入细胞内的。
这一过程的特点和调节机制将会在接下来的内容中具体描述。
3. 氯离子在近端小管上皮细胞内的运输进入细胞内后，氯离子需要通过细胞内的转运蛋白参与到重吸收的过程中，这一过程对于体液内电解质的平衡至关重要。
4. 氯离子的重吸收调节近端小管对氯离子的重吸收过程是受到激素和神经调节的，这一调节机制的研究将有助于揭示人体内电解质平衡的调节机制，对临床疾病的治疗具有一定的指导意义。
5. 氯离子重吸收与疾病在一些肾脏疾病中，近端小管对氯离子的重吸收可能会受到影响，从而引起身体内电解质的紊乱。
对于这类疾病的研究有助于找到更好的治疗方法。
6. 总结近端小管对氯离子的重吸收是人体内电解质平衡的重要环节之一，了解其生理过程有助于对一些临床疾病有更深入的认识，在日常的临床实践中具有一定的指导意义。
希望本文能够为读者对该生理过程有更全面的了解提供帮助。
7. 近端小管对氯离子的重吸收机制近端小管对氯离子的重吸收是通过细胞膜上的特定通道和转运蛋白完成的。
在近端小管上皮细胞的顶端上有微绒毛状突起，形成微绒毛状缘，其增大了细胞上皮的表面积，从而有利于氯离子的进入和离开。
而在细胞膜上，则分布有多种氯离子通道和转运蛋白，包括Na+/K+/2Cl-共转运体和Cl^-/HCO3^-交换蛋白等。
这些通道和转运蛋白协同工作，通过主动转运和被动扩散的方式维持着氯离子的重吸收和稳态平衡。
8. 氯离子的进入和转运过程氯离子首先通过近端小管上皮细胞膜上的Cl^-通道进入细胞内，在细胞内通过Na+/K+/2Cl-共转运体和Cl^-/HCO3^-交换蛋白等转运蛋白在细胞内膜上进行转运。
甲苯磺酸瑞马唑仑静脉泵注对接受四肢动静脉内瘘成形术的Ⅴ期慢性肾病患者镇静效果观察
甲苯磺酸瑞马唑仑静脉泵注对接受四肢动静脉内瘘成形术的Ⅴ期慢性肾病患者镇静效果观察张婉月，何士凤，候雅欣，汤西玲，孙振涛郑州大学第一附属医院麻醉与围术期医学部，郑州450052摘要：目的 观察术前至手术结束持续静脉泵注甲苯磺酸瑞马唑仑对接受四肢动静脉内瘘成形术的Ⅴ期慢性肾病患者镇静效果。
方法 实施局麻下四肢动静脉内瘘成形术的Ⅴ期慢性肾病患者80例，根据术中是否使用甲苯磺酸瑞马唑仑将患者分为A、B两组，A组手术开始前至手术结束不给予任何镇静药物，B组从手术开始前15 min至手术结束用微量泵持续静脉泵注甲苯磺酸瑞马唑仑0.15 mg/（kg·h）。
记录并比较两组患者入室时（T0）、手术开始10 min（T1）、手术开始30 min（T2）、手术开始1 h（T3）时心率（HR）、平均血压（MAP）、血氧饱和度（SpO2）、脑电双频谱指数（BIS）值。
记录并比较两组患者手术开始30 min时Ramsay镇静评分、术后1天Ramsay镇静评分。
术后6 h 使用患者满意度评分表进行满意度评分。
术后24 h观察患者嗜睡、呼吸抑制、恶心、呕吐等不良反应发生情况。
结果 与T0时相比，T1、T2、T3时A组HR和MAP均升高（P均<0.05），B组HR、MAP和BIS均降低（P均<0.05）；与A组相比，B组T1、T2、T3时HR、MAP和BIS均降低（P均<0.05）。
B组手术开始30 min时Ramsay镇静评分高于A 组（P<0.05）。
B组患者满意度评分高于A组（P<0.05）。
两组患者术后24 h内均未发生嗜睡、呼吸抑制、恶心、呕吐等不良反应。
结论 对于实施四肢动静脉内瘘成形术的Ⅴ期慢性肾病患者，术前至手术结束持续静脉泵注甲苯磺酸瑞马唑仑可以起到良好的镇静效果，提高了患者满意度。
关键词：镇静药物；甲苯磺酸瑞马唑仑；四肢动静脉内瘘成形手术；慢性肾病doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.09.020中图分类号：R614.3 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）09-0082-04慢性肾病是一种临床上常见的疾病［1］，Ⅴ期慢性肾病时患者双侧肾脏不可逆性的损伤会导致机体多种代谢产物、水电解质等无法正常排出，进而引起机体生物功能紊乱［2-3］。
Dent病1型
•临床集锦•Dent病1型• 194• J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021焦晨峰赵丽丽程震摘要12岁男性，病程4年，临床表现为低分子蛋白尿，无镜下血尿，血压及肾功能正常，近端肾小管损伤(低尿酸、尿糖阳性），尿钙排泄增高，肾脏B超提示双肾结晶。
肾穿刺活检示肾小管间质病变，二代测序技术提示CLCN5基因插人突变（c.2146_2147inSA C),该插人突变导致移码突变，患儿为半合子突变。
最终诊断为D ent病1型。
关键词D ent病1型遗传性肾小管疾病CLCN5基因X连锁隐性遗传Dent disease type 1JIAO Chenfeng,ZHAO L ili^C H E m ZhenNational Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Nanjing University School o f M edicine, Nanjing 210016 .ChinaABSTRACT A 12-year-old male with 4-year course presented with low molecular weight proteinuria, no microscopic hematuria, normal blood pressure and renal function,proximal renal tubule injury ( hypouricemia glucoseuria,positive urine - glucose) , hypercalciuria. Renal ultrasound revealed bilateral kidney crystal. Renal biopsy showed tubulointerstitial lesions.Next-generation sequencing( NGS) revealed an insertion mutation (c.2146_2147insAC) in the CLCN5 gene, which resulted in a frame shift mutation.The child had a semi-zygotic mutation.The final diagnosis was Dent disease type 1.Key words Dent disease type 1hereditary tubular disease CLCN5 gene X-linked recessive inheritance病史摘要现病史12岁男性，因“发现蛋白尿4年余，尿 糖阳性3月”人院。
肾脏对钠、钾、氯进行排泄及调节简述
医⽣对肾脏病患者的钠、钾、氯等电解质特别关注，需经常反复检查，对其进⾏监测。
这是因为肾脏是钠、钾、氯的主要排泄场所。
在体液中，钠离⼦是细胞外液中最主要的电解质，钾离⼦是细胞内液中最主要的电解质。
钠、钾、氯的排泄直接关系到体内这些离⼦的相对平衡，对保持正常体液的渗透压、体液量以及酸碱平衡具有极为重要的意义。
尿钠是通过肾脏的滤过和重吸收作⽤⽽后排出体外的。
正常成⼈，⾎浆的钠离⼦浓度为138～145毫摩尔/升，绝⼤部分是以氯化钠的形式存在，其次是碳酸氢钠等。
肾⼩球滤过率⼀般为180升/24⼩时，⽽每⽇排出的钠离⼦仅3～5克，99% 以上的钠离⼦被肾⼩管和集合管重吸收，其中⼤部分在近曲⼩管中重吸收，其余为髓袢升⽀、远曲⼩管和集合管重吸收。
钠的排泄受以下多种因素的影响：（1）肾⼩球滤过率与球管平衡。
每单位时间从肾⼩球滤过的钠离⼦量，对尿钠的排出具有重要影响。
近端⼩管重吸收钠离⼦的量随肾⼩球滤过率的变化⽽变化。
若⽆球管平衡，当滤过的钠离⼦增加1%时，终尿中排出的钠量会增加两倍以上。
（2）肾上腺⽪质激素有保钠作⽤，其中，以醛固酮的作⽤为，醛固酮增多可导致⽔钠潴留。
（3）肾动脉压或肾静脉压增加可使钠的重吸收减少。
诸如以上的原因都可以影响钠的排泄。
正常⼈⾎清钾浓度为3.5～5.5毫摩尔/升，每⽇从尿排出1.2～3.2克，肾脏保留钾的能⼒不如钠。
⾎清钾⼏乎全部要从肾⼩球滤过，其中98%左右在近曲⼩管重吸收，⼩部分在髓袢吸收。
肾脏排泄钾的因素主要有下列⼏个⽅⾯：（1）钾平衡。
正常⼈摄⼊钾盐增加时，尿钾排出也增加。
（2）肾⼩管细胞内钾的浓度。
当肾⼩管细胞内钾离⼦浓度增加时，远曲⼩管对钾的重吸收减少，尿钾的排出增加；反之，则尿钾排出减少。
（3）远曲⼩管和集合管中钠离⼦的含量。
每当远曲⼩管对钠的重吸收增加时，钾的分泌量即增加。
（4）醛固酮的影响。
当⾎清钾离⼦浓度升⾼时，可促进肾上腺⽪质分泌醛固酮，从⽽使钾排泄增加，使钾离⼦浓度恢复正常。
氯离子通道与肾脏病
氯离子通道与肾脏病蒲金赟(综述);周建华(审校)【摘要】氯离子是生物体内一类重要的阴离子，参与多种生理活动的调节。
由相关基因突变引起的离子通道蛋白功能缺陷可导致离子通道功能异常，形成离子通道病。
在肾脏，位于不同部位的肾小管上皮细胞的基侧质膜和顶质膜上分布有多种氯离子通道。
研究发现，肾脏电压门控氯离子通道与Bartter综合征和Dent病有关；囊性纤维化跨膜转运调节体所致囊性纤维化病可累及肾脏。
文章综述氯离子通道在维持正常肾脏功能中的作用及其机制，以及相关基因缺陷所致的肾脏疾病。
%Chloride ion is an important anion in organisms, managing various physiological events. A particular gene mu-tation leads to involved channel deifciency and to develop channelopathy. In kidney, different chloride channels distribute along certain fractions of the renal tubule, located at apical and basolateral membranes of tubular epithelial cells. Previous studies dis-covered that voltage-sensitive chloride channels in kidney are associated with Bartter syndrome and Dent’s disease. In addition, the kidney can be involved by cystic ifbrosis resulting from dysfunction of cystic ifbrosis transmembrane conductance regulator. In this review, the function and mechanism of chloride channels in maintenance of normal renal function, and the renal diseases caused by related gene defects were discussed.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】5页(P150-153,157)【关键词】氯离子通道;Bartter综合征;Dent病【作者】蒲金赟(综述);周建华(审校)【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科湖北武汉 430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科湖北武汉 430030【正文语种】中文氯离子（chloride ion，Cl-）是机体维持内环境稳态最重要的阴离子。
肾病科肾小管钠钾转运障碍诊疗规范2023版
肾小管钠/钾转运障碍诊疗规范2023版一、肾脏对钠/钾代谢的调控钠是细胞外的主要阳离子，对维持细胞外液容量起关键作用。
钾是体内另一种含量丰富阳离子，是细胞内含量最多的阳离子，对于细胞的各项功能都非常重要。
肾脏是调节钠、钾平衡的重要脏器，主要是通过肾小管不同节段的生物学行为进行精确地调节。
(-)近端肾小管近端肾小管是肾脏重吸收钠离子的主要部位,约占所有钠离子重吸收量的2/3,在这一节段，肾小球滤出的钠主要通过旁细胞途径被动重吸收，在基底膜Na+-K+-ATP酶介导下泵出细胞外，使细胞内钠保持在较低水平。
5O%-6O%肾小球滤过的钾在近端小管被重吸收，这个部位钾重吸收的速度由钠、水的重吸收决定，绝大多数钾是通过旁细胞途径在溶质的牵引作用下被动重吸收的。
(一)亨利祥升支粗段亨利祥升支粗段(thickascending1.imb,TA1.)对水无通透性，对氯化钠进行主动重吸收，稀释了尿液并提供了逆流倍增的能量。
在TA1.的细胞顶膜表达有Na+-K+-2Cr协同转运蛋白(NKCC2),该蛋白由S1.C12A1基因编码，对样利尿剂(口关塞米、布美他尼等)敏感，负责这一节段钠和氯化物的转运。
基底膜的Na+-K*-ATP酶主动将钠转运到细胞外；而氯化物则通过特定氯离子通道(C1.C-Ka和C1.C-Kb)离开细胞。
TA1.部位钾的重吸收也依靠NKCC2,通过NKCC2吸收入细胞的钾，需要分泌型钾通道(SK),如肾脏外髓钾通道(RoMK)再循环把钾分泌到管腔，以维持顶膜协同转运蛋白的活性。
(三)远端肾单位远端肾单位包括远曲小管(dista1.convo1.utedtubu1.e,DCT)›连接管(connectingtubu1.e,CNT)和集合管(co1.1.ectingduct,CCD)oDCT前段钠的重吸收与氯耦联，是由细胞顶膜对嘴嗪类利尿剂敏感的钠-氯协同转运蛋白(Na+-CΓcotransporter,NCC)介导的。
肾小管的重吸收作用 生理
肾小管的重吸收作用生理肾小管的重吸收作用是肾脏生理功能中的关键环节，对于维持体内水、电解质平衡以及排除代谢废物具有重要意义。
本文将详细阐述肾小管重吸收作用的生理机制、影响因素以及其在肾脏疾病中的变化。
一、肾小管重吸收作用的生理机制肾小管重吸收作用是指肾小管上皮细胞将肾小球滤过液中的有用物质，如水、电解质、葡萄糖、氨基酸等，重新吸收回血液的过程。
这一过程主要依赖于肾小管上皮细胞膜上的转运蛋白和通道蛋白，它们能够选择性地转运不同物质。
1. 水分的重吸收水分的重吸收主要发生在近端小管和亨利氏环，通过水通道蛋白（如AQP1、AQP2等）介导。
在抗利尿激素的调节下，集合管上皮细胞膜上的AQP2表达量会增加，从而增加水的通透性，促进水的重吸收。
2. 电解质的重吸收肾小管对电解质的重吸收具有选择性。
钠离子（Na+）的重吸收主要发生在近端小管，通过上皮细胞膜上的钠离子通道和钠-钾泵进行。
钾离子（K+）的重吸收则主要发生在远端小管和集合管，通过钾离子通道进行。
氯离子（Cl-）的重吸收通常伴随钠离子的重吸收而发生，以维持电中性。
3. 葡萄糖和氨基酸的重吸收葡萄糖和氨基酸的重吸收主要发生在近端小管。
葡萄糖通过上皮细胞膜上的钠-葡萄糖共转运体（SGLT）进行重吸收，这一过程需要消耗能量。
氨基酸则通过不同的氨基酸转运体进行重吸收，这些转运体具有底物特异性。
二、影响肾小管重吸收作用的因素1. 抗利尿激素抗利尿激素（ADH）是由下丘脑合成并释放的一种激素，它能够增加集合管上皮细胞膜上的AQP2表达量，从而促进水的重吸收。
在脱水、失血等情况下，血浆渗透压升高或血容量减少会刺激抗利尿激素的分泌，进而增加水的重吸收，减少尿量，以维持体液平衡。
2. 醛固酮醛固酮是由肾上腺皮质分泌的一种激素，它能够增加肾小管上皮细胞膜上的钠-钾泵活性，促进钠离子的重吸收和钾离子的排泄。
在钠离子丢失过多或血容量减少的情况下，醛固酮的分泌会增加，以维持钠离子平衡和血容量。
参与肾脏钠离子重吸收的离子通道
参与肾脏钠离子重吸收的离子通道嗨，亲们！今天咱们就来聊聊一个超级神奇的话题——参与肾脏钠离子重吸收的离子通道。
别看这个话题有点儿高大上，其实它跟咱们的生活息息相关哦！那啥，先给大家普及一下这个知识点吧。
咱们得知道，肾脏是人体的一个重要器官，它负责过滤血液、排泄废物、调节水分平衡等等。
而在这个过程中，肾脏需要通过一种叫做离子通道的东西，来控制钠离子等矿物质的进出。
那么，这些离子通道到底是怎么工作的呢？简单来说，离子通道就像是一扇门，只允许特定的离子通过。
在肾脏中，有一种叫做Na+/K+ ATP酶的离子通道，它负责控制钠离子的重吸收。
也就是说，当这种离子通道打开时，钠离子就会被吸引到肾脏里；而当这种离子通道关闭时，钠离子就会被排出体外。
这样一来，肾脏就能根据需要，精确地调节钠离子的含量了。
好了，现在咱们来聊聊这个离子通道的一些有趣的特点吧。
它可不是只有一种类型哦！事实上，目前已经发现了多种不同类型的离子通道，它们分别负责不同的离子进出。
比如说，有一种叫做Nav1.x的离子通道，就负责控制氯离子的进出；而另一种叫做Nav2.5的离子通道，则负责控制葡萄糖和氨基酸的进入。
说到这儿，大家可能已经想到了一个问题：这么多不同类型的离子通道，它们是怎么协调工作的呢？这就要说到另一个重要的角色——水通道蛋白(aquaporin)了。
水通道蛋白是一种特殊的蛋白质，它可以像一个门一样，让水分子自由通过。
而这些水分子，其实就是携带着其他离子的载体哦！所以说，水通道蛋白就像是一个“运输带”，把各种离子都运到了正确的地方。
那么，这些离子通道和水通道蛋白又是如何相互作用的呢？原来，它们之间有一个叫做“协同作用”的概念。
也就是说，不同的离子通道和水通道蛋白之间，会相互配合，共同完成对离子的调控。
比如说，在肾脏中，当Na+/K+ ATP酶离子通道打开时，水通道蛋白就会被激活，帮助更多的水分子进入肾脏；而当这些水分子带着其他的离子一起进入肾脏后，Na+/K+ ATP酶离子通道又会关闭，以防止过多的离子进入。
氯离子通道药理学特征分析
氯离子通道药理学特征分析氯离子转运通常被认为是阴离子转运的代表，其转运形式及转运通道蛋白的状态对细胞的活性来说显得尤为重要。
深受研究者的注重1，细胞体积和内环境稳态的调节对氯离子转运起着决定性作用。
其内环境条件包含了诸多形式的调节，如：电生理调节、膜上离子及物质转运、胞内体积及酸碱性（pH值）调节等。
从功能上看，Cl-Ionchannel(氯离子通道)在很大水准上影响了细胞的功能，如：细胞的免疫应答、细胞增殖与分化都有氯离子通道的参与，现阶段很多研究发现，细胞的凋亡（Apoptosis）与氯离子通道存有很多相互依存关系。
氯离子膜通道的功能与特性直接影响细胞的活性状态，更进一步推动我们对疾病的生理及病理发生发展的全过程的了解。
很多膜上蛋白通道参与细胞的电压门控等功能活动。
研究表明,人类骨骼肌ClC家族区域对阴离子选择性传导通道结构有较大贡献2，所有的氯通道蛋白的ClC家族成员在相对应的阴离子通道上都包含一个相对保守的模序GKxGPxxH.3Cl-的跨膜转运是非常重要的生理功能之一，在生物体内，Cl-的数量相对较多，广泛存有于原、真核生物细胞及卵母细胞上的一种阴离子通道上，近几年来，相关的通道基因表达及分布功能研究都在一定水准上取得了重大突破性进展。
其中在卵母细胞中，组氨酸残基37是野生型M2离子通道起始激活的主要因素之一4，在细胞膜上，阴离子通道是允许阴离子顺电化学梯度被动扩散的蛋白通道，因为Cl-在生物体内数量较多，分布广泛，其通透性作用最佳。
大量的生物物理学研究发现，在很多蛋白通道中，都存有具有特征性的门控现象3，就通道本身来说，Cl-通道主要是电压门控通道，主要有细胞肿胀依赖性、信号分子偶联性、相关离子依赖性、胞内多种蛋白激酶磷酸化依赖性以及ATP的水解反应相偶联等诸多特性。
从电生理角度看，Cl-通道平衡电位与静息电位相似，其功能与K+通道相类似，抑制细胞的兴奋性，同时促动去极化后复极，进而维持细胞静息膜电位。