视神经脊髓炎病因与治疗方法
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。
2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。
大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。
该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。
1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。
当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。
2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。
最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。
最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。
2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
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02
预防并发症： 及时发现并预 防并发症，降 低疾病风险
04
心理支持：定 期复查有助于 患者了解病情， 减轻心理压力
诊断与治疗
诊断：通过病史、体格检 查、实验室检查、影像学
检查等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等方法
进行治疗
药物治疗：糖皮质激素、 免疫抑制剂、抗炎药物 等
手术治疗：视神经减压 术、脊髓减压术等
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、心理治疗等
2
病情观察
观察患者视力变化 观察患者疼痛程度 观察患者皮肤状况
生活护理
01
保持良好的作息规律， 保证充足的睡眠
02
保持良好的饮食习惯， 避免刺激性食物
03
保持良好的心、勤换衣物
05
避免剧烈运动，适当 进行康复训练
06
定期进行身体检查，及 时发现并处理并发症
3
功能锻炼
1
保持良好的 坐姿和站姿
4
增强平衡能 力
2
加强肌肉力 量训练
5
提高心肺功 能
3
保持关节活 动度
6
预防跌倒和 骨折
心理支持
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
鼓励患者保持 积极心态，树 立战胜疾病的 信心
提供心理辅导， 帮助患者应对 疾病带来的心 理压力
引导患者进行 自我调节，保 持良好的心理 状态
提供社会支持， 帮助患者建立 良好的人际关 系，增强社会 适应能力
症状：视力下 降、视野缺损、 肢体无力、感 觉异常等。
治疗：糖皮质 激素、免疫抑 制剂、血浆置 换等。
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，但部 分患者可能遗 留后遗症。
视神经脊髓炎
辅助检查
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
多数患者有视觉诱发电位异常，主 要表现为P100潜伏期延长及波幅降 低。
少数患者脑干听觉诱发电位异常， 提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
诊 断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准
必备条件 1.视神经炎 2.急性脊髓炎
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
压力与外观正常。 细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，通常不超 过100×106/L。 30%患者急性期CSF白细胞>50×106/L，且以 中性粒细胞为主。 蛋白含量正常/轻度增高，多在1g/L以下； 免疫球蛋白轻度增高，以IgA和IgG为主，复发 型患者CSF蛋白含量显著高于单相病程患者； 蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20-40%， 明显低于MS。
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、 头痛及体位性震颤等。
极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济 失调、构音障碍及周围神经损害等。
如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO 诊断应慎重。
辅助检查
病因与发病机制不明。
可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、 甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支 原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。
NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为 73%和91%。
NMO-IgG特异性靶点为位于CNS血脑屏障上 的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4 （AQP-4）。
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化 （MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病。
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概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
（2）血清及CSF AQP4-IgG： 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA） 及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达 70％。酶联免 疫吸附法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定 度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4IgG或两种以上方法动态反复验证。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
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简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年 起病，女性居多，复发率及致残率高。
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
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（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以
视神经炎
横贯性脊髓炎样障碍，最初症 状为背部或颈部疼痛，放射至 上臂或胸部，随即出现下肢和 腹部感觉异常，进行性下肢无 力和尿潴留。
四、实验室检查：
脑脊液压力与外观一般正 常，急性起病者，白细胞可升 高达50-100×106/L，以淋巴细 胞为主。蛋白含量正常或轻度 升高，伴有蛛网膜炎者更高。
脑脊液IgG指数增高及寡克隆
1）细菌性脑膜炎 2）病毒性脑脊髓炎：病理改变不同，有 大片软化坏死灶，CSF特异性病毒抗体测 定有十分重要价值。 3）MS：根据病程 4）Reye综合征（伴有内脏脂肪变性的脑 病））
七、治疗： 首先在于预防前述感染，行狂犬病 疫苗接种时须做皮试。 急性期必须用ACTH或类固醇激素， 以减轻炎症反应和脑水肿，类固醇激素 为非特异性抗炎药物，有免疫抑制效果， 可改善血管通透性，抑制白细胞渗出。
通常一眼首先受累，然后在几
小时至几星期后另一眼亦发病。 视力减退一般发生很快且重， 生理盲点扩大或视野向心性缩 小。
眼病变可以是视神经炎或球后
视神经炎，如系前者将出现视 神经乳头水肿，如系后者则视 乳头正常，在后期呈现原发性 视神经萎缩，病程中常有眶后 剧烈疼痛。
脊髓症状常较弥散，多表现为
4）神经细胞和轴突损害不明显。 5）严重时可见到白质内片状出血、 坏死，则称为急性出血性（坏死性） 白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis)
三、临床表现： 多数病例在感染或接种疫苗 后1-2周急性发病，如果感染因 素消除，一般没有发热，周围血 白细胞正常。其临床表现与其受 累部位有关。可分为脑型，脊髓 型及脑脊髓型。
一、病因：
1912年谢耳德氏首先报道。 故亦称Schilder病。或弥漫性 轴周性脑炎。病因尚未明确， 一般认为属于自身免疫性疾病。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（1）单时相病程NMO（2）复发型NMO病因及发病机制病因尚不清楚。
临床表现NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。
大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候眼痛、视力下降或失明、视野缺损。
可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。
②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
辅助检查磁共振成像（MRI）1.头颅MRI：特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。
延髓病变，常与颈髓病灶相延续。
病变往往不强化。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓MRI：病变常累及3 个或3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。
NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。
病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。
急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。
疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。
46-75%患者脑脊液蛋白升高。
小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清NMO-IgGNMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。
此外，NMO 患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。