分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例

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嗜铬细胞瘤病例

嗜铬细胞瘤病例

一、嗜铬细胞瘤典型表现,高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高, 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上,伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤,其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性,属常染色体显性遗传,约 占嗜铬细胞瘤发病的5%~10%;对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠,但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来,应用敏感及特异放 射酶分析法,开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定,虽然实验条件要求 高、价格较昂贵,但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法, 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状: 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ,与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管 收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加, 导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发

无症状的异位嗜铬细胞瘤1例

无症状的异位嗜铬细胞瘤1例

丰 富 激 素 分 泌 功 能 低 下 不 足 以 产 生症 状

,
17/ l oK P
:
a
,
心 率慢 至

52
次/
病理 诊断 嗜 铬 细 胞病
,

术后
3
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22
天 出院时 检查 右眼矫 正 视
,
:
术证 明 这 一 叔是 可 以 做 到 的 但 应 加 强 全 身 及 眼 局 部 的 激 素 抗 生 素 治疗

J ( .
眼 球 充 血 完 全 消退
,
角膜恢 复透

明 前 房 闪 光 阴性 瞳孔 药 物性 散大
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关 于 此 手 术 应 采 取 囊 内摘 除 还 是 囊 外 摘 除 专 家 们 还 存 在 分 歧 此 病 例 支 持 了囊 内 摘 除 可 供 同道 参考

,
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16K
f, a
( 240 /l z om m Hg )
,

② 瘤体释 放 的激 素 以 肾上 腺素 为 主 p

,
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入 壶 静 点 同 时静 脉 注 射酚
.
受体兴 奋 使 周 围 血 管 扩 张
,
③瘤 体血 运 不
妥拉 明 s m g 血压 下 降无几 瘤体摘 除后血 压 即 刻恢 复 到 分
以 前 曾 有 报 道 糖 尿 病 性 白内 障 患 者 手 术有 4 3 % 因感染失明
,
顺 利 术 毕 阿 托 品 散 瞳 地 塞 米 松 与庆 7 ( 毒
素混合 液 术前 液
一 口 0
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,
,
28 9 %

1例儿童肾上腺嗜铬细胞瘤的护理体会

1例儿童肾上腺嗜铬细胞瘤的护理体会
1 , mg2次/ , d 效果不佳 , 2天改 为 2 / 第 mgd口服 , 患儿 血压 降
至 10~ 4 / 0~9 m g 2 10 8 0 mH。
系统的损害 。近年来 , J 随着医学技 术的发展 , 国内外文献 报
道儿童嗜铬细胞瘤的病例不断增 加 , 因此对此病应加 以重视 。
战 胜 疾病 的信 心 。 给 患 儿 创 造 温 暖 舒 适 的 环 境 , 患 者 感 到 让
× .e ,T值 4H , 清。实验室检查 : 腺素 7.p 1 mC 6 1 U 边界 肾上 35g /
I, I 去甲肾上腺素 249 gm , 1 l 1.p/ l尿儿茶酚胺( 。临床诊断 : 一) 右肾
疗 2周余 , 脉滴注 0 9 生理盐水 2 0 ld 静 .% 5 m/ 。2周 后患 儿心
率低于 10 ̄/ i , 0 m n 血压 10~ 0 6 9 mm g 四肢温暖 , 4 9 /0~ 0 H , 甲 床红润 , 红细胞压积 < 5 , 4 % 适宜手术。
2 13 心理 护理 : .. 因为嗜铬细胞瘤患者 当机体遭遇 紧急情况
[ 关键词 】 肾上腺嗜铬细胞瘤 ; 儿科 ; 护理 肾上腺嗜铬 细胞瘤 是发生在 肾上腺 髓质 的肿瘤 , 多成人
发病 , 童少 见。儿童嗜铬细胞瘤多 以持续性高血压多见 , 儿 具 有家族遗传性 。肿瘤多 为双侧 , 引起 高血 压脑病 及心血管 易
因嗜铬细胞瘤 分泌去 甲肾上腺素 、 肾上 腺素 、 多巴胺 , 使全 身 小动脉血 管因 一受 体激 动而收缩 至血 压升 高 , 因此 嗜铬细 胞瘤术前 应用 一受体 阻滞剂 J本 例患儿 给予 口服 高特灵 ,
盐低脂饮饮食 , 2 经 周余扩容 、 对症治疗 , 1 1 于 2月 2日在全麻下

133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析

133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析

133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤,这种细胞主要分布在肾上腺髓质。

肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确,但可能与遗传、环境等因素有关。

在分析133例病患的并发症时,我们发现了一些常见的并发症。

其中,高血压是最常见的并发症,由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致患者血压持续升高。

心悸、出汗也是常见的并发症,由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多,导致患者出现心率加快、出汗等症状。

在一些严重的病例中,肿瘤还会导致肾上腺功能减退,进而引发疲劳、体重减轻等症状。

然而,并发症并非都是如此明显。

在一些病例中,患者并未出现明显的症状,而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。

这就要求医生在接诊时,要高度警惕患者的病情,及时进行相关检查,以便尽早诊断和治疗。

在预后方面,嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。

一般来说,良性肿瘤患者的预后较好,手术切除后复发率较低。

然而,恶性肿瘤患者的预后较差,手术切除后复发率较高。

患者在治疗过程中,还需注意并发症的防治,以提高生活质量。

在分析过程中,我遇到了一个典型案例。

患者张先生,45岁,因“高血压、心悸、出汗”就诊。

经检查,发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。

手术切除肿瘤后,张先生的症状得到了明显缓解。

然而,在术后随访过程中,我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。

通过积极的药物治疗和生活调整,张先生的病情得到了有效控制。

这个案例告诉我们,在治疗嗜铬细胞瘤的过程中,不仅要关注肿瘤本身,还要关注患者的并发症和生活质量。

重点和难点解析:在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中,我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。

这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。

高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。

肾上腺嗜铬细胞瘤1例围术期护理体会

肾上腺嗜铬细胞瘤1例围术期护理体会

电监护仪进行 2 生命体征 的监 测 , 4h 保持静脉通道通 畅、 各种 患者长期头痛 、 头晕 , 血压高 , 波动大 , 且 引流管通畅 。 42 肾上腺 嗜铬细胞瘤 手术后仍有 患者存在 高血压 , . 因 此可能 出现 肾上腺危象 , 手术后血压 的控 制 、 容量的监测是 血
各项标本 , 为医生提供补液依 据。防止伤 口感染等并发症。
5 体 会
嗜 铬 细 胞 瘤 是 来 源 于 肾 上 腺 髓 质 及 交 感 神 经 系 统 的 嗜铬 组织 , 肾上 腺 嗜 铬细 胞 瘤 约 占 8 %, 中 1%为双 侧 性 , 床特 5 其 0 临
医疗 , 出院后可 以报销医疗费用 , 使其没有后顾之忧 , 患者以 使 最佳 的心态接受手术。 22 术前准备 . ①药物治疗 :应用 肾上腺素能受体 阻滞
质量。
参 考 文 献
术中触摸和挤压肿瘤引起 的高血压危象 和心 血管的严重并发 症。 该患者使用酚苄明 2 ~ 0m /, 3次 口服 , 0 6 g 分 d 术前 1 0d开始 服用 。 ②扩充血容量 , 该患者的周围血管长期处于收缩状态 , 血
作者简介 : 史克 琴 , , 1岁 , 专 学 历 , 业于 江 西 省 赣 州 市 卫 生 女 4 大 毕 学校 , 管 护 师。 主
[ 吴在德. 1 ] 外科学【 ] 6 北京 : M . 版. 第 人民卫生 出版社 , 0 :2 — 3 . 2 77870 0
( 稿 日期 :0 9 1— 3 收 20—02 )
基层医学论坛 2 1 年第 l 卷 3 00 4 月下旬刊
剂 , 效控 制血 压 , 过 扩容 使 缩 小 的血 容 量 得 到 纠 正 , 有 通 减少 因

嗜铬细胞瘤病例讨论

嗜铬细胞瘤病例讨论
流行病学:各年龄段,高峰30-50岁,男女发病均等。 80-90%为良性,10-15%为恶性,10%有家族性(MEN2)
部位:肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现:
(1)典型“三联征”:发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点:阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他:如代谢紊乱
一年后随访(2014.12)
出院后服药1月余,血糖、血压正常,停药; 自测血压在正常范围;门诊测血压:125/70mmHg HbA1c:6.7% OGTT,胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访(2014.12)
尿常规:尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类:
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义:具有合成和分泌儿茶酚胺类物质,从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质,也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织;
嗜铬细胞瘤
实验室检查:
1.生化检查: 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h(VMA)、
2.药理试验: (1)激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 (2)抑制试验:酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查:B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: (一)首选手术:

嗜铬细胞瘤的症状如何表现

嗜铬细胞瘤的症状如何表现

嗜铬细胞瘤的症状如何表现嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20~50岁。

主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。

儿茶酚胺的影响是广泛的,涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。

1.心血管系统表现(1)阵发性高血压型:此型较具特征性,患者平时血压正常,发作时血压骤升,收缩压常达200—300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。

伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。

发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。

发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并有尿量增加。

(2)持续性高血压型:约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压,血压也可有少许波动,但患者自己无法觉察,相应的其他症状也较阵发型为轻。

(3)低血压、休克:高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现,但也可发生低血压甚至休克,或出现高血压和低血压交替出现的现象。

这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

(4)心脏表现:大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速。

甚至室颤。

部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

2.代谢紊乱(1)基础代谢增高:肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程,使患者耗氧量增加,大多数患者基础代谢率增加20%以上。

(2)糖代谢紊乱:由于肾上腺素促进糖原分解,出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。

(3)脂肪代谢紊乱:脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。

(4)电解质代谢紊乱:少数患者出现低血钾症,可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。

3.其他临床表现(1)消化系统:儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的诊断金标准是在非嗜铬组织区域如肝、肺、 脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移。病理组织学 特征本身不能预测恶性或转移。 ✓ PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺(CA)。
嗜铬细胞瘤几个10%:
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解,血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热,当血压急剧上升时体温亦随之增高,有 时达38~39 ℃,并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状;长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻;还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等;CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症;如肿瘤位于盆腔或直肠附近,用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E,兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应;
由于血管收缩,加之大量出汗,造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常,或心肌 退行性变、坏死;高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生;抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用,而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高, 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病,甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
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中华心血管病杂志 1998 年 10 月第 26 卷第 5 期
·351 ·
癌基因 c2fos 的表达量明显高于空白对 达量 ,其机制有待进一步探讨 。
照组 ,并且胰岛素高血压组原癌基因 c2 fos 的表达量明显高于胰岛素正常血压
参考文献
组 。结果提示 ,ASMC 的过 度 增 殖 与 高 血压病人 ASMC 中 c2fos 异常表达有关 。 但胰岛素是通过什么环节增加 c2fos 表
肾上腺内的肿瘤占 80 %~90 % , 位于肾 合起来 , 才能准确定位 ,以利手术治疗 。
上腺 外 的 病 例 仅 占 总 例 数 的 10 % ~
20 % ,但由于位置不定增加了诊断的复
(收稿 :1998207227)
杂性 。肾上腺内的嗜铬细胞瘤往往分泌
(本文编辑 :宁田海)
做 CT 检查发现 ,紧贴下腔静脉及腹主动 嗜铬体) 。而以分泌 E 为主的病例更是
脉前方有一实性肿物 6. 5cm ×5. 2cm 大 罕见 , 通常认为体位性低血压 、心动过
小 ,右输尿管与肿瘤相贴向前移位 ,拟为 速 、心律失常 、肺水肿是此种类型的临床
异位嗜铬细胞瘤 。给以酚苄明 20mg , 3 特征 。本例特点是 NE 和 E 均增高 ,且
小 (附图) , 病理为副神经节瘤 (嗜铬细 现肿瘤 , 腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓
பைடு நூலகம்
胞瘤) 。术后停用所有降压药 ,血压为 度提示肿瘤位于腹部 ,再次 CT 检查重点
120~135/ 80~95mmHg。全愈出院 。
扫描可疑部位 , 得 以 确 切 定 位 。因 此 ,
讨论 国外报道 ,嗜铬细胞瘤位于 对复杂病例必须将上述二种检查方法结
(收稿 :1997207231 修回 :1998202205) (本文编辑 :宁田海)
·病例报告·
分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例
党爱民 周晖 邱洪 王蕾礼 刘国仗 郑德裕 金律
患者男性 ,38 岁 ,反复发作阵发性 头痛 10 年 ,加重 1 年 , 于 1996 年 3 月 1 日收入院 。患者头痛发作无明显诱因 , 可自行缓解 ,发作时未测量血压 ,既往 无高血压病史 。1995 年 4 月 5 日排尿 时再发 ,双颞部搏动性剧痛 ,伴皮肤苍 白 、大汗 ,突然晕倒 ,意识丧失 (当时未 测量血压) ,无四肢抽搐及大小便失禁 , 10 分钟后清醒 ,上述症状缓解 。次日 , 当地医院测血压 230/ 120mmHg (1mmHg = 0. 133kPa) ,先后给予硝苯地平 、卡托 普利等治疗 ,效果欠佳 ,此后 ,上述症状 发作频繁 。在我院门诊查周围血去甲 肾上腺素 (NE) 0. 659ng/ ml (正常值小于 0. 4ng/ ml) 、肾上腺素 ( E) 0. 711ng/ ml (正 常值小于 0. 2ng/ ml) ,血糖 7. 88mmol/ L , 疑诊为嗜铬细胞瘤 。入院时体检 : 血压 160/ 95mmHg ,心率 70 次/ 分 ,律齐 ,面色 发红 ,余无异常 。入院后反复发作阵发 性头痛 、心悸 、手臂发紧发凉 , 发作时心 率 > 120 次/ 分 , BP > 210/ 120mmHg ( 未 测立位血压) 。UFCT: 双肾上腺未发现 异常 。腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓 度 : 上腔静脉 NE 0. 577ng/ ml , E 2. 3ng/ ml ; 左 肾 上 腺 静 脉 NE 7. 635ng/ ml , E 26. 437ng/ ml ;右肾上腺静脉 NE 3. 207ng/ ml , E 10. 773ng/ ml ; 远 端 下 腔 静 脉 NE 4. 759 ng/ ml , E 12. 533ng/ ml ; 髂 静 脉 NE
1 王旭开 1 复合胶原酶法分离人血管平滑 肌细胞的新方法 1 第三军医大学学报 ,
1993 ,15 :3572360.
2 Chomezynsiki P , Sacchi N. Single2step method of RNA isolation by acid guanidinium thio2 cyanate2phenol2chloroform extraction. Analyti2 cal Biochemistry , 1987 , 162 :1562159.
作者单位 :100037 中国医学科学院 北京 阜外心血管病医院 高血压研究室
附图 嗜铬细胞瘤的 CT 显像
0. 414ng/ ml , E 1. 651ng/ ml ; 。提 示 肿 瘤 NE 和 E 两种激素 ,能分泌 E 的位于肾上
在左肾上腺附近并以分泌 E 为主 。再次 腺外的嗜铬细胞瘤很少见 (除主动脉旁
次/ 日 ;美托洛尔 50mg , 1 次/ 日 , 治 疗 2 以 E 升高为主 ,故平时面色发红 ,反复发
周 。于 1996 年 5 月 14 日行嗜铬细胞瘤 作阵发性头痛 、严重心悸 、胸部不适 , 病
切除术 ,术中证实 , 肿瘤位于下腔静脉 、 情逐渐加重 , 发作时晕倒可能是体位性
腹主动脉前方 , 约 10cm ×15cm ×9cm 大 低血压所致 。本病例单靠 CT 检查未发
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