儿童常见眼部肿瘤1

儿童常见外眼肿瘤与 视网膜母细胞瘤
眼部血管瘤

眼睑及睑周围皮肤血管瘤好发于婴幼儿， 是由血管组织构成的一种良性肿瘤，主要 是由扩张、增生的血管或充满血液内壁衬 覆以内皮细胞的间隙和腔窦所构成。

临床表现： 眼睑及睑周围皮肤血管瘤大多数出生后１ 个 月内可发现。儿童期的血管瘤具有快速生长的特 点，特别是在出生后第１ 年。绝大多数血管瘤的 诊断并不困难，约２／３ 的血管瘤出生后就可发 现，所以正确的诊治时间应该是从新生儿期开始 。 血管瘤在婴幼儿时期发展迅速，尤以海绵状 血管瘤和混合性血管瘤为甚。虽然多数小儿的血 管瘤有一定的自然消退率，但仍有部分的血管瘤 持续生长，最后导致眼睑功能障碍或瘤体溃破， 合并感染而致瘢痕形成，影响眼睑功能或毁损面 容。因此，积极及早治疗完全必要。


２.治疗方法：目前发达国家已较少采取摘除眼球 治疗，根据肿瘤大小、位置和范围，应用化学治 疗及局部治疗（激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治 疗和放射性核素敷贴器）等保眼疗法，力争保存 有用视力。 目前普遍的做法是，只有当肿瘤体积超过眼的一 半时才考虑眼球摘除。化学治疗目前已成为保守 治疗ＲＢ 主要手段之一，但单一的化学治疗尚不 能治愈ＲＢ，需待肿瘤缩小至一定大小时采取如 温热、冷冻以及放射治疗等。温热疗法操作简单 ，可重复治疗，很少影响眼的正常结构，适用于 体积小、厚度＜１ ｍｍ，位于赤道部以后的病变 。冷冻治疗适用于位于眼球周边部及赤道部、厚 度≤２ ｍｍ 的肿瘤。
ＲＢ

ＲＢ 是儿童时期最常见的眼内恶性肿瘤（仅次于白血病） ，约２５％是双眼患者，可致盲致命，给家庭和社会带来 沉重负担。在存活的儿童中的发病率，国外报道为１∶２ ８ ０００ ～１∶１５ ０００，我国沈福民在上海的调查 发病率为１∶２３ １６０。近年来，视网膜母细胞瘤的发 病率呈上升趋势。


１.分型与分期方法：自从１８０９ 年苏格 兰医生Ｊａｍｅｓ Ｗａｒｄｒｏｐ 开创手 术治疗ＲＢ 的先河，人类对ＲＢ 进行治疗 的历史已有２００ 年，也成为１９ ～２０ 世纪世界上治疗ＲＢ 的唯一和标准方法， 到目前为止，我国大多数地区仍然延续这 种方法。１９２１ 年美国Ｖｅｒｈｏｅｆ ｆ 医师把放射治疗引入ＲＢ 的治疗，并获 得成功。半个多世纪以来，这两种治疗方 法（眼球摘除和外部放射治疗）成为世界 上ＲＢ 治疗的主流方法。



对ＲＢ 的放射治疗，则分为外照射和内照射（巩 膜贴敷法）两种方法。前者适用于体积较大或多 发的、复发的肿瘤，常采用６０ Ｃｏ 和电子加速 器等，但由于并发症较多（主要导致面部畸形和 第二恶性肿瘤发生），现已少用。 局部放射治疗则是将放射性１２５ Ｉ、１０６ Ｒ ｕ 等制成贴敷膜，放置于肿瘤对应的巩膜表面， 适用于肿瘤体积较小或中等大小的病例，以及外 照射失败者。近年应用立体定向放射治疗，如γ刀 、Ｘ 刀，也取得一定疗效，有待今后完善。 对于单眼ＲＢ 者，国际上主流的治疗方法是先通 过化学治疗减少肿瘤的体积，而后进行局部治疗 ，然后再进行化学治疗，以巩固疗效。对于双眼 者，可摘除严重一侧，保留另一侧眼。三侧性Ｒ Ｂ，颅内肿瘤外放射仍有必要。


但是，鉴于化学治疗的全身性副作用，临床耐药以及导致 继发性白血病等问题，日本的肿瘤工作者最先对局部化学 治疗（介入治疗）做了积极的探索，他们发展了一种局部 化学治疗的介入技术，即使用球囊导管阻碍颈内动脉穹隆 上大脑供血，再经导管于球囊近端灌注化学治疗药，迫使 化学治疗药大部分直接进入眼动脉，起到局部化学治疗的 作用。该技术取得了很好的效果，但因颅内血管大量分支 及侧支的存在，大脑以及周围血管分支仍接受了高浓度化 学治疗药物。 ２００６ 年始，美国学者开始探索能否直接将微导管插入 眼动脉进行局部灌注化学治疗，这样可以使肿瘤局部达到 极高的化学治疗药量，而全身所接受的化学治疗药物则极 少。２００８ 年他们报道了令人振奋的疗效。国内广州市 儿童医院已经成功开展几例类似的局部介入治疗，并获得 良好的效果。ＲＢ 介入治疗将是一项极有前途的治疗，尤 其对于眼内期患儿，有望取代传统全身化学治疗。


儿童先天性眼睑皮样囊肿手术不复杂，手术中要 注意完整切除囊肿，注意避免发生囊膜破裂，防 止复发。位于内眦部者，一方面因其周围有眶上 切迹、泪小点及泪囊、内眦韧带等组织，手术动 作应小心谨慎，防止损伤以上组织；另一方面， 因为囊肿活动度小，质硬，骨膜往往结合紧密， 很多情况囊肿所在部位已形成骨性凹陷，术中易 伤及，发生囊膜破裂，完整切除囊肿困难，此时 应注意辨别囊膜，并完整切除。 眶内囊肿特别是肌锥内囊肿易与血管瘤相混淆， 超声、ＣＴ 有助于鉴别诊断。超声表现可以是均 质或囊性改变，中央可出现光点、暗区，但当囊 内物质较为致密时，亦可表现为不均质甚至实质 性改变。除Ｘ 线、ＣＴ显示眼眶扩大受压，骨质 破坏外，ＣＴ 值可出现负值区。
角结膜皮样瘤


角结膜皮样瘤是发生于儿童眼表的常见肿物。实际上，它 是一种类似肿瘤的先天性异常，在组织学上并非真正的肿 瘤，而属典型的迷芽瘤。其来源于胚胎性皮肤，肿物表面 覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有 毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层 ，偶尔可达角膜全层甚至前房内。 角结膜皮样瘤的肿物多位于颞下方球结膜及角膜缘处，为 圆形淡黄色实性，表面有纤细的毛发，肿物的角膜区前缘 可见弧形的脂质沉着带。少数病例角膜缘处可出现多个皮 样瘤，甚至相互融合，形成环形皮样瘤。有时肿物可位于 角膜中央，仅遗留周边角膜。有的角膜皮样瘤在角膜表面 的只是其“冰山一角”，肿瘤有可能埋藏于球结膜下延伸 至穹隆部数厘米。

血管瘤的治疗：治疗血管瘤的方法有多种，鉴于 眼睑及周围皮肤细嫩，易于溃破感染、血运丰富 的特点，手术难以彻底切除，留有瘢痕，易于复 发。非手术方式如口服激素 、激光、冷冻、放疗 等方法都存在不同程度的缺陷和副作用而限制临 床的应用。 平阳霉素是由平阳链霉素产生的博莱类抗肿 瘤抗生素，能抑制肿瘤细胞ＤＮＡ 的合成，影响 肿瘤细胞代谢功能，促进肿瘤细胞变性、坏死。 做血管瘤局部注射后能有效抑制其过度生长的内 皮细胞，使血管瘤变性、坏死，管腔纤维化、堵 塞、枯萎和消退。平阳霉素是国产合成药，在同 类药物中毒副作用小，疗效确切，只要在治疗操 作过程中严格控制适应证、剂量、浓度及方法， 即可避免出现不良反应，免除不必要的痛苦，加 之操作简便、经济、效果显著，值得临床推广。
治疗以手术为主，但单纯手术切除可能留下白色云翳或
斑翳。幼年期儿童的角结膜皮样瘤，多数比较表浅，肿瘤 组织与眼表的结合也不牢固，因此肿瘤组织与眼表正常组 织的分离比较容易。对于角膜边缘的小肿瘤，若能掌握好 手术技巧，仔细分离肿瘤组织，也不会造成明显散光。部 分年长的儿童中，则可能因为病程较长，有的肿瘤组织深 入角膜实质层，需再手术切除及施行板层角膜移植术。常 用半月形，带角膜缘的板层移植片修复。近年也有学者报 道采用羊膜移植以减少眼表瘢痕形成。位于角膜中央者要 在６ 个月前手术切除，并做板层角膜移植术，以防弱视 。手术时如果见皮样瘤组织已侵入全层角膜，则改做穿透 性角膜移植。


在１９６３ 年，在美国的Ｒｅｅｓｅ 和Ｅｌｌｓ ｗｏｒｔｈ教授主持下，制订了被广泛应用的眼 内期ＲＢ 的Ｒｅｅｓｅ和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ（ ＲＥ）分级标准。 但是，化学治疗效果的预测性较差，主要用于评 价外放射治疗ＲＢ 的效果的ＲＥ 分级方法，不适 合用于评价化学治疗结合多次积极的局部治疗的 效果，因此２００１ 年美国的Ｌｉｎｎ Ｍｕｒｐ ｈｒｅｅ 在第１０ 届国际ＲＢ 会议上提出了Ｒ Ｂ 的ＡＢＣ 分级。不再是将肿瘤的位置、数量和 大小作为主要观察目标，而主要是玻璃体和视网 膜下腔ＲＢ 细胞的播散种植，该方法在２００３ 年被各国专家确立为眼内期ＲＢ 的国际分级标准 （ＩＣＲＢ）。该方法将病变共分五级，分别以 Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ、Ｅ 表示。


儿童先天性眼睑皮样囊肿诊断不难，有肿物 缓慢生长的病史。位于内眦者由于解剖部位 狭窄，囊肿长期压迫造成骨质发育受限易形 成骨性凹陷，触之质地坚硬，易误诊为骨性 病变，可术前做Ｘ 线摄片或超声检查予以鉴 别。 目前治疗方法为手术切除，术中注意清除囊 壁，特别是骨凹及骨缝处，并用大量生理盐 水冲洗，以防止囊壁细胞残留而复发。位于 上眼睑正中者少见，需与睑板腺囊肿鉴别， 要注意询问病史，检查时注意翻转眼睑，检 查结膜面。


Ｂｅａｕｖｉｅｕｘ 和Ｐｅｓｍｅ 将结膜脂肪瘤 分为两型：（１）肥胖人的结膜脂肪，常为双侧 对称，位于上穹隆部，与眶脂肪相接续；（２） 非肥胖人的球结膜脂肪瘤，为真正的脂肪瘤，位 于结膜颞侧，紧贴眼球，呈淡黄色或粉红色，质 软，有弹性，能在结膜下移动，不影响视力，多 不影响眼球运动，外观上不十分明显。 本病需与原发性结膜下脂肪疝相鉴别，原发性结 膜下脂肪疝是Ｊｏｒｄａｎ 等于１９８７ 年首次 报道并命名的，系指眶内脂肪组织无明确诱因向 前突出，于眼球外上方结膜下形成的脂肪性肿块 ，有一定可复性，卧位时变小，文献报道老年人 多发，常双侧发病。二者临床表现均为结膜下黄 色肿块，但脂肪瘤为非可复性，ＣＴ 及ＭＲＩ 示 包膜完整（因瘤体包膜较薄，易穿破，也可不完 整），应注意鉴别，以指导治疗方案。

２.治疗：脂肪瘤的治疗方法主要为手术切 除。亦有文献报道因瘤体常与结膜及正常 眼眶内脂肪组织紧密相连，不易切除干净 ，易复发，并可发生睑球黏连，影响眼球 运动，故建议勿行手术。


手术方法：首先可用结膜缝线固定眼球。然后， 剪开瘤体表面或者周边部结膜，仔细分离结膜与 肿瘤瘤体，分离到穹隆部与正常眼眶脂肪组织连 接部位，对于连接紧密难于分离之处，结扎剪断 ，烧灼断端，检查有无肿物残留，缝合结膜切口 。术后切除肿物常规送病理检查。 结膜下脂肪瘤多发生于颞侧，多由颞上颞下方延 伸而来，其基底部与穹隆部眶脂相连，应仔细分 离，基底部难与正常脂肪组织区分时，不宜过度 深挖，过分追求彻底，以免伤及眼外肌、泪腺、 神经等组织器官。结膜下脂肪瘤可缓慢生长，时 间太长、瘤体太大时可影响眼球转动，建议早期 手术。只要手术时能做到仔细分离，缝扎并烧灼 基底部断端，便能够最大限度地减少复发。