儿童常见颅内肿瘤
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。
原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。
其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。
恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。
儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。
神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。
②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。
因此，根治性摘除术几乎不可能。
③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。
此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。
但是，经脑脊液转移常见。
④某种脑肿瘤有特定的好发部位。
例如，髓母细胞瘤限局在小脑。
另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。
1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。
中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。
质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。
前二者为良性，后者性质介于良恶之间。
纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。
星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。
在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。
胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
小儿颅内肿瘤的科普知识
小儿颅内肿瘤有哪些症状？ 早期识别
家长需关注孩子的行为变化，如性格变得易怒或 学习能力下降等。
及时就医可提高早期诊断的机会。
小儿颅内肿瘤有哪些症状？
体检重要性
定期体检对于发现潜在健康问题十分重要，尤其 是有家族病史的儿童。
医生会根据症状进行相关检查，如脑部影像学检 查。
如何诊断小儿颅内肿瘤？
如何诊断小儿颅内肿瘤？
这些肿瘤可能是良性的也可能是恶性的，通常需 要专业医疗干预。
什么是小儿颅内肿瘤？ 类型
常见的小儿颅内肿瘤有星形胶质细胞瘤、脑膜瘤 和神经母细胞瘤等。
不同类型的肿瘤有不同的发病机制和治疗方法。
什么是小儿颅内肿瘤？ 发病率
小儿颅内肿瘤在所有儿童癌症中占比约20%，是 儿童癌症中第二常见的类型。
早期筛查和诊断对于提高生存率至关重要。
为什么小儿会得颅内肿瘤？
为什么小儿会得颅内肿瘤？
原因
小儿颅内肿瘤的具体原因尚不明确，但遗传 因素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合征，如李-弗劳美尼综合征，可 能增加患病风险。
为什么小儿会得颅内肿瘤？
风险因素
某些儿童接触辐射或有家族病史，可能更容 易得颅内肿瘤。
不过，绝大多数小儿颅内肿瘤并没有明显的 风险因素。
这样可以确保孩子获得全面的治疗方案。
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪 些？
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪些？ 手术治疗
手术是治疗小儿颅内肿瘤的主要方法，旨在切除 肿瘤组织。
手术的成功率取决于肿瘤的位置和类型。
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪些？
放疗与化疗
某些类型的肿瘤可能需要放疗或化疗，以杀死残 留的癌细胞。
这些治疗方法可能会有副作用，因此需要医生的 指导。
常见颅内肿瘤的影像学表现
一、胶质瘤二、胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括、少突胶质瘤、和脉络丛乳头状瘤等;最常见的原发性脑肿瘤,约占颅脑肿瘤的40%-50 %;星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类肿瘤占 40%,占颅内肿瘤的 17%;成人多见于幕上,儿童多见于;星形细胞瘤多位于大脑半球白质区,传统的柯氏Kernohan 分类法将星形细胞瘤分为 I-Ⅳ级：I 级呈良性；Ⅲ、Ⅳ级呈恶性；Ⅱ级是一种良恶交界性肿瘤;另一种为三类法,即“良性”或低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤;其中 I、Ⅱ级相当于“良性”或低度恶性星形细胞瘤,Ⅲ级相当于间变性星形细胞瘤,Ⅳ级为胶质母细胞瘤;“良性”或低度恶性及间变性星形细胞瘤各占星形细胞瘤的 25%-30%;可发生于任何年龄,但多发于青年人,成人好发于幕上,儿童好发于小脑;胶质母细胞瘤占星形细胞瘤的 40%-50%,好发于中老年人,多位于幕上;局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高经常在后期;影像学表现1．CT：1幕上 I、Ⅱ级星形细胞瘤：大多数表现为脑内低密度病灶,少数为混合密度灶,部分病人瘤内可见钙化;肿瘤边界不清晰,瘤周少见且较轻;增强后扫描常无明显强化,少数表现为肿瘤或囊壁和囊内间隔的稍微强化,有的有壁结节甚至花环状强化;2幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤：病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多;肿瘤内的高密度常为出血;低密度为肿瘤的坏死或囊变区;肿瘤多有脑水肿;增强扫描几乎所有的肿瘤均有强化,可呈不规则的环状或者花环状强化,在环壁上还可见强化不一的瘤结节;若沿向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象明显;3小脑星形细胞瘤：囊性者平扫为均匀水样低密度,边界清晰,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁结节不规则强化;壁结节较大,在1 cm 以上;实性者平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分变化可有明显强化;多有水肿,第四脑室受压移位、闭塞,上位脑室扩大,受压前移,桥脑小脑角池闭塞;2．MRI：1幕上星形细胞瘤：T1WI 略低信号,T2WI 高信号;肿瘤的信号常不均匀,与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关;肿瘤内出血多数在 T1WI、T2WI 像上均为高信号;钙化在 T1WI、T2WI 像上均为低信号,但其敏感性不如 CT;Gd—增强扫描：偏良性的肿瘤多无增强；偏恶性的肿瘤多有增强,表现多种多样,可呈均匀一致性增强,亦可呈不均匀或花环状增强;肿瘤四周水肿时,T1WI为低信号,T2WI为高信号;增强扫描因肿瘤强化明显,可区别水肿与肿瘤;2小脑星形细胞瘤：小脑毛细胞星形细胞瘤较多见29床孙其豪,其囊变率高,水肿较轻,边界相对清晰;T1WI 为低信号,T2WI 为高信号,囊变区T1WI 信号更低;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分可明显强化,亦可轻度强化;鉴别诊断星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤、单发转移瘤、近期发病的、、淋巴瘤等鉴别；小脑星形细胞瘤尚需与髓母细胞瘤、室管膜瘤及血管母细胞瘤鉴别;三、髓母细胞瘤：四、髓母细胞瘤是一种高度恶性的胚胎性肿瘤,约占颅内肿瘤的2%-6%;主要见于儿童,75%发生在 15 岁以下,是儿童最常见的后颅窝肿瘤;几乎全部发生在小脑,主要在小脑蚓部;此瘤最好发生脑脊液转移,并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管;囊变、钙化、出血均少见;临床常见躯体平衡障碍,共济运动差,高颅压征象;对放射线敏感;影像学表现1．CT显示肿瘤位于后颅窝中线区,边界清晰;平扫呈略高或等密度,约半数的肿瘤四周有水肿;增强扫描肿瘤呈均匀增强．肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大;肿瘤可通过脑脊液循环至幕上脑凸面或脑室系统;2．MRI 示肿瘤常位于小脑蚓部,突入第四脑室T1WI 为低信号,T2WI 为等信号或者高信号;常见有中度或重度;鉴别诊断需与星形细胞瘤、室管膜瘤鉴别;五、：六、脑膜瘤占颅内肿瘤的15%-20%,与硬脑膜相连;多见于成年人;居脑实质外,多为球形,包膜完整,可有钙化或骨化,质地坚硬,少有囊变、坏死和卒中;肿瘤生长缓慢,血供丰富;多紧邻颅骨,易引起颅骨增厚、破坏或变薄,甚至穿破颅骨向外生长;影像学表现1．X线头颅平片常出现颅内压增高、松果体钙斑移位及骨质改变;骨质变化包括增生、破坏或同时存在;2．CT肿瘤呈圆形或分叶状,以宽基靠近颅骨或者硬脑膜;平扫大部分为高密度,密度均匀,边界清晰;大部分肿瘤有轻度瘤周水肿;瘤内钙化占10%-20%,出血、坏死或囊变少见;增强扫描呈均匀一致的显着强化,边界锐利;可有局部颅骨增厚等征象;3．MRIT1WI等信号,T2WI多为等信号或稍低信号,内部信号可不均匀;四周水肿在T1WI 上为低信号, T2WI 上为高信号;钙化在MRI呈低信号,因肿瘤血管丰富,其内尚可见流空血管影;有时在脑膜瘤与水肿之间可见低信号环;注射Gd—DTPA,肿瘤出现明显均匀强化,可显示肿瘤邻近区脑膜尾征;鉴别诊断位于大脑凸面的脑膜瘤需与胶质瘤鉴别；位于鞍结节者需与、脑鉴别；位于颅后窝者需与、鉴别;四、垂体腺瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤,占颅内肿瘤的10%-18%;成年人多见;多见于女性; 按肿瘤的大小分为垂体微腺瘤：限于鞍内,直径不超过l cm；垂体大腺瘤,直径大于 1 cm 且突破鞍隔;按肿瘤分泌功能分为有分泌激素功能: 泌乳素腺瘤、腺瘤、促肾上腺皮质激素及促性腺激素腺瘤等;无分泌激素功能垂体腺瘤属脑外肿瘤,包膜完整;临床表现有：①压迫症状,如视力障碍、垂体功能低下、、等;②内分泌亢进的症状,如泌乳素PRL腺瘤出现、泌乳,生长激素HGH腺瘤出现肢端肥大,促肾上腺皮质激素ACTH腺瘤出现库欣综合征等;影像学表现1．X 线平片蝶鞍扩大,前后床突骨质吸收、破坏,鞍底下陷;2．CT：1垂体微腺瘤：CT需采用冠状位薄层扫描;CT 主要表现为：①垂体高度异常,正常垂体一般在8 mm 以下,高于8 mm 者为异常；②垂体内密度异常,多为低密度；③垂体上缘膨隆,尤其是局限性不对称性上凸；④垂体柄偏移；⑤鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀;2垂体大腺瘤：肿瘤多呈圆形,冠状扫描显示肿瘤呈哑铃状;平扫大多数为等密度或略高密度增强扫描大多数强化均匀,坏死、液化区不强化;肿瘤向上压迫室间孔,向下可突入蝶窦,向旁侧侵犯海绵窦,延伸至颅中窝,可将明显强化的颈内动脉推移向外甚至包裹;3．MRI：1垂体微腺瘤:T1WI 呈低信号,多位于垂体一侧,伴出血时为高信号；T2WI呈高信号或等信号;垂体高度增加,上缘膨隆, 垂体柄偏斜与 CT 所见相同;Gd—DTPA动态增强后,肿瘤信号早期低于垂体,后期可高于垂体;2垂体大腺瘤：鞍内肿瘤向鞍上生长,冠状面呈状;信号强度与脑灰质相似或略低;鞍上池受压变形、闭塞;肿瘤向鞍旁生长,影响颈内动脉和 WIllis环;鉴别诊断微腺瘤需与空蝶鞍鉴别;大腺瘤需与颅胭管瘤、脑膜瘤、动脉瘤等鉴别,能否见到正常垂体为其主要鉴别点之一;四颅胭管瘤占颅内肿瘤的2%-4 %,占鞍上肿瘤的 50%常见于儿童,20岁以前发病接近半数多位于鞍上;肿瘤可分为囊性和实性,囊性多见,占 %囊壁和肿瘤实性部分多有钙化临床表现：儿童以发育障碍、颅压增高为主；成人以视力视野障碍、精神异常及垂体功能低下为主;影像学表现1．CT鞍上圆形或类圆形肿块,以囊性和部分囊性为多,呈低、等、高或混杂密度,大多数病例在实体部位与囊壁可出现钙化,可呈囊壁壳组称化或实体肿瘤内点状、不规则形钙化增强扫描：2/3 的病人有强化,囊性者呈环状或多环状囊壁强化,实性部分呈均匀或不均匀的强化;若室间孔阻塞则会出现脑积水;2．MRI颅胭管瘤MRI信号变化多;T1WI高、等、低信号或混杂信号;与病灶内蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量多少有关;T2WI以高信号多见,但钙化可为低信号;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分呈现均匀或不均匀增强,囊性肿瘤呈环状增强;鉴别诊断囊性颅胭管瘤需与囊性、上、皮样囊肿、蛛鉴别;实性颅胭管瘤需与脑膜瘤、垂体瘤、巨大动脉瘤、生殖细胞瘤等鉴别;六、听神经瘤：瘤中最常见的一种;颅内肿瘤的8%- 10%,占后颅窝肿瘤的 40%,占桥小脑角肿瘤的80%;好发于中年人;早期位于内耳道内,生长缓慢,可长入桥小脑角;肿瘤长大可囊变,内听道扩大;多为单侧,偶可累及两侧,可与或脑膜瘤并发;临床主要表现为桥脑小脑角综合征,即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状;影像学表现1．X线头颅平片常表现为内耳道、内耳道口的扩大和邻近骨质破坏;2．CT肿瘤居岩骨后缘,以内听道为中央,内耳道漏斗状扩大;肿瘤多为类圆形;平扫多呈等密度,也可为低密度、高密度和混合密度,易发生囊性改变;半数肿瘤四周有水肿但较轻;桥小脑角池闭塞,而相邻脑池扩大;肿瘤增大可压迫脑干、小脑及第四脑室,形成阻塞性脑积水;增强扫描肿瘤有明显强化,未强化区为囊性坏死;3．MRI肿瘤位于桥小脑角,与硬脑膜呈“D”字相交,不均匀长T1、长T2 信号;多有囊变,囊变区在 T1WI 上显示为明显低信号,在T2WI 则显示为高信号Gd—DTPA 增强检查,肿瘤实性部分明显增强,囊变部分无强化;当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象;管内微小听神经瘤T1WI仅表现为双侧听神经不对称,T2WI 略高于正常听神经,增强扫描可清晰显示,表现为听神经束增粗且明显强化;鉴别诊断当听神经瘤不典型或肿瘤较大时,需与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经瘤鉴别;七、血管母细胞瘤：又称成血管细胞瘤或血管网状细胞瘤,是真性血管性肿瘤占颅内肿瘤的1%-2%该瘤90%发生于小脑半球多见于 20-40 岁中青年人分囊性和实性两种;在小脑多呈囊性,常有小的壁结节;影像学表现1.CT：大多数在后颅窝出现边界清晰的囊性低密度区,壁结节较小,多为等密度,突人囊内;增强扫描,壁结节明显增强,囊壁可呈细条、不连续的强化;实性肿瘤中间坏死,呈不规则环形强化;实性肿瘤四周可有轻度或中度脑水肿;四脑室受压移位,幕上梗阻性脑积水;2．MRI：T1WI低信号囊性肿块,囊壁上可见较小等信号壁结节,T2WI囊肿表现为高信号,壁结节为等信号;病灶外常有一根或数根较粗大血管伸人病灶;用Gd—DTPA增强扫描,壁结节强化明显,囊壁不增强或仅有稍微增强;鉴别诊断囊性血管母细胞瘤需与小脑囊性星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿等鉴别; 血管母细胞瘤呈环形强化需与星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿鉴别;八、脑转移瘤：较常见,占颅内肿瘤的3%-13%,CT证明的颅内肿瘤中约15%-30%为转移瘤,多见于中老年人,原发肿瘤男性以转移最多,女性以转移最多;临床上lO%-15%查不到原发肿瘤;转移瘤多位于皮质髓质交界区;转移途径以血行转移最多见;临床表现主要有头痛、恶心、、共济失调、视乳头水肿等;5%-12%的病人无神经系统症状;影像学表现1．CT平扫肿瘤高、等、低、混杂密度均有;60%-70%的病例为多发,多位于灰白质交界区,肿瘤小者为实性结节,大者中间多有坏死,呈不规则环状;小肿瘤大水肿为转移瘤的特征,但 4 mm 以下小结节常无水肿;增强扫描呈结节状或环状强化,环壁较厚,不规则;2．MRIT1wI 为低信号,T2wI 为高信号,肿瘤四周水肿广泛,占位效应明显;注射Gd—DTPA 后,肿瘤有明显强化;转移瘤强化形态多种多样,如结节状、环形、花环状,有时内部还有不规则小结节;有出血的转移瘤,提示来自黑色素瘤、绒癌、和肺癌等;鉴别诊断多发性病灶需与多发脑脓肿及淋巴瘤、多中央性胶质瘤、多发性结核瘤鉴别单发大的转移瘤需与星形细胞胶质瘤及脑梗死等。
常见颅内肿瘤CT,MRI诊断特点
&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。
按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。
转移性肿瘤和淋巴瘤。
按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。
幕上肿瘤：常见于成人。
&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。
&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。
常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。
2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。
②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。
Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。
（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。
③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。
⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。
②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。
儿童颅内肿瘤的诊断与治疗进展
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行影像学检查 和实验室检查，最后根据检查结果综合分析，做出诊断。在 诊断过程中，需要注意排除其他可能引起类似症状的疾病， 如脑炎、脑膜炎等。
PART 03
儿童颅内肿瘤的治疗
手术治疗
肿瘤切除
01
通过开颅手术将肿瘤完全或部分切除，以减轻症状并降低颅内
压。
临床试验与新药研发进展
临床试验
针对儿童颅内肿瘤的新药和新技术不断进行临床试验，以验证其安全性和有效性。
新药研发
针对颅内肿瘤的发病机制和治疗靶点，研发具有自主知识产权的创新药物，为临床治疗提供更多选择 。
国际合作与交流成果
国际合作项目
加强与国际先进医疗机构和科研团队的合作，共同推进儿童颅内肿瘤的研究和治疗水平 。
手术治疗
放射治疗
根据肿瘤的位置、大小和性质，制定个体 化的手术方案，如显微手术、内镜手术等 ，以最大限度地保护神经功能。
采用精确的放射治疗技术，如调强放疗、 立体定向放疗等，提高治疗效果并减少副 作用。
化学治疗
免疫治疗
根据肿瘤的分子分型和药敏试验结果，选 择有效的化疗药物和方案，提高治疗效果 。
利用免疫细胞或免疫调节剂，激发或增强 机体的抗肿瘤免疫反应，为颅内肿瘤治疗 提供新的思路。
活检
02
Байду номын сангаас
在无法完全切除肿瘤的情况下，通过手术获取肿瘤组织样本进
行病理学诊断。
脑脊液分流术
03
对于合并脑积水的患者，可通过手术将脑脊液引流至腹腔等部
位，以缓解颅内压增高的症状。
放射治疗
外照射治疗
利用高能射线照射肿瘤部位，破坏肿瘤细胞的DNA结构，达到 治疗目的。
什么是颅咽管瘤-
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
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3.实性
肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低 信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀 性显著强化 少见
鉴别诊断
• • • • • • 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿
①垂体瘤 • 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受 侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或 肿 瘤的后上方。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。 • 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中 度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
病例
• 101514693 ，女，15岁 • 不规则形，T1WI、T2WI呈等信号，增强后 明显强化。向前生长压迫第三脑室口，右 侧颈内动脉被包绕 • 影像误诊为垂体瘤
多发病灶
• 101280962 ，11岁，男 • 松果体区、鞍区、第三脑室多发
鉴别诊断
• • • •
垂体瘤（略） 畸胎瘤 松果体细胞瘤 脑膜瘤（略）
• 颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型 (主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)
• 囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏 死、 胆 固醇结 晶、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。
MRI 表现 囊液信号因囊内容物成分而不同： • 较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 • 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。 • 少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信 号。 • 实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。 • 增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长 • 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、 与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室 内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
病例
• 102183844 ，13岁， 女
• 不规则形，轻度强化，病灶经四脑室向枕 大孔区生长
鉴别诊断
①髓母细胞瘤
• 瘤周常有连续或不连续 的脑脊液分隔. ① • 与室管膜瘤相比，肿瘤信号相对均匀 ，囊 变坏死区较少 ，且呈散在小片状 ，最大的 囊变 区一般不超过肿瘤 的 1/4。
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少 除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等
10-15岁较多，小于3岁者少 0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减 退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或 压迫所致）
MRI表现
• 多分叶边缘不规整 • T1 WI多为等／低 信号． T2WI为明显高信 号，呈不均匀增强，与成人信号比较均匀 不同 • 瘤体内常见散在斑点状钙化及囊变（ C T上 多有钙化表现），并有蛛网膜下腔和脑室 内转移的趋势 • 矢状位示四脑室向背侧移位， 有时可见肿 瘤内迂曲的血管真空信号， 有助于肿瘤的 定性诊断 。
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄
星形细胞瘤 男性青少年
单发转移瘤 中老年
发病急，病程短，多 有原发恶性肿瘤病史
临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
发病慢，病程长
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• • • • • 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
几种常见的儿童颅内肿瘤
Байду номын сангаас
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
年龄
•儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。 • 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
③血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤，血管 网织细胞瘤，血管网状内皮瘤)
②鞍区动脉瘤
• 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强 化程度与血管一致。 • 102166964
③鞍上脑膜瘤 • 肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床 突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长 轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾 斜 • T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 • 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜 尾征”
神经胶质瘤占70%- 多见的三大良性肿 86%(50.7%)， 瘤（脑膜瘤、垂体 颅内畸胎瘤、颅 瘤、听神经瘤）， 咽管瘤、生殖细 在儿童中却很少见。 胞瘤明显高于成
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
星形细胞瘤
年龄组
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤
生殖细胞瘤 室管膜瘤
MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型） • 囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。 • 囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下 方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号 • 实性 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶 呈均匀性显著强化 • 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化 或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化
强化特点
花环状或不规则 低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化 多中重度 多清楚
周围水肿 边界
较轻 多欠清
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 • 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。 • 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
生殖细胞瘤
• 生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年 • 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区， 约 占 50％以上。 其次为鞍上区、 丘脑和基底 节 区， 极少数发生于额颞叶 • 见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生 殖细胞瘤
MRI表现
• 多呈圆形类圆形或不规则形 • 多均质，T1/T2WI与灰质等信号，少数见 小囊腔，在丘脑、基底节区病灶的囊腔一 般较大 • 肿瘤本身钙化少见，多见正常松果体组织 的钙化被推移 • 最多见向前压迫第三脑室口 • 多显著均匀强化
• 是一种良性血管性肿瘤，好发于小脑半球， 多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小 结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁 结节内有血管流空影； • 增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤 周无水肿。
颅咽管瘤
• 来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细 胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、 类圆形、不规则形。 • 颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现 在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性 别差异
MRI表现
• • • • 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区， 肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或 结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心 小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
①畸胎瘤
• 好发于青少年，男性占93.75％，多数 患者有性早熟
• 含有三个胚层成分，信号最不匀．多 含囊变脂肪、钙化，骨骼信号