儿童常见颅内肿瘤
医学影像-儿童脑肿瘤
Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor.
Thank you
确诊需要时间。
03
80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。
02
30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。
04
其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，ห้องสมุดไป่ตู้瘫等。
症状及体征：
诊断
CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。
01
MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。
室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。
01
室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。
02
残酷的复发倾向。
03
风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？
2
3,颜面反射 眉间反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射
3
正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。 病态;蛙姿，
4,体位posture
眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。 瞳孔 神经瞬目反射 听觉瞬目反射
5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon)
6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp
bilateral vestibular schwannomas
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。
原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。
其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。
恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。
儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。
神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。
②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。
因此，根治性摘除术几乎不可能。
③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。
此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。
但是，经脑脊液转移常见。
④某种脑肿瘤有特定的好发部位。
例如，髓母细胞瘤限局在小脑。
另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。
1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。
中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。
质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。
前二者为良性，后者性质介于良恶之间。
纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。
星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。
在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。
胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
常见颅内肿瘤CT,MRI诊断特点
&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。
按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。
转移性肿瘤和淋巴瘤。
按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。
幕上肿瘤：常见于成人。
&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。
&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。
常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。
2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。
②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。
Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。
（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。
③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。
⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。
②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。
儿童颅内肿瘤的诊断与治疗进展
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行影像学检查 和实验室检查，最后根据检查结果综合分析，做出诊断。在 诊断过程中，需要注意排除其他可能引起类似症状的疾病， 如脑炎、脑膜炎等。
PART 03
儿童颅内肿瘤的治疗
手术治疗
肿瘤切除
01
通过开颅手术将肿瘤完全或部分切除，以减轻症状并降低颅内
压。
临床试验与新药研发进展
临床试验
针对儿童颅内肿瘤的新药和新技术不断进行临床试验，以验证其安全性和有效性。
新药研发
针对颅内肿瘤的发病机制和治疗靶点，研发具有自主知识产权的创新药物，为临床治疗提供更多选择 。
国际合作与交流成果
国际合作项目
加强与国际先进医疗机构和科研团队的合作，共同推进儿童颅内肿瘤的研究和治疗水平 。
手术治疗
放射治疗
根据肿瘤的位置、大小和性质，制定个体 化的手术方案，如显微手术、内镜手术等 ，以最大限度地保护神经功能。
采用精确的放射治疗技术，如调强放疗、 立体定向放疗等，提高治疗效果并减少副 作用。
化学治疗
免疫治疗
根据肿瘤的分子分型和药敏试验结果，选 择有效的化疗药物和方案，提高治疗效果 。
利用免疫细胞或免疫调节剂，激发或增强 机体的抗肿瘤免疫反应，为颅内肿瘤治疗 提供新的思路。
活检
02
Байду номын сангаас
在无法完全切除肿瘤的情况下，通过手术获取肿瘤组织样本进
行病理学诊断。
脑脊液分流术
03
对于合并脑积水的患者，可通过手术将脑脊液引流至腹腔等部
位，以缓解颅内压增高的症状。
放射治疗
外照射治疗
利用高能射线照射肿瘤部位，破坏肿瘤细胞的DNA结构，达到 治疗目的。
儿童颅内肿瘤-孙国强
小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。
颅脑肿瘤-颅咽管瘤
体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇
女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节
障碍和精神症状。
临床表现 -3
▪
视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、
视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，
晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、
象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发
辅助检查-2
▪ 血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值
常低下。
鉴别诊断
1. 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分 泌症状；无钙化；MRI有助诊断。
2. 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿 瘤也无钙化。
3. 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生 长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。
手术治疗-2
▪ 立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积
半量的同位素，行瘤内或间质照射。
手术治疗-3
▪ 放射外科 小肿瘤可试行γ刀或X刀治疗。
术后合并症及防治
1. 下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小 时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿 塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用 长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后3~5天内 查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特 别是高热，应行物理降温或低温治疗。
能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损
伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑
症状。
临床表现
1. 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 2. 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿
崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格 发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女 停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节 障碍和精神症状。 3. 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉 甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚 期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、 象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原 发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 4. 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤 向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童 除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分 离等。]
什么是颅咽管瘤-
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
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鉴别诊断
发病年龄 临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
强化特点
周围水肿 边界
星形细胞瘤
单发转移瘤
男性青少年
中老年
发病慢，病程长 发病急，病程短，多
有原发恶性肿瘤病史
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
年龄组
星形细胞瘤
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少
除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等 10-15岁较多，小于3岁者少
0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
• 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
• 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 • 边界清 • 多与灰质信号相似或稍高 • 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，
肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或
结节状均匀中度强化
儿童常见颅内肿瘤
小脑蚓部髓母细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减
退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或
压迫所致）
儿童常见颅内肿瘤
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童常见颅内肿瘤
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• 星形细胞瘤 • 髓母细胞瘤 • 颅咽管瘤 • 生殖细胞瘤 • 室管膜瘤
儿童常见颅内肿瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，
其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个
• 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中
度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
儿童常见颅内肿瘤
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI
儿童常见颅内肿瘤
病毒 •儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
儿童常见颅内肿瘤
放射线 •如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
儿童常见颅内肿瘤
三、肿瘤部位及类型
儿童
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心
小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
儿童常见颅内肿瘤
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。
儿童常见颅内肿瘤
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
儿童常见颅内肿瘤
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
几种常见的儿童颅内肿瘤
儿童常见颅内肿瘤
一、流行病学 •患病率 •年龄 •性别
儿童常见颅内肿瘤
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
儿童常见颅内肿瘤
年龄 •儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
花环状或不规则
低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化
较轻 儿童常见颅内肿瘤
多欠清
多中重度 多清楚
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。
• 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。
囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在
T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环
形、 结节状强化或不强化（较少）
儿童常见颅内肿瘤
病例
• 101506064 ，8岁，女
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
儿童常见颅内肿瘤
性别
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
儿童常见颅内肿瘤
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
儿童常见颅内肿瘤
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长
成人
位于幕下较多， 75%在幕上
多在中线部、后 多在大脑半球
位置
颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
组织学类型
神经胶质瘤占70%-
86%(50.7%)，
颅内畸胎瘤、颅 咽管瘤、生殖细 胞瘤明儿童显常见高颅内于肿瘤成
多见的三大良性肿 瘤（脑膜瘤、垂体 瘤、听神经瘤）， 在儿童中却很少见。