儿童最易患五种脑肿瘤(图)
胶质瘤能活多久？1至4级胶质瘤生存期解读
胶质瘤能活多久？1至4级胶质瘤生存期解读胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤之一，在广泛意义上，属于癌症。
胶质瘤发端于颅内神经上皮组织，常生长在大脑额叶和颞叶，还可见于脑干、小脑、大脑其他部位，以及脊髓。
据美国癌症学会统计，胶质瘤有三种类型，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤；胶质瘤按级别还有低级别和高级别的区分，根据胶质瘤的生物学行为和病理表现，世界卫生组织将胶质瘤分为四个等级。
1到2级为低级别，3级和4级则属于高级别，其中1级胶质瘤生长最慢，多见于儿童和青少年，成人中很少发生。
4级胶质瘤生长和蔓延的速度最快，多见于60至80岁年龄组的成年人。
胶质瘤的发病风险随年龄增长而增加，且男性发生胶质瘤的可能性稍高。
患者症状与其他脑肿瘤患者所产生的症状相似，取决于受影响的脑区。
最常见的症状是头痛及恶心呕吐，其他症状可包括记忆力减退、体力虚弱、肌肉控制丧失，平衡障碍、视力问题、言语困难、认知能力下降和性格改变、癫痫发作等。
随着肿瘤的继续生长和对脑细胞的持续破坏，会引起脑部肿胀和颅骨受压，症状可能会恶化或改变。
胶质瘤的确切病因目前仍不清楚，一般认为，胶质瘤多是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。
一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病（I型）以及结核性硬化疾病等，为脑胶质瘤的遗传易感因素。
有这些疾病的患者，其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。
此外，一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。
有研究表明，电磁辐射，例如手机的使用，可能与胶质瘤的产生相关。
大部分胶质瘤属于恶性肿瘤，在当前的医学条件下很难达到完全根治，只有少数胶质瘤可以达到真正的临床治愈。
胶质瘤尤其是高级别胶质瘤大多会复发，而且复发时大多级别会升高。
并且肿瘤生长的部位越来越深，部位越来越广泛，最后会侵犯最重要的脑内结构，会导致病人发生脑疝，从而死亡。
很多患者是在病情不断升级恶化中因各种并发症死亡。
当被诊断出患有胶质瘤，患者或其家人最关注一个问题就是患者的生存期，换句话说，还能活多久。
中枢神经系统常见疾病
第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
胶质瘤
第一节胶质瘤神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。
从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。
尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。
为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。
【分类】神经上皮性肿瘤(一)星形细胞→星形细胞瘤1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。
变异类型有：a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级)⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。
变异类型有：a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）⑴毛细胞型星形细胞瘤⑵多形性黄色星形细胞瘤⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤(三)室管膜细胞1．室管膜细胞瘤。
变异类型有：⑴细胞型；⑵乳头型；⑶明细胞型；⑷伸长细胞型2．间变（恶性）室管膜瘤3．粘液乳头状室管膜瘤4．室管膜下瘤(四)混合型胶质瘤1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤2.其他(五)脉络丛1．脉络丛乳头状瘤2．脉络丛癌(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤1．星形母细胞瘤2．极性成胶质母细胞瘤3．大脑神经胶质瘤病(七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）1．神经节细胞瘤2．小脑发育不良性神经节细胞瘤3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤7．终丝副神经节瘤8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞1．松果体细胞瘤（松果体瘤）2．松果体母细胞瘤3．混合型/过渡型松果体瘤(九)胚胎性肿瘤1．髓上皮瘤2．神经母细胞瘤其他类型：神经节神经母细胞瘤3．视网膜母细胞瘤4．室管膜母细胞瘤5．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）⑴髓母细胞瘤。
脑肿瘤的分类和临床表现
视乳头水肿 细胞瘤，松果体瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。
十四 小脑幕裂孔区肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
呕吐 多数来源于肺、消化道、乳腺、子宫、肾脏及甲状腺的恶性肿瘤，也可有肿瘤切除史。
五.中央区肿瘤：
• 特征：是以局限性癫痫发病，并有对侧 不同程度的肌力减退，锥体束征与感觉 障碍，感觉障碍以下肢为重，尚有皮质 实体感觉与一般感觉减退。 中央肿瘤以胶质瘤与脑膜瘤最常见，也 会有转移瘤等。
六：丘脑与基底节肿瘤：
• 特征是可以在较长时间内无明显症状，首先症 状为对侧肢体肌力减退，锥体束症和感觉障碍 ，少数患者对侧半身肢体出现自发性疼痛，肿 瘤影响内束后部时，出现对侧“三偏”症状， 即偏瘫、偏身感觉障碍、与同向偏盲。有时可 出现听力减退，影响丘脑后部四叠体时，有双 眼上视不能，丘脑下部肿瘤可引起精神和意识 障碍、内分泌障碍或尿崩症等。 该部位以星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤多 见。
• 鞍区肿瘤
视力视野改变 眼底可见原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
• 松果体区肿瘤
梗阻性脑积水、眼球上视不能、儿童性早熟
• 后颅窝肿瘤
小脑半球肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌 张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
小脑蚓部 步态不稳、行走不能、站立时向后倾倒
桥小脑角 眩晕、耳鸣、进行性听力减退Ⅴ、Ⅶ神经 麻痹和小脑体征 末组颅神经ⅨⅩⅥ） 麻痹及颅内压增高症状
幻味、继之嘴唇有吸吮动作，肢体抽搐 肿瘤呈孤立结节状、囊状，位于脑室内，或从邻近部位生长入脑室内。
视乳头水肿明显，常有出血。
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。
NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。
NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1%～3%的NB儿童。
脑膜 瘤
颅内感染诊断标准：
(1)高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等临床症 状。
(2)脑脊液白细胞>10×106 /L ,外周血白细胞 >10×109/L。
(3)脑脊液中糖定量<2.25mmol/L,蛋白定量>0.45g/L。 (4)脑脊液或颅内引流管头细菌培养阳性。其中满
脑膜瘤的定义
“脑膜瘤”这个概念是由Harvey Cushing于1922年提 出，用于描述中枢神经系统脑膜的良性肿瘤。
脑膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞； 占脑肿瘤的10%-15%，是颅内常见肿瘤，发病率仅
次于胶质瘤。
儿童低于0.3／10万，成人为8.4 ／10万。
脑膜瘤好发于女性，男与女之比为1:2。
对大多数患者而言，脑膜瘤的最佳治疗方案 是综合治疗。
即先手术切除肿瘤，残余或复发的肿瘤则应 用介入或立体定向放射外科控制。
谢谢
颅内感染是颅脑手术后常见的并发症,发生率为 0·2~27·59%。颅内感染发生的时间以手术后3~7d为最 多。
神经外科术后颅内感染是一种严重的医院感染,常与 颅内原发疾病一起加重患者病情,治疗困难，死亡率 高。
是否脑室外引流？引流管留置时间长短？
有脑室外引流管留置，且留置时间>2周者颅内感染 几率明显提高。
降低感染率手段 引流的时间：1周内,最长≤2周。
引流管引出口：不能在原切口处直接引出,因在头皮下潜
行约1～2cm后在原切口旁引出,防止细菌逆行感染。
引流瓶放置高度：适当,避免脑脊液倒流回脑内增加感染
可能。
引流管冲洗：适时可用庆大霉素稀释液冲洗引流管, 不冲
洗脑内段。操作要得当。
拔管时关闭引流管阀门,拔除后及时缝合拔管处头皮。
中枢神经系统肿瘤讲课文档
LOGO
第三十五页，共74页。
好发部位
好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球； 极个别出现于成人大脑半球。 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、
最常见的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的 70%； 发病率男性多于女性； 成人75%位于幕上，主要在额叶和颞叶； 儿童71%位于幕下，多数在小脑半球（80%）；
可沿胼胝体侵及对侧半球。
LOGO 第六页，共74页。
病理
I~II级 低度恶性 III~IV级 高度恶性
III级 间变性星形细胞瘤
③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
第四十四页，共74页。
治疗原则（一）
❖手术
获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响
❖放疗
术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤
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治疗原则（一）
❖风险分期
低风险组：
1 年龄>3岁 2 术后局部残存肿瘤 <1.5cm3，病变局限于 后颅窝无远处转移
高风险组： 1 年龄≤3岁 2 术后72小时局部残存肿 瘤≥1.5cm3 3 CSF阳性或肿瘤超出 后颅窝
第四十六页，共74页。
治疗原则（二）
❖化疗
对高危患者明显提高生存率（5y：48％ & 0） 对<3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间
最新：中国肿瘤整合诊治指南—脑膜瘤要点(全文)
最新：中国肿瘤整合诊治指南—脑膜瘤要点（全文）前言脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，是最常见的神经系统肿瘤之一，可发生在颅内任何部位及任何年龄人群，以女性多见。
脑膜瘤大部分病理学表现为良性肿瘤，通过手术完全切除可以治愈，对颅底脑膜瘤、窦镰旁脑膜瘤和高级别脑膜瘤，手术常难完全切除，术后复发率高，术后是否常规行放疗尚存争议。
随着影像学技术的发展推广和人民群众健康意识的增强，越来越多无症状脑膜瘤被发现，尤其是老年患者，诊治尚不规范，往往被过度治疗。
第一章流行病学脑膜瘤是最常见的颅内原发性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的五分之二，患病率50.4/10万～70.7/10万，尸检发现2%～3%的人存在1个以上的脑膜瘤病变，随着影像技术的发展及推广应用，脑膜瘤检出率逐渐增加。
脑膜瘤可见于任何年龄，但多见于中老年患者，随年龄增加发病率亦逐渐增加，其中75～89岁老年人群脑膜瘤年发病率高达22.2/10万。
脑膜瘤男女均可发病，但女性多见，30～69岁的女性中，患脑膜瘤者约为男性的3倍。
第二章病因与危险因素脑膜瘤的确切发病机制尚不明确，现有研究表明脑膜瘤与电离辐射、遗传突变、职业暴露、代谢、药物、年龄、性别等相关，而吸烟、饮酒和饮食习惯等因素与脑膜瘤的患病风险无明显相关。
第一节电离辐射第二节激素第三节基因突变第四节年龄与性别第五节代谢状况第六节其他疾病第三章病理学第一节大体组织特点大多数脑膜瘤边界清楚，附着在硬脑膜上，质地较硬、基底较宽，以挤压周围组织的方式缓慢生长，迫使邻近的大脑移位。
第二节显微组织特点第三节分子病理特点所有脑膜瘤最常见的改变是22q染色体缺失和其他NF2等位基因突变。
第四节脑膜瘤分级1 组织学分级2 分子病理学分级第四章临床表现无症状性脑膜瘤多因其他疾病检查或体检偶然发现，诊断时无肿瘤相关临床表现，而症状性脑膜瘤主要因肿瘤压迫邻近结构引起神经功能障碍、侵犯或刺激脑组织诱发癫痫，以及瘤体大、脑脊液循环障碍、静脉引流障碍、脑水肿等引起头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压相关症状和体征。
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儿童最易患五种脑肿瘤
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和北京市神经外科研究所日前发表的儿童脑肿瘤流行病学研究显示：星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤及室管膜肿瘤等5种脑肿瘤，是我国儿童神经系统疾病中最主要的致命杀手，且男性发病高于女性。
研究人员统计了近5年在北京天坛医院手术治疗过的15岁以下患者1267人，其中脑肿瘤1177例，脊髓肿瘤90例。
这些小患者全部为原发性神经系统肿瘤，来自全国20个省区市。
研究发现，成人常见的恶性胶质瘤、脑膜瘤及转移性肿瘤等在儿童时期相对少见，患儿脑肿瘤中%为低级别肿瘤，其中发病最高的是星形细胞肿瘤，占%；其次为颅咽管瘤，占%；髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和室管膜肿瘤分别占%、%和%。
研究发现，儿童脑肿瘤的发生、分布与年龄各不相同：幕上肿瘤占%，而%的神经上皮性脑肿瘤位于幕下；%的星形细胞肿瘤发生于13岁至15岁；颅咽管瘤除婴幼儿组外，各年龄组发病几乎均等；髓母细胞瘤在婴幼儿和青春期发病较低，约1/3发病于7岁至9岁，男孩多于女孩；%生殖细胞肿瘤发生于10岁至15岁的男孩，但在两岁内无患病者；室管膜肿瘤好发于3岁以下婴幼儿期，3/4以上的发生部位在幕下。
报告还显示，儿童脑肿瘤以男性发病多见，男女性别之比为:1。
该课题负责人周大彪博士介绍，神经系统肿瘤发生率位居儿童实体性肿瘤的首位，由于神经系统肿瘤具有组织学多样性和基因多态性，导致某些肿瘤主要或易发生于儿童生长发育的不同时期，目前仅能确认的是高剂量放疗和遗传因素与其发生有关。
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